市人民醫(yī)院骨科骨與軟組織腫瘤診療規(guī)范

骨與軟組織腫瘤診療規(guī)范第一章 常見(jiàn)的良性骨與軟組織腫瘤一、骨樣骨瘤二、骨瘤三、成骨細(xì)胞瘤四、良性軟骨母細(xì)胞瘤五、內(nèi)生軟骨瘤六、骨皮質(zhì)旁軟骨瘤七、Ollier病八、Maffucci綜合征九、單發(fā)性骨軟骨瘤十、遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤十一、軟骨黏液樣纖維瘤十二、非骨化性纖維瘤十三、骨化性纖維瘤十四、骨韌帶樣纖維瘤十五、淋巴管瘤十六、血管瘤十七、血管球瘤十八、神經(jīng)纖維瘤十九、神經(jīng)鞘瘤二十、脂肪瘤二十一、踺鞘巨細(xì)胞瘤二十二、骨巨細(xì)胞瘤二十三、骨囊腫二十四、嗜酸性肉芽腫二十五、動(dòng)脈瘤樣骨囊腫二十六、骨纖維異常增生癥二十七、畸形性骨炎二十八、滑膜軟骨瘤病二十九、色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎第二章常見(jiàn)的惡性骨與軟組織腫瘤一、骨肉瘤二、骨旁骨肉瘤三、軟骨肉瘤四、間胚葉性軟骨瘤五、骨外軟骨瘤六、骨纖維肉瘤七、尤因肉瘤八、脊索瘤九、惡性纖維組織細(xì)胞瘤十、脂肪肉瘤十一、慈性淋巴瘤十二、血管肉瘤十三、滑膜肉瘤十四、多發(fā)性骨髓瘤十五、骨轉(zhuǎn)移瘤

第一章常見(jiàn)的良性骨與軟組織腫瘤一、骨樣骨瘤【概述】骨樣骨瘤是常見(jiàn)的良性骨腫瘤，無(wú)轉(zhuǎn)移及惡變。特征是呈類(lèi)圓形，邊界清晰，中心血運(yùn)豐富（巢），周?chē)蟹磻?yīng)性硬化帶。骨樣骨瘤約占良性骨腫瘤的10%?20%?！九R床表現(xiàn)】1.發(fā)病高峰為11?20歲，男女比例約為3:1。多見(jiàn)于脛骨和股骨，肱骨、手足、脊椎各骨次之。2.逐漸加劇的局部疼痛，夜間痛明顯，常影響睡眠。能被阿司匹林緩解。有固定壓痛及局部腫脹。【輔助檢査】1.X線(xiàn)在長(zhǎng)骨骨干皮質(zhì)上可見(jiàn)圓形或卵圓形透亮K，稱(chēng)為“瘤巢”，直徑多在lcm以?xún)?nèi)，周?chē)袕V泛的硬化骨圍繞。瘤巢中心可有鈣化，形成典型的“雞眼征”。腫瘤在松質(zhì)骨內(nèi)者，周?chē)闹旅芊磻?yīng)輕。2.CT為低密度的中央瘤巢，周?chē)杏不捏{密度瘤巢內(nèi)有時(shí)見(jiàn)鈣化影。3.MRI骨樣骨瘤的硬化與鈣化部分在Tl、T2加權(quán)像上都顯示為低信號(hào)，瘤巢在丁2加權(quán)像上顯示髙信號(hào)。4.病理學(xué)檢査瘤核由不同成熟期的骨質(zhì)如曹樣組織、新生骨小梁和有豐富血管的結(jié)締組織組成。【診斷】1.脛骨和股骨逐漸加劇的局部疼痛，以夜間為顯著，常影響睡眠。能被阿司匹林緩解。有固定甩痛及局部腫脹，伴典型X線(xiàn)表現(xiàn)。2.病理學(xué)檢查【治療】主要是手術(shù)治療。原則是準(zhǔn)確定位、沏底切除。以清除瘤巢為主，同時(shí)包括周?chē)糠钟不恰７橇趔w抗炎藥可緩解癥狀。二、骨 瘤【概述】骨瘤是一種隆突于骨面的腫瘤，由膜性成骨過(guò)程異常而引起組織過(guò)度增殖所形成的良性腫瘤。顱骨范圍內(nèi)者極少惡變。多發(fā)性骨瘤與腸息肉和軟組織腫瘤井存，稱(chēng)為Gardner綜合征?！九R床表現(xiàn)】1.25歲以前多見(jiàn)，男性多于女性。2.單發(fā)而局限于顱面骨的扁圓形腫塊，質(zhì)地堅(jiān)硬而固定，表面皮膚正常。生長(zhǎng)緩慢，一般無(wú)癥狀?！据o助檢査】1.X線(xiàn)表現(xiàn)邊緣光滑的致密圓形骨性突起，沒(méi)有骨質(zhì)破壞和骨膜反應(yīng)，基底部呈波浪狀與骨板相接或表現(xiàn)為鼻竇內(nèi)的骨性突起。2.CT表現(xiàn)與正常骨皮質(zhì)相連的高密度腫物。3.MRI表現(xiàn)T1和T2加權(quán)像上均為低信號(hào)或無(wú)信號(hào)灶，與原發(fā)骨皮質(zhì)相連續(xù)。4.病理學(xué)檢查間充質(zhì)細(xì)胞產(chǎn)生的正常成熟的骨結(jié)構(gòu)?！驹\斷】1.單發(fā)而局限于顱面骨的扁圓形腫塊，質(zhì)地堅(jiān)硬而固定，生長(zhǎng)緩慢，一般無(wú)癥狀。典型X線(xiàn)表現(xiàn)。2.病理學(xué)檢査。【治療】無(wú)癥狀且不再生長(zhǎng)的骨瘤，不需治療。有下列情況者，可行切除術(shù)：1.有壓迫癥狀。2.有明顯畸形。3.生長(zhǎng)較快或成年后繼續(xù)生長(zhǎng)者。手術(shù)切除范圍應(yīng)包括腫瘤周?chē)僭S正常骨質(zhì)，以防止復(fù)發(fā)。三、成骨細(xì)胞瘤(osteoblastoma)【概述】亦稱(chēng)骨母細(xì)胞瘤，為少見(jiàn)的良性骨腫瘤?！九R床表現(xiàn)】1.多見(jiàn)于10?20歲的青少年。最常侵犯脊柱，其次為長(zhǎng)骨。2.無(wú)典型臨床表現(xiàn)，主要癥狀為進(jìn)行性鈍痛與腫塊，疼痛很少能被阿司匹林緩解。由于好發(fā)于脊柱，常有神經(jīng)癥狀?！倔w格檢査】腫瘤質(zhì)堅(jiān)硬，壓痛不明顯，瘤體直徑大于骨樣骨瘤。淺表者易觸及，深部的腫瘤需經(jīng)仔細(xì)查體方能發(fā)現(xiàn)?！据o助檢査】1.X線(xiàn)表現(xiàn) 局限性溶骨性破壞，皮質(zhì)變薄，病灶超過(guò)lcm,直徑常達(dá)3?6cm，被中等量反應(yīng)骨包繞。2.CT表現(xiàn)為髙低密度混合病灶，與周?chē)纸缜宄?.MRI表現(xiàn)在T1、丁2加權(quán)像上為低信號(hào)的骨質(zhì)硬化或鈣化區(qū)，在T2加權(quán)還可見(jiàn)髙信號(hào)夾雜其中。4.病理學(xué)檢查與骨樣骨瘤相似，由成骨細(xì)胞與骨樣組織構(gòu)成?！驹\斷】1.進(jìn)行性鈍痛與腫塊；多發(fā)于脊柱，腫瘤質(zhì)堅(jiān)硬，壓痛不明顯，瘤體直徑大于骨樣骨瘤。典型X線(xiàn)表現(xiàn)。2.病理學(xué)檢査。【治療】1.確診后應(yīng)及時(shí)徹底切除，必要時(shí)同時(shí)植骨。對(duì)脊柱病變者應(yīng)徹底減壓后放療。2.術(shù)后復(fù)發(fā)率髙，多次復(fù)發(fā)可惡變成骨肉瘤。對(duì)已明顯呈惡變者，結(jié)合化療可行瘤段切除術(shù)或截肢木。四、良性軟骨母細(xì)胞瘤【臨床表現(xiàn)】1.常見(jiàn)于20歲以下青少年男性，多發(fā)生在長(zhǎng)管狀骨的骨骺部和骨骺突起部，下肢多于上肢。 2.局部疼痛、腫脹伴明顯壓痛，近關(guān)節(jié)者可引起關(guān)節(jié)積液影響其活動(dòng)?！据o助檢查】1.X線(xiàn)位于骨骺或骨突的病變區(qū)呈現(xiàn)溶骨性破壞，呈偏心性，其中可見(jiàn)灶狀鈣化。可合并病理性骨折。2.CT位于骨骺或干骺端的病灶呈現(xiàn)低密度，鈣化灶為斑點(diǎn)髙密度陰影。3.MRIT1加權(quán)像上主要是低信號(hào)K，T2加權(quán)像上為髙信號(hào)，如果腫瘤內(nèi)含有較多鈣化灶，則在高信號(hào)區(qū)中可出現(xiàn)斑點(diǎn)狀不定形低信號(hào)。4.病理學(xué)檢查是以排列緊密的多角形軟骨細(xì)胞為主的良性腫瘤。在細(xì)胞及基質(zhì)間，常散在小的鈣化灶?！驹\斷】1.發(fā)生在長(zhǎng)管狀骨骨骺部的疼痛、腫脹伴明顯壓痛，典型X線(xiàn)表現(xiàn)。2.病理學(xué)檢查。 【治療】手術(shù)治療為主。最常用刮除植骨術(shù)，反復(fù)發(fā)作和惡性變者砬考慮瘤段切除或截肢術(shù)。放射治療可加快其惡變。五、內(nèi)生軟骨瘤【概述】指發(fā)生于骨內(nèi)的軟骨瘤。因軟骨不能通過(guò)軟骨內(nèi)化骨的正常秩序轉(zhuǎn)化為骨組織，為錯(cuò)構(gòu)性軟骨增生。【臨床表現(xiàn)】1.好發(fā)于青少年，以手足短管狀骨的中央部位多見(jiàn)，多在掌、指骨。2.發(fā)現(xiàn)無(wú)痛性腫塊呈現(xiàn)不規(guī)則球形或梭形，為骨性硬，表面光滑，有輕度疼痛及壓痛。合并病理性骨折時(shí)可出現(xiàn)劇痛和較明顯的腫脹?！据o助檢查】1.X線(xiàn)常為一個(gè)局限、邊緣整齊、呈分葉狀的橢圓形透明醫(yī)，呈中心性生長(zhǎng)，骨皮質(zhì)變薄。腫瘤周?chē)斜釉錾不F(xiàn)象，透明K內(nèi)可見(jiàn)到散在的砂粒樣致密點(diǎn)。2.CT發(fā)生于短骨的內(nèi)生軟骨瘤CT上多呈膨脹性骨質(zhì)破壞，密度略低于肌肉，骨皮質(zhì)變薄，邊緣光整銳利，其內(nèi)可見(jiàn)斑點(diǎn)狀環(huán)形或半環(huán)形高密度鈣化。3.MRI顯示為混雜信號(hào)。4.病理學(xué)檢査透明軟骨樣組織?！驹\斷】1.手足短管狀骨的中央部位發(fā)現(xiàn)無(wú)痛性腫塊，呈現(xiàn)不規(guī)則球形或梭形，骨性硬，表面光滑，有輕度疼痛及壓痛。典型X線(xiàn)表現(xiàn)。2.病理學(xué)檢査?！局委煛恳坏┐_診，應(yīng)行病灶刮除和自體骨或異體骨植骨術(shù)。已惡變者應(yīng)行截除木。禁忌放射治療，可引起惡變。六、骨皮質(zhì)旁軟骨瘤【概述】骨皮質(zhì)旁軟骨瘤是起源于骨膜或骨膜下結(jié)締組織的軟骨瘤，又稱(chēng)骨膜軟骨瘤。【臨床表現(xiàn)】1.好發(fā)于30歲以下的成年男性。常見(jiàn)于長(zhǎng)管狀骨。2.長(zhǎng)期存在的局部腫塊或發(fā)現(xiàn)不規(guī)則的硬塊，有輕度至中度的間歇性疼痛?！据o助檢査】1.X線(xiàn)皮質(zhì)旁常有一軟組織腫塊影，其內(nèi)常有明顯的鈣化，附近的骨皮質(zhì)受壓形成一表淺缺損，骨表面粗糙不平，并有硬化征象。CT、MRI表現(xiàn)與內(nèi)生軟骨瘤相似。2.病理學(xué)檢査透明軟骨樣組織。【診斷】1.長(zhǎng)管狀骨長(zhǎng)期存在的局部腫塊或發(fā)現(xiàn)不規(guī)則的硬塊，有輕度至中度的間歇疼痛。典型X線(xiàn)表現(xiàn)。2.病理學(xué)檢查?！局委煛?.手術(shù)切除范圍包括腫瘤的包膜及其鄰近的骨皮質(zhì)與部分正常骨質(zhì)?？梢捎袗鹤兓螂y以與周?chē)蛙浌侨饬鲠t(yī)分時(shí)，可行瘤段切除。2.已發(fā)生病理性骨折者，按骨折方法處理。3.年齡在10歲以?xún)?nèi)、病損部位緊靠骨骺板的所謂活躍型病例。術(shù)后易復(fù)發(fā)，可行手術(shù)清除加植骨治愈。七、Ollier病【臨龐表現(xiàn)】1-常見(jiàn)于30歲前，為單一肢體多發(fā)性軟骨瘤，常造成肢體畸形。但有時(shí)僅見(jiàn)于一個(gè)或幾個(gè)手指，較單發(fā)性軟骨瘤生長(zhǎng)快。2.主要癥狀為可觸及的多個(gè)腫塊，堅(jiān)硬如骨，大小不一，手部軟骨瘤大的如乒乓球或核桃，小的如蠶豆或花生米。但很少有疼痛。由于病變多發(fā)，可以造成病殘。侵犯長(zhǎng)管狀骨時(shí)，使內(nèi)生軟骨骨化不能正常進(jìn)行，引起肢體畸形和功能障礙D如軟骨瘤有惡性改變，則瘤體迅速增大，骨質(zhì)破壞增多，骨皮質(zhì)常被穿破，形成放射狀骨膜反應(yīng)或巨大骨外腫塊。【插助撿查】1.X線(xiàn)表現(xiàn)在長(zhǎng)骨干骺端可見(jiàn)溶骨性破壞，呈偏心性，像垂直的大水滴。自骨骺向骨干發(fā)展。2.CT及MRI單一病灶表現(xiàn)同內(nèi)生軟骨瘤。3.病理學(xué)檢査透明軟骨樣組織?！驹\斷】1.一側(cè)肢體出現(xiàn)的多個(gè)可觸及的腫塊，堅(jiān)硬如骨，大小不一。典型X線(xiàn)表現(xiàn)。2.病理學(xué)檢查?！局委煛繜o(wú)癥狀者可不予治療，但應(yīng)隨診觀察；有骨折傾向的，可行病灶清除，相應(yīng)內(nèi)固定。對(duì)明顯的肢體畸形，可以做截骨矯正。其惡變率為30%?50%，常惡變?yōu)檐浌侨饬?，如發(fā)生惡變者，局部整塊切除后植骨，必要時(shí)截肢。八、Maffucci綜合征【臨床表現(xiàn)】1.發(fā)病年齡及部位分布特點(diǎn)與Olkr病相同。2.具有多發(fā)的內(nèi)生軟骨瘤及軟組織血管瘤的特點(diǎn)，常見(jiàn)骨骼畸形。如肢體長(zhǎng):度不對(duì)稱(chēng)，脊柱側(cè)彎?！据o助檢查】1.X線(xiàn)位于干骺端的中心或偏心的放射性透光醫(yī)，其中有不等量的鈣化以及在軟組織中見(jiàn)到靜脈石。此外還常見(jiàn)骨發(fā)育不良的后遺癥，即肢體不等長(zhǎng)、不對(duì)稱(chēng)、尺骨短縮、下尺撓關(guān)節(jié)脫位等。2.CT及MRI單一病灶表現(xiàn)同內(nèi)生軟骨瘤。3.病理學(xué)檢查透明軟骨樣組織?！驹\斷】1.一側(cè)肢體出現(xiàn)的多個(gè)可觸及的腫塊伴軟組織血管瘤、骨骼畸形。2.典型X線(xiàn)表現(xiàn)。3.病理學(xué)檢査。【治療】Maffucci綜合征的治療原則同Ollier病，但惡變率較Ollier病高，而且在同一個(gè)患者身上有數(shù)處惡變，血管瘤亦有可能惡變。九、單發(fā)性骨軟骨瘤【概述】骨軟骨瘤也稱(chēng)外生骨疣，是發(fā)生于骨表面的具有軟骨帽的骨性突起，實(shí)質(zhì)上是生長(zhǎng)方向的異常和長(zhǎng)骨干骺區(qū)再塑彤的錯(cuò)誤，是最常見(jiàn)的良性骨腫瘤?！九R床表現(xiàn)】1.好發(fā)于20歲以下者。腫瘤常見(jiàn)于四肢長(zhǎng)管狀骨干骺端，尤以股骨下端和脛骨上端最為多見(jiàn)。2.主要癥狀是緩慢生長(zhǎng)的局部腫塊，骨性硬度，突出于皮膚表面。部位不同可壓迫神經(jīng)、血管等產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀?！据o助檢查】1.X線(xiàn)長(zhǎng)骨干骺端向皮質(zhì)外突起一菜花狀腫塊，基底部與皮質(zhì)相連。瘤體表面可見(jiàn)點(diǎn)狀或環(huán)狀鈣化。2.CT與骨質(zhì)相連的骨性突出，頂端有軟骨帽覆蓋，并能清楚顯示腫瘤的附著部位。3.MRI可清楚區(qū)分骨、軟骨和骨髓的各種成分。在丁1加權(quán)像上顯示病變內(nèi)的骨髓與患骨相連，T2加權(quán)像上可以確定高信號(hào)的軟骨帽的厚度。如果軟骨帽在兒童超過(guò)3cm，成人超過(guò)lcm，則有惡性變的可能。4.病理學(xué)檢查骨性結(jié)構(gòu)上覆蓋透明軟骨樣組織?！驹\斷】1.20歲以下者，長(zhǎng)管狀骨干骺端出現(xiàn)的緩慢生長(zhǎng)的局部腫塊，骨性硬度，突出于皮膚表面。2.典型X線(xiàn)表現(xiàn)。3.病理學(xué)檢査。【治療】無(wú)癥狀者可不予手術(shù)，但需密切觀察，有下列情況者，需作徹底切除：1-出現(xiàn)疼痛。成年后持續(xù)生長(zhǎng)。3.位于中軸部位，如脊柱、肩胛骨、骨盆等處，較大腫瘤合并壓迫癥狀或伴有滑囊炎。4.有惡變先兆。5.影響關(guān)節(jié)功能，肢體功能障礙者。手術(shù)范圍包括骨膜、軟骨帽蓋、骨皮質(zhì)及基底周?chē)９琴|(zhì)，術(shù)中避免傷及鄰近組織和骨骺板。十、遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤【概述】本病具有三個(gè)特征：遺傳性、骨短縮與畸形，常惡變?yōu)檐浌侨饬?，惡性變的發(fā)生率約為10%?20%。【臨床表現(xiàn)】1-多在兒童時(shí)期發(fā)病，多見(jiàn)于男性，主要累及四肢長(zhǎng)骨。2.其特點(diǎn)為：①干骺部連續(xù)，即干骺部保持其原有寬度，呈柱狀，而不能吸收塑形成骨干的寬度；②多發(fā)性外生骨疣形成；③骨骼發(fā)育障礙。3.各處的外生骨疣，成年后即停止生長(zhǎng)。如成年后繼續(xù)生長(zhǎng)加快，應(yīng)髙度懷疑惡變?！倔w格檢查】多發(fā)性外生骨疣通常較對(duì)稱(chēng)?；颊哂兄w短縮，但與軟骨發(fā)育不良不同。最典型畸形發(fā)生在前臂與腕部，表現(xiàn)為撓骨向撓、背側(cè)彎曲伴撓骨小頭脫位?！据o助檢查】影像學(xué)及病理學(xué)表現(xiàn)同單發(fā)性骨軟骨瘤。常見(jiàn)骨骼畸形。【診斷】1-兒童出現(xiàn)的累及四肢長(zhǎng)骨的多發(fā)性外生骨疵及骨骼發(fā)育障礙。2.典型X線(xiàn)表現(xiàn)。3.病理學(xué)檢査?！局委煛?.非手術(shù)治療対既無(wú)癥狀，乂無(wú)功能障礙的骨疣不必治療，僅需繼續(xù)觀察。避免外傷，以防發(fā)生骨疣骨折、肌腱磨損或惡性改變。2.手術(shù)治療(1)對(duì)于較大骨疣妨礙關(guān)節(jié)活動(dòng)，或壓迫脊髓或神經(jīng)的，可將覆蓋骨疣的軟骨帽蓋連同骨疣一并徹底切除。(2)對(duì)于比較嚴(yán)重的畸形可待患者成年后，行截骨術(shù)或骨端切除術(shù)矯正。合并肱撓關(guān)節(jié)或下?lián)铣哧P(guān)節(jié)脫位，而前臂旋轉(zhuǎn)功能明顯受限的可行撓骨頭或尺骨頭切除術(shù)。患者手尺偏明顯的，可行撓骨下端截骨術(shù)；脛骨明顯外翻的可行脛骨近端截骨術(shù)；患足明顯外翻的可行脛骨下端截骨術(shù)。(3)對(duì)于已有惡性變的病例，如為軟骨肉瘤，其治療方法與Ollier病相同。如為骨肉瘤則應(yīng)盡量采用更為徹底的手術(shù)，輔以放射治療和化學(xué)治療。十一、軟骨黏液樣纖維瘤【概述】軟骨黏液樣纖維瘤是一種少見(jiàn)的良性骨腫瘤。起源于結(jié)締組織。【臨床表現(xiàn)】好發(fā)于20?30歲。以四肢長(zhǎng)管狀骨為多發(fā)，尤以脛骨近端最多見(jiàn)。2.疼痛、骨性腫塊、關(guān)節(jié)活動(dòng)障礙為主要臨床癥狀。局部可有壓痛、腫脹、肢體活動(dòng)受限?！据o助檢查】1.X線(xiàn)呈偏心性溶骨性破壞，可見(jiàn)圓形或橢圓形的透亮區(qū)，直徑2?10cm不等，界限清楚。病灶周?chē)梢?jiàn)骨質(zhì)硬化形成蚌殼狀或扇形骨殼，有時(shí)出現(xiàn)粗細(xì)不等的骨間隔呈多層狀，無(wú)骨膜反應(yīng)及病理骨折。2.病理學(xué)檢査 在腫瘤組織內(nèi)，含有不同比例的軟骨樣、黏液性和纖維性的組織類(lèi)型，同時(shí)在黏液樣基質(zhì)內(nèi)有巨核細(xì)胞或類(lèi)似細(xì)胞核形狀奇特的細(xì)胞?！驹\斷】1.青年出現(xiàn)的四肢長(zhǎng)管狀骨的疼痛、骨性腫塊、關(guān)節(jié)活動(dòng)障礙。2.典型X線(xiàn)表現(xiàn)。3.病理學(xué)檢查?！局委煛?.腫瘤局部徹底切除加植骨是有效的治療方法，對(duì)復(fù)發(fā)及破壞廣泛的腫瘤可行截除術(shù)。2.個(gè)別病例可發(fā)生惡變，只要確診可考慮瘤段切除或截肢。3.對(duì)已發(fā)生病理性骨折的病例，可按一般的骨折治療原則處理。十二、非骨化性纖維瘤【概述】非骨化性纖維瘤是一種少見(jiàn)的良性腫瘤。起源于成熟的骨髓結(jié)締組織，位于皮質(zhì)骨內(nèi)或骨髓腔內(nèi)。在兒童稱(chēng)纖維性骨皮質(zhì)缺損?！九R床表現(xiàn)】1.多發(fā)生于10?20歲的青少年。2.多在長(zhǎng)管狀骨干骺部距骨骺板3.4cm處，以脛骨、股骨、腓骨處多見(jiàn)。3.一般無(wú)癥狀，可有局部腫脹，輕度疼痛?！据o助檢査】1.X線(xiàn)非骨化性纖維瘤為幾個(gè)毫米到4?5cm直徑的骨皮質(zhì)缺損。X線(xiàn)上為偏心性一側(cè)透光區(qū)，周?chē)辰缜宄?，有一個(gè)狹窄的硬化帶，在透光區(qū)中有骨嵴分隔，如無(wú)骨折則常無(wú)骨膜反應(yīng)。2.病理學(xué)檢查病變部位由梭形組織細(xì)胞、多核巨細(xì)胞及泡洙細(xì)胞組成?！驹\斷】1.青少年出現(xiàn)的長(zhǎng)管狀骨干骺部的局部腫脹，輕度疼痛。2.典型X線(xiàn)表現(xiàn)。3.病理學(xué)檢查?！局委煛靠勺杂?。腫瘤瘤體較小時(shí)，可行刮除術(shù)；體積大者，同時(shí)行植骨術(shù)加內(nèi)固定術(shù)。十三、骨化性纖維瘤【概述】由纖維組織和骨組織構(gòu)成的一種良性腫瘤?！九R床表現(xiàn)】1.多發(fā)生于20?30歲女性。2.多位于上下領(lǐng)骨處，其次是腔腓骨或顱骨。3.患部輕微腫脹、疼痛或無(wú)痛性腫塊，鄰近關(guān)節(jié)的病變易出現(xiàn)關(guān)節(jié)活動(dòng)障礙。4.累及面部時(shí)，可出現(xiàn)面部?jī)蓚?cè)不對(duì)稱(chēng)?！据o助檢查】1.X線(xiàn)表現(xiàn)為局限性骨質(zhì)破壞，界限清楚，骨皮質(zhì)有輕度擴(kuò)張，病灶內(nèi)可見(jiàn)散在致密的骨化影像，如果X線(xiàn)表現(xiàn)高度致密硬化，鏡下顯示大量骨化者，稱(chēng)為纖維骨瘤。2.CT和MRI可清晰顯示骨質(zhì)破壞的界限或反應(yīng)。X線(xiàn)表現(xiàn)為高度致密硬化時(shí)，MRI的Tl、T2相均顯示為低密度影，為成骨的表現(xiàn)。3.病理學(xué)檢査致密纖維組織間有大量纖細(xì)的新生骨，表面覆蓋以成骨細(xì)胞?！驹\斷】1.20?30歲女性上下頌骨處或脛腓骨出現(xiàn)輕微腫脹、疼痛或無(wú)痛性腫塊。2.典型X線(xiàn)表現(xiàn)。3.病理學(xué)檢查?！局委煛看蟛糠挚稍陔S訪(fǎng)觀察下保守治療，如佩帶適當(dāng)支具預(yù)防畸形；也可行手術(shù)切除或刮除，很少?gòu)?fù)發(fā)。十四、骨韌帶樣纖維瘤【概述】骨韌帶樣纖維瘤較為少見(jiàn)，也稱(chēng)硬纖維瘤。【臨床表現(xiàn)】1.多發(fā)于20歲左右青少年。2.腫瘤多位于長(zhǎng)骨干骺端。3.病史較長(zhǎng)，腫瘤生長(zhǎng)緩慢，多在發(fā)病數(shù)月至數(shù)年后因無(wú)痛性包塊或病理性骨折就診。4.局部壓痛。【輔助檢查】1.X線(xiàn)表現(xiàn)(1)發(fā)生于長(zhǎng)骨干骺端者，表現(xiàn)為骨破壞，顯示為中心性透亮區(qū)，髓腔擴(kuò)張，皮質(zhì)變薄膨脹，界限清楚，往往瑯成硬化邊緣。病灶內(nèi)為溶骨表現(xiàn)。軟組織腫塊。(2)腫瘤發(fā)生在扁骨時(shí)，表現(xiàn)為大片狀骨破壞區(qū)，可有殘留骨小梁。2.CTCT可見(jiàn)皮質(zhì)骨缺損，部分可顯示骨外瘤體中明顯鈣化。3.MRIMRI則可從冠狀位，矢狀位區(qū)別長(zhǎng)骨骨髓和骨肉瘤，明確手術(shù)范圍。4.病理學(xué)檢查由少量瘤細(xì)胞產(chǎn)生大量膠原纖維組成。【診斷】1.20歲左右青少年長(zhǎng)骨干骺端出現(xiàn)的無(wú)痛性包塊。'2.典型X線(xiàn)表現(xiàn)。3.病理學(xué)檢查?！局委煛看肆鼍植壳忠u性強(qiáng)，常無(wú)固定邊界，刮除或瘤內(nèi)切除易復(fù)發(fā)，邊緣性切除或擴(kuò)大根治術(shù)較適合。十五、淋巴管瘤【概述】淋巴管瘤是發(fā)生在淋巴管系統(tǒng)的良性腫瘤，發(fā)生在骨的極少見(jiàn)?！九R床表現(xiàn)】1.可單發(fā)或多發(fā)，多見(jiàn)于10?20歲青年，病變常位于長(zhǎng)管狀骨、脊柱等。2.多無(wú)癥狀，偶見(jiàn)輕微疼痛。逐漸加重可致病理性骨折?！据o助檢查】1.X線(xiàn)為溶骨性破壞，鏡下似血管瘤，但腔內(nèi)無(wú)紅細(xì)胞，可見(jiàn)淋巴細(xì)胞。2.病理學(xué)檢查可見(jiàn)淋巴管異常擴(kuò)張，形成囊狀腔隙。鄰近骨質(zhì)被侵襲破壞。鏡下見(jiàn)大量增生的毛細(xì)淋巴管，充滿(mǎn)淋巴細(xì)胞、單層內(nèi)皮細(xì)胞，空隙間為纖維組織或脂肪組織?！驹\斷】根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)、X線(xiàn)表現(xiàn)及病理學(xué)檢査可確定診斷?！局委煛繜o(wú)癥狀者無(wú)需外科治療。發(fā)生病理性骨折后可行病灶刮除及植骨。十六、血管瘤【概述】骨血管瘤比較少見(jiàn)。由新生的毛細(xì)血管或海綿狀血管構(gòu)成，也可由靜脈血管構(gòu)成?！九R床表現(xiàn)】1.多發(fā)于10?30歲間。2.好發(fā)部位為脊椎骨和顱骨，其中又以胸椎下段及腰椎上段多見(jiàn)。3.起病緩慢，患部疼痛、腫脹輕微，逐漸加重。4.脊椎血管瘤可有脊柱活動(dòng)受限，患椎壓痛或有脊柱后突、側(cè)彎畸形，嚴(yán)重者可合并病理性骨折或脊髓、脊神經(jīng)根壓迫癥狀。【輔助檢査】1.X線(xiàn)局限性骨質(zhì)破壞，呈大小不等的囊狀改變，界限清楚。有時(shí)見(jiàn)放射狀骨針。（1）脊椎血管瘤：受累椎骨密度減低，可見(jiàn)縱行或縱橫交錯(cuò)小梁，形如柵欄或紗窗網(wǎng)眼。(2)顱骨血管瘤：正位X線(xiàn)片顯示，類(lèi)圓形破壞區(qū)內(nèi)有自中央向四周放射的骨針。2.CT脊髓造影CT在診斷椎體血管瘤上具有高度特異性，可清楚顯示椎體內(nèi)破壞，顯示病灶內(nèi)密度增高的骨嵴。3.MRI在Tl、T2加權(quán)像上均呈斑點(diǎn)狀增強(qiáng)的信號(hào)與骨成分相對(duì)應(yīng)。4.病理學(xué)檢查大量增生的毛細(xì)血管及擴(kuò)張的血竇，充滿(mǎn)紅細(xì)胞、單層內(nèi)皮細(xì)胞，空隙間為纖維組織或脂肪組織。【診斷】1.10?30歲間發(fā)病。2.脊柱疼痛、腫脹輕微，逐漸加重。脊柱活動(dòng)受限，患椎壓痛或有脊柱后突、側(cè)彎畸形。3-典型X線(xiàn)表現(xiàn)。4.病理學(xué)檢查。【治療】對(duì)放療敏感，療效較好?？稍诜暖熀笮芯植壳谐蛟谒ㄈ笮惺中g(shù)切除。十七、血管球瘤【臨床表現(xiàn)】主要發(fā)生于手指或足趾的甲床內(nèi)。在甲床內(nèi)見(jiàn)到藍(lán)色結(jié)節(jié)，壓之可褪色。在肢體上可以發(fā)生于神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)上。2.間歇性刺痛。有明顯的針頭大小的點(diǎn)狀壓痛?！据o助檢查】1.病理學(xué)檢查 直徑2.3mm的圓形腫物，包膜完整，色深紅或暗紫。鏡下見(jiàn)大量血管球細(xì)胞及無(wú)髓鞘神經(jīng)纖維。2.B超診斷率較低?！驹\斷】根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)及病理學(xué)檢査可確定診斷。【治療】可以作囊外整塊切除，一般不復(fù)發(fā)。十八、神經(jīng)纖維瘤【概述】神經(jīng)纖維瘤可單發(fā)，常來(lái)自無(wú)名神經(jīng)。也可以多發(fā)，多發(fā)者稱(chēng)神經(jīng)纖維瘤病。 【臨床表現(xiàn)】 1.單發(fā)者多見(jiàn)于年輕成人；多發(fā)者年齡較輕，是常染色體遺傳病。2.單發(fā)者好發(fā)于頸部、四肢的皮下組織；多發(fā)者見(jiàn)于全身各處。3.多有疼痛輕的孤立性腫瘤；而多發(fā)者則可見(jiàn)畸形。壓迫脊髓者可造成截癱。身體中軸部位可見(jiàn)皮膚咖啡斑?！据o助檢查】1. X線(xiàn)單發(fā)者可見(jiàn)溶骨樣破壞，骨皮質(zhì)膨脹，呈單囊或多囊狀。2-CT及MRI可早期確定病變受侵范圍大小。3.病理學(xué)檢查腫瘤呈結(jié)節(jié)狀，質(zhì)韌有彈性，切面灰白色，可見(jiàn)神經(jīng)纖維進(jìn)人及穿出腫瘤，鏡下見(jiàn)疏松的梭形細(xì)胞產(chǎn)生細(xì)纖維狀嗜伊紅基質(zhì)，呈起伏波浪狀?！驹\斷】1.年輕成人發(fā)病。2.頸部或四肢皮下組織疼痛較輕的孤立性腫瘤或全身多發(fā)腫瘤。身體中軸部皮膚可見(jiàn)咖啡斑。3.典型X線(xiàn)表現(xiàn)。4.病理學(xué)檢查?！局委煛颗c神經(jīng)鞘瘤相比，神經(jīng)纖維瘤切除較為困難，常需涉及受累神經(jīng)。十九、神經(jīng)鞘瘤【臨床表現(xiàn)】1.多見(jiàn)于中年人；可發(fā)生于各周?chē)窠?jīng)，常出現(xiàn)于神經(jīng)根出神經(jīng)孔處。2.可觸及沿神經(jīng)干走行的結(jié)節(jié)，壓之可引起神經(jīng)疼痛與麻木，無(wú)自覺(jué)疼痛?！据o助檢查】1.X線(xiàn)若出現(xiàn)于神經(jīng)根出神經(jīng)孔處，則可壓迫神經(jīng)孔使其增大。2.CT可見(jiàn)密度不均勻腫塊，密度從接近于肌肉到水的密度不等，邊界清楚。3.MRI神經(jīng)信號(hào)不均勻腫塊，若發(fā)生囊性變或壞死，信號(hào)增強(qiáng)。4.病理學(xué)檢查有包膜的梭形結(jié)節(jié)，切開(kāi)包膜可擠出腫瘤，一般無(wú)神經(jīng)纖維進(jìn)人及穿出腫瘤。鏡下見(jiàn)腫瘤由獨(dú)立的結(jié)節(jié)組成，每一結(jié)節(jié)有無(wú)細(xì)胞嗜伊紅的纖維狀中心，圍繞嗜酸性梭形細(xì)胞組成的薄邊。【診斷】根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)及檢査可確定診斷?！局委煛磕[瘤切除術(shù)，不易復(fù)發(fā)。二十、脂肪瘤【臨床表現(xiàn)】1.多見(jiàn)于中年人；可發(fā)生于身體的各個(gè)部位，最多見(jiàn)于皮下；大部分單發(fā)，少數(shù)為多發(fā)。 .2.生長(zhǎng)緩慢，無(wú)疼痛，對(duì)肢體功能一般無(wú)影響。大小不一，多數(shù)直徑1cm至數(shù)厘米，發(fā)生于深部組織或后腹膜者較大。【輔助檢查】病理學(xué)檢查可見(jiàn)包膜完整，可呈小葉狀結(jié)構(gòu)，鏡下可見(jiàn)成熟的脂肪細(xì)胞?！驹\斷】根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)及檢查可確定診斷?！局委煛渴中g(shù)切除，極少?gòu)?fù)發(fā)，一般不惡變。二十一、腱鞘巨細(xì)胞瘤【概述】大都來(lái)自腱鞘、滑囊的滑膜，也稱(chēng)為滑膜纖維黃色瘤?！九R床表現(xiàn)】1.好發(fā)于青壯年。2.好發(fā)部位為手指及足趾小關(guān)節(jié)附近，其次為腕、踝、膝、肘等關(guān)節(jié)附近。常為單發(fā)，也可多發(fā)。3.主要表現(xiàn)為骨外的軟組織腫塊，呈圓形，表面光滑，質(zhì)堅(jiān)韌，無(wú)明顯疼痛，伴有輕度關(guān)節(jié)活動(dòng)受限?！据o助檢查】1.X線(xiàn)表現(xiàn)為骨外的軟組織腫物陰影，可侵蝕鄰近骨質(zhì)。2.病理學(xué)檢査腫瘤呈圓形或橢圓形，直徑多在3cm以?xún)?nèi)，質(zhì)地堅(jiān)實(shí)，切面呈分葉狀，色灰白或棕黃，表面無(wú)包膜。鏡下見(jiàn)滑膜細(xì)胞呈雙向分化，可分為上皮樣細(xì)胞和梭形細(xì)胞。前者呈小多邊形、扁平形或橢圓形，組成裂隙狀，梭形細(xì)胞分布于裂隙之間。此外，可見(jiàn)多核巨細(xì)胞、泡沫細(xì)胞和含鐵血黃素等?！驹\斷】根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)及病理學(xué)檢査可確定診斷?！局委煛渴中g(shù)切除多可治愈。腫瘤呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)者，應(yīng)行廣泛切除術(shù)。不徹底的切除，多易局部復(fù)發(fā)，并可發(fā)生惡性變。二十二、骨巨細(xì)胞瘤【概述】 本病比較常見(jiàn)，約占所有原發(fā)性骨腫瘤的1/5d組織來(lái)源不清楚?！九R床表現(xiàn)】1.好發(fā)于青壯年；女性多于男性。2-一般為單發(fā)，好發(fā)于長(zhǎng)骨端，約50%病變位于膝關(guān)節(jié)的上下骨端。3.患部常感酸痛或鈍痛，一般不劇烈。腫脹多為骨質(zhì)膨脹擴(kuò)張的結(jié)果，觸之有乒乓球樣感覺(jué)。若穿破骨進(jìn)人軟組織，則生成明顯的軟組織腫塊。長(zhǎng)骨骨端腫瘤的局部浸潤(rùn)反應(yīng)可造成關(guān)節(jié)功能障礙，查體可發(fā)現(xiàn)皮溫升高，表淺靜脈充盈。4.發(fā)生于脊柱的骨巨細(xì)胞瘤可引起椎體壓縮性骨折，脊髓損傷及截癱?！据o助檢查】1.X線(xiàn)骨端呈局限性、偏心性溶骨性破壞，病灶周?chē)幸环磻?yīng)性薄層骨殼存在，內(nèi)有骨嵴突出。形成X線(xiàn)下所謂分葉狀或肥皂泡樣改變，但部分病例可無(wú)膨脹性改變。2.CT膨脹性分房的低密度區(qū)，皮質(zhì)變薄，病灶周?chē)芏壬泽{，增強(qiáng)CT掃描病灶可強(qiáng)化或不強(qiáng)化。3.MR1對(duì)顯示骨外侵犯及關(guān)節(jié)受累程度有價(jià)值，并可早期發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)。T1加權(quán)像上顯示為低強(qiáng)度至中等強(qiáng)度信號(hào)，可分辨髓內(nèi)病變，T2加權(quán)像上呈低到高的信號(hào)強(qiáng)度，可觀察皮質(zhì)外病變，有的可以有局灶性髙信號(hào)區(qū)。4.病理學(xué)檢査鏡下見(jiàn)以單核基質(zhì)細(xì)胞和多核巨細(xì)胞為主要成分的溶骨性病變，根據(jù)腫瘤內(nèi)基質(zhì)細(xì)胞與巨細(xì)胞的分化程度分為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ級(jí)，Ⅰ級(jí)代表良性，Ⅲ級(jí)代表惡性程度最高?！菊鋽唷?.青壯年長(zhǎng)骨端單發(fā)，患部常感酸痛或鈍痛，一般不劇烈。腫脹觸之有乒乓球樣感覺(jué)。2.典型x線(xiàn)表現(xiàn)。3.病理學(xué)檢查。 【治療】一旦確診就應(yīng)手術(shù)治療：1.刮除植骨術(shù)應(yīng)用于Ⅰ級(jí)腫瘤，范圍較小者。刮除后如不肯定其良惡，可用骨水泥填充，觀察2年再?zèng)Q定下一步手術(shù)。2.廣泛局部切除和邊緣切除術(shù)用于Ⅰ、Ⅱ級(jí)腫瘤，范圍較大或刮除后復(fù)發(fā)者。截除后的骨缺損可行植骨融合或人工關(guān)節(jié)、異體關(guān)節(jié)替代。橈骨下端和肱骨上端腫瘤截除后，用自體腓骨上端移植，效果較好。3.截肢或關(guān)節(jié)離斷術(shù)用于復(fù)發(fā)性Ⅲ級(jí)骨巨細(xì)胞瘤復(fù)發(fā)者。若侵犯范圍不太廣泛，也可行節(jié)段截除術(shù)。二十三、骨囊腫【概述】也稱(chēng)孤立性骨囊腫，是一種常見(jiàn)的良性腫瘤病損。【臨床表現(xiàn)】1.多見(jiàn)于兒童與青少年。2.好發(fā)于長(zhǎng)管狀骨干骺端和骨干部，以肱骨和股骨上端最多見(jiàn)，其次為脛骨上、下端和腓骨上段。3.癥狀輕微，大多以病理性骨折為首要癥狀或查體時(shí)無(wú)意中發(fā)現(xiàn)。有時(shí)僅有輕微的局部酸痛，位置淺表時(shí)，可有輕度膨脹。【輔助檢査】1.X線(xiàn)表現(xiàn)為長(zhǎng)管狀骨的干骺端密度減低，髓腔中心呈圓形或卵圓形的透光區(qū)，邊緣清晰而硬化。囊腫內(nèi)無(wú)新骨形成，呈多房性?？刹l(fā)病理性骨折。2.病理學(xué)檢査病灶多為單房，壁薄，內(nèi)襯完整的薄層纖維膜，囊內(nèi)為透明或半透明的黃色液體或血性液體。鏡下見(jiàn)纖維膜為疏松結(jié)締組織，骨質(zhì)為正常骨結(jié)構(gòu)?！驹\斷】1.兒童與青少年發(fā)病。2.長(zhǎng)管狀骨干骺端和骨干部等處出現(xiàn)病理性骨折。3.典型X線(xiàn)表現(xiàn)。4.病理學(xué)檢查?！局委煛渴走x病灶刮除植骨術(shù)，如果病變范圍廣泛，術(shù)后應(yīng)做適當(dāng)外固定，以防止骨折。如已發(fā)生病理性骨折者，遵循一般骨折的治療原則。二十四、嗜酸性肉芽腫【概述】骨嗜酸性肉芽腫屬于網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)增生病中的非脂質(zhì)沉積癥，指以骨骼病變?yōu)橹骰蚓窒抻诠堑慕M織細(xì)胞增生癥?！九R床表現(xiàn)】1.多發(fā)生于兒童和青少年。常見(jiàn)于扁骨和長(zhǎng)骨，如顱骨、脊椎、四肢、肋骨等。2.臨床癥狀變異較大，可無(wú)癥狀，也可出現(xiàn)局部疼痛、腫塊和壓痛，患部功能障礙。位于脊椎時(shí)可引起脊柱側(cè)凸或后凸畸形，也可產(chǎn)生脊髓或神經(jīng)壓迫癥狀?？沙霈F(xiàn)病理性骨折?！据o助檢查】1.實(shí)驗(yàn)室檢查白細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞增多，血清鈣、磷、堿性磷酸酶正常。2.X線(xiàn)為孤立的、界限分明的溶骨性破壞，顱骨處邊緣銳利而彎曲呈“地圖顱”樣變，椎體部位可見(jiàn)前后一致的壓縮，而椎間隙多正常，長(zhǎng)管狀骨的病變多不累及骨骺，表現(xiàn)為髓腔內(nèi)溶骨性破壞，無(wú)死骨及鈣化，骨膜可呈現(xiàn)層狀增生。3.病理學(xué)檢查增生的組織細(xì)胞混雜嗜酸性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、泡沫細(xì)胞等。常伴繼發(fā)的出血、壞死、嚢性變等。【診斷】1.兒童與青少年發(fā)病。2.扁骨或長(zhǎng)骨等處出現(xiàn)局部疼痛、腫塊和壓痛，患部功能障礙。3.典型X線(xiàn)表現(xiàn)。4.病理學(xué)檢査?！局委煛繂伟l(fā)性病灶可行刮除植骨術(shù)，肋骨的病變可行切除術(shù)。本病對(duì)放療敏感，對(duì)不適宜手術(shù)的病例或術(shù)后復(fù)發(fā)的病例及對(duì)于術(shù)后加輔助性治療等,都可選用放療。多發(fā)性病灶可采用抗癌藥物治療，如氮芥、長(zhǎng)春新堿、VP16、甲氨蝶呤或類(lèi)固醇等藥物。二十五、動(dòng)脈瘤樣骨囊腫【概述】動(dòng)脈瘤樣骨囊腫是一種良性骨病變，為充滿(mǎn)血液的囊腔。【臨床表現(xiàn)】1.多見(jiàn)于青少年。2.好發(fā)部位為長(zhǎng)管狀骨干骺端，但不侵犯骨骺。脊椎的棘突和椎弓也易發(fā)病。3.癥狀輕、病程較長(zhǎng)。局部腫塊增大、疼痛為主要癥狀，患部不能觸及搏動(dòng)。【輔助檢查】1.X線(xiàn)膨脹性局部性透光區(qū)，境界清晰，骨皮質(zhì)變薄、硬化，內(nèi)有條紋狀分隔，多呈偏心性生長(zhǎng)，突破骨皮質(zhì)時(shí)則形成“動(dòng)脈瘤”膨脹。囊腫外形成骨膜下新生骨。2.病理學(xué)檢查富含小毛細(xì)血管和多核巨細(xì)胞的纖維性組織為構(gòu)成血腔壁及間隙的組織，散在分布紅細(xì)胞、白細(xì)胞。【診斷】1.青少年發(fā)病。2.校管狀骨干骺端出現(xiàn)局部腫塊、疼痛。典型X線(xiàn)表現(xiàn)。3.病理學(xué)檢查?！局委煛恳话悴捎霉纬笾补切g(shù)，復(fù)發(fā)率高。肋骨、腓骨、肩胛骨等處的病變可行切除術(shù)，位于椎弓或棘突的動(dòng)脈瘤樣骨囊腫，如果病變范圍局限或有神經(jīng)根壓迫癥狀，可行切除術(shù)或椎板切開(kāi)減壓術(shù)。對(duì)不適合手米治療的病變或手術(shù)不徹底及術(shù)后復(fù)發(fā)的病例，行放射治療，有一定療效。二十六、骨纖維異常增生癥【概述】一種以骨內(nèi)纖維組織變性為特征的類(lèi)腫瘤病變。骨小梁被纖維組織替代或停留在編織狀階段，未形成正常的骨小梁。單發(fā)或多發(fā)，局限或廣泛，多發(fā)性病變常合并皮膚色素沉著和性早熟?！九R床表現(xiàn)】1.有單發(fā)性和多發(fā)性?xún)煞N，前者多見(jiàn)。單發(fā)性常見(jiàn)于長(zhǎng)管狀骨、肋骨、上頜骨。多發(fā)性病例常偏于一側(cè)肢體，多發(fā)性病變常合并皮膚色素沉著和內(nèi)分泌障礙。2.發(fā)病期在兒童階段，但出現(xiàn)明顯癥狀在青少年期。3.癥狀輕微，畸形、腫塊或病理性骨折是主要癥狀；表淺者才可發(fā)現(xiàn)骨膨脹變形；偶有疼痛；位于下肢者，可合并多種畸形；常并發(fā)病理性骨折。4.多發(fā)者可見(jiàn)一側(cè)肢體的點(diǎn)狀或片狀深黃色或黃棕色斑。5.女孩子偶爾可出現(xiàn)性早熟表現(xiàn)。一側(cè)肢體骨多廣泛病變，皮膚色素沉著及性早熟者稱(chēng)為Albright綜合征?！据o助檢查】1.X線(xiàn)病變部位多累及骨干或干骺端，呈毛玻璃樣外觀。骨干可呈彎曲畸形。可出現(xiàn)病理性骨折。2.實(shí)驗(yàn)室檢查部分多發(fā)者血清堿性磷酸酶升高?！驹\斷】1.青少年長(zhǎng)管狀骨干骺端出現(xiàn)畸形、腫塊或病理性骨折。2.典型X線(xiàn)表現(xiàn)。3,.病理學(xué)檢査?！局委烮以手術(shù)治療為主，單發(fā)性病變行刮除植骨術(shù)。已發(fā)生病理性骨折者，先按一般骨折原則處理。多發(fā)性病變的治療以保護(hù)患肢、預(yù)防畸形發(fā)展、避免病理性骨折為主，或有選擇的施行病灶刮除植骨術(shù)。如果患者髖內(nèi)翻明顯且影響功能，可行截骨矯形術(shù)。二十七、畸形性骨炎【概述】畸形性骨炎的病理過(guò)程為破骨與成骨相結(jié)合，破骨不完全，成骨不成熟。破骨使骨小梁結(jié)構(gòu)紊亂，成為雜亂無(wú)章的結(jié)構(gòu)，如麻袋片狀?！九R床表現(xiàn)】1.好發(fā)于40歲以上的男性。2.多見(jiàn)于股骨、肱骨、脛骨、顱胥、盆骨和椎骨，肋骨少見(jiàn)。3.發(fā)病緩慢，臨床癥狀變異較大，早期局限于個(gè)別骨骼，隨后侵犯全身;伴隨病情的進(jìn)展和發(fā)病部位的不同而產(chǎn)生不同的癥狀和體征，如病變位于股骨、盆骨則患側(cè)大腿逐漸的彎曲，髖內(nèi)翻畸形日益加重，走路呈猿人步態(tài)；病變?cè)诩怪稍斐裳惩础⒓怪鶑澢蜃倒塥M窄，甚至截癱。約有15%?20%的患者有病理借折。4.本病有惡變?yōu)楣侨饬龅膬A向?！据o助檢查】1.X線(xiàn)長(zhǎng)骨骨皮質(zhì)變厚，骨囲粗糙不平，骨髓腔消失，骨小梁明顯的變粗旦稀疏，骨質(zhì)軟化而骨彎曲，有的硬化，并可出現(xiàn)微細(xì)骨折；顱骨增厚，內(nèi)板硬化，外板骨質(zhì)疏松且不整齊，甚至溶骨，骨結(jié)構(gòu)消失；椎體、骨盆也可變形增寬、壓縮，松質(zhì)骨可有假性骨折，骨折裂縫周?chē)梢?jiàn)硬化，結(jié)構(gòu)雜亂失常，猶如粉筆樣。2-實(shí)驗(yàn)室檢查血清堿性磷酸酶升髙。3-病理學(xué)檢查長(zhǎng)骨變粗，皮質(zhì)增厚，髓腔消失而質(zhì)軟，有的硬如象牙，顱骨口_大而厚，內(nèi)外板界限不清，板障骨增厚、增寬。鏡下：充血期以破骨力主，修復(fù)期，新生骨小梁表面有成骨細(xì)胞，多而不成熟。在病灶的同一部位,既有破骨現(xiàn)象，又有成骨現(xiàn)象，彤成一種特殊排列.不整齊的鑲嵌現(xiàn)象?！驹\斷】根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)及檢查町確定診斷?！局委煛?-對(duì)癥和營(yíng)養(yǎng)支持治療，保護(hù)肢體，預(yù)防畸邂和病理骨折。2-藥物治療癥狀嚴(yán)重者，可使用大劑量激素。3-合并病理骨折時(shí)，按一般骨折原則處理。二十八、滑膜軟骨瘤病【概述】多認(rèn)為是滑膜化生性軟骨，并非真正腫瘤。病因未明?！九R床表現(xiàn)】1.青中年多見(jiàn)。膝關(guān)節(jié)好發(fā)，其次是髖、肩、肘、踝等；發(fā)生于指間關(guān)節(jié)者罕見(jiàn)。2..病程較長(zhǎng)，主要是間歇性疼痛，或伴有功能障礙、關(guān)節(jié)輕度腫脹、活動(dòng)時(shí)有各種不同聲響，可有少量關(guān)節(jié)積液或可觸及腫塊、游離體?！据o助檢査】1.X線(xiàn)關(guān)節(jié)內(nèi)有大量數(shù)目不等的軟骨體且有鈣化、骨化。2.病理學(xué)檢査大體見(jiàn)軟骨體質(zhì)硬，似玻璃，大小數(shù)目不等，呈圓形、圓、扁圓及不規(guī)則圓形。鏡下見(jiàn)滑膜結(jié)締組織及軟骨化生。有時(shí)可見(jiàn)成片的成纖維細(xì)胞腫大向軟骨細(xì)胞過(guò)渡，開(kāi)始形成軟骨，【診斷】根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)及檢查可確定診斷?！局委煛壳谐∽兓ぃ宄P(guān)節(jié)內(nèi)游離軟骨體?；で谐龖?yīng)務(wù)求徹底，否則殘留滑膜仍有可能再次形成化生性軟骨體。偶見(jiàn)滑膜軟骨瘤病惡變?yōu)檐浌侨饬稣?。二十九、色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎【概述】本病是一種滑膜增生性病變，伴棕黃色色素沉著、絨毛和結(jié)節(jié)形成。本病也可發(fā)生于滑囊和腱鞘，分別稱(chēng)為色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑囊炎和局限性結(jié)節(jié)性腱鞘炎，后者也稱(chēng)腱鞘巨細(xì)胞瘤。【臨床表現(xiàn)】1.好發(fā)于青壯年。單關(guān)節(jié)起病，膝關(guān)節(jié)多見(jiàn)。2.有局限性和彌漫性?xún)煞N。局限性往往有蒂，稱(chēng)為局限性結(jié)節(jié)性滑膜炎；彌漫性，起病緩慢，稱(chēng)彌漫性色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎。3.起病緩慢，患部有疼痛、腫脹、關(guān)節(jié)積液、滑膜增厚、關(guān)節(jié)功能障礙甚至關(guān)節(jié)強(qiáng)直，可觸及結(jié)節(jié)性腫塊。穿刺見(jiàn)有棕紅色液體.放出液體后積液迅速?gòu)?fù)現(xiàn)?！倔w格檢査】受累關(guān)節(jié)局部腫脹、壓痛、關(guān)節(jié)積液，活動(dòng)受限，晚期關(guān)節(jié)功能障礙甚至關(guān)節(jié)強(qiáng)直，可觸及結(jié)節(jié)性腫塊?！据o助檢查】1.X線(xiàn)可見(jiàn)軟組織腫脹，結(jié)節(jié)狀軟組織陰影，關(guān)節(jié)間隙正常或稍窄，骨質(zhì)正常或有表淺的骨質(zhì)破壞，偶見(jiàn)骨質(zhì)增生。2.關(guān)節(jié)空氣造影可顯示有大小不等的結(jié)節(jié)。3.關(guān)節(jié)鏡檢可見(jiàn)絨毛和滑膜上點(diǎn)狀紫癜，局限型可見(jiàn)蒂部。4.病理學(xué)檢查滑膜面有結(jié)節(jié)狀突起，質(zhì)地較軟。切面呈實(shí)質(zhì)性或囊性。鏡下見(jiàn)絨毛表面覆蓋不規(guī)則的單層或復(fù)層滑膜細(xì)胞，間質(zhì)豐富，內(nèi)有許多小血管、淋巴管及成纖維細(xì)胞?！驹\斷】1.緩慢進(jìn)展的膝關(guān)節(jié)疼痛、腫脹、關(guān)節(jié)積液、關(guān)節(jié)功能障礙，可觸及結(jié)節(jié)性腫塊。2.穿刺見(jiàn)棕紅色液體，放出液體后積液迅速?gòu)?fù)現(xiàn)。3.伴典型X線(xiàn)表現(xiàn)或關(guān)節(jié)鏡檢，病理學(xué)證實(shí)。【治療】對(duì)局限型，可將病灶及其周?chē)徊糠只で谐?，但常有?fù)發(fā)傾向；對(duì)彌漫型，往往需輔以小劑量放射治療。有骨質(zhì)破壞者，可行刮除術(shù)、刮除植骨術(shù)；關(guān)節(jié)面破壞嚴(yán)重者可行關(guān)節(jié)融合術(shù)或關(guān)節(jié)置換術(shù)。一、骨肉瘤【概述】骨肉瘤發(fā)生于成骨組織，以能產(chǎn)生骨樣組織的梭形基質(zhì)細(xì)胞為特征。結(jié)合臨床表現(xiàn)、放射學(xué)變化、病理學(xué)特點(diǎn)將其分為一般型骨肉瘤（髓內(nèi)起源）、骨皮質(zhì)旁骨肉瘤、繼發(fā)性骨肉瘤和多發(fā)性骨肉瘤，以一般型和骨皮質(zhì)旁型多見(jiàn)，繼發(fā)性指的是繼發(fā)于骨梗死、畸形性骨炎或良性骨腫瘤放射治療后的骨肉瘤。【臨床表現(xiàn)】1.患者多為10?25歲的青少年。2.好發(fā)于骨骺生長(zhǎng)最快的長(zhǎng)管狀骨干骺端，尤以股骨下端、脛骨上端最多見(jiàn)，其次為朧骨上端。3.疼痛和腫脹是最常見(jiàn)的癥狀，而疼痛出現(xiàn)最早，多為持續(xù)性疼痛迅速轉(zhuǎn)為劇痛，最后呈跳動(dòng)痛，服用一般止痛劑無(wú)效。當(dāng)腫塊逐漸增大時(shí)，可出現(xiàn)鄰近關(guān)節(jié)積液，關(guān)節(jié)活動(dòng)受限，腫瘤表面皮膚發(fā)熱、發(fā)亮、表淺靜脈怒張并有壓痛，后期可出現(xiàn)明顯消瘦、貧血，肺部轉(zhuǎn)移可致呼吸困難。4.可見(jiàn)病理性骨折?！据o助檢查】1.X線(xiàn)早期不典型，僅有輕微骨膜反應(yīng)，逐漸發(fā)展，干骺端出現(xiàn)斑點(diǎn)狀溶骨或邊緣不清的高密度的腫瘤骨影像，兩者邊界不清。表現(xiàn)為篩孔狀細(xì)條透光線(xiàn)破壞影。若腫瘤突人軟組織，則呈現(xiàn)骨外生長(zhǎng)的軟組織陰影。骨肉瘤可見(jiàn)多種骨膜反應(yīng)：①線(xiàn)樣及蔥皮骨膜反應(yīng)；②垂直樣骨膜反應(yīng)；③Codman三角和日光放射現(xiàn)象。2.CT能準(zhǔn)確顯示腫瘤骨的病變范圍，軟組織侵襲性情況，及腫瘤與主要血管的關(guān)系。表現(xiàn)為不同程度的骨質(zhì)破壞，也可表現(xiàn)力不規(guī)則皮質(zhì)增厚和骨硬化。3.MR1骨肉瘤的MRI信號(hào)錯(cuò)綜復(fù)雜，其影像特點(diǎn)取決于腫瘤組織中主要細(xì)胞類(lèi)型和有無(wú)出血壞死。成骨型骨肉瘤在Tl、T2加權(quán)像上都表現(xiàn)為低信號(hào)區(qū)；成軟骨型T2加權(quán)像上為髙信號(hào)，其中局限性低信號(hào)區(qū)為軟骨鈣化的成分；成纖維型通常有短T1、短T2的纖維組織特點(diǎn)，T1和T2加權(quán)像上均為低信號(hào)；毛細(xì)血管擴(kuò)張型骨肉瘤內(nèi)部含有較大的囊性血腔，T1.T2加權(quán)像上表現(xiàn)為低信號(hào)；髓腔內(nèi)的病灶在T1加權(quán)像上顯示為更低信號(hào)區(qū)或低、等、高信號(hào)區(qū)混雜。冠狀面或矢狀面圖像上能確切顯示飫骨骨髓腔內(nèi)的擴(kuò)散，易發(fā)現(xiàn)髓腔內(nèi)跳躍式的轉(zhuǎn)移灶。腫瘤部位的骨膜反應(yīng)和鈣化、骨化在MRI圖像上顯示為低信號(hào)，不規(guī)則增厚的骨膜和伴存的水腫在MRI橫斷面T2加權(quán)像上表現(xiàn)為高信號(hào)的厚環(huán)，矢狀面和冠狀面圖像上可顯示低信號(hào)的骨膜三角位于更低信號(hào)的骨皮質(zhì)和稍高信號(hào)的軟組織之間，頗具特征、4.實(shí)驗(yàn)室檢査貧血、白細(xì)胞計(jì)數(shù)増加或正常、血沉增快、血清堿性磷酸酶增髙。5.病理學(xué)檢査腫瘤呈粉紅色、灰白色“魚(yú)肉樣”改變。鏡下見(jiàn)多形性基質(zhì)成分，如梭形基質(zhì)細(xì)胞、大量的圓形或卵圓形核深染的骨母細(xì)胞，以及多形性的多核腫瘤細(xì)胞?！驹\斷】1.青少年長(zhǎng)管狀骨干骺端疼痛和腫脹，不斷進(jìn)展。2.典型X線(xiàn)、CT、MRI表現(xiàn)。3.病理學(xué)檢查?！局委煛繉?duì)骨肉瘤的治療，目前傾向于保留肢體的情況下進(jìn)行大劑量綜合化療。根據(jù)外科分期來(lái)決定是否保肢，術(shù)前應(yīng)充分化療，使病灶縮小而且腫瘤切除范圍應(yīng)爭(zhēng)取根治性切除或廣泛切除。二、骨旁骨肉瘤【概述】又稱(chēng)為顱骨區(qū)外骨病，為低度惡性的骨腫瘤。發(fā)生于成骨組織?！九R床表現(xiàn)】1.本病好發(fā)于30歲以下的青壯年。2.多累及長(zhǎng)骨干，最多見(jiàn)于股骨下端后側(cè)、脛骨上部、肱骨上端等。3.起病緩慢，發(fā)現(xiàn)腫塊或關(guān)節(jié)功能受限是其主要癥狀，腫塊堅(jiān)硬，基底固定，表面光滑。體積巨大者表面凹凸不平，瘤體可將血管神經(jīng)卡在內(nèi)引起壓迫癥狀?！据o助檢査】1.X線(xiàn)表現(xiàn)為長(zhǎng)骨一端，高密度，分葉狀繞骨干生長(zhǎng)的腫瘤。腫瘤處于良性階段密度高，如象牙。惡性生長(zhǎng)后其密度可有減低區(qū)，但無(wú)Codman氏三角。晚期皮質(zhì)骨破壞呈絨毛狀，骨髓腔可有溶骨性改變。2-CT可見(jiàn)基底廣，與骨皮質(zhì)相連的皮質(zhì)旁不均勻高密度病灶，相應(yīng)皮質(zhì)不規(guī)則侵蝕與增厚交錯(cuò)存在。腫瘤可通過(guò)皮質(zhì)侵蝕處向髓內(nèi)生長(zhǎng)，使骨髓內(nèi)受侵部分密度增高。腫瘤和所圍繞的骨干間有透亮間隙寬約1?3mm，稱(chēng)游離間隙。3-MRIT1加權(quán)像可見(jiàn)低信號(hào)腫瘤組織向髓腔內(nèi)侵人，病灶呈低信號(hào)，邊界清楚，T2加權(quán)像顯示腫瘤骨化和鈣化區(qū)域?yàn)榘唿c(diǎn)狀低信號(hào)，周?chē)形粹}化的高信號(hào)腫瘤組織。4-病理學(xué)檢查腫瘤由大量成熟和板狀的骨小梁和纖維組織構(gòu)成，有時(shí)有軟骨成軟骨肉瘤島或皮質(zhì)骨融合。晚期有鄰近組織的浸潤(rùn)。腫瘤細(xì)胞幾乎沒(méi)有多形性和核分裂。高度惡性者成骨作用也不明顯而以多形性肉瘤性結(jié)締組織占優(yōu)勢(shì)，與分化不良的纖維肉瘤相似?！驹\斷】1.起病緩慢，30歲以下的青壯年長(zhǎng)骨干發(fā)現(xiàn)腫塊或關(guān)節(jié)功能受限。2.典型X線(xiàn)、CT、MRI表現(xiàn)。3.病理學(xué)檢查?！局委煛繎?yīng)廣泛切除，影響關(guān)節(jié)功能者可行人工關(guān)節(jié)置換術(shù)。三、軟骨肉瘤【概述】軟骨肉瘤發(fā)病率僅次于骨肉瘤。是發(fā)生于軟骨細(xì)胞的惡性腫瘤?！九R床表現(xiàn)】1.發(fā)病年齡多在40歲以上。2.多見(jiàn)于骨盆、股骨和脛骨。3.疼痛和腫賬為主要癥狀，腫瘤生長(zhǎng)緩慢，?？尚纬删薮竽[塊壓迫周?chē)M織產(chǎn)生癥狀?！据o助檢査】 1.X線(xiàn)從部位上區(qū)分，可分為中央型和周?chē)?，中央型發(fā)生于髓腔或皮質(zhì)，位于長(zhǎng)骨的干骺端，為體積大小不等的厚壁透亮K，其中可見(jiàn)不規(guī)則的鈣化和骨化斑點(diǎn)，特征被描述為“棉絮狀”或“云霧狀”。骨皮質(zhì)有不規(guī)則的破壞，可見(jiàn)軟組織內(nèi)腫塊。周?chē)臀挥诠峭?，瘤體可見(jiàn)鈣化，可見(jiàn)垂直于骨皮質(zhì)的針狀骨形成，并不侵犯相鄰骨髓腔。2.CT平掃時(shí)，中心型表現(xiàn)為髓腔內(nèi)髙、低密度病灶，其中破壞后的殘余骨、瘤骨、鈣化軟骨呈髙密度，囊變呈低密度。外圍型表現(xiàn)與中心型相似，但整個(gè)病灶有蒂與皮質(zhì)骨相連。病灶頂部有一軟骨帽，密度低于同層肌肉組織。3- MRI軟骨肉瘤的鈣化在Tl、T2加權(quán)像上均為低信號(hào)K;呈斑點(diǎn)狀不鈣化的軟骨基質(zhì)在T2上是非常髙的信號(hào)強(qiáng)度。MRI可顯示軟骨帽的厚度，如果T1加權(quán)像上為均勻的低信號(hào)，T2加權(quán)像上為很不均勻的髙低混合密度病灶，表示軟骨帽內(nèi)鈣化存在。4.病理學(xué)檢查 肉瘤性軟骨細(xì)胞分布在成軟骨細(xì)胞的基質(zhì)中，可發(fā)生骨化?！驹\斷】1.40歲以上骨盆、股骨或脛骨出現(xiàn)疼痛和腫脹。2.典型X線(xiàn)、CT、MRI表現(xiàn)。3.病理學(xué)檢査?！局委煛恳允中g(shù)治療為主。在明確診斷和外科分級(jí)的基礎(chǔ)上制定手術(shù)方案，可行保留肢體手術(shù)，用人工假體重建。放療或化療效果不佳。四、間胚葉性軟骨瘤【概述】很少見(jiàn)的惡性腫瘤?！九R床表現(xiàn)】1.在21?58歲年齡段發(fā)病者多見(jiàn)，平均發(fā)病年齡30歲。男女發(fā)病比例力2:1。2+好發(fā)于四肢、肋骨、脊椎、骨盆等處。3.深部腫塊，生長(zhǎng)緩慢；患處疼痛或觸痛，當(dāng)出現(xiàn)病理性骨折時(shí)疼痛加劇?！据o助檢査】1.X線(xiàn)可見(jiàn)骨破壞表現(xiàn)，很少有骨膜反應(yīng)。2.大體病理由混合性軟骨肉瘤及未分化肉瘤的成分組成。3.鏡下檢查可見(jiàn)由片狀原始未分化間葉細(xì)胞和散在分化良好軟骨小島構(gòu)成，兩者邊界清楚，未分化間葉細(xì)胞呈小圓形或梭形，大小相對(duì)一致，胞漿少，嗜酸性。在部分既域，以軟骨性成分為主，鏡下所見(jiàn)與軟骨肉瘤相似；而部分區(qū)域，以未分化間葉細(xì)胞為主，鏡下所見(jiàn)與網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤相似?！驹\斷】根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)及檢査可確定診斷?！局委煛块g胚葉性軟骨瘤對(duì)放療敏感，可結(jié)合放療與手術(shù)切除?！绢A(yù)后】間胚葉性軟骨瘤易血行轉(zhuǎn)移至骨、肺臟、肝臟等部位，少數(shù)轉(zhuǎn)移到局部淋巴結(jié)。五、骨外軟骨瘤【概述】骨外軟骨瘤分骨外黏液樣、骨外間葉性、骨外去分化軟骨瘤。病因不詳?！九R床表現(xiàn)】1.多在40?50歲發(fā)??；骨外間葉性軟骨瘤發(fā)病年齡偏小，平均30歲。2.好發(fā)于四肢，尤以下肢多見(jiàn)。3.皮下或深部腫抉，生長(zhǎng)緩慢、固定伴局部軟組織腫脹。部分患者可有疼痛或觸痛，巨大腫瘤可繼發(fā)潰瘍出血，發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)和頭頸部的間葉性軟骨肉瘤，可引起感覺(jué)運(yùn)動(dòng)障礙、頭痛、嘔吐?！据o助檢查】1.X線(xiàn)及CT軟組織內(nèi)境界清楚腫塊，病灶內(nèi)散在斑點(diǎn)狀鈣化，而不是軟骨肉瘤的環(huán)狀鈣化，如腫瘤位于膝關(guān)節(jié)附近，僅有稀少鈣化點(diǎn)，則易與滑膜肉瘤混淆。2.太體病理肉眼呈結(jié)節(jié)狀，卵圓形或分葉狀，大小不一，直徑在4?7cm或更大，腫瘤邊界清楚，可有纖維包膜，軟硬不一，有半透明軟骨區(qū)或膠凍樣物質(zhì)。3.鏡下病理骨外黏液樣軟骨瘤呈結(jié)節(jié)狀或分葉狀結(jié)構(gòu)，結(jié)節(jié)由肉瘤細(xì)胞和黏液樣基質(zhì)組成，具軟骨母細(xì)胞特征，圓形或梭形，胞漿少，嗜酸性，核小深染，瘤細(xì)胞間黏液基質(zhì)為硫酸軟骨素和角質(zhì)素。4.骨外間葉性軟骨瘤由片狀原始未分化間葉細(xì)胞和散在分化良好軟骨小島構(gòu)成，兩者邊界清楚，未分化間葉細(xì)胞呈小圓形或梭形，大小基本一致，胞漿少，嗜酸性。5.骨外去分化軟骨瘤的特點(diǎn)是在分化良好的透明軟骨瘤基礎(chǔ)上，伴有分化差的肉瘤既。不同于骨外間葉性軟骨瘤的是其低分化非軟骨性成分?！驹\斷】根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)及檢查可確定診斷?！局委煛恳允中g(shù)治療為主。骨外黏液樣軟骨瘤行包膜外切除。骨外間葉性軟骨瘤對(duì)放療敏感，可行放療后手術(shù)切除?！绢A(yù)后】與骨軟骨肉瘤相似，為低度惡性腫瘤。骨外間葉性軟骨瘤易血道轉(zhuǎn)移至肺臟、少數(shù)到局部淋巴結(jié)。六、骨纖維肉瘤【概述】骨纖維肉瘤是一種比較少見(jiàn)的原發(fā)于骨的惡性腫瘤。分中央型（髓腔）、骨膜型兩種?！九R床表現(xiàn)】1.以30歲左右多見(jiàn)。2.好發(fā)于長(zhǎng)管狀骨的干骺端或骨端，以股骨、脛骨及肱骨最多。主要癥狀為局部疼痛和腫塊，疼痛一般不甚嚴(yán)重？腫塊體積很大、表面光滑、質(zhì)地硬韌、表淺靜脈充盈；易并發(fā)病理性骨折、【輔助檢查】1.X線(xiàn)①中央型表現(xiàn)為地圖形，蟲(chóng)蛀狀溶骨性骨破壞或囊狀溶骨性骨破壞；②很少有骨硬化及骨膜反應(yīng)；③骨膜型表現(xiàn)為骨皮質(zhì)受壓侵蝕、破壞及骨旁軟組織腫塊影。2.CT髓腔內(nèi)的骨纖維肉瘤CT平掃時(shí)表現(xiàn)為局部骨輕度膨脹、皮質(zhì)變薄，病灶區(qū)內(nèi)密度減低，其內(nèi)可見(jiàn)高密度點(diǎn)狀鈣化。發(fā)生于骨膜者常表現(xiàn)為密度不均勻的軟組織腫塊，其內(nèi)有少數(shù)均勻的髙密度鈣化點(diǎn)。CT增強(qiáng)掃描顯示腫塊密度可有不同程度的增髙。3.MRIT1加權(quán)像上通常表現(xiàn)為低信號(hào)強(qiáng)度，T2加權(quán)像上根據(jù)腫瘤分化程度不同，可以是高信號(hào)、低信號(hào)或混合信號(hào)。4.病理學(xué)檢查由肉瘤性成纖維細(xì)胞及膠原纖維構(gòu)成?！驹\斷】1.發(fā)生于長(zhǎng)管狀骨干骺端或骨端的腫塊伴局部疼痛。2.典型X線(xiàn)、CT、MRI表現(xiàn)。3.病理學(xué)檢查?！局委煛?.配合化療的手術(shù)治療為主。2.術(shù)前需做活檢，根據(jù)活檢結(jié)果決定手術(shù)方案：①分化好者可行節(jié)段截除術(shù)及植骨術(shù)；②分化差或術(shù)后復(fù)發(fā)者需做截肢術(shù)。術(shù)前術(shù)后可配合化療，但對(duì)放療不敏感，放療僅用于輔助治療。七、尤因肉瘤【臨床表現(xiàn)】1.尤因(Ewing)肉瘤多見(jiàn)于兒童，好發(fā)于骨干、干飯端，也可見(jiàn)于扁骨。2,臨床以疼痛和腫塊為主，易穿破骨皮質(zhì)在軟組織形成腫塊?？沙霈F(xiàn)明顯的乏力表現(xiàn)，如發(fā)熱、貧血、血沉增快等?！据o助檢查】1.X線(xiàn)表現(xiàn)為骨質(zhì)破壞、不具生骨作用，髓腔破壞呈“蜂窩狀”，界限不清，典型的蔥皮(onionskin)樣骨膜反應(yīng)被認(rèn)為是本病特征。2.CT可見(jiàn)骨外腫物內(nèi)部質(zhì)地均勻，信號(hào)強(qiáng)度似肌肉。3.MRIT1像顯示與肌肉相同或稍髙的信號(hào)，T2像顯示明顯高信號(hào)。4.病理學(xué)檢查 髓腔為灰白色的腫瘤結(jié)節(jié)病灶，剖面如魚(yú)肉狀。鏡下見(jiàn)瘤組織為大小形態(tài)較一致的密集成巢的小圓細(xì)胞組成?！驹\斷】1.兒童骨十、十骺端出現(xiàn)的疼痛和腫塊，易穿破骨皮質(zhì)在軟組織形成腫塊。nfll;現(xiàn)明顯的乏力表現(xiàn)，如發(fā)熱、貧血、血沉增快等。典型X線(xiàn)、CT、MRI表現(xiàn)。 2.病理學(xué)檢査?！局委煛肯扔么髣㎝化療縮小瘤體，隨后整塊切除。如果是病灶內(nèi)或邊緣性切除，術(shù)后予以放療。八、脊索瘤【概述】脊索瘤是由胚胎時(shí)期殘留或異位的脊索組織形成的。【臨床表現(xiàn)】1.多見(jiàn)于中老年人，偶見(jiàn)T兒童和青年。好發(fā)于脊椎兩端，即顱底與骶椎，2.發(fā)臘緩慢，患部持續(xù)隱痛，可因壓迫而引起相應(yīng)的癥狀?！据o助檢查】1.X線(xiàn)為溶骨性破壞，主要表現(xiàn)為不對(duì)稱(chēng)的椎體破壞，可有膨脹性改變。2.CT及MRI可清晰顯示脊索瘤骨破壞和軟組織陰影，顯示脊索瘤與4尾神經(jīng)、大血管及周?chē)M織關(guān)系。3.病理學(xué)檢査 瘤細(xì)胞大多含空泡，其間為大量黏液樣物質(zhì)，屬低度惡性?！驹\斷】1+顱底與骶椎出現(xiàn)持續(xù)隱痛。2.典型X線(xiàn)、CT、MRI表現(xiàn)。3.病理學(xué)檢查、【治療】隨著外科技術(shù)進(jìn)步，對(duì)舐骨脊索瘤已能成功地進(jìn)行手術(shù)切除。術(shù)后多輔以小劑量放療。九、惡性纖維組織細(xì)胞瘤【概述】惡性纖維組織細(xì)胞瘤是一種很少見(jiàn)的腫瘤，特點(diǎn)是兼有組織細(xì)胞性和纖維性成分。【臨床表現(xiàn)】1.患者多在40?60歲之間，男性多于女性，2-主要侵犯長(zhǎng)管狀骨的骨端。3.發(fā)病緩慢，早期癥狀輕微，主要為局部疼痛和逐漸增大的腫塊，局部灰痛。4.可合并病理性骨折?！据o助檢查】1.X線(xiàn)蟲(chóng)蝕樣、穿鑿樣的溶骨性破壞，骨皮質(zhì)侵蝕，局限性骨膜反應(yīng)和軟組織腫塊陰影。2.CT及MRI有助于了解腫瘤范圍的大小及周?chē)浗M織被侵犯情況。3.病理學(xué)檢查腫瘤顏色、質(zhì)地按其所含成纖維細(xì)胞、組織細(xì)胞的比例不同而不同，可呈灰、棕、黃色，堅(jiān)實(shí)度呈肉樣、橡皮樣等。鏡下見(jiàn)組織細(xì)胞性和成纖維細(xì)胞性?xún)深?lèi)腫瘤細(xì)胞，成纖維細(xì)胞呈梭形，排列成車(chē)輪狀或漩渦狀。組織細(xì)胞的異型姓明顯，大而深染的核，伴有豐富致密的玻璃樣的嗜酸性細(xì)胞質(zhì)，即瘤巨細(xì)胞?！驹\斷】1. 40?60歲間發(fā)病。2.侵犯長(zhǎng)管骨的骨端，主要為局部疼痛和逐漸增大的腫塊。3.典型X線(xiàn)、CT、MRI表現(xiàn)。4.病理學(xué)檢查。【治療】因該瘤易于經(jīng)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，確診后應(yīng)行根治性手術(shù)（包含淋巴結(jié)）。術(shù)前術(shù)后可采用化療作為輔助治療，化療方案同骨肉瘤。十、脂肪肉瘤【概述】可分為黏液脂肪肉瘤及多形性脂肪肉瘤?！九R床表現(xiàn)】1.黏液脂肪肉瘤多見(jiàn)于年輕成年人，好發(fā)于軀干及肢體近側(cè)深部，為無(wú)痛性腫塊，一般包膜完整，與周?chē)M織界限較明確。切面呈黃色、灰白色。鏡下見(jiàn)星狀黏液細(xì)胞與毛細(xì)血管組成聯(lián)合網(wǎng)狀。2.多形性脂肪肉瘤50歲左右發(fā)病最多，四肢特別是大腿、臀部、上臂部好發(fā)。一般為單發(fā)，起初多為無(wú)痛性、硬而固定的腫塊，直徑3.10cm多見(jiàn)。腫瘤常為結(jié)節(jié)狀或分葉狀，腫瘤周?chē)胸S富的血管，水腫并由于炎性變硬。切面可見(jiàn)出血、壞死，呈未分化表現(xiàn)?！驹\斷】根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)及病理學(xué)檢査可確定診斷?！局委煛渴中g(shù)治療是脂肪肉瘤治療的第一選擇，局部廣泛切除是減少?gòu)?fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移的有效措施。結(jié)合放療，可防止復(fù)發(fā)，提高生存率。十一、惡性淋巴瘤【概述】惡性淋巴瘤是原發(fā)于淋巴結(jié)或其他淋巴組織的惡性腫瘤。常被分為霍奇金病與非霍奇金淋巴瘤。約5%?25%的非霍奇金淋巴瘤發(fā)生于骨骼系統(tǒng)。【臨床表現(xiàn)】1.臨床癥狀取決于病理類(lèi)型、原發(fā)腫瘤部位、受累器官和疾病早晚期等。最常見(jiàn)的癥狀是局部疼痛，常為間歇性疼痛；可見(jiàn)肢體腫脹或可觸及腫塊。晚期可發(fā)生病理性骨折，有惡病質(zhì)表現(xiàn)。2.脊柱病變侵犯脊髓時(shí)可產(chǎn)生神經(jīng)壓迫癥狀。3.約1/3的惡性淋巴瘤患者有食欲缺乏、消瘦、長(zhǎng)期低熱、盜汗等全身癥狀。【輔助檢查】1.X線(xiàn)可出現(xiàn)溶骨性破壞、成骨性病變或溶骨性和成骨性同時(shí)并存。溶骨性破壞最多見(jiàn)，早期在松質(zhì)骨內(nèi)有點(diǎn)狀溶骨性破壞，逐漸擴(kuò)大，匯合成小片狀破壞；在溶骨區(qū)內(nèi)常有骨組織殘存，形成所謂“溶冰狀”改變；溶骨性病灶很少有骨膜新生骨。成骨性病變比較少見(jiàn)，骨骼外形無(wú)改變，而骨質(zhì)本身密度增加，致密，常見(jiàn)于椎體。溶骨性和成骨性同時(shí)并存的混合性病變易見(jiàn)于下部胸椎、上部腰椎及頸椎臨近椎前的淋巴結(jié)部分。2.CT及MRI有助于確定腫瘤所侵蝕范圍，尤其對(duì)椎管病變，不僅可顯示出軟組織受累的程度，還能觀察到腫瘤侵人椎管的情況。腫瘤在T1加權(quán)像上呈長(zhǎng)T1低信號(hào)，在T2加權(quán)像上呈長(zhǎng)T2高信號(hào)。3.病理學(xué)檢査霍奇金?。撼Ｒ?jiàn)成組的淋巴結(jié)腫大；鏡檢發(fā)現(xiàn)細(xì)胞成分復(fù)雜，除淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞外，有各種炎癥細(xì)胞與增生的毛細(xì)血管形成肉芽腫樣組織；還可發(fā)現(xiàn)特征性的R-S細(xì)胞。非霍奇金淋巴瘤：病變部位淋巴結(jié)腫大；鏡檢病理類(lèi)型眾多。常起源于T細(xì)胞或B細(xì)胞?！驹\斷】根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)及檢査可確定診斷?！局委煛繍盒粤馨土霾捎梅暖煛⒒熂巴饪剖中g(shù)治療等綜合治療，臨床療效逐步提高。1.非手術(shù)治療（1）放療：對(duì)一般情況較好，侵犯范圍比較明確的I、n、ni期惡性淋巴瘤采取放射治療，可獲得較髙的療效。（2）化療：多采用MOPP方案、COPP方案（或CVPP）治療，可獲得較高療效。 (3))免疫治療及中醫(yī)中藥治療：可增強(qiáng)患者機(jī)體的免疫功能，并提高對(duì)腫瘤的抵抗力。2.手術(shù)治療適用于發(fā)生病理性骨折或截癱的患者?！绢A(yù)后】根據(jù)腫瘤客觀療效、緩解期、治后生存期三種指標(biāo)判定。1.腫瘤客觀療效(1)完全緩解:可見(jiàn)的腫瘤完全消失超過(guò)1個(gè)月。(2)部分緩解：病灶最大直徑及其最大垂直直徑的乘積減少50%以上，其他病灶無(wú)增大，持續(xù)超過(guò)1個(gè)月。 (3)穩(wěn)定：病灶最大直徑及其最大垂直直徑的乘積減少不足50%或_大不超過(guò)25%，持續(xù)超過(guò)1個(gè)月。(4)進(jìn)展：病灶兩徑乘積增大超過(guò)25%或出現(xiàn)新病灶。2.緩解時(shí)間(1)完全緩解(CR):自開(kāi)始判定CR起至腫瘤開(kāi)始出現(xiàn)時(shí)間。(2)部分緩解(PR):自開(kāi)始判定PR起至腫瘤兩徑乘積增大到治療前1/2以上時(shí)間。(3)生存時(shí)間：自開(kāi)始化療至死亡或末次隨途時(shí)間(注明是否仍生存)。(4)無(wú)病生存時(shí)間：完全緩解患者自開(kāi)始化療至開(kāi)始復(fù)發(fā)或死亡的時(shí)間(未取得完全緩解者無(wú)此指標(biāo))。十二、血管肉瘤【概述】血管肉瘤是由單層或多層不典型內(nèi)皮細(xì)胞形成的不規(guī)則血管，相互吻合而構(gòu)成的惡性腫瘤?？杀环譃閻盒匝軆?nèi)皮瘤與惡性血管外皮瘤，區(qū)別在于血管內(nèi)皮瘤細(xì)胞在基底膜內(nèi)發(fā)生，而血管外皮瘤細(xì)胞在基底膜外發(fā)生。【臨床表現(xiàn)】1.多發(fā)于青年時(shí)期。2.多發(fā)生在皮膚和皮下組織。3.位于淺表者初起時(shí)為邊緣較硬的淤血斑；位于深部者為無(wú)痛性包塊,多生長(zhǎng)于大血管神經(jīng)的附近，即肢體的近側(cè)，但無(wú)大血管受壓的癥狀與表現(xiàn)，腫塊邊界不清?！据o助檢查】1.動(dòng)脈造影對(duì)血管肉瘤的分期很有意義，可顯出腫瘤形態(tài)的血管網(wǎng),其與反應(yīng)性新生血管緊密相交，以至于難于區(qū)