椎管內(nèi)腸源性囊腫

椎管內(nèi)腸源性囊腫整理課件定義：一種少見的先天性、發(fā)育畸形囊腫。襯有類似于胃腸道或呼吸道上皮能分泌黏液的囊腫。屬于良性病變。整理課件胚胎學：胚胎發(fā)育時,原始內(nèi)胚層殘存一個小袋附著于脊索。內(nèi)胚層演化為前腸器官,脊索形成脊柱。前腸器官形成的囊腫可位于椎管內(nèi),其襯有腸上皮結(jié)構(gòu)。(也可位于椎體及椎旁)整理課件病理學：囊腫內(nèi)層被覆單層柱狀上皮,和腸上皮相似。與蛛網(wǎng)膜囊腫的囊壁結(jié)構(gòu)完全不同?！仓刖W(wǎng)膜、神經(jīng)膠質(zhì)及軟腦膜〕整理課件流行病學：腸源性囊腫較少見,其發(fā)病率約占所有椎管內(nèi)腫瘤的0.7%～1.3%。男女發(fā)病比例約為1.5～3∶1,文獻報道中年齡最小者為出生后10天,最大者為68歲,以10～30歲最多見。整理課件好發(fā)部位：約54%椎管內(nèi)腸源性囊腫位于頸段,發(fā)生于胸段者約12%～21%,胸腰段交界區(qū)約15%～20%,其余多位于骶管內(nèi)。囊腫多發(fā)者少見。約90%以上位于髓外硬膜下,且較多在脊髓腹側(cè)或側(cè)前方,其余位于脊髓內(nèi)或椎體內(nèi)者分別缺乏5%。整理課件病癥：最常見的病癥是持續(xù)數(shù)月至數(shù)年的局限性背部或頸部疼痛,下肢和/或上肢無力。繼之可出現(xiàn)感覺改變、疼痛和括約肌功能障礙。有的患者會表現(xiàn)出比較特征性的病癥激化與緩解交替出現(xiàn)。整理課件輔助檢查：CT雖然也可以發(fā)現(xiàn)病變,但是難以定性診斷。MRI的運用已使其成為椎管內(nèi)腸源性囊腫術(shù)前檢查的首選。整理課件MRI特點：T1WI上類似或稍高于腦脊液信號,T2WI上為類似腦脊液的高信號。病灶邊緣清晰銳利,信號均勻一致。其邊緣與脊髓或硬膜囊呈一銳角,如同鑲嵌于脊髓之中,國內(nèi)有文獻稱之為“嵌入征〞。整理課件診斷要點：發(fā)生于青少年者,尤其是男性;以脊髓壓迫或神經(jīng)根性疼痛為主要病癥,病情激化與緩解交替出現(xiàn),或呈現(xiàn)短期內(nèi)病癥急劇加重;X線或CT或有椎體畸形;MRI示椎管內(nèi)囊性病變,尤其是發(fā)生于頸、胸段脊髓腹側(cè)的病變。整理課件鑒別診斷：脊膜囊腫與腸源性囊腫表現(xiàn)相似,較難鑒別,但前者多位于脊髓背側(cè),信號與腦脊液相同,可與蛛網(wǎng)膜下腔相通,無“嵌入征〞;血管畸形和血管母細胞瘤均可見異常血管流空表現(xiàn),血管母細胞瘤增強掃描可見瘤壁結(jié)節(jié)強化;表皮樣囊腫、皮樣囊腫、畸胎瘤等胚胎性腫瘤,因其內(nèi)容物成分較多,MRI表現(xiàn)多為較混雜信號;脊髓腫瘤等囊變增強掃描時可有囊