自身免疫性腦炎診療指南

本身免疫性腦炎診療指南（）一、合用對(duì)象第一診療為本身免疫性腦炎（ICD-10：GO4.801）二、診療根據(jù)根據(jù)《中國(guó)本身免疫性腦炎診治專家共識(shí)》（中國(guó)醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)中華神經(jīng)科雜志）。三、計(jì)劃住院天數(shù)為14-28天內(nèi)四、計(jì)劃住院總費(fèi)用為10000-15000元內(nèi)五、住院期間檢查項(xiàng)目1.必需的檢查項(xiàng)目（1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)+隱血、肝腎功效、電解質(zhì)、凝血、心肌酶；（2）紅細(xì)胞沉降率、甲狀腺功效、風(fēng)濕免疫、抗核抗體譜；（3）心電圖、心臟彩超、X線胸片、胸部CT、盆腔CT和（或）超聲、睪丸超聲；（4）腦電圖、頭MRI（平掃與增強(qiáng)）、腦脊液檢查、抗神經(jīng)元抗體。2.根據(jù)患者狀況可選擇的檢查項(xiàng)目頭與全身PET（必要時(shí)）、同時(shí)視頻多導(dǎo)睡眠圖六、出院原則1.普通狀況良好。2.沒有需要繼續(xù)住院解決的并發(fā)癥和（或）合并癥。本身免疫性腦炎本身免疫性腦炎（AE）泛指一類由本身免疫機(jī)制介導(dǎo)的腦炎，但普通特指抗神經(jīng)抗體有關(guān)的腦炎。例如抗NMDA受體腦炎等。AE合并有關(guān)腫瘤者，稱為副腫瘤性AE。急性播散性腦脊髓炎、Bickerstaff腦干腦炎等也屬于廣義的AE范疇?！驹\療要點(diǎn)】1、前驅(qū)癥狀：發(fā)熱、頭痛、單純皰疹病毒性腦炎有關(guān)癥狀；2、重要癥狀：精神行為異常、認(rèn)知障礙、近記憶力下降、癲癇發(fā)作、言語(yǔ)障礙、運(yùn)動(dòng)障礙、不自主運(yùn)動(dòng)，意識(shí)水平下降、自主神經(jīng)功效障礙等。3、隨著癥狀：睡眠障礙、CNS局灶性損害、腦干、小腦癥狀以及周邊神經(jīng)和神經(jīng)肌肉接頭受累等。3、臨床分為3種重要類型：①抗NMDAR腦炎，②邊沿性腦炎③其它類型AE。4、腦脊液異常：CSF白細(xì)胞增多（＞5×106/L）；或者腦脊液細(xì)胞學(xué)呈淋巴細(xì)胞性炎癥；或者CSF寡克隆區(qū)帶陽(yáng)性。5、頭顱MRI：邊沿系統(tǒng)T2或者FLAIR異常信號(hào)。EEG異常。【診療原則】診療條件涉及臨床體現(xiàn)、輔助檢查、確診實(shí)驗(yàn)與排除其它病因4個(gè)方面。1.1臨床體現(xiàn)：急性或者亞急性起病（＜3個(gè)月），含有下列一個(gè)或者多個(gè)神經(jīng)與精神癥狀或者臨床綜合征。1）邊沿系統(tǒng)癥狀：近事記憶減退、癲zaozi001發(fā)作、精神行為異常，3個(gè)癥狀中的一種或者多個(gè)。2）腦炎綜合征：彌漫性或者多灶性腦損害的臨床體現(xiàn)。3）基底節(jié)和（或者）間腦/下丘腦受累的臨床體現(xiàn)。4）精神障礙，且精神心理?？普J(rèn)為不符合非器質(zhì)性疾病。1.2輔助檢查：含有下列一種或者多個(gè)輔助檢查發(fā)現(xiàn)，或者合并有關(guān)腫瘤。1）腦脊液異常：CSF白細(xì)胞增多（＞5×106/L）；或者腦脊液細(xì)胞學(xué)呈淋巴細(xì)胞性炎癥；或者CSF寡克隆區(qū)帶陽(yáng)性。2）神經(jīng)影像學(xué)或者電生理異常：MRI邊沿系統(tǒng)T2或者FLAIR異常信號(hào)，EEG異常。3）與AE有關(guān)的特定類型的腫瘤。1.3確診實(shí)驗(yàn)：抗神經(jīng)元表面抗原的本身抗體陽(yáng)性。1.4合理地排除其它病因2.診療原則涉及可能的AE與確診的AE。2.1可能的AE：符合A、B與D3個(gè)條件。2.2確診的AE：符合A、B、C與D4個(gè)條件?！捐b別診療】1、感染性疾?。翰《拘阅X炎、神經(jīng)梅毒、細(xì)菌等所致的中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染等。2、代謝性與中毒性腦?。篧ernicke腦病、肝性腦病、肺性腦病、腎性腦病、中毒性腦病、放射性腦病等。3、腫瘤性疾?。猴B內(nèi)原發(fā)腫瘤，例如大腦膠質(zhì)瘤病與原發(fā)CNS淋巴瘤等；顱內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤。4、神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性或者變性病：線粒體腦病或者線粒體腦肌病、甲基丙二酸血癥、腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良、路易體癡呆、多系統(tǒng)萎縮、遺傳性小腦變性等?！局委煛可婕懊庖咧委煛?duì)癲癇發(fā)作和精神癥狀的癥狀治療、支持治療、康復(fù)治療等。免疫治療分為一線免疫治療、二線免疫治療和長(zhǎng)程免疫治療。一線免疫治療涉及糖皮質(zhì)激素、靜脈免疫球蛋白和血漿置換。二線免疫藥品涉及利妥昔單抗與靜脈環(huán)磷酰胺，重要用于一線免疫治療效果不佳的患者。長(zhǎng)程免疫治療藥品涉及嗎替麥考酚酯與硫唑嘌呤等?？筃MDAR腦炎抗NMDAR腦炎是由抗NMDAR抗體介導(dǎo)的本身免疫性腦炎，是本身免疫腦炎的最重要類型?！九R床體現(xiàn)】1、小朋友、青年多見，女性多于男性。2、急性起病，多在2周至數(shù)周內(nèi)達(dá)高峰。病前可有發(fā)熱和頭痛等前驅(qū)癥狀。3、重要體現(xiàn)為精神行為異常、癲癇發(fā)作、近事記憶力下降、言語(yǔ)障礙/沉默、運(yùn)動(dòng)障礙/自主運(yùn)動(dòng)，意識(shí)水平下降/昏迷、自主神經(jīng)功效障礙等。4、CNS局灶性損害的癥狀，例如復(fù)視、共濟(jì)失調(diào)等?！据o助檢查】1、腦脊液檢查：腰穿腦脊液壓力正?；蛘呱?，白細(xì)胞數(shù)輕度升高或者正常，細(xì)胞學(xué)呈淋巴細(xì)胞性炎癥，可見漿細(xì)胞。蛋白輕度升高，腦脊液的寡克隆區(qū)帶可呈陽(yáng)性，腦脊液抗NMDAR抗體陽(yáng)性。2、頭MRI：多數(shù)無(wú)明顯異常，或者僅有散在的皮質(zhì)、皮質(zhì)點(diǎn)片狀FLAIR高信號(hào)；部分可見邊沿系統(tǒng)FLAIR和T2高信號(hào)。3、頭FDG-PET/CT可見代謝異常，以雙側(cè)枕葉代謝明顯減低為重要特點(diǎn)。4、腦電圖多呈彌漫或者多灶的慢波，異常δ波是該病較特異性的變化，多見于重癥患者。5、卵巢超聲和盆腔CT有助于發(fā)現(xiàn)卵巢畸胎瘤。【診療原則】確診的抗NMDAR腦炎需要符合下列3項(xiàng)：1、6項(xiàng)重要癥狀中的1項(xiàng)或者多項(xiàng)：①精神行為異?；蛘J(rèn)知障礙；②言語(yǔ)障礙；③癲癇發(fā)作；④運(yùn)動(dòng)障礙/不自主運(yùn)動(dòng)；⑤意識(shí)水平下降；⑥自主神經(jīng)功效障礙或中樞性低通氣。2、腦脊液抗體陽(yáng)性為準(zhǔn)。3、合理地排除其它疾病病因。【治療】 免疫治療分為一線免疫治療、二線免疫治療和長(zhǎng)程免疫治療。一線免疫治療涉及糖皮質(zhì)激素、靜脈免疫球蛋白和血漿置換。二線免疫藥品涉及利妥昔單抗與靜脈環(huán)磷酰胺等，重要用于一線免疫治療效果不佳的患者。長(zhǎng)程免疫治療藥品涉及嗎替麥考酚酯與硫唑嘌呤等，重要用于復(fù)發(fā)病例，也能夠用于一線免疫治療效果不佳的患者和腫瘤陰性的抗NMDAR腦炎患者?？筃MDAR腦炎患者一經(jīng)發(fā)現(xiàn)卵巢畸胎瘤，應(yīng)盡快予以切除?？筃MDAR腦炎免疫治療程序抗LGI1抗體有關(guān)腦炎抗LGI1抗體有關(guān)腦炎由抗LGI1抗體介導(dǎo)，是本身免疫性邊沿性腦炎的重要類型之一，病變以海馬區(qū)受累為主，也可累及基底節(jié)區(qū)?！九R床體現(xiàn)】1.多見于中老年人，男性多于女性。2.多數(shù)呈急性或者亞急性起病。3.重要癥狀涉及：癲癇發(fā)作、近事記憶力下降、精神行為異常。4.癲癇發(fā)作：以多個(gè)形式的顳葉癲癇常見。5.面-臂肌張力障礙發(fā)作（FBDS）是該病特性性發(fā)作性癥狀。6.部分患者能夠合并語(yǔ)言障礙、睡眠障礙、小腦性共濟(jì)失調(diào)和抗利尿激素分泌不當(dāng)綜合征（頑固性低鈉血癥）等?！据o助檢查】腦脊液檢查多數(shù)腰穿壓力正常，腦脊液白細(xì)胞數(shù)正?；蛘咻p度升高，腦脊液寡克隆區(qū)帶可呈陽(yáng)性。頭MRI多數(shù)可見單側(cè)或者雙側(cè)顳葉內(nèi)側(cè)（杏仁體與海馬）異常信號(hào)，部分可見杏仁體肥大，以FLAIR相敏感，部分患者可見基底節(jié)區(qū)異常信號(hào)。正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層顯像（PET）可見內(nèi)側(cè)顳葉與基底節(jié)區(qū)呈高代謝。腦電圖FBDS發(fā)作期腦電圖異常比例占21～30％，F(xiàn)BDS發(fā)作間期可體現(xiàn)為輕度彌漫性慢波或雙側(cè)額顳葉慢波，也可完全正常?！驹\療原則】診療要點(diǎn)涉及：