骨韌帶樣纖維瘤

骨韌帶樣纖維瘤〔desmoplasticfibroma〕又稱為骨硬纖維瘤、骨硬纖維增殖性纖維瘤、侵蝕性纖維瘤。1整理課件定義WHO于1993年的定義：一種具有局部侵襲性的良性腫瘤，以產(chǎn)生大量膠原纖維、細胞含量少、核呈卵圓形或橢圓形為特征。2整理課件病因及發(fā)病機制未明確。有文獻報道，病因可能與外傷、受體內(nèi)激素平衡的影響有關(guān)，有外傷史者占22-50%。3整理課件臨床特點1.多發(fā)于11-30歲。2．多位于長骨干骺端。3．病程進展緩慢，可表現(xiàn)無痛性、間歇性或持續(xù)性局部疼痛硬性腫塊，鄰近關(guān)節(jié)可致關(guān)節(jié)活動障礙，也有病理性骨折而就診。4整理課件腫瘤特征少見的侵襲性的原發(fā)性良性骨腫瘤，易復發(fā)。5整理課件病理1.肉眼：呈白色或灰白色，質(zhì)堅韌，似硬橡皮，浸潤生長，有或無清楚邊界，無包膜或偶有假包膜?！灿形墨I報道有完整包膜?！?.鏡下:由豐富的膠原纖維基質(zhì)夾雜稀疏的小梭形成纖維細胞構(gòu)成，形成稠密的交織的波狀條帶。3.少見鈣化或骨化。4.周圍骨小梁可伸入腫瘤內(nèi)。5.易與低度惡性纖維肉瘤混淆。6整理課件7整理課件X線表現(xiàn)：(1)囊樣型：主要呈囊樣膨脹性骨破壞。(2)溶骨型：呈類似惡性腫瘤的溶骨性破壞。(3)骨旁型：主要表現(xiàn)為邊緣性壓迫性骨侵蝕。(4)小梁型：表現(xiàn)為以腫瘤性骨小梁形成為主的改變。8整理課件〔1〕囊樣型：主要呈囊樣膨脹性骨破壞，變薄的骨皮質(zhì)呈波浪狀并見分葉狀壓跡，腫瘤延骨干長軸生長，界限清晰，骨破壞區(qū)內(nèi)可見粗亂或纖細的骨嵴，透亮區(qū)呈毛玻璃樣密度。囊樣型x線上應與多房性骨囊腫、動脈瘤樣骨囊腫、軟骨粘液樣纖維瘤鑒別。9整理課件2.溶骨型具有惡性骨腫瘤的特征，腫瘤呈純?nèi)芄切云茐?，界限不清呈移行性，少出現(xiàn)骨膜反響。X線上應與纖維肉瘤、網(wǎng)狀細胞肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤、轉(zhuǎn)移瘤鑒別。10整理課件3．骨旁型也具有某些惡性腫瘤的特點，圍繞骨干生長，造成骨皮質(zhì)的壓迫、侵蝕性破壞，進而侵犯髓腔。X線上應與軟組織硬纖維瘤繼發(fā)的骨改變鑒別，后者軟組織腫塊巨大，而骨破壞輕微．僅顯示腫塊相鄰的骨皮質(zhì)出現(xiàn)壓迫、侵蝕性破壞，而無環(huán)繞性生長的特點。11整理課件4、小粱型在x線上具有一定特征性，骨破壞范圍大，且以大量的腫瘤性骨小粱形成為特點，呈樹根〞或胡須樣改變，由髓腔或皮質(zhì)向軟組織內(nèi)伸延，并伴有相應的軟組織腫塊。腫瘤性骨小粱的形成與病期較長，腫瘤生長緩慢有關(guān)，或由于纖維組織化生或腫瘤組織骨化所致。12整理課件MRI表現(xiàn)T1與T2，與肌肉相比，均呈等或略低信號。邊界清楚或模糊，信號均勻或不均勻，可伴有條狀或星芒狀低信號。少數(shù)T2WI呈高信號。Gd-DTPA增強掃描，強化不明顯或均勻、不均勻強化。13整理課件另外放射性骨掃描顯示出病灶對放射性核素藥物的吸收增加；血管造影顯示低血管化，少見腫瘤樣血管。14整理課件15整理課件16整理課件17整理課件18整理課件鑒別診斷小梁型在X線上病灶范圍大，長度可達骨干的1／2，并綜合有溶骨、骨皮質(zhì)侵蝕破壞及軟組織腫塊的表現(xiàn)，尤其是在骨輪廓范圍內(nèi)的大量的腫瘤性骨小梁形成“樹根〞狀改變，以及位于骨皮質(zhì)部向軟組織內(nèi)放射呈粗糙的長“根須〞狀改變具有一定的特征性。在其他各種骨病變中，一般不會出現(xiàn)這種較特殊的征象。當X線出現(xiàn)此種表現(xiàn)時，首先應考慮骨韌帶狀纖維瘤。19整理課件囊樣型和溶骨型的X線表現(xiàn)變化很大，不具有特征性。囊樣型病灶有時也可出現(xiàn)骨皮質(zhì)破壞、斷裂，形成軟組織內(nèi)腫塊。需要鑒別的疾病較多。最易與骨巨細胞瘤相混淆。此外·還需與良性者如多房性骨囊腫、骨纖維結(jié)構(gòu)不良、骨纖維異常增殖癥、非骨化性纖維瘤及軟骨黏液樣纖維瘤。惡性者如低度惡性的中央性骨肉瘤、骨纖維肉瘤，以及尤文氏肉瘤或轉(zhuǎn)移瘤等相鑒別。而在病理組織學上，那么主要需與低度惡性纖維肉瘤、非骨化性纖維瘤相鑒別。20整理課件綜合MRI和病理檢查，本病的鑒別那么不難。呈骨溶解性改變的骨腫瘤中，在MRI掃描呈短T2信號的疾病并不多，大致只有骨巨細胞瘤、骨纖維結(jié)構(gòu)不良、骨淋巴瘤，及骨平滑肌肉瘤等幾種。骨巨細胞瘤T2WI局部呈低信號是因為含鐵血黃素；膠原的聚集可能是造成纖維性結(jié)構(gòu)不良中低信號出現(xiàn)的原因；局部淋巴瘤呈低信號的原因不明，組織學上也不能發(fā)現(xiàn)病變與纖維化改變相關(guān)聯(lián)。至于骨平滑肌肉瘤，推測是由于瘤體中的肌肉成分造成低信號。在這幾種病變中，T2低信號占優(yōu)勢的只可見于巨細胞瘤和平滑肌肉瘤，但在組織學上，易將二者排除在鑒別范圍之外。21整理課件另外，軟組織韌帶狀纖維瘤可侵及鄰近骨組織，而本瘤亦可侵犯周圍軟組織，二者病理表現(xiàn)一致，是放射學上需要鑒別的主要疾病和鑒別難點。但是，通過對本組8例骨原發(fā)韌帶狀纖維瘤與文獻報道的軟組織韌帶狀纖維瘤的MRI表現(xiàn)進行比照l6]，發(fā)現(xiàn)二者信號表現(xiàn)明顯不同，后者在T1序列雖亦呈等、低信號，但T2序列高信號明顯占優(yōu)勢，筆者認為此點對二者的鑒別具有重要價值。對于骨膜韌帶狀纖維瘤(本組沒有此病例)，國外報道的病例其MRI信號特征與上述骨韌帶狀纖維瘤大致相同，并且病理上也難以區(qū)分，但前者通常發(fā)生于骨干，約1／3為對稱性雙側(cè)發(fā)病。軟組織腫塊常較大，而骨破壞輕微，以邊緣性壓迫性骨侵蝕為特征，且為環(huán)繞性生長，易出現(xiàn)病理性骨折。22整理課件總之，骨韌帶狀纖維瘤是一種由成纖維細胞及堅實的膠原纖維組織形成的、具有局部侵襲性和易復發(fā)性特點的罕見的良性骨腫瘤，好發(fā)于長骨干骺端和下頜骨。X線表現(xiàn)主要為溶解膨脹性及局部壓迫侵蝕性骨破壞；病變區(qū)域內(nèi)“樹根〞狀、“根須〞狀的新生骨，其形態(tài)較為特殊；T2wI病變大局部呈明顯的等一低信號，區(qū)域超過75(無論是在管狀骨、骨盆或脊椎)，具有一定的診斷和鑒別診斷意義。筆者以為，依據(jù)這些影像學表現(xiàn)，對本病診斷已不難，即使是影像學診斷困難的病例，通過與術(shù)前骨穿刺活檢／術(shù)后的病理檢查相結(jié)合，亦容易作出明確診斷。23整理課件合并動脈瘤樣骨囊腫，說明骨韌帶狀纖維瘤亦可合并其他骨病。24整理課件2．病理根底與影像學的關(guān)系：本病的根本病理改變是成熟的增生的纖維組織。大標本上瘤體呈灰白色．堅韌有彈性。切割時如疤痕組餐，缺少包膜，有時腫瘤組織穿插于骨髓腔小梁間或從皮質(zhì)延伸至軟組織．軟組織中形成假包膜。這就是構(gòu)成骨影像學根本表現(xiàn)的病理根底。主要在骨內(nèi)生長的病變那么可形成蜂房狀有小梁樣結(jié)構(gòu)的囊狀膨脹，如腫瘤穿破皮質(zhì)延伸到軟組織，那么必然見到皮質(zhì)斷裂和刺