北京國康醫(yī)院闡述新生兒先天性心臟病

新生兒先天性心臟病

北京國康醫(yī)院目錄正常心血管生理解剖兒童心血管疾病檢查方法先天性心臟病總論房間隔缺損室間隔缺損動脈導(dǎo)管未閉法洛四聯(lián)癥肺動脈瓣狹窄完全性大動脈轉(zhuǎn)位常見先天性心臟病鑒別診斷心臟結(jié)構(gòu)心臟是一個復(fù)雜的中空器官小兒常發(fā)心臟?。合忍煨孕呐K病〔congenitalheartdisease,CHD〕心臟胚胎發(fā)育第2周原始心臟形成第4周心臟起循環(huán)作用第8周四腔心臟形成心房及心室的分隔完成胎兒血液循環(huán)途徑胎兒血液循環(huán)箭頭圖臍靜脈靜脈導(dǎo)管下腔靜脈右心房卵園孔左心房左心室主動脈弓頭,頸,上肢上腔靜脈右心室肺動脈動脈導(dǎo)管肺肺靜脈降主動脈腹、盆部,下肢臍動脈胎盤嬰兒出生后血流通道的關(guān)閉卵圓孔呼吸建立，肺循環(huán)壓力下降，左房壓力超過右房，卵圓孔功能上關(guān)閉；5~7月時解剖上關(guān)閉。動脈導(dǎo)管足月兒80%生后24h內(nèi)功能性關(guān)閉，80%于3個月內(nèi)解剖上關(guān)閉，95%1年內(nèi)解剖上關(guān)閉臍血管：6~8周內(nèi)閉鎖形成韌帶正常血液循環(huán)途徑胎兒與出生后血液循環(huán)比較AB兒童心血管疾病檢查方法主要檢查方法病史及體格檢查：就診主要原因X線檢查心電圖〔electrocardiogramECG〕超聲心動圖〔echocardiagraphyECHO〕心臟導(dǎo)管檢查：有創(chuàng)心血管造影：有創(chuàng)其它檢查輔助診斷明確診斷病史母妊娠史：孕期3個月內(nèi)感染、使用藥物、接觸射線、毒物史先天性心臟病常見病癥：紫紺、喂養(yǎng)困難、呼吸困難、發(fā)育緩慢、出汗、疲乏、聲嘶體格檢查測量血壓：測量雙上肢和下肢血壓望診：生長發(fā)育、營養(yǎng)、呼吸困難、胸前區(qū)隆起、紫紺〔唇舌和甲床〕、杵狀指、合并其它畸形觸診：心前區(qū)抬舉感、震顫、動脈搏動、肝脾大小叩診：心臟濁音界大小聽診：S1、S2、異常心音及雜音患兒，男，3歲，TOF，中央性青紫〔+〕患兒，女，5歲單心室、單心房，中央性青紫〔+〕

患兒，男，3歲，VSD伴肺動脈高壓,發(fā)育較同齡兒遲緩杵狀指（趾）聽診小兒聽診常用聽診區(qū)二尖瓣聽診區(qū)肺動脈瓣聽診區(qū)主動脈瓣聽診區(qū)三尖瓣聽診區(qū)聽診內(nèi)容：心率心律心音雜音：位置、分級、時相、性質(zhì)及有無傳導(dǎo)正位胸片的心臟投影先天性心臟病概述先天性心臟病是指胎兒時期心臟血管發(fā)育異常而致的心血管畸形小兒最常見的心臟病基因和環(huán)境因素共同作用4.05‰~12.3‰個活體嬰兒中

先天性心臟病致病因素遺傳因素環(huán)境因素宮內(nèi)感染藥物放射線代謝性疾病其它〔宮內(nèi)缺氧，孕母缺乏葉酸〕基因和環(huán)境共同作用先天性心臟病分類常見先天性心臟病非青紫型青紫型左向右分流型房間隔缺損室間隔缺損動脈導(dǎo)管未閉無分流型肺動脈狹窄主動脈縮窄右向左分流型法洛四聯(lián)癥完全性大動脈錯位TOFPDAVSDASD常見先天性心臟病返回房間隔缺損房間隔缺損

〔atrialseptaldefectASD〕

房間隔缺損占先天性心臟病總數(shù)的5%~10%。發(fā)病率為1/1500個活產(chǎn)嬰兒。成人最常見的先天性心臟病。女性多見，男女比例1：2。ASD分類上腔靜脈下腔靜脈靜脈竇型缺損繼發(fā)孔型缺損原發(fā)孔型缺損主動脈冠狀靜脈竇型原發(fā)孔型約占15%，也稱局部性心內(nèi)膜墊型繼發(fā)孔型最常見，約占75%，也稱中央型靜脈竇型約占5%冠狀靜脈竇型約占2%ASD血液循環(huán)途徑肺循環(huán)左房左室

肺動脈主動脈房缺右室

體循環(huán)三尖瓣右房腔靜脈ASD臨床表現(xiàn)臨床病癥：輕者可無病癥肺循環(huán)充血：易感冒、反復(fù)肺部感染，心力衰竭體循環(huán)缺血表現(xiàn)：消瘦、乏力、多汗、活動后氣促感染性心內(nèi)膜炎(infectiveendocarditis)少見ASD臨床表現(xiàn)體征望診：心前區(qū)飽滿觸診：心尖搏動抬舉感叩診：心臟濁音界擴(kuò)大聽診：見下頁ASD聽診胸骨左緣2、3肋間可及Ⅱ-Ⅲ級收縮期噴射狀雜音P2固定分裂S1亢進(jìn)，P2增強(qiáng)胸骨左緣舒張期隆隆樣雜音收縮期雜音由肺動脈相對性狹窄所致ASDX線表現(xiàn)右心影增大肺紋理增多肺動脈段突出主動脈影縮小ASD心電圖表現(xiàn)電軸右偏，不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，右室肥厚ASD超聲心動圖右房、右室及右室流出道增大房間隔缺損的位置及大小Doppler見心房水平分流ASD治療缺損直徑<3mm多在3個月內(nèi)自然閉合缺損直徑>8mm自然閉合率極小分流量較大者〔Qp/Qs>1.5〕需手術(shù)治療治療外科手術(shù)：3-5歲介入性心導(dǎo)管術(shù)：Amplazer、cardiaseal等裝置關(guān)閉缺損

室間隔缺損室間隔缺損

〔ventricularseptaldefect,VSD〕室間隔缺損占我國先天性心臟病的50%小兒最常見的先天性心臟病約25%單獨(dú)存在，其余合并其它畸形按缺損位置分為：膜周部缺損，占60%-70%

肌部缺損，占20%-30%二尖瓣

左室肥大

主A

左房大

全身血少

VSD

肺血多

腔V

肺A瓣

右室擴(kuò)大

右房

VSD血液動力學(xué)變化

VSD分類

按缺損大小分類：Eisenmenger綜合征發(fā)生于左向右分流心臟病后期機(jī)制不可逆的肺動脈高壓產(chǎn)生右室收縮壓超過左室收縮壓，出現(xiàn)雙向分流或右向左分流臨床表現(xiàn)：持續(xù)性青紫VSD臨床表現(xiàn)臨床病癥輕者可無病癥肺循環(huán)充血和體循環(huán)缺血表現(xiàn)潛伏紫紺，聲音嘶啞并發(fā)癥：支氣管炎、充血性心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎VSD聽診胸骨左緣3、4肋間可及Ⅲ-Ⅳ級全收縮期雜音，伴震顫，廣泛傳導(dǎo)二尖瓣區(qū)舒張期雜音〔二尖瓣相對性狹窄致〕肺動脈高壓時P2亢進(jìn)VSDX線表現(xiàn)左右心室增大，左室大為主肺紋理增粗肺動脈段凸出主動脈弓影縮小VSD心電圖表現(xiàn)左心室肥大或雙心室肥大，偶有左房肥大，可伴心肌勞損。VSD超聲心動圖LVRVVSD二維顯示缺損直接征象彩色多普勒顯示心室水平分流頻譜多普勒估算跨隔壓差和肺動脈壓力Qp/Qs=1正常Qp/Qs>1.5中等分流Qp/Qs>2大量分流VSD治療膜周部和肌部小梁部缺損有自然閉合可能內(nèi)科治療：防治心衰外科直視手術(shù)修補(bǔ)心導(dǎo)管介入治療補(bǔ)片直接縫合返回動脈導(dǎo)管未閉動脈導(dǎo)管未閉

〔patentductusarteriosus,PDA〕動脈導(dǎo)管未閉指動脈導(dǎo)管異常持續(xù)開放并導(dǎo)致的病理生理改變，占先天性心臟病的15%。PDA病理分型管型漏斗型窗型左室大主A大脈壓大二尖瓣

全身血少

PDA左房大右房肺血多肺A擴(kuò)大

右室

PDA血液動力學(xué)變化PDA病理生理左向右分流的大小取決于導(dǎo)管的大小主肺動脈壓差差異性紫紺〔differentialcyanosis〕肺動脈壓力超過主動脈時，右向左分流所致;下半身青紫，左上肢輕度青紫，右上肢正常;PDA臨床表現(xiàn)臨床病癥輕者無病癥咳嗽、氣急、喂養(yǎng)困難、發(fā)育落后等并發(fā)癥：感染性動脈炎、感染性心內(nèi)膜炎、充血性心力衰竭聽診胸骨左緣連續(xù)性機(jī)器樣雜音，持續(xù)全期二尖瓣區(qū)舒張期雜音〔二尖瓣相對性狹窄所致〕P2亢進(jìn)周圍血管征：水沖脈、指甲床毛細(xì)血管搏動PDAX線檢查心胸比例增大左心房心室增大肺血增多肺動脈段凸出主動脈弓正?；蛲钩鯬DA心電圖左心室或雙心室肥大，偶有左心房肥大患兒，女，13歲，PDA胸片示左心擴(kuò)大，肺動脈段突出，肺紋理增粗；ECG示左室大。PDA超聲心動圖二維可以直接探查到PDA脈沖多普勒示典型的連續(xù)性湍流頻譜彩色多普勒見PA與DO分流PDA治療內(nèi)科治療防治心衰對于早產(chǎn)兒，用消炎痛可促使90%PDA關(guān)閉外科手術(shù)介入治療不同年齡不同大小的動脈導(dǎo)管均應(yīng)予以關(guān)閉法洛四聯(lián)癥

〔tetralogyofFallot,TOF〕

法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥約占先天性心臟病的10%，嬰兒期后最常見的青紫型先天性心臟病，包括四種畸形：右室流出道梗阻漏斗部狹窄多見，也可為肺動脈瓣狹窄室間隔缺損主動脈騎跨右心室肥厚：繼發(fā)性改變

左房左室主A騎跨肺血少

全身青紫

室間隔缺損

肺A少

腔V肺A瓣狹窄右室肥厚右房大

TOF血液動力學(xué)變化

病理生理改變

1.右向左分流肺動脈小窄程度：青紫型

非青紫型青紫原因：右向左分流肺動脈狹窄

2.動脈導(dǎo)管未閉前：青紫輕TOF臨床表現(xiàn)病癥青紫：呈中央性，活動或氣急時加重蹲踞：多見于年長兒杵狀指〔趾〕陣發(fā)性缺氧發(fā)作發(fā)育落后呼吸困難并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎陣發(fā)性缺氧發(fā)作〔anoxicspell〕常見于嬰兒誘因：吃奶、哭鬧、貧血、情緒沖動、感染等;產(chǎn)生機(jī)制：肺動脈漏斗部一過性痙攣梗阻，導(dǎo)致腦缺氧表現(xiàn)：陣發(fā)性呼吸困難、暈厥、抽搐甚至死亡處理：①胸膝位②吸氧③新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg靜注④5%碳酸氫鈉1.5~5.0ml/kg靜注⑤嗎啡0.1~0.2mg/kg皮下注射預(yù)防：心得安1~3mg/〔kg·d〕口服TOF聽診胸骨左緣2、3、4肋間Ⅱ~Ⅲ級粗糙噴射性雜音，由肺動脈狹窄所致，無震顫P2減弱狹窄嚴(yán)重時雜音反而不明顯血液檢查

紅細(xì)胞可達(dá)5.0-8.0×1012/L，血紅蛋白170-200g/L，紅細(xì)胞壓積53-80%，血小板減低，凝血酶原時間延長。TOFX線檢查心影不大“靴形〞心，心尖上翹所致肺動脈段凹陷兩肺紋理減少偶見網(wǎng)狀紋理〔側(cè)支循環(huán)形成〕25%可見右位主動脈弓影TOF心電圖電軸右偏右室肥大，