惡性多形性腺瘤

惡性多形性腺瘤1整理課件英文名稱malignantmixedtumor2整理課件類別口腔科/口腔頜面外科學(xué)/唾液腺疾病/唾液腺腫瘤3整理課件ICD號K11.84整理課件概述惡性多形性腺瘤(malignantmixedtumor)從臨床和病理的不同表現(xiàn)可以分為3種，即癌在多形性腺瘤中(carcinomainpleomorphicadenoma)、癌肉瘤(carcinosarcoma)和轉(zhuǎn)移性多形性腺瘤(metastasizingpleomorphicadenoma)。WHO對癌在多形性腺瘤中，依據(jù)浸潤性生長及病理組織學(xué)分化情況分為3個(gè)亞型，即非侵襲性、侵襲性、癌肉瘤(真性惡性多形性腺瘤)。對極其罕見，有轉(zhuǎn)移能力的多形性腺瘤只是簡單提了一下。一段時(shí)間以來，“惡性多形性腺瘤〞一名常常造成一些人認(rèn)識上的混亂。5整理課件概述Gnepp和Wenig明確分為上述3種情況是較好的。研究認(rèn)為“癌在多形性腺瘤〞是病理描述性名詞，從臨床觀點(diǎn)而言，稱之為“多形性腺瘤惡性變〞更能表達(dá)其特點(diǎn)。6整理課件流行病學(xué)1.多形性腺瘤惡性變文獻(xiàn)報(bào)道占所有涎腺腫瘤的3.6%，占所有多形性腺瘤的6.2%，占所有涎腺惡性腫瘤的11.7%。國內(nèi)5所院?？谇徊±斫y(tǒng)計(jì)的4569例涎腺上皮性腫瘤中，多形性腺瘤癌變152例，占所有涎腺腫瘤的3.3%，占多形性腺瘤的5.8%，占涎腺惡性腫瘤的7.9%。多形性腺瘤惡性變最常見發(fā)生于腮腺，約占所有腺體的2/3，其次為頜下腺，小涎腺那么常見發(fā)生于腭部。病人年齡以40～60歲居多，男女之比約為1.5∶1。2.癌肉瘤從文獻(xiàn)報(bào)道病例看，其發(fā)生率約占涎腺腫瘤的0.4%，占涎腺惡性腫瘤的1%。7整理課件流行病學(xué)金曉龍等報(bào)道的83例惡性多形性腺瘤中，癌肉瘤7例，占8%。蘇倩倩報(bào)道的53例中，癌肉瘤3例，占5.6%。腮腺仍是最常見的發(fā)生部位。據(jù)Gnepp和Wenig收集文獻(xiàn)報(bào)道的34例，21例發(fā)生在腮腺(61.7%)，頜下腺6例，腭腺4例，舌1例，未明確指出大腺體部位者2例。病人年齡平均58.5歲(25～85歲)。男女性發(fā)病情況無大差異。

3.轉(zhuǎn)移性多形性腺瘤轉(zhuǎn)移性多形性腺瘤極其罕見，國內(nèi)尚未見有報(bào)道。Gnepp和Wenig搜集40年代以來文獻(xiàn)并被確認(rèn)者共27例，18例發(fā)生在腮腺，3例在頜下腺、2例在腭部，另有4例未明確部位。8整理課件病因病因不明。9整理課件發(fā)病機(jī)制

10整理課件臨床表現(xiàn)

1.多形性腺瘤惡性變多形性腺瘤惡性變都有腫塊緩慢無痛性生長數(shù)年以至20～30年，而有近期生長加快的病史。后者常為病人就診的主要原因。惡性變和多形性腺瘤病史長短有關(guān)，5～15年惡變風(fēng)險(xiǎn)為1.5%，15年以上增至9.5%。增長加速階段可有自發(fā)痛或觸痛，累及面神經(jīng)可有程度不同的麻痹征象。累及皮膚可與之粘連，甚至破潰溢液。體積大而固定者?？蓲屑澳[大淋巴結(jié)。但有不少病例臨床似良性多形性腺瘤而術(shù)后病理檢查發(fā)現(xiàn)有惡性變化。11整理課件臨床表現(xiàn)多形性腺瘤癌變局部可以發(fā)生轉(zhuǎn)移。Spiro等分析146例，初診檢查證實(shí)17例(12%)有頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，隱匿性及隨診發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移的有19例，全組轉(zhuǎn)移率為25%。遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移33例(28%)，轉(zhuǎn)移部位主要是肺和骨。術(shù)后復(fù)發(fā)率較高，腮腺者為47%，頜下腺74%，小涎腺72%。復(fù)發(fā)大多發(fā)生于術(shù)后1年之內(nèi)。金曉龍報(bào)道的83例中，27例作頸淋巴去除術(shù)，10例證實(shí)有轉(zhuǎn)移癌，全組轉(zhuǎn)移率12%。因此，不少人認(rèn)為癌在多形性腺瘤中應(yīng)視為高度惡性腫瘤(Batsakis；Ellis和Auclair等)。12整理課件臨床表現(xiàn)2.癌肉瘤癌肉瘤或稱真性惡性混合瘤(truemalignantmixedtumor)是少見的高度惡性腫瘤。癌肉瘤呈浸潤性生長，周界不清。腮腺仍是最常見的發(fā)生部位。3.轉(zhuǎn)移性多形性腺瘤轉(zhuǎn)移性多形性腺瘤極其罕見，國內(nèi)尚未見有報(bào)道。原發(fā)灶的臨床和通常所見的多形性腺瘤表現(xiàn)一樣，轉(zhuǎn)移瘤的發(fā)現(xiàn)是根據(jù)胸片及轉(zhuǎn)移部位出現(xiàn)的病癥。約一半的病例轉(zhuǎn)移至骨，另一些那么為肺及頸部淋巴結(jié)。13整理課件并發(fā)癥

14整理課件實(shí)驗(yàn)室檢查1.肉眼所見腫瘤大小為1～15cm，瘤體平均最大直徑在大涎腺為5.7cm。小涎腺為2.8cm。無包膜或不完整者占92.77%。剖面呈灰白色，細(xì)顆粒狀，質(zhì)地硬、并向包膜外浸潤，局部區(qū)域?yàn)榛壹t色，切面常見到出血壞死，囊性變和纖維化。2.鏡下所見(1)多形性腺瘤惡性變:主要病理表現(xiàn)是存在有良性多形性腺瘤的組織特點(diǎn)和上皮成分惡性改變。良性和惡性區(qū)域的比例在每一個(gè)腫瘤都有很大不同。有些腫瘤可能只殘存很少的良性局部，而有些那么很大局部為良性多形性腺瘤表現(xiàn)，只有一小局部區(qū)域呈惡性改變。15整理課件實(shí)驗(yàn)室檢查最常見的癌變組織類型有腺癌、未分化癌、黏液表皮樣癌、肌上皮癌、腺樣囊性癌、乳頭狀囊腺癌等。蘇倩倩分析53例多形性腺瘤的癌變成分計(jì)未分化癌21例(40%)、肌上皮癌18例(34%)、腺癌6例(11%)、鱗癌3例、涎腺導(dǎo)管癌及乳頭狀囊腺癌各1例。金曉龍等分析的83例，腺癌居首，61例(74%)，其次為肌上皮癌。Tortoledo等分析40例，居首位的是涎腺導(dǎo)管癌(13例)，其次為未分化癌(10例)和多形性低度惡性腺癌(9例)。據(jù)Batsakis的意見，良性多形性腺瘤組織病理有以下表現(xiàn)時(shí)應(yīng)注意有無惡性變局部，如大片玻璃樣變、壞死、出血、間質(zhì)有鈣化或骨化以及有浸潤性生長現(xiàn)象等，應(yīng)多作不同部位切片檢查。16整理課件實(shí)驗(yàn)室檢查然而，多形性腺瘤惡性變的生物學(xué)行為絕非都是很差的，Livolsi和Perzin(1977)認(rèn)為腫瘤未穿破包膜者其臨床經(jīng)過和良性多形性腺瘤沒有什么不同。Tortoledo等對浸潤范圍的研究說明：浸潤生長在8mm以下者，沒有1例死于腫瘤，超過8mm以上者23例，21例死于腫瘤。復(fù)發(fā)率也和浸潤生長情況有關(guān)：6mm以上者，復(fù)發(fā)率在75%；6mm以下者僅16.5%。WHO將癌在多形性腺瘤中分為非侵襲性癌和侵襲性癌。非侵襲性癌指癌變界限清楚而局限，沒有周圍組織浸潤，稱之“膜內(nèi)癌(intracapsularcarcinoma)〞或“原位癌(carcinomainsitu)〞似更佳。17整理課件實(shí)驗(yàn)室檢查手術(shù)切除徹底預(yù)后極佳。對于侵襲性癌，浸潤范圍在8mm以下者，5年生存率為100%，大于8mm，5年生存率低于50%。

(2)癌肉瘤:癌肉瘤呈浸潤性生長，周界不清。鏡下呈雙相表現(xiàn)，即癌性和肉瘤性成分。癌性成分常為低分化腺癌和未分化癌，有時(shí)也有鱗癌和其他癌性成分。肉瘤成分主要是軟骨肉瘤，其他如纖維肉瘤、橫紋肌肉瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤也有所見。癌性和肉瘤性成分在同一腫瘤中有不同比例。有些病例也可見到有良性多形性腺瘤成分。18整理課件實(shí)驗(yàn)室檢查

(3)轉(zhuǎn)移性多形性腺瘤:轉(zhuǎn)移性多形性腺瘤極其罕見，國內(nèi)尚未見有報(bào)道。19整理課件其他輔助檢查

20整理課件診斷按照Gnepp和Wenig提出的診斷多形性腺瘤惡性標(biāo)準(zhǔn)必須包括侵襲性生長、破壞正常組織、細(xì)胞間變、細(xì)胞多形性、非典型的有絲分裂相以及成團(tuán)、成片的惡性細(xì)胞。細(xì)胞成分豐富、被膜不完整或有瘤細(xì)胞浸潤、壞死和一般的有絲分裂相增加不能作為診斷惡性變的指征。單純的細(xì)胞非典型缺乏以診斷惡性變而應(yīng)結(jié)合其他表現(xiàn)。轉(zhuǎn)移性多形性腺瘤極其罕見，國內(nèi)尚未見有報(bào)道。診斷的標(biāo)準(zhǔn)必須是原發(fā)灶和轉(zhuǎn)移灶都呈良性多形性腺瘤的組織病理表現(xiàn)。21整理課件鑒別診斷

22整理課件治療主要治療手段為外科手術(shù)切除。惡性多形性腺瘤臨床表現(xiàn)分為原發(fā)惡性型和多形性腺瘤惡變型。兩類型的5，10年生存率無統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。因此，多形性腺瘤惡性變后其生物學(xué)行為、預(yù)后與原發(fā)型大致相同。對腮腺區(qū)除早期病例，面神經(jīng)和腫瘤有一定距離，可保存面神經(jīng)外，采用局部擴(kuò)大根治術(shù)，面神經(jīng)大局部應(yīng)考慮犧牲。對區(qū)域性淋巴結(jié)處理：惡性多形性腺瘤淋巴轉(zhuǎn)移率為37%，腮腺區(qū)達(dá)77%，因此應(yīng)行選擇性頸淋巴清掃術(shù)。23整理課件治療屬非侵襲性惡性多形性腺瘤，可按低度惡性腫瘤處理原那么。而對侵襲性腫瘤或癌肉瘤，應(yīng)采用高度惡性腫瘤處理原那么。面神經(jīng)不宜輕易保存，宜行選擇性區(qū)域性淋巴清掃術(shù)。同時(shí)為控制面部復(fù)發(fā)，應(yīng)采用術(shù)后放療。對預(yù)防遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，雖然未取得統(tǒng)一意見，但采用術(shù)后化療可有一定幫助。1.多形性腺瘤惡性變主要治療手段為外科手術(shù)切除。腮腺腫瘤疑惡性變者，在切除腺體和腫瘤時(shí)，爭取保存面神經(jīng)，同時(shí)將腺體周圍淋巴結(jié)切除。腭腺如上頜骨有破壞，視情況作保存眶板或全上頜骨切除。24整理課件治療頸淋巴去除術(shù)的原那么為治療性，但術(shù)后病理如為未分化癌、導(dǎo)管癌、鱗狀細(xì)胞癌等惡性程度高者，也可考慮作選擇性頸淋巴去除術(shù)。2.癌肉瘤癌肉瘤的治療宜采取根治性的外科切除，配合放射治療，觸及腫大淋巴結(jié)宜同時(shí)做根治性頸淋巴去除術(shù)。化學(xué)藥物治療效果需進(jìn)一步研究評定。3.轉(zhuǎn)移性多形性腺瘤治療主要是局部廣泛切除。放療和化學(xué)治療不能作為主要的治療手段，除非是不能手術(shù)切除而進(jìn)行姑息性治療。25整理課件預(yù)后預(yù)后和病理檢查息息相關(guān)。包膜內(nèi)惡性變、手術(shù)系在正常組織內(nèi)切除者可以獲得根治。對于侵襲癌，侵襲范圍影響患者預(yù)后，侵襲小于8mm，5年生存率為100%；大于8mm時(shí)，5年生存率低于50%。惡變的組織類型影響預(yù)后，Tortoledo等報(bào)告不同類型5年生存情況：未分化癌為30%、肌上皮癌為50%、導(dǎo)管癌為62%、多形性低度惡性腺癌為96%。癌肉瘤預(yù)后極差。Gnepp等搜集的病例中26例有隨診資料，其中15例(58%)死于腫瘤，3例帶瘤生存(術(shù)后1年)，2例死于和腫瘤無關(guān)疾病，只有6例無瘤生存(5月～19年)。26整