兒科課件：新生兒黃疸

新生兒黃疸

NeonatalJaundice

目錄定義膽紅素代謝特點(diǎn)（成人vs新生兒）新生兒黃疸分類(lèi)新生兒黃疸的診斷和鑒別診斷新生兒黃疸的并發(fā)癥新生兒黃疸的治療定義：黃疸是由于血清中膽紅素升高致使皮膚、黏膜和鞏膜發(fā)黃的表現(xiàn)。成人血清總膽紅素含量<1mg/dl，當(dāng)>2mg/dl時(shí)，臨床上出現(xiàn)黃疸。新生兒血中膽紅素>5～7mg/dl可出現(xiàn)肉眼可見(jiàn)的黃疸；50%～60%的足月兒和80%的早產(chǎn)兒出現(xiàn)生理性黃疸；部分高未結(jié)合膽紅素血癥可引起膽紅素腦病。定義膽紅素代謝特點(diǎn)（成人vs新生兒）新生兒黃疸分類(lèi)新生兒黃疸的診斷和鑒別診斷新生兒黃疸的并發(fā)癥新生兒黃疸的治療正常膽紅素代謝特點(diǎn)膽紅素的來(lái)源；膽紅素在血循環(huán)中的運(yùn)輸；肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的攝取、結(jié)合和排泄；膽紅素的腸肝循環(huán)。膽紅素正常代謝示意圖白蛋白白蛋白衰老紅細(xì)胞80%血紅素膽紅素（未結(jié)合、間接）旁路膽紅素

20%白蛋白Y、Z蛋白攝取肝臟葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶膽紅素（結(jié)合、直接）膽道腸道直接膽紅素

細(xì)菌膽素原糞膽原糞膽素排出體外入血腎尿膽原

尿膽素β-葡萄糖醛酸甘酶間膽腸肝循環(huán)脂溶性血腦屏障√尿中排出×水溶性血腦屏障×尿中排出√

正常膽紅素代謝膽紅素的來(lái)源（成人vs新生兒）成人每日生成膽紅素3.8mg/kg新生兒每日生成膽紅素8.8mg/kg原因胎兒血氧分壓↓→紅細(xì)胞數(shù)量↑;出生后血氧分壓↑→過(guò)多紅細(xì)胞破壞紅細(xì)胞壽命↓血紅蛋白分解速度↑旁路膽紅素生成↑膽綠素還原酶膽紅素

衰老紅細(xì)胞血紅蛋白（80%）

骨髓中紅細(xì)胞前體肝臟和其他組織中的含血紅素蛋白血紅素血紅素加氧酶膽綠素網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞肝、脾、骨髓聯(lián)結(jié)的膽紅素（UCB-白蛋白）不溶于水，不能透過(guò)細(xì)胞膜及血腦屏障，不能從腎小球?yàn)V過(guò)新生兒聯(lián)結(jié)的膽紅素量少原因早產(chǎn)兒胎齡越小→白蛋白含量越低→聯(lián)結(jié)膽紅素的量越少剛出生新生兒常有酸中毒，可減少膽紅素與白蛋白聯(lián)結(jié)膽紅素的運(yùn)輸（成人vs新生兒）膽紅素-白蛋白復(fù)合物（UCB-白蛋白）或稱(chēng)聯(lián)結(jié)膽紅素血循環(huán)中+白蛋白游離膽紅素或稱(chēng)

未結(jié)合膽紅素（UCB）肝血竇新生兒肝細(xì)胞處理膽紅素能力差原因出生時(shí)肝細(xì)胞內(nèi)Y蛋白含量極微UDPGT含量↓,活性↓出生時(shí)肝細(xì)胞將CB排泄到腸道的能力暫時(shí)↓，早產(chǎn)兒更明顯膽紅素的攝取、結(jié)合和排泄（成人vs新生兒）CB水溶性、不能透過(guò)半透膜，可通過(guò)腎小球?yàn)V過(guò)膽紅素-白蛋白復(fù)合物（UCB）Disse間隙-白蛋白肝血竇肝細(xì)胞攝取膽紅素-載體蛋白Y/Z肝細(xì)胞+Y、Z蛋白光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)UDPGT膽汁腸道膽紅素葡萄糖醛酸酯結(jié)合膽紅素（CB）腸道內(nèi)CB被還原成尿膽原80%～90%糞便排出10%～20%結(jié)腸吸收→腸肝循環(huán)→腎臟排泄新生兒腸肝循環(huán)特點(diǎn)出生時(shí)腸腔內(nèi)具有β-葡萄糖醛酸苷酶，將CB轉(zhuǎn)變成UCB腸道內(nèi)缺乏細(xì)菌→UCB產(chǎn)生和吸收↑如胎糞排泄延遲，膽紅素吸收↑膽紅素的腸肝循環(huán)（成人vs新生兒）門(mén)靜脈腸肝循環(huán)CB肝細(xì)菌還原膽汁腎尿膽原糞便排出腸道膽紅素生成過(guò)多;聯(lián)結(jié)的膽紅素量少;肝細(xì)胞處理膽紅素能力差;新生兒腸肝循環(huán)特點(diǎn)導(dǎo)致未結(jié)合膽紅素的產(chǎn)生和吸收增加;※饑餓、缺氧、脫水、酸中毒、頭顱血腫或顱內(nèi)出血時(shí)，更易出現(xiàn)黃疸或使原有黃疸加重;

新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)黃疸的分類(lèi)

生理性黃疸（Physiologicaljaundice）

50％～60％的足月兒和80％的早產(chǎn)兒出現(xiàn)生理性黃疸，其特點(diǎn)為：①一般情況良好；②足月兒生后2-3天出現(xiàn)黃疸，4-5天達(dá)高峰，5-7天消退，最遲不超過(guò)2周；早產(chǎn)兒黃疸多于生后3-5天出現(xiàn)，5-7天達(dá)高峰，7-9天消退，最長(zhǎng)可延遲到4周；③每日血清膽紅素升高＜85umol／L（5mg／dl）；或每小時(shí)＜0.5mg／dl④血清總膽紅素值尚未達(dá)到相應(yīng)日齡及相應(yīng)危險(xiǎn)因素下的光療干預(yù)標(biāo)準(zhǔn)

病理性黃疸（Pathologicjaundice）具備其中任何一項(xiàng)者即可診斷為病理性黃疸。①生后24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)黃疸；②血清總膽紅素值已達(dá)到相應(yīng)日齡及相應(yīng)危險(xiǎn)因素下的光療干預(yù)標(biāo)準(zhǔn)或每日上升超過(guò)85umol／L（5mg／dl）；或每小時(shí)＞0.5mg／dl③黃疸持續(xù)時(shí)間足月兒＞2周，早產(chǎn)兒＞4周；④黃疸退而復(fù)現(xiàn)；⑤血清結(jié)合膽紅素＞34umol／L（2mg／dl）。高膽紅素血癥風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估方法傳統(tǒng)根據(jù)膽紅素值進(jìn)行黃膽分類(lèi)已受挑戰(zhàn)目前是根據(jù)胎齡和日齡（小時(shí)齡）及是否存在高危因素（新生兒溶血,窒息，缺氧酸中毒，膿毒血癥，高熱，低體溫，低蛋白血癥，低血糖）評(píng)估。病理性黃疸分類(lèi)膽紅素生成過(guò)多肝臟攝取和/或結(jié)合膽紅素功能低下膽汁排泄障礙

※

臨床疾病產(chǎn)生常不是單一原因而是多種原因所致膽紅素生成過(guò)多紅細(xì)胞增多癥靜脈血紅細(xì)胞＞6×1012/L，血紅蛋白>220g/L，紅細(xì)胞壓積＞65%母-胎或胎-胎間輸血、臍帶結(jié)扎延遲、先天性青紫型心臟病及IDM等

血管外溶血較大的頭顱血腫、皮下血腫、顱內(nèi)出血、肺出血和其他部位出血

同族免疫性溶血血型不合如ABO或Rh血型不合等

感染

以金黃色葡萄球菌、大腸桿菌引起的敗血癥多見(jiàn)

腸肝循環(huán)增加

先天性腸道閉鎖、先天性幽門(mén)肥厚、巨結(jié)腸、饑餓和喂養(yǎng)延遲等→胎糞排泄延遲→膽紅素吸收↑母乳性黃疸

病因可能與母乳中的β-葡萄糖醛酸苷酶進(jìn)入患兒腸內(nèi)使腸道內(nèi)UCB生成增多有關(guān)。臨床特點(diǎn)

（1）母乳喂養(yǎng)兒

（2）黃疸于生后3個(gè)月內(nèi)仍不消退。

（3）停喂母乳24～48小時(shí)，黃疸明顯減輕或消退。（4）非溶血性高未結(jié)合膽紅素血癥（5）一般不需治療血紅蛋白病α地中海貧血，血紅蛋白F-Poole和血紅蛋白Hasharon等;血紅蛋白肽鏈數(shù)量和質(zhì)量缺陷而引起溶血紅細(xì)胞膜異常G-6-PD、丙酮酸激酶、己糖激酶缺陷、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、遺傳性橢圓形細(xì)胞增多癥、遺傳性口形紅細(xì)胞增多癥、嬰兒固縮紅細(xì)胞增多癥、維生素E缺乏和低鋅血癥等→紅細(xì)胞膜異?！t細(xì)胞破壞↑肝臟攝取和/或結(jié)合膽紅素功能低下

缺氧窒息和心力衰竭等→UDPGT活性受抑制

Crigler-Najjar綜合征(先天性UDPGT缺乏)Ⅰ型:常染色體隱性遺傳，酶完全缺乏，酶誘導(dǎo)劑治療無(wú)效，很難存活Ⅱ型:常染色體顯性遺傳，酶活性低下，酶誘導(dǎo)劑治療有效Gilbert綜合征(先天性非溶血性未結(jié)合膽紅素增高癥)常染色體顯性遺傳肝細(xì)胞攝取膽紅素功能障礙黃疸較輕，伴UDPGT活性降低時(shí)黃疸較重，酶誘導(dǎo)劑治療有效,預(yù)后良好Lucey-Driscoll綜合征(家族性暫時(shí)性新生兒黃疸)妊娠后期孕婦血清中存在一種孕激素，抑制UDPGT活性有家族史，新生兒早期黃疸重，2～3周自然消退;藥物磺胺、水楊酸鹽、VitK3

、消炎痛、西地蘭等某些藥物，與膽紅素競(jìng)爭(zhēng)Y、Z蛋白的結(jié)合位點(diǎn);其他先天性甲狀腺功能低下、腦垂體功能低下和先天愚型等常伴有血膽紅素升高或黃疸消退延遲;膽汁排泄障礙

先天性代謝缺陷病α1-抗胰蛋白酶缺乏癥、半乳糖血癥、果糖不耐受癥、酪氨酸血癥、糖原累積?、粜图爸|(zhì)累積?。崧タ耸喜　⒏哐┦喜。┑扔懈渭?xì)胞損害;Dubin-Johnson綜合征

(先天性非溶血性結(jié)合膽紅素增高癥)肝細(xì)胞分泌和排泄結(jié)合膽紅素障礙所致;新生兒肝炎

病原體：巨細(xì)胞病毒（CMV）乙型肝炎病毒風(fēng)疹病毒單純皰病原體：疹病毒柯薩奇病毒EB病毒李斯特菌梅毒螺旋體弓形體

臨床特點(diǎn)：（1）起病慢，生后1-3周或更晚出現(xiàn)黃疸；（2）糞便隨黃疸變化：重時(shí)，色淺或灰白、尿色深黃；輕時(shí)，糞便色深、尿變淺；（3）不發(fā)熱，部分可有厭食、嘔吐、肝輕至中度腫大；（4）結(jié)合、非結(jié)合膽紅素均高，以前者明顯。膽管閉鎖病因：子宮內(nèi)病毒感染導(dǎo)致生后進(jìn)行性膽管炎、膽管纖維化、膽道閉鎖、膽總管囊腫。

臨床特點(diǎn)：（1）出生時(shí)胎糞可正常，生后4周糞色轉(zhuǎn)白；（2）黃疸常在生后2周引起注意，進(jìn)行性加深、黃綠色，尿色加深；（3）肝大明顯、邊緣硬而光滑；（4）3個(gè)月后發(fā)展為肝硬化，6個(gè)月出現(xiàn)門(mén)脈高壓，脾功亢進(jìn)，死于肝衰；（5）因脂溶性維生素A、D、K吸收障礙（結(jié)合膜干燥，佝僂?。?；（6）以直接膽紅素升高為主。

新生兒溶血病

HemolyticDiseaseofNewborn

吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院兒科楚海峰目錄定義病因和發(fā)病機(jī)制病理生理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷和鑒別診斷并發(fā)癥治療有報(bào)道:HDN均伴有程度不一的高未結(jié)合膽紅素血癥和貧血;膽紅素腦病為HDN最嚴(yán)重的并發(fā)癥;占新生兒溶血比例ABO溶血病85.3%Rh溶血病14.6%MN溶血病0.1%新生兒溶血病(HemolyticdiseaseofnewbornHDN）,系指母、子血型不合引起的同族免疫性溶血;已發(fā)現(xiàn)的人類(lèi)26個(gè)血型系統(tǒng)中，以ABO血型不合最常見(jiàn)，Rh血型不合較少見(jiàn);

胎兒從父親遺傳而來(lái)的紅細(xì)胞抗原恰為母親所缺少,胎兒紅細(xì)胞通過(guò)胎盤(pán)進(jìn)入母體血循環(huán)中刺激母體產(chǎn)生相應(yīng)的血型抗體（IgG）。此抗體又可通過(guò)胎盤(pán)進(jìn)入胎兒血循環(huán)中導(dǎo)致胎兒、新生兒體內(nèi)特異性抗原抗體反應(yīng)，使紅細(xì)胞致敏單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)內(nèi)破壞而溶血。ABO溶血病的病因和發(fā)病機(jī)制ABO血型的遺傳有A基因者稱(chēng)A型，有B基因者稱(chēng)B型，同時(shí)有A、B二個(gè)基因者稱(chēng)AB型，有H基因而無(wú)A、B基因?yàn)镺型假如母“O”型，父“A”型（純合子或雜合子）母基因型OOAOA父基因型AA子基因型子血型AOOO母基因型OO父基因型AOAO或或ABO血型抗體正常情況下，紅細(xì)胞上缺乏A或B抗原時(shí)，血漿中存在相應(yīng)的抗體即抗A抗體或抗B抗體為天然抗體，以IgM為主，實(shí)質(zhì)是由于機(jī)體與廣泛存在的類(lèi)ABO物質(zhì)接觸產(chǎn)生。如果由于輸血、懷孕或類(lèi)ABO物質(zhì)的刺激使抗體濃度增加，這種免疫抗A或抗B抗體多半為IgG，特別是O型母親。血型基因型血漿中可以存在的抗體OOO抗A抗體和抗B抗體AAAAO抗B抗體BBBBO抗A抗體ABAB無(wú)ABO血型與抗體ABO溶血病可發(fā)生在懷孕第一胎自然界存在A或B血型物質(zhì)如某些植物、寄生蟲(chóng)、傷寒疫苗、破傷風(fēng)及白喉類(lèi)毒素等。

O型母親在第一次妊娠前，已接受過(guò)A或B血型物質(zhì)的刺激，血中抗A或抗B(IgG)效價(jià)較高。懷孕第一胎時(shí)抗體即可進(jìn)入胎兒血循環(huán)引起溶血。ABO血型不合中約1/5發(fā)病血漿及組織中存在的A和B血型物質(zhì)，部分中和來(lái)自母體的抗體。胎兒紅細(xì)胞A或B抗原位點(diǎn)少，抗原性弱，反應(yīng)能力差。Rh溶血病的病因和發(fā)病機(jī)制Rh基因編碼Rh抗原的兩個(gè)基因是RHD和RHCE;Rh基因系統(tǒng)的等位基因中最重要的是D、E、C、c、e五種，不存在d基因;RHD基因編碼D抗原，RHCE基因的編碼產(chǎn)物為C/c和E/e，C和E一起遺傳，排列為DCE；無(wú)d抗原;d表示D陰性表現(xiàn)型;RHD和RHCE基因編碼的單倍型中最常見(jiàn)的有8種形式：Dce、dce，DCe、dCe、DcE、dcE、DCE和dCE。Rh溶血病紅細(xì)胞缺乏D抗原稱(chēng)為Rh陰性，具有D抗原稱(chēng)為Rh陽(yáng)性，中國(guó)人絕大多數(shù)為Rh陽(yáng)性。母親Rh陰性(無(wú)D抗原)，若胎兒Rh陽(yáng)性可發(fā)生Rh溶血病。母親Rh陽(yáng)性(有D抗原)，但缺乏Rh系統(tǒng)其他抗原如E等，若胎兒有該抗原也可發(fā)生Rh溶血病。RhD溶血病最常見(jiàn)其抗原性強(qiáng)弱依次為D＞E＞C＞c＞e。RhD溶血病最常見(jiàn)，其次為RhE，Rhe溶血病罕見(jiàn)。Rh溶血病一般不發(fā)生在第一胎由于自然界無(wú)Rh血型物質(zhì)

首次妊娠末期或胎盤(pán)剝離經(jīng)過(guò)8～9周以后再次妊娠孕期幾天內(nèi)Rh陽(yáng)性胎兒血>0.5～1ml胎兒已娩出胎兒Rh血型同上胎少量胎兒血0.05～0.1ml胎兒紅細(xì)胞溶血Rh陰性母血產(chǎn)生IgM抗體產(chǎn)生少量IgG抗體母血循環(huán)產(chǎn)生大量IgG抗體初發(fā)免疫反應(yīng)次發(fā)免疫反應(yīng)第一胎不溶血第二胎溶血胎盤(pán)Rh溶血病發(fā)生在第一胎的情況Rh陰性母親既往輸過(guò)Rh陽(yáng)性血。Rh陰性母親既往有流產(chǎn)或人工流產(chǎn)史。極少數(shù)可能是由于Rh陰性孕婦的母親為Rh陽(yáng)性，其母懷孕時(shí)已使孕婦致敏，故第一胎發(fā)?。ㄍ庾婺笇W(xué)說(shuō)）。RhD血型不合者約1/20發(fā)病母親對(duì)胎兒紅細(xì)胞Rh抗原的敏感性不同。病理生理◆

Rh溶血◆ABO溶血胎兒紅細(xì)胞溶血重心力衰竭髓外造血↑肝脾腫大胎兒全身水腫低蛋白血癥胎兒重度貧血胎兒血中膽紅素↑新生兒黃疸母親肝臟

胎盤(pán)娩出時(shí)黃疸不明顯

新生兒處理膽紅素↓血清UCB過(guò)高膽紅素腦病血腦屏障

胎兒紅細(xì)胞溶血輕臨床表現(xiàn)

臨床特點(diǎn)ABO溶血病Rh溶血病發(fā)生頻率常見(jiàn)不常見(jiàn)發(fā)生的母子血型主要發(fā)生在母O型胎兒A型或B型母缺少任一Rh抗原胎兒卻具有該Rh抗原發(fā)生胎次第一胎可發(fā)病（約半數(shù)）一般發(fā)生在第二胎；第一胎也可發(fā)病下一胎情況不一定大多數(shù)更嚴(yán)重臨床表現(xiàn)較輕較重，嚴(yán)重者甚至死胎黃疸生后第2～3天出現(xiàn)24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)并迅速加重貧血輕可有嚴(yán)重貧血或伴心力衰竭肝脾大很少發(fā)生多有不同程度的肝脾增大晚期貧血很少發(fā)生可發(fā)生，持續(xù)至生后3～6周膽紅素腦病

為新生兒溶血病最嚴(yán)重的并發(fā)癥，多在生后4-7天出現(xiàn)癥狀，早產(chǎn)兒更易發(fā)生。當(dāng)未結(jié)合膽紅素水平過(guò)高透過(guò)血腦屏障，可造成中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙，如不經(jīng)治療干預(yù)，可造成永久性損壞。因常造成基底神經(jīng)節(jié)、海馬、下丘腦神經(jīng)核和小腦神經(jīng)元壞死，尸體解剖可見(jiàn)神經(jīng)核黃染，故又稱(chēng)核黃膽。并發(fā)癥

發(fā)生機(jī)理游離膽紅素梯度UCB濃度過(guò)高、白蛋白含量過(guò)低、存在白蛋白聯(lián)結(jié)點(diǎn)的競(jìng)爭(zhēng)物等均使血游離膽紅素增高，致膽紅素腦病;血-腦屏障的功能狀態(tài)UCB為脂溶性;與白蛋白聯(lián)結(jié)后，分子量大，不能通過(guò)血-腦屏障作用受缺氧、感染、低血糖及酸中毒等因素影響“屏障開(kāi)放”時(shí)，UCB（與白蛋白聯(lián)結(jié)的也可）進(jìn)入腦組織新生兒血-腦屏障未成熟，尤其早產(chǎn)兒、生后頭幾天;UCB對(duì)生理上活躍細(xì)胞影響最大UCB影響細(xì)胞線粒體的氧化作用，使能量產(chǎn)生受抑制使腦細(xì)胞損害。病理表現(xiàn)

整個(gè)中樞神經(jīng)系統(tǒng)均有膽紅素浸潤(rùn)，不同部位病變輕重不一，腦基底核，海馬，下丘腦等處最明顯病變部位的選擇性可能與神經(jīng)細(xì)胞酶系統(tǒng)的成熟度有關(guān)UCB對(duì)腦細(xì)胞的毒性作用，以對(duì)生理上最活躍的神經(jīng)細(xì)胞影響最大鏡下病理變化以神經(jīng)元細(xì)胞線粒體腫脹和蒼白明顯膽紅素腦病常在24小時(shí)內(nèi)較快進(jìn)展，臨床分4個(gè)結(jié)階段

分期表現(xiàn)持續(xù)時(shí)間第一期嗜睡、反應(yīng)低下、吮吸無(wú)力、擁抱反射減弱、肌張力減低12～24小時(shí)第二期抽搐、角弓反張和發(fā)熱輕者雙眼凝視；重者肌張力增高、呼吸暫停、雙手緊握、雙臂伸直內(nèi)旋12～48小時(shí)第三期吃奶及反應(yīng)好轉(zhuǎn)，抽搐次數(shù)減少，角弓反張逐漸消失，肌張力逐漸恢復(fù)2周第四期手足徐動(dòng)、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、聽(tīng)覺(jué)障礙和牙釉質(zhì)發(fā)育不良等四聯(lián)癥輔助檢查

血型檢查母子ABO和Rh血型溶血檢查溶血時(shí)紅細(xì)胞和血紅蛋白減少，早期新生兒毛細(xì)血管血血紅蛋白<145g/L可診斷為貧血;網(wǎng)織紅細(xì)胞增高（第一天>6%）;血涂片有核紅細(xì)胞增多（>10/100個(gè)白細(xì)胞）;血清總膽紅素和未結(jié)合膽紅素明顯增加;致敏紅細(xì)胞和血型抗體測(cè)定溶血三項(xiàng)實(shí)驗(yàn)

試驗(yàn)名稱(chēng)目的方法結(jié)果判定意義改良直接抗人球蛋白試驗(yàn)(改良Coombs試驗(yàn))測(cè)定患兒紅細(xì)胞上結(jié)合的血型抗體“最適稀釋度”的抗人球蛋白血清與充分洗滌后的受檢紅細(xì)胞鹽水懸液混合紅細(xì)胞凝聚為陽(yáng)性紅細(xì)胞已致敏，為確診實(shí)驗(yàn)Rh溶血病陽(yáng)性率高而ABO溶血病低抗體釋放試驗(yàn)測(cè)定患兒紅細(xì)胞上結(jié)合的血型抗體加熱使患兒致敏紅細(xì)胞結(jié)合的母體血型抗體釋放于釋放液中，該釋放液與同型成人紅細(xì)胞混合，再加入抗人球蛋白血清紅細(xì)胞凝聚為陽(yáng)性檢測(cè)致敏紅細(xì)胞的敏感試驗(yàn)，為確診實(shí)驗(yàn)Rh和ABO溶血病一般均為陽(yáng)性游離抗體試驗(yàn)測(cè)定患兒血清中來(lái)自母體的血型抗體在患兒血清中加入與其相同血型的成人紅細(xì)胞，再加入抗人球蛋白血清紅細(xì)胞凝聚為陽(yáng)性估計(jì)是否繼續(xù)溶血和換血效果，不是確診試驗(yàn)?zāi)X干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位檢查神經(jīng)系統(tǒng)損害成度頭部MRI對(duì)膽紅素腦病早期診斷有重要價(jià)值診斷產(chǎn)前診斷

既往所生新生兒有重度黃疸和貧血或有死胎史孕婦及其丈夫均應(yīng)進(jìn)行ABO和Rh血型檢查。

Rh血型不合者孕婦在妊娠16周時(shí)應(yīng)檢測(cè)血中Rh血型抗體，以后每2～4周檢測(cè)一次，當(dāng)抗體效價(jià)逐漸升高，提示可能發(fā)生Rh溶血病。28周后監(jiān)測(cè)羊水中膽紅素濃度，了解是否發(fā)病及其程度。胎兒水腫生后診斷母子血型不合新生兒早期出現(xiàn)黃疸血清特異性免疫抗體的檢查是生后診斷的主要依據(jù)Rh溶血?。焊牧糃oombs（+）ABO溶血?。焊牧糃oombs（+）改良Coombs（-）需做抗體釋放試驗(yàn)（+）鑒別診斷

先天性腎病有全身水腫、低蛋白血癥和蛋白尿。無(wú)病理性黃疸和肝脾大。新生兒貧血雙胞胎的胎-胎間輸血，或胎-母間輸血可引起。無(wú)重度黃疸、血型不合及溶血三項(xiàng)試驗(yàn)陽(yáng)性。生理性黃疸ABO溶血病可僅表現(xiàn)為黃疸，易混淆。血型不合及溶血三項(xiàng)試驗(yàn)可鑒別。治療產(chǎn)前治療血漿置換宮內(nèi)輸血酶誘導(dǎo)劑提前分娩新生兒治療光療藥物治療換血療法其他治療產(chǎn)前治療血漿置換目的：換出抗體，減少胎兒溶血用于：血Rh抗體效價(jià)明顯增高，又不宜提前分娩的孕婦宮內(nèi)輸血直接將與孕婦血清不凝集的濃縮紅細(xì)胞在B超下注入臍血管或胎兒腹腔內(nèi)目的：糾正貧血用于：胎兒水腫或胎兒Hb＜80g/L，肺尚未成熟者產(chǎn)前治療酶誘導(dǎo)劑孕婦于預(yù)產(chǎn)期前1～2周口服苯巴比妥目的：誘導(dǎo)胎兒UDPGT產(chǎn)生增加，減輕新生兒黃疸提前分娩既往有輸血、死胎、流產(chǎn)和分娩史的Rh陰性孕婦本次妊娠Rh抗體效價(jià)逐漸升至1:32或1:64以上用分光光度計(jì)測(cè)定羊水膽紅素增高羊水L/S＞2，提示胎肺已成熟光療原理UCB在光的作用下，轉(zhuǎn)變成水溶性異構(gòu)體，經(jīng)膽汁和尿液排出;波長(zhǎng)425～475nm的藍(lán)光和波長(zhǎng)510～530nm的綠光效果較好，日光燈或太陽(yáng)光也有一定療效;光療主要作用于皮膚淺層組織，皮膚黃疸消退并不表明血清UCB正常;設(shè)備和方法主要有光療箱、光療燈和光療毯等;光療箱以單面光160W、雙面光320W為宜，雙面光優(yōu)于單面光；上、下燈管距床面距離分別為40cm和20cm;光照時(shí)，嬰兒雙眼用黑色眼罩保護(hù)，以免損傷視網(wǎng)膜，除會(huì)陰、肛門(mén)部用尿布遮蓋外，其余均裸露;照射時(shí)間以不超過(guò)3天為宜。副作用可出現(xiàn)發(fā)熱、腹瀉和皮疹，多不嚴(yán)重，可繼續(xù)光療藍(lán)光可分解體內(nèi)核黃素，光療超過(guò)24小時(shí)可引起核黃素↓→紅細(xì)胞谷胱苷肽還原酶活性↓→加重溶血

光療時(shí)補(bǔ)充核黃素每日3次，5mg/次;

光療后每日1次，連服3日血清結(jié)合膽紅素＞68μmol/L(4mg/dl)，血清谷丙轉(zhuǎn)氨酶和堿性磷酸酶增高時(shí)，皮膚呈青銅色即青銅癥，應(yīng)停止光療，青銅癥可自行消退;光療時(shí)應(yīng)適當(dāng)補(bǔ)充水分及鈣劑。指征：1各種原因致足月兒血清總膽紅素＞205umol／L（12mg／dl）。2早產(chǎn)兒血腦屏障發(fā)育成熟治療應(yīng)更積極3高危新生兒如窒息、低蛋白血癥、感染、酸中毒可放寬指征。4極低和超低出生體重兒可預(yù)防性光療。

根據(jù)胎齡，患兒是否存在高危因素及生后日齡，對(duì)照日齡膽紅素與光療干預(yù)列線圖進(jìn)行光療。

藥物治療

白蛋白增加其與未結(jié)合膽紅素的聯(lián)結(jié)，減少膽紅素腦病的發(fā)生;白蛋白1g/kg或血漿每次10～20ml/kg。堿化血