慢性肺原性心臟病(呼吸內(nèi)科)

慢性肺源性心臟病

ChronicPulmonaryHeartDisease

醫(yī)院呼吸內(nèi)科

目的要求一、了解繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓和原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的概念二、掌握慢性肺心病時(shí)“肺動(dòng)脈高壓”的發(fā)病機(jī)制三、掌握慢性肺源性心臟病緩解期及急性加重期臨床表現(xiàn)的特點(diǎn)、診斷方法；掌握慢性肺心病呼吸功能不全與心功能不全的處理特點(diǎn)四、了解本病是以肺功能不全作為基本矛盾的全身病變，具有復(fù)雜多變的特點(diǎn)；了解本病的預(yù)防措施定義

慢性肺源性心臟?。–hronicpulmonaryheartdisease，簡(jiǎn)稱肺心?。┦侵赣捎诜?、胸廓或肺動(dòng)脈的慢性病變引起肺組織結(jié)構(gòu)和功能異常，產(chǎn)生肺血管阻力增加，肺動(dòng)脈壓力增高，致使右心肥大、擴(kuò)張，伴或不伴右心衰竭的心臟病按原發(fā)病的不同部位，可分為四類：一、支氣管、肺疾?。篊OPD:80%～90%重癥結(jié)核:5.9%哮喘:4.4%支氣管擴(kuò)張:2.8%塵肺、肺纖維化等:1.2%病因二、胸廓運(yùn)動(dòng)障礙性疾病:1.7%胸廓：脊柱后、側(cè)凸、結(jié)核、手術(shù)等肌肉：重癥肌無力神經(jīng)：脊髓灰質(zhì)炎病因引起胸廓活動(dòng)受限、肺受壓、支氣管變形，導(dǎo)致肺功能受損，氣道引流不暢，肺部反復(fù)感染，并發(fā)肺氣腫或纖維化三、肺血管疾病過敏性肉芽腫多發(fā)性肺小動(dòng)脈栓塞、肺小動(dòng)脈炎原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓使肺動(dòng)脈狹窄、阻塞，引起肺血管阻力增加、肺動(dòng)脈高壓和右心室負(fù)荷加重，發(fā)展成慢性肺心病四、其他睡眠呼吸暫停低通氣綜合征等產(chǎn)生低氧血癥，引起肺血管收縮，導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓，發(fā)展成慢性肺心病病因引起右心室擴(kuò)大、肥厚的因素很多，但先決條件是肺功能和結(jié)構(gòu)的不可逆性改變，發(fā)生反復(fù)的氣道感染和低氧血癥，導(dǎo)致一系列體液因子和肺血管的變化，使肺血管阻力增加，肺動(dòng)脈血管的結(jié)構(gòu)重塑，產(chǎn)生肺動(dòng)脈高壓一、肺動(dòng)脈高壓的形成二、心臟病變和心力衰竭三、其他重要器官的損害功能因素解剖因素血容量和血液粘稠度增加發(fā)病機(jī)制和病理在靜息狀態(tài)下成人肺動(dòng)脈壓力為18～30/6～12mmHg，平均壓力為13～17mmHg

當(dāng)肺動(dòng)脈收縮壓≥30mmHg，舒張壓≥15mmHg或平均壓≥20mmHg時(shí)稱為肺動(dòng)脈高壓若靜息肺動(dòng)脈平均壓＜20mmHg，而運(yùn)動(dòng)后肺動(dòng)脈平均壓＞30mmHg時(shí)，則為隱性肺動(dòng)脈高壓發(fā)病機(jī)制和病理—肺動(dòng)脈高壓的形成一、肺血管阻力增加的功能性因素：缺氧、高碳酸血癥和呼吸性酸中毒使肺血管收縮、痙攣，其中缺氧是肺動(dòng)脈高壓形成最重要的因素1、體液因素：引起缺氧性肺血管收縮的原因很多，現(xiàn)認(rèn)為體液因素在缺氧性肺血管收縮中占重要地位。缺氧時(shí)收縮血管的活性物質(zhì)增多（如血栓素A2、白三烯），使肺血管收縮，血管阻力增加，形成肺動(dòng)脈高壓發(fā)病機(jī)制和病理—肺動(dòng)脈高壓的形成肺血管阻力增加的功能性因素：2、組織因素：缺氧使平滑肌細(xì)胞膜對(duì)Ca2+的通透性增加，細(xì)胞內(nèi)Ca2+含量增高，肌肉興奮—收縮偶聯(lián)效應(yīng)增強(qiáng)，直接使肺血管平滑肌收縮3、神經(jīng)因素：高碳酸血癥時(shí)，由于H+產(chǎn)生過多，使血管對(duì)缺氧的收縮敏感性增強(qiáng)，致肺動(dòng)脈壓增高發(fā)病機(jī)制和病理—肺動(dòng)脈高壓的形成肺血管阻力增加的功能性因素缺氧高碳酸血癥呼吸性酸中毒收縮血管的活性物質(zhì)白三烯、5-HT、PAF、血管緊張素Ⅱ等肺血管收縮、阻力增加血清H+增高肺動(dòng)脈高壓發(fā)病機(jī)制和病理—肺動(dòng)脈高壓的形成二、肺血管阻力增加的解剖學(xué)因素：長(zhǎng)期反復(fù)發(fā)作的慢性支氣管炎及支氣管周圍炎，累及鄰近的肺小動(dòng)脈，引起血管炎，血管壁增厚、管腔狹窄或纖維化，肺血管阻力增加隨肺氣腫加重，肺泡內(nèi)壓增高，壓迫肺泡毛細(xì)血管，毛細(xì)血管管腔狹窄或閉塞，肺血管阻力增加嚴(yán)重肺氣腫，肺泡壁破裂、融合，毛細(xì)血管網(wǎng)毀損，當(dāng)肺泡毛細(xì)血管床減損超過70％時(shí)則肺循環(huán)阻力增大，促使肺動(dòng)脈高壓的發(fā)生慢性缺氧使血管收縮，長(zhǎng)期肺血管壁張力增高可直接刺激管壁，內(nèi)膜纖維增生，中層增厚，血管變硬，肺血管重建發(fā)病機(jī)制和病理—肺動(dòng)脈高壓的形成肺血管阻力增加的解剖性因素慢性炎癥肺泡內(nèi)壓呼吸性酸中毒肺血管收縮、阻力增加肺動(dòng)脈高壓致反復(fù)肺血管栓塞肺小動(dòng)脈血管炎肺泡毛細(xì)血管受壓肺泡毛細(xì)血管床減損血管管腔狹窄、閉塞肺動(dòng)脈高壓發(fā)病機(jī)制和病理—肺動(dòng)脈高壓的形成在慢性肺心病肺動(dòng)脈高壓的發(fā)生機(jī)制中，功能性因素較解剖學(xué)因素更為重要。在急性加重期經(jīng)過治療，缺氧和高碳酸血癥得到糾正后，肺動(dòng)脈壓可明顯降低，部分患者甚至可恢復(fù)到正常范圍功能性因素是可逆性的—是臨床治療肺心病的依據(jù)發(fā)病機(jī)制和病理—肺動(dòng)脈高壓的形成（三）血容量增多和血液粘稠度增加

慢性缺氧刺激促紅細(xì)胞生成素分泌，繼發(fā)性紅細(xì)胞增多，當(dāng)紅細(xì)胞壓積超過55％~60％時(shí)，血液粘稠度明顯增加，

血流阻力增高缺氧可使醛固酮增加，使水、鈉潴留；同時(shí)缺氧使腎小動(dòng)脈收縮，加重水鈉潴留，血容量增多，促使肺動(dòng)脈壓升高發(fā)病機(jī)制和病理—肺動(dòng)脈高壓的形成血容量增多和血液粘滯度增加慢性缺氧繼發(fā)性RBC醛固酮腎小動(dòng)脈收縮血液粘滯度血容量肺動(dòng)脈壓

水鈉潴留發(fā)病機(jī)制和病理—肺動(dòng)脈高壓的形成肺動(dòng)脈高壓引起右心后負(fù)荷增加是影響右心功能的主要因素右心后負(fù)荷增加，為克服肺動(dòng)脈壓升高的阻力而發(fā)生右心室肥厚，維持正常泵功能，右心代償隨著病情的進(jìn)展，肺動(dòng)脈壓持續(xù)升高且嚴(yán)重，特別是急性加重時(shí)，超過右心室的負(fù)荷，右心失代償，右心室擴(kuò)大和右心室功能衰竭右心后負(fù)荷增加，一方面因心室壁張力增加使心肌耗氧量增加，另一方面冠狀動(dòng)脈阻力增加，血流減少，同時(shí)缺氧對(duì)心肌有直接損害，心肌功能損害發(fā)病機(jī)制和病理—右心功能改變和心力衰竭少見伴發(fā)的高血壓或冠心病等繼發(fā)于肺心?、?/p>

心肌缺氧、高碳酸血癥、酸中毒、高能磷酸鍵合成降低，心功能受損；酸堿平衡失調(diào)、電解質(zhì)紊亂所致的心律失常等②

相對(duì)血流量增多等因素，使左心負(fù)荷加重③

反復(fù)肺部感染、細(xì)菌毒素對(duì)心肌的毒性作用如病情進(jìn)展，則可發(fā)生左心室肥厚，甚至導(dǎo)致左心衰竭發(fā)病機(jī)制和病理—左心衰竭缺氧和高碳酸血癥除影響心臟外，尚導(dǎo)致其他重要器官如腦、肝、腎、胃腸及內(nèi)分泌系統(tǒng)、血液系統(tǒng)等發(fā)生病理改變，引起多器官的功能損害，出現(xiàn)多器官功能障礙綜合征(MODS)發(fā)病機(jī)制和病理—其他重要器官的損害病因缺氧高碳酸血癥呼酸血容量增加血粘度增加血流阻力增加肺循環(huán)阻力增加肺動(dòng)脈高壓右心室擴(kuò)張,肥大/右心衰慢性肺心病慢支累及臨近小A;肺氣腫，肺泡壓增加，壓迫毛細(xì)血管;肺泡破裂，毛細(xì)血管床減損;肺血管收縮及重構(gòu);促紅素醛固酮增加腎動(dòng)脈收縮PGE.PGFTX,LTs5-HTAT2.PAFEDRF/EDCF肺心病發(fā)病機(jī)制示意圖一、肺、心功能代償期（包括緩解期）癥狀：慢阻肺的表現(xiàn)(咳嗽、咳痰、氣促、活動(dòng)后胸悶、

呼吸困難、乏力、勞動(dòng)耐力下降)體征：肺氣腫征+肺動(dòng)脈高壓+右室肥大P2亢進(jìn)分裂劍下心音>心尖部劍下心臟搏動(dòng)三尖瓣收縮期雜音桶狀胸、叩診過清音、聽診呼吸音減低、干、濕性羅音臨床表現(xiàn)--肺、心功能代償期二、肺、心功能失代償期（包括急性加重期）急性呼吸道感染是急性加重期的最常見誘因急性發(fā)作以冬、春季多見主要表現(xiàn)為：呼吸衰竭伴或不伴心力衰竭的表現(xiàn)臨床表現(xiàn)--肺、心功能失代償期呼吸衰竭

在海平大氣壓下，于靜息條件下呼吸室內(nèi)空氣，動(dòng)脈血氧分壓PaO2≤60mmHg，或伴有二氧化碳分壓PaCO2≥50mmHg臨床表現(xiàn)--呼吸衰竭癥狀：呼吸困難，呼吸頻率、節(jié)律的改變；頭痛、嗜睡體征：紫紺、有CO2潴留時(shí)可有球結(jié)膜充血水腫；顱內(nèi)壓升高→視網(wǎng)膜血管擴(kuò)張、視盤水腫腱反射消失、病理反射陽(yáng)性等心力衰竭

以右心衰竭為主，主要表現(xiàn)為體循環(huán)淤血心悸、食欲下降、惡心、腹脹、尿少；頸靜脈怒張，心率↑，心律失常；肝臟腫大、壓痛，肝頸靜脈返流征陽(yáng)性，下肢浮腫，重者胸水、腹水以及肺水腫、全心衰表現(xiàn)臨床表現(xiàn)--心力衰竭臨床表現(xiàn)--心力衰竭頸靜脈怒張，肝頸靜脈返流征陽(yáng)性下肢浮腫二、并發(fā)癥肺心腦病:是慢性肺心病死亡的首要原因酸堿失衡和電解質(zhì)紊亂(呼酸、代酸/低鉀)心律失常(紊亂性房性心動(dòng)過速最具特征性)休克消化道出血（胃腸道瘀血、粘膜糜爛、潰瘍）彌漫性血管內(nèi)凝血（DIC）臨床表現(xiàn)--并發(fā)癥一、X線檢查具有肺胸疾病及急性肺部感染的特征有肺心病的X線證據(jù)（具備五項(xiàng)中的一項(xiàng)可以診斷）肺動(dòng)脈高壓右肺下動(dòng)脈擴(kuò)張，橫徑≧15mm右肺下動(dòng)脈橫徑/氣管橫徑≧1.07肺動(dòng)脈段突出或其高度≧3mm中央動(dòng)脈擴(kuò)張，外周血管纖細(xì)，形成“殘根”征右心室肥大征：心尖圓鈍、上翹實(shí)驗(yàn)室室及其他檢查右下肺動(dòng)脈干擴(kuò)張，其橫徑≥15mm橫徑與氣管橫徑之比值≥1.07肺動(dòng)脈段明顯突出或其高度≥3mm右心室增大征28右束支阻滯二、心電圖檢查電軸右偏，額面平均電軸≧+90o重度順鐘向轉(zhuǎn)位Rv1+Sv5≧1.05mV。肺性P波（形態(tài)高尖、電壓≥0.25mV）其他：右束支傳導(dǎo)阻滯及低電壓圖形電軸右偏實(shí)驗(yàn)室室及其他檢查實(shí)驗(yàn)室室及其他檢查三、超聲心動(dòng)圖檢查右心室流出道內(nèi)徑≧30mm右心室RV內(nèi)徑≧20mm右心室前壁的厚度≧5mm左、右心室內(nèi)徑的比值<2右肺動(dòng)脈（RPA）內(nèi)徑≧18mm,或肺動(dòng)脈干PA≧20mm診斷依據(jù)病史：有慢支、肺氣腫、其他肺胸疾病或肺血管病變及相關(guān)癥狀體征：肺動(dòng)脈高壓、右心室肥大、右心功能不全驗(yàn)室檢查：X線、心電圖、超聲心動(dòng)圖等診斷一、冠心病易患因素（高血壓、糖尿病、高血脂病史）心絞痛或心肌梗塞的表現(xiàn)左心衰竭的發(fā)作史房顫等各種心律失常左心室肥大為主鑒別診斷如有肺心同時(shí)又有冠心病史，或有持續(xù)房顫、心律失常、左束支傳導(dǎo)阻滯者考慮肺心合并冠心二、風(fēng)心病三尖瓣病變時(shí)應(yīng)與肺心病的三尖瓣相對(duì)性關(guān)閉不全鑒別大多有風(fēng)濕性心臟病或心肌炎病史發(fā)病年齡輕<40歲二尖瓣和主動(dòng)脈常同時(shí)有病變，有相應(yīng)雜音X線、心電圖、超聲心動(dòng)圖有特殊表現(xiàn)鑒別診斷三、原發(fā)性心肌病全心大無慢性呼吸道疾病無肺動(dòng)脈高壓的表現(xiàn)心電圖無電軸右偏及順鐘向轉(zhuǎn)位鑒別診斷治療一、急性加重期治療原則：積極控制感染糾正缺氧和二氧化碳潴留通暢呼吸道，改善呼吸功能控制心力衰竭積極處理并發(fā)癥（一）控制感染

感染是急性發(fā)作和加重的主要原因（占90%）保持呼吸道引流通暢控制感染參考痰菌培養(yǎng)及藥敏試驗(yàn)選擇抗生素社區(qū)獲得性感染以革蘭陽(yáng)性菌占多數(shù)，醫(yī)院感染則以革蘭陰性菌為主，可能繼發(fā)真菌感染常用的有青霉素類、頭孢菌素類、氨基糖苷類、喹諾酮類及碳青霉烯類抗感染藥物治療—急性加重期（一）控制感染

感染是急性發(fā)作和加重的主要原因（占90%）保持呼吸道引流通暢控制感染參考痰菌培養(yǎng)及藥敏試驗(yàn)選擇抗生素社區(qū)獲得性感染以革蘭陽(yáng)性菌占多數(shù)，醫(yī)院感染則以革蘭陰性菌為主，可能繼發(fā)真菌感染常用的有青霉素類、頭孢菌素類、氨基糖苷類、喹諾酮類及碳青霉烯類抗感染藥物治療—急性加重期（二）氧療糾正缺氧和二氧化碳潴留,使用鼻導(dǎo)管或面罩給氧（三）保持呼吸道通暢清除口咽部分泌物，鼓勵(lì)患者咳痰解除氣道痙攣：β2受體激動(dòng)劑霧化吸入（沙丁胺醇、特布他林）或氨茶堿、糖皮質(zhì)激素口服促進(jìn)分泌物排出：呼吸道的濕化與霧化、拍背、補(bǔ)液、祛痰藥物（氨溴索、必嗽平）

必要時(shí)氣管切開和使用機(jī)械通氣治療—急性加重期（四）控制心力衰竭改善通氣，糾正低氧血癥適當(dāng)限制液體入量必要時(shí)使用利尿劑、正性肌力藥、血管擴(kuò)張劑治療—急性加重期利尿劑的應(yīng)用減少血容量，減輕右心負(fù)荷，消腫選用作用緩和的利尿藥如雙氫克尿噻、螺內(nèi)酯，重度水腫呋塞米、托拉塞米劑量偏小間歇或短期應(yīng)用尿量多時(shí)應(yīng)注意補(bǔ)鉀利尿過多可導(dǎo)致低鉀、低氯性堿中毒，痰液粘稠治療—急性加重期正性肌力藥對(duì)洋地黃類藥物耐受性低，易發(fā)生心律失常劑量宜?。ǔＲ?guī)劑量的1/2或2/3），并選用作用快、排泄快的制劑（西地蘭）不宜單純以心率作為衡量強(qiáng)心藥應(yīng)用和療效考核的指征用藥前注意糾正缺氧、防治低鉀血癥治療—急性加重期應(yīng)用指證：感染已控制，呼吸功能已改善，利尿劑效差，仍反復(fù)浮腫的心力衰竭；以右心衰竭為主要表現(xiàn)而無明顯感染者；急性左心衰竭血管擴(kuò)張劑減輕心臟前、后負(fù)荷，降低心