磁共振診斷病例討論

Wallerian變性為末梢軸突損傷后和髓鞘的順性行性變性，通常出現(xiàn)在數(shù)月或數(shù)年。Wallerian變性通常包括皮質(zhì)脊髓束、皮質(zhì)延髓束和皮質(zhì)橋腦纖維。變性過(guò)程導(dǎo)致髓鞘脫失和膠質(zhì)增生，伴有皺縮和不對(duì)稱性萎縮。累及皮質(zhì)脊髓束的Wallerian變性引起大腦腳、橋腦和延髓錐體的萎縮。輕微的改變?cè)贑T上偶可發(fā)現(xiàn)，而MR可更清楚顯示不對(duì)稱性萎縮和T2WI像上萎縮區(qū)的高信號(hào)。最初幾個(gè)月的高信號(hào)是由于水份增加，脂類丟失和髓鞘蛋白的改變，晚期高信號(hào)為膠質(zhì)增生。腦梗死、華勒氏變性運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)放射冠內(nèi)囊前腳內(nèi)囊后腳大腦腳腦橋縱束延髓錐體視交叉大腦脊髓側(cè)束大腦脊髓前束該圖為皮質(zhì)脊髓束示意圖，肌萎縮側(cè)索硬化時(shí)，局灶性對(duì)稱性病灶見(jiàn)于內(nèi)囊后肢，并不同程度的腦干和脊髓萎縮。WALLERIAN變性時(shí)，變性為順行性且為單側(cè)性。華勒氏變性華勒氏變性（Walleriandegeneration）是周?chē)窠?jīng)纖維軸突損傷斷裂，阻斷軸漿流的營(yíng)養(yǎng)保護(hù)作用，纖維遠(yuǎn)端的軸突和髓鞘變性。神經(jīng)斷端遠(yuǎn)側(cè)的髓鞘與神經(jīng)元纖維腫脹和斷裂，髓鞘碎裂小片被施萬(wàn)細(xì)胞或巨噬細(xì)胞吞噬最常見(jiàn)的是皮質(zhì)脊髓束還有胼胝體、視輻射、穹窿、小腦上中下腳

華勒氏變性的MRI診斷原發(fā)性腦損傷可導(dǎo)致其遠(yuǎn)隔部位的繼發(fā)性神經(jīng)元變性，Wallerian變性是其中較常見(jiàn)的一種。在顱腦疾病的診斷中，人們往往只注意到原發(fā)病灶而忽略其遠(yuǎn)隔部位的繼發(fā)性改變，或?qū)⒗^發(fā)性損傷誤認(rèn)為原發(fā)病灶。病理：Wallerian變性是繼發(fā)于腦損傷的一種順行性遠(yuǎn)側(cè)神經(jīng)元變性，可發(fā)生于皮質(zhì)脊髓束、皮質(zhì)延髓束、皮質(zhì)橋腦束等神經(jīng)纖維束。原發(fā)性腦損傷通常位于一側(cè)大腦半球，其性質(zhì)可以是腦梗死、腦出血、腦外傷、腦腫瘤、腦動(dòng)靜脈畸形、腦手術(shù)后、腦白質(zhì)病等，其中以腦梗死最為常見(jiàn)。Wallerian變性的病理學(xué)表現(xiàn)為原發(fā)性腦損傷導(dǎo)致神經(jīng)細(xì)胞軸索橫斷性損傷；損傷區(qū)近側(cè)軸索發(fā)生變性至上一個(gè)郎飛結(jié)，若損傷區(qū)靠近細(xì)胞體，則可導(dǎo)致細(xì)胞體染色質(zhì)溶解。損傷區(qū)遠(yuǎn)側(cè)軸索及髓鞘崩解，具有吞噬功能的雪旺氏細(xì)胞增生，并吞噬、消化崩解的軸索和髓鞘碎屑。簡(jiǎn)單說(shuō)：

Wallerian變性的病理改變，隨原發(fā)性腦損傷發(fā)生后時(shí)間的不同而異：Ⅰ3-4周主要為髓鞘蛋白的崩解；Ⅱ10-14周后出現(xiàn)髓鞘脂肪破壞和膠質(zhì)增生；Ⅲ數(shù)年后由于選擇性神經(jīng)元壞死、皺縮，相應(yīng)部位發(fā)生萎縮。

診斷及鑒別診斷MRI表現(xiàn)：首先：一側(cè)大腦半球原發(fā)性腦損傷相應(yīng)MRI表現(xiàn)。其次：Wallerian變性Wallerian變性的發(fā)病部位：MRI改變出現(xiàn)于原發(fā)損傷同側(cè)的相應(yīng)腦白質(zhì)纖維傳導(dǎo)束，以皮質(zhì)脊髓束最為常見(jiàn)；病變起自大腦半球運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)，向下可累及同側(cè)放射冠、內(nèi)囊膝部和后肢、大腦腳、腦橋基底部、延髓腹側(cè)，甚至沿錐體交叉至皮質(zhì)脊髓側(cè)束。診斷及鑒別診斷Wallerian變性的MR表現(xiàn)：原發(fā)性腦損傷發(fā)生后(同側(cè)腦白質(zhì)纖維傳導(dǎo)束走行區(qū)，放射冠、內(nèi)囊、大腦腳、腦橋等部位)Ⅰ3-4周即可由MRI檢出，表現(xiàn)為受累神經(jīng)纖維束走行區(qū)內(nèi)出現(xiàn)T2WI低信號(hào)區(qū)（病理：神經(jīng)髓鞘蛋白降解）。Ⅱ12-14周后受累區(qū)呈T2WI高信號(hào)改變（病理：髓鞘脂肪破壞、膠質(zhì)增生及水分增加）注意：此時(shí)期需要與原發(fā)性腦梗死等病變相鑒別。結(jié)合原發(fā)性腦損傷的發(fā)生部位及病程Wallerian變性臨床表現(xiàn)遵循變性疾病的一般臨床規(guī)律，即潛隱性發(fā)病和漸進(jìn)不停性的臨床進(jìn)程；腦梗死發(fā)病突然，有突發(fā)的相應(yīng)受累神經(jīng)支配部位的軀體運(yùn)動(dòng)和/或感覺(jué)障礙。診斷及鑒別診斷Ⅲ

數(shù)年后患側(cè)腦干萎縮，表現(xiàn)為腦干非對(duì)稱性體積