先天性外耳道關(guān)閉聽力重建術(shù)36例療效分析

先天性外耳道關(guān)閉聽力重建術(shù)36例療效分析

先天性外耳道狹窄是耳部常見的畸形，顯示外耳道發(fā)育不全，通常伴有耳廓和中耳變形，導(dǎo)致傳導(dǎo)性聽力損失。一些病例合并了內(nèi)耳畸形和聽力神經(jīng)性耳聾。先天性外耳道閉鎖的聽力重建手術(shù)一直是耳顯微外科極為棘手的問題,1990~2001年共收治先天性外耳道閉鎖患者36例(38耳),現(xiàn)就其手術(shù)適應(yīng)證、手術(shù)方式、手術(shù)效果及術(shù)后并發(fā)癥進(jìn)行分析。報告如下:1數(shù)據(jù)和方法1.1病例選擇選擇術(shù)前患者雙側(cè)和雙側(cè)手術(shù)時病例對照36例中男29例,女7例,年齡7~29歲(平均17.4歲),右側(cè)外耳道閉鎖20例,左側(cè)10例,雙側(cè)6例。34例行單耳手術(shù),雙側(cè)閉鎖者中2例行雙耳手術(shù)。本組病例中有家族史者5例,母孕期有病毒感染或使用耳毒性藥物史者7例。所有病例均存在不同程度的耳廓畸形,合并有下頜骨發(fā)育不良6例,六指畸形2例,面癱1例,先天性膽脂瘤1例。1.2軟骨段殘余、骨段消失,鼓室有骨按Altmann分型法將術(shù)耳畸形程度分為三型:Ⅰ型為輕度畸形,耳廓較正常小,外耳道軟骨段殘存,骨段消失,鼓膜存在或為骨板代替,鼓室接近正常,聽骨正?；蜉p度畸形;Ⅱ型為中度畸形,耳廓明顯畸形,外耳道完全閉鎖,鼓室腔狹小,錘砧骨融合并固定;Ⅲ型為重度畸形,耳廓大部缺如,外耳道閉鎖,鼓室狹窄,鼓竇及乳突腔發(fā)育不良,聽骨明顯畸形或缺如。1.3診斷方法檢查聽力學(xué)檢查:36例均行純音測聽檢查。影像學(xué)檢查:34例行顳骨CT掃描,12例行乳突X線拍片,2例行MRI檢查。所有患者均進(jìn)行全面的體格檢查以確定有無綜合征性耳聾。1.4型鼓室-鼓竇進(jìn)路全麻,于畸形耳廓前方作切口,Ⅰ型畸形者采取經(jīng)外耳道進(jìn)路,磨開閉鎖的骨性外耳道,尋找鼓膜,鼓膜正常者單行外耳道成形術(shù),有中耳畸形者進(jìn)一步探查鼓室;Ⅱ型和Ⅲ型畸形者取上鼓室-鼓竇進(jìn)路,在閉鎖骨板上方緊貼顳線處磨入,沿腦板向內(nèi)進(jìn)入上鼓室和鼓竇,尋找砧骨體和錘骨頭,并探查鼓室腔,用磨光鉆頭和刮匙切除閉鎖的骨板,直至暴露鐙骨和卵圓窗結(jié)構(gòu),根據(jù)聽骨發(fā)育情況行聽骨鏈和鼓膜重建術(shù),錘砧骨活動正常者取自體顳筋膜重建鼓膜,錘砧骨融合固定但鐙骨活動正常者,取出錘砧骨行Ⅲ型鼓室成形術(shù)。經(jīng)以上進(jìn)路找不到鼓室結(jié)構(gòu)者,為避免內(nèi)耳和面神經(jīng)損傷,中止鼓室探查而行單純外耳道成形術(shù)。所有術(shù)耳均取大腿內(nèi)側(cè)裂層皮片重建外耳道。術(shù)后2周抽除填塞的碘仿紗條,酌情放置硅膠或鎳-鈦記憶合金擴(kuò)張管。1.5術(shù)后治療和術(shù)后護(hù)理術(shù)后2周復(fù)查純音測聽,隨訪6個月~2年,放置擴(kuò)張管3~6個月,定期清理外耳道術(shù)腔。外耳道再狹窄者行二次手術(shù)。2結(jié)果2.1x片ct成像形術(shù)根據(jù)術(shù)前影像學(xué)檢查及術(shù)中所見,本組病例包括AltmannⅠ型11耳,Ⅱ型23耳,Ⅲ型4耳。大多存在聽骨鏈畸形,以錘、砧骨畸形最常見,其中錘砧骨缺如7耳,錘砧骨融合18耳,錘砧骨單發(fā)畸形5耳,另有前庭窗骨性融合1耳。5例術(shù)前CT和X片顯示鼓竇和鼓室氣化不良者,術(shù)中未找到鼓竇和鼓室內(nèi)結(jié)構(gòu),行單純外耳道成形術(shù)。外耳道再狹窄行二次手術(shù)者2例。2.2外耳道重新張力術(shù)前聽力檢查為傳導(dǎo)性聾32耳,混合性聾6耳,言語頻率平均氣骨導(dǎo)間距48.2dB。術(shù)后2周聽力改善,言語頻率平均氣導(dǎo)聽力提高15dB以上29耳(76%),其中聽力提高30dB以上、氣骨導(dǎo)間距小于15dB者14耳(37%)。9耳(24%)聽力無明顯好轉(zhuǎn),其中術(shù)后外耳道再狹窄2耳,鼓膜外側(cè)移位2耳,術(shù)中未找到鼓室5耳。各型的術(shù)后聽力改善率為:Ⅰ型10耳(91%),Ⅱ型18耳(78%),Ⅲ型1耳(25%)。隨訪一年以上聽力改善者24耳(63%),其中Ⅰ型8耳(73%),Ⅱ型15耳(65%),Ⅲ型1耳(25%)。2.3術(shù)后隨訪及療效術(shù)腔感染4例,抗感染治療而愈,1年后復(fù)查,2例出現(xiàn)外耳道狹窄而再次手術(shù);延遲性不完全性面癱6例(其中1例為術(shù)前存在面癱,術(shù)后加重),經(jīng)抗生素、皮質(zhì)類固醇激素及神經(jīng)營養(yǎng)藥物治療2周,半年后隨訪,5例完全恢復(fù),1例術(shù)前伴面癱者仍有輕度面癱;鼓膜外側(cè)移位6耳,其中2耳聽力無明顯提高;骨導(dǎo)聽力減退1例(輕度)。3外耳道被限制手術(shù)先天性外耳道閉鎖是胎兒期第一和第二鰓弓發(fā)育異常導(dǎo)致的畸形。其發(fā)病原因尚未完全闡明,遺傳和環(huán)境因素可能都起一定的作用。Hefter和Ganz(1969)首次報道家族性外耳道閉鎖及傳導(dǎo)性聾病例,顯示為常染色體顯性遺傳,目前該病的致病基因尚未定位,有待進(jìn)一步研究。本組部分病例有母孕期病毒感染史、耳毒性藥物應(yīng)用史和家族史,提示其發(fā)病可能與上述因素有關(guān)。先天性外耳道閉鎖的聽力重建術(shù)是耳顯微外科最復(fù)雜和最困難的手術(shù)之一。對先天性外耳道閉鎖患者應(yīng)盡早進(jìn)行聽力評估,雙側(cè)閉鎖者必須配戴骨導(dǎo)型助聽器以促進(jìn)正常的語言發(fā)育,根據(jù)聽力學(xué)、放射學(xué)檢查結(jié)果選擇手術(shù)適應(yīng)癥,手術(shù)一般在學(xué)齡前進(jìn)行為宜,因為乳突氣房在6~7歲后才發(fā)育較完全,過早手術(shù)發(fā)生面癱和內(nèi)耳損傷的風(fēng)險較大。對單側(cè)閉鎖者手術(shù)治療尚無一致意見,爭議主要涉及手術(shù)時機(jī)、進(jìn)路、合并耳廓畸形的修復(fù)、聽力結(jié)果及并發(fā)癥等因素,多主張在青春期后手術(shù)為宜。Declau等復(fù)習(xí)文獻(xiàn)報道聽力重建術(shù)的效果,即使最有經(jīng)驗的術(shù)者進(jìn)行手術(shù),術(shù)后聽力改善情況為:Ⅱ型閉鎖聽力提高20~25dB,Ⅰ型閉鎖聽力提高30~35dB,認(rèn)為手術(shù)病例的選擇只應(yīng)限于術(shù)后聽閾可望下降達(dá)25~30dB以內(nèi)者,其他患者建議植入骨嵌式(bone-anchored)助聽器。Jahrsdoerfer提出先天性外耳道閉鎖手術(shù)適應(yīng)癥選擇的評分標(biāo)準(zhǔn):總分為10分,其中鐙骨形態(tài)和功能2分,耳廓、前庭窗、鼓室、面神經(jīng)、錘砧復(fù)合體、砧鐙骨連接、乳突氣房、蝸窗的發(fā)育情況各1分,≥6分者有手術(shù)指征,而6分以下者發(fā)生并發(fā)癥的可能性大,一般不宜手術(shù)。但隨著影像診斷技術(shù)和耳顯微外科技術(shù)的發(fā)展、術(shù)中面神經(jīng)監(jiān)測技術(shù)的應(yīng)用,近年來手術(shù)成功率已大大提高,并發(fā)癥發(fā)生率顯著下降,對本病的手術(shù)治療也日益積極。即使術(shù)后聽力提高不明顯,重建外耳道也有助于配戴耳內(nèi)式助聽器。聽力重建術(shù)的目的是重建外耳道和中耳傳音機(jī)構(gòu),關(guān)鍵在于找到封閉的鼓室腔。手術(shù)進(jìn)路可分為經(jīng)上鼓室-鼓竇進(jìn)路和乳突前上進(jìn)路兩種。兩種進(jìn)路均采用下頜關(guān)節(jié)后、耳廓前切口。上鼓室-鼓竇進(jìn)路是通過暴露乳突皮質(zhì),經(jīng)可辨認(rèn)的篩區(qū)或顳頜關(guān)節(jié)后方、顳線下方磨開竇腦膜角氣房,經(jīng)面神經(jīng)隱窩探查鼓室內(nèi)的聽骨鏈,磨開閉鎖骨板。術(shù)中可利用乳突蓋、竇腦膜角等解剖標(biāo)志,不易損傷面神經(jīng)和內(nèi)耳。缺點是術(shù)中開放乳突氣房較多,導(dǎo)致外耳道后壁缺損,影響聽力重建的效果,且可能導(dǎo)致術(shù)腔長期流膿,外耳道再狹窄。乳突前上進(jìn)路是通過從顳線下方、顳頜關(guān)節(jié)后方及篩區(qū)前緣的三角區(qū),由淺入深磨開閉鎖骨板進(jìn)入鼓室。該進(jìn)路的優(yōu)點是暴露氣房較少,減少了術(shù)后感染的發(fā)生,聽力重建效果較好,但術(shù)中可利用的解剖標(biāo)志較少,容易損傷面神經(jīng)及內(nèi)耳,導(dǎo)致面癱和感音神經(jīng)性聾。一般認(rèn)為,乳突氣化較好的患者,宜采用鼓竇進(jìn)路,這是因為術(shù)中鼓室不易定位,常須開放大量乳突氣房。而乳突為硬化型者,宜采用乳突前上進(jìn)路。手術(shù)效果與患耳畸形程度、手術(shù)方式、術(shù)者經(jīng)驗及術(shù)后并發(fā)癥有關(guān),術(shù)前對聽力學(xué)和影像學(xué)檢查結(jié)果的分析至為重要。嚴(yán)重內(nèi)耳功能不全者不宜手術(shù),因為術(shù)后不僅聽力無改善,而且可能增加內(nèi)耳感染的機(jī)會。影像學(xué)檢查尤其是高分辨CT有助于準(zhǔn)確了解外耳道、鼓室及內(nèi)耳的發(fā)育情況,是必不可少的診斷措施,對選擇合適的手術(shù)方式非常重要。近年興起的計算機(jī)輔助仿真內(nèi)窺鏡技術(shù)可重建中耳三維結(jié)構(gòu),為提高手術(shù)效果提供了最新輔助手段。手術(shù)的主要并發(fā)癥包括外耳道再狹窄、術(shù)腔感染、鼓膜外側(cè)移位、面癱等。據(jù)報道術(shù)后約三分之一患者出現(xiàn)并發(fā)癥,部分需再次手術(shù)治療。外耳道再狹窄是最常見的術(shù)后并發(fā)癥,這是由于乳突術(shù)腔為暴露的骨面或開放的氣房,局部血液供應(yīng)較差,加之可能合并術(shù)腔感染,導(dǎo)致移植皮瓣上皮脫落或壞死、局部肉芽組織增生,形成術(shù)腔狹窄。主要預(yù)防措施是,重建的外耳道口徑要大,一般為正常外耳道的1.5倍;對術(shù)中開放的氣房用骨片或筋膜加以封閉,可減少術(shù)后感染的發(fā)生;此外,術(shù)后放置硅膠或記憶合金擴(kuò)張管有助于防止外耳道再狹窄。鼓膜外側(cè)移位是影響聽力效果的主要因素之一,可于術(shù)中在外耳道骨壁上磨出一條容納顳肌筋膜的溝槽,亦可將外耳道皮瓣覆蓋在筋膜邊緣,以防止重建的鼓膜發(fā)生移位。面癱的發(fā)生與中耳畸形程度密切相關(guān),預(yù)防措施在于盡量利用可辨認(rèn)的解剖標(biāo)志進(jìn)行面神經(jīng)定位。由于面神經(jīng)垂直段常位于閉鎖骨板后下方的鼓室后壁,某些病例可向前外移位。術(shù)中應(yīng)以鼓室蓋及顳頜關(guān)節(jié)為標(biāo)志,由淺入深探查,避免盲目向后下方深入。術(shù)中面神經(jīng)監(jiān)測技術(shù)對減少面癱發(fā)生有重要意義。本組病例中面癱多在術(shù)后數(shù)小時延遲出現(xiàn),均為不完全性癱,估計是由于術(shù)中電鉆發(fā)熱或碎骨片壓迫導(dǎo)致面神經(jīng)水腫所致,均經(jīng)內(nèi)科治療恢復(fù)。如術(shù)后面癱逐漸加重,或呈完全性,則應(yīng)考慮面神經(jīng)受壓或斷裂傷,應(yīng)早期行面神經(jīng)探查手術(shù)。感音神