急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

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急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病嘉應(yīng)學(xué)院醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院董建新

急性及亞急性特發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病可能與感染有關(guān)及免疫機(jī)制參與概念

與空腸彎曲菌(campylobacterjejuni,CJ)感染有關(guān)

CJ--革蘭陰性微需氧彎曲菌

GBS常見血清型:2,4,19型,我國常見Penner19型

CJ感染潛伏期24~72h

水樣便→膿血便(高峰期24~48h),1周恢復(fù)常腹瀉停止后發(fā)生GBS

GBS確切病因不清

可能與巨細(xì)胞病毒(CMV)\EB病毒\肺炎支原體乙型肝炎病毒(HBV)\HIV感染有關(guān)

病因及發(fā)病機(jī)制

病前1~4周多有胃腸道\呼吸道感染及疫苗接種史急性及亞急性起病四肢對稱性弛緩性癱,自雙下肢開始,近端較重數(shù)日~2周達(dá)高峰危重者1~2d完全性四肢癱,呼吸肌及吞咽肌麻痹,

危及生命1.運(yùn)動障礙臨床表現(xiàn)

感覺異常(燒灼\麻木\刺痛\不適感)

感覺缺失較少見(手套襪子形分布)

振動覺及關(guān)節(jié)運(yùn)動覺通常保存2.感覺障礙臨床表現(xiàn)

常見雙側(cè)面癱其次是球麻痹可為首發(fā)癥狀3.腦神經(jīng)麻痹臨床表現(xiàn)

竇性心動過速及心律失常體位性低血壓及高血壓出汗增多及皮膚潮紅手足腫脹及營養(yǎng)障礙肺功能受損暫時性尿潴留麻痹型腸梗阻4.自主神經(jīng)障礙臨床表現(xiàn)特點(diǎn)(純運(yùn)動型)

病情重,多有呼吸肌受累

24~48h迅速出現(xiàn)四肢癱肌萎縮出現(xiàn)早病殘率高,預(yù)后差(2)急性運(yùn)動軸索型神經(jīng)病(AMAN)臨床分型(1)經(jīng)典型格林-巴利綜合征（GBS）

發(fā)病與AMAN相似病情更嚴(yán)重,預(yù)后差(3)急性運(yùn)動感覺軸索型神經(jīng)病(AMSAN)臨床分型包括:

全自主神經(jīng)功能不全復(fù)發(fā)型GBS(極少)

眼外肌麻痹\共濟(jì)失調(diào)\腱反射消失三聯(lián)征

(4)Fisher綜合征(5)不能分類的GBS臨床分型本病特征性表現(xiàn)(病后2~3w)蛋白增高\(yùn)細(xì)胞數(shù)正常CSF蛋白細(xì)胞分離輔助檢查脫髓鞘病變運(yùn)動及感覺NCV減慢--失神經(jīng)及軸索變性早期僅見F波\H反射延遲及消失

(F波異常代表神經(jīng)近端及神經(jīng)根損害,有助于診斷節(jié)段性病變--應(yīng)檢查多根神經(jīng))2

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