第8章第3節(jié)系統(tǒng)性紅斑狼瘡3

系統(tǒng)性紅斑狼瘡周艷萍系統(tǒng)性紅斑狼瘡具有多系統(tǒng)損害表現(xiàn)的慢性、系統(tǒng)性自身免疫病。血清內(nèi)可產(chǎn)生以抗核抗體為代表的多種自身抗體，通過免疫復(fù)合物等途徑，損害各個系統(tǒng)、臟器和組織.以女性多見，患病年齡以20～40歲最多。SLE的發(fā)病率隨地區(qū)、種族、性別、年齡而異。一、概述病

因遺傳

雌激素環(huán)境3

日光

3

食物

3

藥物3

病原微生物發(fā)病機(jī)制免疫復(fù)合物（IC）的形成及沉積是SLE發(fā)病的主要機(jī)制。二、病因與發(fā)病機(jī)制三、病理基本病理改變:炎癥反應(yīng)和血管異常受損器官的特征性改變3

狼瘡小體SLE的特征性病理變化。3

“洋蔥皮樣”病變小動脈周圍有顯著向心性纖維增生。四、臨床表現(xiàn)起病:暴發(fā)性、急性或隱匿性。早期僅侵犯1~2個器官，表現(xiàn)不典型，以后可侵犯多個器官，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣。多數(shù)呈緩解與發(fā)作交替病程。四、臨床表現(xiàn)：全身癥狀活動期:多數(shù)有全身癥狀。發(fā)熱、疲倦、乏力、體重下降。其中約90%病人出現(xiàn)發(fā)熱，熱型不一，以低、中度熱多見，偶見高熱。發(fā)熱應(yīng)除外感染因素，尤其是在免疫抑制劑治療中出現(xiàn)的發(fā)熱。四、臨床表現(xiàn)：皮膚與黏膜見于80%的病人蝶形紅斑：3

為鼻梁和雙顴頰部呈蝶形分布的紅斑3

最具特征性的皮膚改變3

多見于日曬后日曬后出現(xiàn)光過敏現(xiàn)象3

約見于40%病人，可誘發(fā)SLE急性發(fā)作?？谇粷儯?0%病人在急性期出現(xiàn)，伴輕微疼痛其他：約40%病人有脫發(fā)；30%病人有雷諾現(xiàn)象。四。臨床表現(xiàn)：皮膚與粘膜值得注意的是，SLE的各種皮疹多無明顯瘙癢。若出現(xiàn)明顯瘙癢常提示局部過敏免疫機(jī)制劑治療后出現(xiàn)的瘙癢性皮疹要注意并發(fā)皮膚真菌感染四、臨床表現(xiàn)：肌肉骨骼關(guān)節(jié)痛3

見于85%的病人3

最常見：指、腕、膝關(guān)節(jié)，伴紅腫者少見。3

常為對稱性多關(guān)節(jié)腫痛。Jaccoud關(guān)節(jié)病3

10％病人因關(guān)節(jié)周圍肌腱受損而出現(xiàn)3

特點：可復(fù)的非侵蝕性關(guān)節(jié)半脫位，可維持正常關(guān)節(jié)功能，關(guān)節(jié)X線片多無關(guān)節(jié)骨破壞。肌痛和肌無力：5％～10％。四、臨床表現(xiàn)：狼瘡腎炎(LN)最常見和嚴(yán)重的臨床表現(xiàn)腎衰竭是SLE死亡的常見原因SLE患者腎活檢腎受累幾乎為100％，其中45％～85％有腎損害表現(xiàn)。可表現(xiàn)為急性腎炎、急進(jìn)性腎炎、隱匿性腎炎、慢性腎炎和腎病綜合征，以慢性腎炎和腎病綜合征者較常見。早期多無癥狀，隨著病程進(jìn)展，可出現(xiàn)大量蛋白尿、血尿、各種管型尿、氮質(zhì)血癥、水腫和高血壓，晚期發(fā)生尿毒癥。個別病人首診即為慢性腎衰竭。四、臨床表現(xiàn)：狼瘡腎炎(LN)四、臨床表現(xiàn)：心血管心包炎：最為常見。可為纖維蛋白性心包炎或滲出性心包炎。心肌炎：10%病人有心肌損害?？捎袣獯佟⑿那皡^(qū)不適、心律失常，嚴(yán)重者可發(fā)生心力衰竭而致死亡。心內(nèi)膜炎：疣狀心內(nèi)膜炎是SLE特殊表現(xiàn)之一，多無相應(yīng)的臨床癥狀或體征，但當(dāng)疣狀贅生物脫落可引起栓塞或并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎。部分SLE病人可出現(xiàn)冠狀動脈受累，表現(xiàn)為心絞痛和心電圖ST-T改變甚至出現(xiàn)急性心肌梗死。四、臨床表現(xiàn)：肺與胸膜半數(shù)以上病人在急性發(fā)作期出現(xiàn)多發(fā)性漿膜炎，包括雙側(cè)中少量胸腔積液。另一原因為低蛋白血癥引起的漏出液。狼瘡性肺炎：約10%的病人發(fā)生，特征：發(fā)熱、干咳、氣促、肺X線可見片狀浸潤陰影，多在肺下，有時與肺部繼發(fā)感染很難鑒別。四、臨床表現(xiàn)：肺與胸膜肺間質(zhì)性病變其特點是急性和亞急性期的磨玻璃樣改變和慢性期的纖維化，主要表現(xiàn)為活動后氣促、干咳、低氧血癥，肺功能檢查常顯示彌散功能下降。彌漫性肺泡出血：約2%的病人可出現(xiàn)，病情兇險，病死率高達(dá)

50%以上。表現(xiàn)為咳嗽、咯血、低氧血癥、呼吸困難。其他：肺動脈高壓、肺梗死等。四、臨床表現(xiàn)：神經(jīng)精神狼瘡輕者：偏頭痛、性格改變、記憶力減退或輕度認(rèn)知障礙，嚴(yán)重頭痛可以是SLE的首發(fā)癥狀。重者：腦血管意外、昏迷、癲癇持續(xù)狀態(tài)。少數(shù)：脊髓損傷，表現(xiàn)為截癱、大小便失禁等，

治療后常有后遺癥，脊髓磁共振檢查可明確診斷。中樞神經(jīng)受累者：腰椎穿刺檢查一部分顱內(nèi)壓升高，腦脊液蛋白量增高，白細(xì)胞數(shù)增高，少數(shù)葡萄糖量減少。四、臨床表現(xiàn)：消化系統(tǒng)約30%病人有食欲不振、腹痛、嘔吐、腹瀉、腹水，部分病人以上述癥狀為首發(fā)癥狀。約40%病人血清轉(zhuǎn)氨酶升高，10%病人肝大，但多無黃疸。少數(shù)可發(fā)生急腹癥，如胰腺炎、腸穿孔、腸梗阻等，多為SLE發(fā)作的信號，往往提示SLE的活動性。四、臨床表現(xiàn)：血液系統(tǒng)60%活動性SLE有慢性貧血，僅10%屬溶血性貧血（Coombs試驗陽性）40%病人白細(xì)胞減少或淋巴細(xì)胞絕對數(shù)減少。20%病人血小板減少，并可發(fā)生各系統(tǒng)出血。20%病人有無痛性輕、中度淋巴結(jié)腫大，以頸部和腋窩多見，常為淋巴組織反應(yīng)性增生所致。

15%病人有脾大。四、臨床表現(xiàn)：其他眼底變化：見于15%病人，如出血、視乳頭水腫、視網(wǎng)膜滲出等，可影響視力。嚴(yán)重者數(shù)日內(nèi)可致盲。如及時治療，多數(shù)可逆轉(zhuǎn)。抗磷脂抗體綜合征（APS）：見于SLE活動期。病人血清可以出現(xiàn)抗磷脂抗體,不一定是APS，APS出現(xiàn)在SLE為繼發(fā)性APS。繼發(fā)性干燥綜合征：唾液腺和淚腺功能不全，可并發(fā)干燥性角結(jié)膜炎。五、實驗室及其他檢查一般檢查血象可表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少、單純性白細(xì)胞減少或血小板減少；蛋白尿、血尿及各種管型尿；血沉增快；肝腎功能異常等。免疫學(xué)檢查抗核抗體譜其他自身抗體補(bǔ)體狼瘡帶實驗?zāi)I活組織病理檢查抗核抗體譜抗雙鏈DNA抗體3

診斷SLE的標(biāo)記抗體之一3

多出現(xiàn)在SLE的活動期抗核抗體3

診斷SLE的標(biāo)記抗體之一，特異性低3

目前最佳的SLE篩選試驗，3

它與病情活動性無關(guān)六、診斷要點符合4項或以上者，除外感染、腫瘤和其他結(jié)締組織病后，可診斷SLE。六、診斷要點七、治療要點糖皮質(zhì)激素3

重癥的首選藥物3常用：潑尼松或甲潑尼龍；鞘內(nèi)注射時用地塞米松病情輕者，常先用潑尼松0.5-1mg/(kg.d),晨起頓病情明顯好轉(zhuǎn)后2周或療程8周內(nèi)，開始以每1-2周減10%的速度緩慢減量，減至小于每天0.5mg/kg后，減量速度按病情適當(dāng)調(diào)慢，若病情允許，維持治療的激素劑量盡量小于潑尼松10mg/d。七、治療要點3對于急性爆發(fā)性危重SLE，如狼瘡性腎炎的急進(jìn)性腎炎腎衰竭，明顯的精神癥狀、嚴(yán)重溶血性貧血等，可采用激素沖擊療法，即用甲潑尼龍500-1000mg/d溶于5%葡萄糖250ml中，緩

慢靜滴每天1次，連用3天為1療程，繼而改用上述大劑量潑尼松治療方法，如需要可于1周后重復(fù)使用，可以很快控制SLE爆發(fā)。由于用藥量大，應(yīng)嚴(yán)密觀察藥物的不良反應(yīng)。七、治療要點CTX口服劑量為每天1-2mg/kg.分2次服。CTX有胃腸道反應(yīng)、脫發(fā)、肝損害等不良反應(yīng)，尤其是血白細(xì)胞減少，應(yīng)定期檢查，當(dāng)血白細(xì)胞小于3*10

9/L時，暫停使用CTX，可以暫用環(huán)孢素替代，并監(jiān)測肝腎功能。硫唑嘌呤適用于中等度嚴(yán)重病例，臟器功能惡化緩慢者。硫唑嘌呤不良反應(yīng)主要是骨髓抑制、肝損害、胃腸道反應(yīng)等，劑量每天1-2mg/kg.非甾體類抗炎藥3主要用于有發(fā)熱、關(guān)節(jié)肌肉疼痛、關(guān)節(jié)炎、漿膜炎等，但無明顯內(nèi)臟或血液病變的輕癥病人。該類藥可損傷肝細(xì)胞，使腎小球濾過率降低，血肌酐上升，腎炎病人需慎用。3

常用：阿司匹林、吲哚美辛、布洛芬、萘普生等。抗瘧藥此類藥物主要積聚在皮膚、能抑制DNA和抗DNA抗體的結(jié)合，對皮疹、關(guān)節(jié)痛及輕型病人有效。羥氯喹每次0.10.2g,每天2次。氯喹每次0.25g，每天1次，久服后可對視力有一定影響，還可造成心肌損害。七、治療要點雷公藤總苷3

有一定療效。每天20mg,每天3次。3

副作用：對性腺有毒性，可致停經(jīng)、精子減少尚有肝損害、胃腸道反應(yīng)、白細(xì)胞減少。生物制劑3抗CD20單抗（利妥苷單抗）、細(xì)胞毒T細(xì)胞相關(guān)抗原4七、治療要點八、護(hù)理評估病史3

病因及誘因如：有無病毒感染、日光過敏、妊娠、藥物、精神刺激等，親屬中有無此病病人。3

起病時間、病程及病情變化詢問病人有無發(fā)熱、乏力、體重下降等；有無食欲不振、嘔吐、3

心理狀態(tài)3

病人及其家屬對疾病的認(rèn)識程度、態(tài)度3

經(jīng)濟(jì)狀況、醫(yī)療保險情況身體狀況實驗室及其他檢查九、常用護(hù)理診斷/問題皮膚完整性受損

與疾病所致的血管炎性反應(yīng)等因素有關(guān)。疼痛：慢性關(guān)節(jié)疼痛

與自身免疫反應(yīng)有關(guān)?？谇火つな軗p

與自身免疫反應(yīng)、長期使用激素等因素有關(guān)。潛在并發(fā)癥：慢性腎衰竭。焦慮

與病情反復(fù)發(fā)作、遷延不愈、面容毀損及多臟器功能損害等有關(guān)。十、護(hù)理措施-口腔黏膜受損飲食護(hù)理3

進(jìn)食高糖、高蛋白和高維生素飲食3

少食多餐，宜軟食3

忌食芹菜、無花果、蘑菇、煙熏及辛辣等刺激性食物口腔護(hù)理3

保持口腔清潔3

口腔黏膜破損：晨起、睡前和進(jìn)餐前后用漱口液漱口3

口腔潰瘍：在漱口后用中藥冰硼散或錫類散局部涂敷有感染病灶者，遵醫(yī)囑局部使用抗生素。十、護(hù)理措施-潛在并發(fā)癥：慢性腎衰竭休息：急性活動期應(yīng)臥床休息營養(yǎng)支持3

腎功能不全：優(yōu)質(zhì)低蛋白飲食，限制水鈉攝入。3

意識障礙：鼻飼流質(zhì)飲食。3

必要時遵醫(yī)囑給予靜脈補(bǔ)充足夠的營養(yǎng)。病情監(jiān)測用藥護(hù)理3

注意藥物的不良反應(yīng)十一、其他護(hù)理診斷/問題與免疫功能缺陷引起機(jī)體抵抗力有感染的危險低下有關(guān)。潛在并發(fā)癥：狼瘡腦病、多系統(tǒng)器官功能衰竭疾病知識指導(dǎo)皮膚護(hù)理指導(dǎo)用藥指導(dǎo)生育指導(dǎo)避免誘因，非緩解期病人易出現(xiàn)流產(chǎn)、早產(chǎn)和死胎，應(yīng)避孕。病情活動伴心、肺、腎功能不全屬妊娠禁忌。十二、健康指導(dǎo)用藥指導(dǎo)嚴(yán)格遵囑服藥，不可擅自改變藥物劑量或停藥應(yīng)用環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤者必須至少停藥3個月方能妊娠。有習(xí)慣性流產(chǎn)病史或抗磷脂抗體陽性者，妊娠時應(yīng)服用低劑量阿司匹林。激素通過胎盤時被滅活不會對胎兒有害（地塞米松和倍他米松例外），故妊娠時及產(chǎn)后一個月可按病情給予激素治療。產(chǎn)后避免哺乳。十三、預(yù)后1年、5年、10年和