心房心肌病專業(yè)知識講座講義

心房心肌病專業(yè)知識講座

心房心肌病的定義：影響心房結構、收縮或電生理特征，并導致心房重塑、傳導異常等相關臨床表現(xiàn)的一種疾病。根據(jù)病理生理特點，將心房心肌病分為四類（EHRAS分類）：（1）以心肌病變?yōu)橹?；?）以纖維化病變?yōu)橹鳎唬?）同時存在心肌病變和纖維化；（4）以非膠原纖維浸潤為主（伴或不伴心肌改變）。（1）孤立性房顫孤立性”血栓栓塞的風險較低,大約15年的累計中風風險僅為1-2%,大多數(shù)首先表現(xiàn)為陣發(fā)性AF，較少發(fā)展為永久性AF（2）孤立性心房淀粉樣變發(fā)生率隨年齡增加，在90歲年齡段超過90%（3）ANP前體蛋白編碼基因（NPPA）突變（4）遺傳性肌肉營養(yǎng)不良（5）充血性心力衰竭（6）阻塞性睡眠呼吸暫停（7）房顫誘導的心房重塑（8）藥物相關性房顫（9）心肌炎（10）高血壓（11）高齡（12）遺傳性復極化紊亂SCN5A和連接蛋白-40基因雜合子聯(lián)合突變（13）肥胖BMI每增加一個單位，即增加3.5-5.3%的AF額外風險（14）糖尿病（15）心臟瓣膜疾?。憾獍戟M窄、二尖瓣反流、主動脈瓣狹窄心房心肌病病因心房心肌病臨床表現(xiàn)1.心房心肌病與房顫和房性心動過速房顫和房性心動過速可導致心房電重塑，長期的心房心動過速可導致心房纖維化，而心房結構改變又可以使房顫持續(xù)，因此，兩者互為惡化因素。2.心房心肌病與生物標志物研究表明心房心肌病患者髓過氧化物酶（MPO）、C反應蛋白（CRP）、白介素6（IL-6）、腫瘤壞死因子-α（TNF-α）等因子表達水平升高。3.心房心肌病與血栓形成心房心肌病患者可出現(xiàn)血管壁異常（結構性心臟?。⒀鳟惓＃ㄍ牧骰蜓骶徛┖脱撼煞之惓＃ㄑ“?、炎癥因子等），這三點構成了血栓形成三要素。心房心肌病的影像學檢查（1）超聲心動圖由于心房形態(tài)復雜以及心房重塑不均一，通過測定心房直徑不能準確評估心房尺寸，因此推薦測量心房體積。左心房上限34ml/m2(男女都適用）。3-D超聲的出現(xiàn)改善了超聲容積測定方法的精確性，也有更好的預后預測能力。（2）多普勒超聲心動圖左心房功能可以通過脈沖波多普勒測定舒張晚期（二尖瓣A波）充盈進行評價。

二維斑點追蹤超聲，作為一項新的超聲心動圖技術，可在心臟發(fā)生解剖學改變之間發(fā)現(xiàn)心臟早期功能性重塑。（3）心臟CT可用于準確的評估心房體積，也可用于房顫消融前血栓的篩查。研究表明，心臟CT診斷心房血栓陽性預測值和陰性預測值分別為41%、99%。另外，心臟CT還能提供有關肺靜脈解剖學和變異的準確信息，便于房顫消融。（4）心房磁共振近些年心臟磁共振（CMR）已經成為是房室結構和功能評估的金標準。釓對比劑增強CMR可有效發(fā)現(xiàn)心房纖維化，盡管該技術仍處于相對早期階段，尚未廣泛推行，但這些能早期明確心房結構變化程度的影像學技術無疑將增加我們發(fā)現(xiàn)心房不同程度重塑的能力。（5）電解剖標測成像（EAM）

電解剖標測系統(tǒng)已成為評估心房心肌病基質浸潤的標準。該系統(tǒng)可快速描述并三維顯示心房解剖結構。EAM已經用于與竇房結疾病、風濕性心臟瓣膜狹窄、房間隔缺陷、充血性心衰、阻塞性睡眠呼吸暫停和年齡等相關的心房心肌病的電解剖基質描繪。心臟MR、CT或超聲心動圖不同，電解剖標測成像屬于侵入性成像技術，但是，EAM具有非常好的臨床操控性及成像優(yōu)越性，可以清楚描述導致房顫的心房基質。共識的臨床啟示1.心房心肌病的因果關系除孤立性房顫外，心房心肌病有可解釋的或潛在的合并疾病。大多數(shù)無結構性心臟病的房顫患者伴有心房纖維化改變。2.心房心肌病的診斷

生物標記物不具有實踐意義，超聲和磁共振才是硬道理。3.心房心肌病房顫治療（1）病因治療：管理好高血壓、糖尿病、肥胖、瓣膜病、心衰、心肌炎、阻塞性睡眠呼吸暫停、遺傳性疾病等危險因素。（2）盡早干預房顫，防止其向慢性化發(fā)展。（3）縮短房顫持續(xù)時間，防止持續(xù)時間過長導致心房重構。（4）積極抗凝治療，降低血栓栓塞風險。4.消融（1）消融維持竇律的效果優(yōu)于藥物。（2）房顫導致的心衰，成功消融后可提高左室射血分數(shù)。（