胸部少見罕見疾病影像診斷

胸部影像診斷專題講座胸部罕見、少見疾病影像診斷同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科王培軍病例1——臨床資料患兒，5歲，男性呼吸困難，發(fā)燒數(shù)周抗炎治療數(shù)周無效2023/11/29同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科2病例1——影像資料右肺中下野可見大片實變影2023/11/293同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科病例1——影像資料右肺中葉大片不規(guī)則軟組織密度影，大小約10cm右肺上葉及下葉肺組織局部萎陷不張改變右側(cè)胸腔少許積液及少許氣體影2023/11/294同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科病例1——影像資料化療4.5月后，病灶消失化療2個月后，病灶明顯縮小2023/11/295同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科?2023/11/296同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科病例1——病理結(jié)果胸膜肺母細(xì)胞瘤PleuropulmonaryBlastoma亦稱小兒肺母細(xì)胞瘤PulmonaryBlastomainChild2023/11/29同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科7肺母細(xì)胞瘤——討

論概述臨床資料病理特征影像表現(xiàn)鑒別診斷2023/11/29同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科8肺母細(xì)胞瘤——概述命名1961年Spencer認(rèn)為起源于胚胎多能性間充質(zhì)與腎母細(xì)胞瘤相似，故取名為“肺母細(xì)胞瘤”病理分類由幼稚上皮和惡性間葉細(xì)胞成分構(gòu)成2004年WHO新分類將其列入腺鱗癌年齡2個月～72歲平均40多歲性別男>女2023/11/29同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科9肺母細(xì)胞瘤——臨床資料癥狀早期臨床癥狀隱匿晚期腫瘤大時胸痛、咳嗽、咯血等壓迫癥狀分類小兒肺母細(xì)胞瘤（又稱胸膜肺母細(xì)胞瘤）多在肺周邊或胸膜及縱隔成人肺母細(xì)胞瘤發(fā)生于肺內(nèi)并可累及胸膜和縱隔近肺門者極少2023/11/29同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科10肺母細(xì)胞瘤——臨床資料預(yù)后若無轉(zhuǎn)移手術(shù)半數(shù)可治愈若有轉(zhuǎn)移半數(shù)3～12月死亡2023/11/29同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科11肺母細(xì)胞瘤——病理特征小兒肺母細(xì)胞瘤（又稱胸膜肺母細(xì)胞瘤）Ⅰ型為囊性，沒有實性成分Ⅱ型為囊實性，既有囊性又有實性Ⅲ型為單純實性，無上皮圍成囊腔成人肺母細(xì)胞瘤雙向型肺母細(xì)胞瘤上皮型肺母細(xì)胞瘤2023/11/29同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科12雙相型肺母細(xì)胞瘤惡性上皮成分多形成大小不等的子宮內(nèi)膜樣腺體，并可見上皮性實性條索，大多數(shù)間葉成分為原始胚胎性小卵圓形或梭形細(xì)胞，核大深染，胞漿稀少，壞死及核分裂像常見。上皮型肺母細(xì)胞瘤主要表現(xiàn)為密集的分支狀腺管結(jié)構(gòu)，腺上皮為假復(fù)層柱狀上皮，部分胞漿透亮，可見核分裂像。肺母細(xì)胞瘤——病理特征大體表面可結(jié)節(jié)狀，邊界清晰切面似魚肉樣2023/11/29同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科13肺母細(xì)胞瘤——病理特征光鏡由間胚葉、胚芽成分及腺上皮組成瘤細(xì)胞分化差、核分裂象易見偶可見器官樣結(jié)構(gòu)（如腎小球樣結(jié)構(gòu)）2023/11/29同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科142023/11/29同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科15ABⅠ型肺母細(xì)胞瘤，多發(fā)囊性改變，下部為較原始細(xì)胞，比較密集，上層為腫瘤細(xì)胞，數(shù)量較多.與纖維細(xì)胞較難區(qū)分（HE染色×200)）(B)原始細(xì)胞,位于良性上皮下（HE染色×400）肺母細(xì)胞瘤——病理特征肺母細(xì)胞瘤——影像表現(xiàn)部位右肺多于左肺，上葉多于下葉常多位于周邊單發(fā)為主形態(tài)圓形、橢圓形、不規(guī)則形腫塊大小直徑多>5cm邊緣腫瘤邊緣光滑2023/11/29同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科16肺母細(xì)胞瘤——影像表現(xiàn)密度多均勻，可囊性改變伴出血壞死時表現(xiàn)中心局限性低密度區(qū)周圍多無粗毛刺及深分葉縱隔及肺門淋巴結(jié)無明顯腫大強化明顯不均勻強化2023/11/29同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科17CASE1

男性，2月，氣促

2023/11/29同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科18右下肺顯示兩個囊性病灶，內(nèi)可見分隔，壁較厚囊性小兒肺母細(xì)胞瘤（Ⅰ型）2023/11/29同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科19胸片顯示右肺野大片實變影CT示病灶侵犯縱隔，心臟移位CASE2

女性，3歲，呼吸困難

實性小兒肺母細(xì)胞瘤（Ⅲ型）2023/11/29同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科20右下肺可見巨大軟組織腫塊影，密度不均勻病灶與胸膜關(guān)系較密切(心臟明顯左移）CASE2

女性，3歲，呼吸困難

實性小兒肺母細(xì)胞瘤成人肺母細(xì)胞瘤2023/11/29同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科21右肺中葉不規(guī)則軟組織腫塊影，呈分葉狀，邊緣清晰CASE3

男性，37歲，呼吸困難

CASE4

女性，19歲，胸悶兩月

肺母細(xì)胞瘤2023/11/29同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科22胸片示左下肺野可見一邊緣清晰類圓形軟組織腫塊影（箭頭）增強CT顯示病灶不均勻強化，左側(cè)胸膜局部浸潤（長箭頭）CASE5

女性，36歲，產(chǎn)后3個月咯血2023/11/29同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科23左肺上葉可見類圓形軟組織腫塊影，密度尚均勻，邊界較清晰肺母細(xì)胞瘤CASE5

女性，36歲，產(chǎn)后3個月咯血2023/11/29同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科24左肺上葉可見類圓形軟組織腫塊影，邊緣清晰肺母細(xì)胞瘤肺母細(xì)胞瘤——鑒別診斷結(jié)核球球形肺炎周圍型肺癌炎性假瘤2023/11/29同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科25肺母細(xì)胞瘤——鑒別診斷結(jié)核球大小直徑2～3cm密度較高而均勻一致鈣化常伴有鈣化成層鈣化是結(jié)核特征性表現(xiàn)周圍鄰近肺野有“衛(wèi)星灶”2023/11/29同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科26肺母細(xì)胞瘤——鑒別診斷結(jié)核球球形肺炎周圍型肺癌炎性假瘤2023/11/29同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科27肺母細(xì)胞瘤——鑒別診斷球形肺炎邊界較模糊病史臨床有肺炎病史病灶動態(tài)變化2023/11/29同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科28肺母細(xì)胞瘤——鑒別診斷結(jié)核球球形肺炎周圍型肺癌炎性假瘤2023/11/29同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科29肺母細(xì)胞瘤——鑒別診斷周圍型肺癌分葉分葉征象，且分葉較深毛刺細(xì)小毛刺空洞較少形成空洞鈣化約1%肺癌腫塊內(nèi)可有鈣化2023/11/29同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科30肺母細(xì)胞瘤——鑒別診斷結(jié)核球球形肺炎周圍型肺癌炎性假瘤2023/11/29同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科31肺母細(xì)胞瘤——鑒別診斷炎性假瘤形態(tài)類圓形邊緣輪廓清楚光滑分葉通常無分葉征象少數(shù)有淺分葉密度均勻不出現(xiàn)空洞2023/11/29同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科32肺母細(xì)胞瘤——小結(jié)肺母細(xì)胞瘤罕見下述情況需想到肺母細(xì)胞瘤較大腫塊，密度較均勻，邊緣光滑無毛刺，無鈣化可有淺小分葉，可呈漸行性增大無典型周圍性肺癌征象，又不像良性肺腫瘤2023/11/29同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科332023/11/29同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科34病例2——臨床資料患者，男性，10歲胸悶、氣短就診2023/11/29同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科35病例2——影像資料2023/11/29同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科36右肺中下野可見大片不規(guī)則軟組織腫塊影，密度不均勻病例2——影像資料2023/11/29同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科37右肺可見大片狀團(tuán)塊影?2023/11/2938同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科病例2——病理結(jié)果胸壁原始神經(jīng)外胚層腫瘤（PrimitiveNeuroectodermalTumor，PNET)又稱Askin瘤2023/11/29同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科39PNET——討

論概述臨床資料病理特征影像表現(xiàn)鑒別診斷2023/11/29同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科40PNET——概述起源原始神經(jīng)管胚基細(xì)胞組成主要由原始神經(jīng)上皮構(gòu)成，可伴有多分化潛能分類中樞性外周性骨組織、肺組織等胸部（Aksin瘤）2023/11/29同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科41PNET（Askin瘤）——概述Askin瘤Askin于1979年首先描述發(fā)生在兒童和青少年胸部神經(jīng)內(nèi)分泌源性腫瘤高度惡性小圓細(xì)胞性腫瘤2023/11/29同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科42PNET（Askin瘤）——臨床資料年齡好發(fā)于兒童和青少年性別以女性多見，男：女=1：3平均年齡14.5歲癥狀咳嗽、氣促、胸痛和胸壁腫塊可有發(fā)熱、厭食、體重減輕等體征胸壁腫塊、壓痛呼吸音減低或消失等2023/11/29同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科43PNET（Askin瘤）——病理特征大體瘤體較大切面呈灰白或灰褐色質(zhì)軟,有的呈魚肉狀2023/11/29同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科44PNET（Askin瘤）——病理特征光鏡下彌漫一致小圓細(xì)胞構(gòu)成核大，胞漿少，胞漿不含糖原瘤細(xì)胞排列成密集巢狀，有菊形團(tuán)2023/11/29同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科45AB2023/11/29同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科46A.小圓細(xì)胞增生腫瘤部分呈小細(xì)胞和梭形細(xì)胞型，部分瘤細(xì)胞圍繞血管排列，呈菊花團(tuán)樣結(jié)構(gòu)，部分細(xì)胞向外周神經(jīng)分化，呈梭形，束狀排列（HE×40）ABPNET（Askin瘤）——病理特征B.腫瘤細(xì)胞明顯染色(突觸素x200)PNET（Askin瘤）——影像表現(xiàn)部位單側(cè)胸部軟組織腫塊沿胸壁發(fā)展密度常不均勻腫瘤較小時密度可均勻形狀圓形，不規(guī)則形胸腔積液2023/11/29同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科47PNET（Askin瘤）——影像表現(xiàn)骨質(zhì)破壞腫瘤常引起肋骨骨質(zhì)破壞邊緣大部分不清可累及胸膜致胸膜增厚可侵及肺組織致邊緣毛糙增強有中度強化不均勻2023/11/29同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科48PNET（Askin瘤）——鑒別診斷神經(jīng)母細(xì)胞瘤肺肉瘤巨大轉(zhuǎn)移瘤胸膜肺母細(xì)胞瘤惡性組織細(xì)胞瘤2023/11/29同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科49PNET(AskinTumor)

2023/11/29同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科50右下肺近后胸壁可見類圓形軟組織腫塊影，邊緣尚光滑CASE1

男性，10歲，胸痛2023/11/29同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科51右下肺近后胸壁見類圓形軟組織腫塊影，邊緣尚光滑病灶增強后中度強化右側(cè)胸腔內(nèi)可見少許積液CASE1男性，10歲，胸痛PNET(AskinTumor)

2023/11/29同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科52左中下肺野團(tuán)塊狀致密影，其上緣邊界清晰，左隔面及肋隔角不清05/25/2000CASE2患者，女性，46歲PNET(AskinTumor)

2023/11/29同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科53左側(cè)胸壁見團(tuán)塊狀軟組織腫塊影，密度不均勻，邊界不清晰左下肺組織局部萎陷不張，左側(cè)胸腔積液05/25/2000PNET(AskinTumor)

CASE2患者，女性，46歲2023/11/29同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科5405/25/2000左側(cè)胸壁見團(tuán)塊狀軟組織腫塊影，密度不均勻，邊界不清晰，左下肺組織局部萎陷不張，左側(cè)胸腔積液PNET(AskinTumor)

CASE2患者，女性，46歲2023/11/29同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科5507/19/2000化療后，左側(cè)胸壁仍見團(tuán)塊狀軟組織腫塊，體積較前減小PNET(AskinTumor)

CASE2患者，女性，46歲2023/11/29同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科56化療后左側(cè)胸壁團(tuán)塊狀軟組織腫塊體積較前繼續(xù)減小PNET(AskinTumor)

08/28/2000CASE2患者，女性，46歲2023/11/29同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科57左側(cè)胸壁病灶體積縮小PNET(AskinTumor)

04/13/2001CASE2患者，女性，46歲2023/11/29同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科58兩個月后，左側(cè)前胸壁出現(xiàn)類圓形軟組織腫塊影，密度較均勻07/01/2001PNET(AskinTumor)

CASE2患者，女性，46歲2023/11/29同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科59病灶體積持續(xù)性增大，肺內(nèi)出現(xiàn)多個結(jié)節(jié)08/19/2002PNET(As