脂肪肉瘤影像診斷

1病理讀片2021-3-14張倩整理課件2脂肪肉瘤概述人體內(nèi)最常見的軟組織肉瘤之一，占所有軟組織肉瘤的14%～18%。起源于間充質(zhì)細(xì)胞而不是成熟的脂肪細(xì)胞。病因至今不明，可能與外傷、血腫、病毒感染及放射治療有一定關(guān)系，由脂肪瘤惡變而來者罕見分類：黏液型、高分化型、去分化型、圓細(xì)胞型、多形。整理課件3脂肪肉瘤典型的成人和成年后的疾病，大局部患者在40～60歲發(fā)病，20歲以前發(fā)病者很少，并且多位于10～15歲年齡組〔幾乎都是粘液型脂肪肉瘤〕，5歲以下更為罕見腹膜后脂肪肉瘤的患者比位于四肢者平均年齡大5～10歲，可能與其部位深在，就診時間相對較晚有關(guān)總體上來說，患者以男性略多，但腹膜后者無明顯的性別差異。整理課件4脂肪肉瘤類型與惡性程度高分化型脂肪肉瘤及粘液型脂肪肉瘤屬低度惡性腫瘤，轉(zhuǎn)移率低，但局部復(fù)發(fā)率高，5年生存率達(dá)90%；去分化型、圓細(xì)胞型及多形性脂肪肉瘤屬高度惡性，極易復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移，5年生存率分別為75%、60%、30%～50%。整理課件5粘液性脂肪肉瘤最常見，30~55%。好發(fā)于大腿長軸順肌肉方向開展，邊界清楚，可以推壓或局部包繞周圍的神經(jīng)血管束，圍繞骨骼生長大體標(biāo)本呈膠凍狀；組織學(xué)，病變由從原始間葉細(xì)胞到各種分化階段的脂肪母細(xì)胞組成，可有成熟的脂肪細(xì)胞或多形性脂肪細(xì)胞，間質(zhì)內(nèi)含有大量散在的粘液樣基質(zhì)，可以形成黏液湖，在粘液性物質(zhì)中規(guī)那么地分布著豐富的毛細(xì)血管網(wǎng)，腫瘤內(nèi)可含有脂肪，大多不超過腫塊體積的25%，病變內(nèi)的粘液性區(qū)域常占其體積的20%以上，甚至全部病變都呈粘液性。整理課件6粘液性脂肪肉瘤CT介于水與軟組織之間的液體密度，邊界清楚，周圍未見明顯水腫，增強(qiáng)掃描輕度強(qiáng)化或絮狀、網(wǎng)狀明顯強(qiáng)化。病變實性成分較多者呈稍低于肌肉密度，含粘液成分較多者，密度接近于水MRIT1WI大局部呈低-等信號，通常不顯示脂肪信號，但可見散在較高信號區(qū)。T2WI主要呈明顯高信號，內(nèi)見小葉狀纖維分隔。整理課件7高分化型脂肪肉瘤占所有脂肪肉瘤的30%，類似脂肪瘤，脂肪組織＞75%惡性程度較低，預(yù)后較好，有局部復(fù)發(fā)和發(fā)生去分化的傾向，幾乎從不轉(zhuǎn)移腫瘤巨大，部位較深，常位于腹膜后和四肢深部整理課件8高分化型脂肪肉瘤CT脂肪密度為主，巨大腫塊，伴有纖維間隔，假包膜，血供多不豐富MRI

T1WI、T2WI上均呈高信號，脂肪抑制信號明顯下降，常含有纖維分隔和局灶性的其他非脂肪結(jié)構(gòu)，在Gd-DTPA增強(qiáng)后輕微強(qiáng)化。整理課件9去分化型脂肪肉瘤多見于位于腹膜后等部位的巨大腫瘤?？煞譃樵l(fā)性與繼發(fā)性，繼發(fā)性腫瘤指繼發(fā)于高分化型脂肪肉瘤手術(shù)切除后復(fù)發(fā)。文獻(xiàn)認(rèn)為90%為原發(fā)性腫瘤，10%為繼發(fā)性腫瘤，去分化指在低度惡性高分化型脂肪肉瘤中出現(xiàn)分化差的非脂肪源性肉瘤，分化差的成分可為惡性纖維組織細(xì)胞瘤、平滑肌肉瘤，少數(shù)為骨肉瘤或軟骨肉瘤等整理課件10CT以實性腫塊為主，含有或多或少量的脂肪密度，增強(qiáng)掃描實性局部明顯強(qiáng)化MRI脂肪性成分的MRI表現(xiàn)類似高分化型脂肪肉瘤，非脂肪性成分的MRI信號略不均勻，在T1WI與肌肉信號相似，在T2WI可以高于或等于脂肪信號，病變內(nèi)可以出現(xiàn)鈣化或骨化呈低信號。增強(qiáng)后，病變的脂肪性成分或分化良好成分只有輕微強(qiáng)化，非脂肪性成分那么有顯著強(qiáng)化，以脂肪抑制T1WI觀察的效果最好。整理課件11圓細(xì)胞型和多形性脂肪肉瘤前者占8%～10%，后者占5%～20%，多數(shù)病變位于腹膜后，預(yù)后都相對較差。圓細(xì)胞型脂肪肉瘤細(xì)胞排列緊密，多形性脂肪肉瘤主要由高度異形的幼稚脂肪細(xì)胞組成，成熟脂肪細(xì)胞很少或者沒有，因此影像學(xué)上難以發(fā)現(xiàn)脂肪性成分。二者血管豐富，易出血和壞死，間質(zhì)內(nèi)缺乏或僅有少量的粘液基質(zhì)。整理課件12CT實性腫塊，無脂肪成分，增強(qiáng)掃描明顯不均勻強(qiáng)化。MRI不均勻，T1WI較低信號，