急性肝功能衰竭

急性肝功能衰竭病例一：男性患者，55歲，因脾切除門奇靜脈斷流術(shù)后10天入院病史：患者乙肝肝炎病史20年，肝硬化病史10年，5年前曾因上消化道出血于消化內(nèi)科非手術(shù)治療后緩解急性肝功能衰竭本次入院前10天余無明顯誘因嘔血2次，約600ml，先后排黑色稀便1500ml，經(jīng)當(dāng)?shù)蒯t(yī)院非手術(shù)治療無效，于11月25日行“脾切除門奇靜脈斷流術(shù)”，術(shù)后患者恢復(fù)尚可術(shù)后第6天出現(xiàn)腹脹腹痛，伴尿量減少，呼吸困難，并呈進(jìn)行性加重，為求進(jìn)一步治療轉(zhuǎn)入院急性肝功能衰竭入院情況：神志清，一般狀態(tài)差，深大呼吸，皮膚黃染，心肺未見異常，腹膨隆，無壓痛，腹腔引流為黃色略混濁液體，腸鳴音未聞及，胃腸減壓為淡黃色混濁液體生命體征：血壓10.37/6.78kPa（78/51mmHg），呼吸34次/分，心率140次/分，SpO292%急性肝功能衰竭化驗檢查：血常規(guī)：白細(xì)胞18.6X109/L，中性粒細(xì)胞74.2%，血紅蛋白122g/L，血小板123X109/L生化：谷丙轉(zhuǎn)氨酶72U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶34U/L，白蛋白22g/L，總膽紅素80.6μmol/L，Cr321μmol/L，BUN26.78μmol/L急性肝功能衰竭動脈血氣：PH7.0，PCO221mmHg，PO286mmHg，K+4.8mmol/L，Glu9.4mmol/L，乳酸＞15mmol/L，HCO3-5.2mmol/L血凝：PT31.6秒，APTT59.1秒。FbgC1.91g/L。急性肝功能衰竭入院診斷：1、乙型肝炎；2、肝硬化；3、上消化道出血；4、脾切除門奇靜脈斷流術(shù)后急性肝功能衰竭入院后給予面罩吸氧，完善相關(guān)檢查、補液、糾正酸中毒、利尿、血管活性藥物維持血壓、動靜脈穿刺、抗感染、抑酸、肝腎功能保護(hù)、營養(yǎng)支持，對癥治療后血壓仍較低，持續(xù)酸中毒、少尿狀態(tài)診療經(jīng)過：急性肝功能衰竭次日清晨意識朦朧、呼吸急促、脈搏氧飽和度進(jìn)行性下降，最低達(dá)84%，血壓進(jìn)行性下降，最低達(dá)47/32mmHg，19小時靜脈入量約5000ml，尿量約20ml，肝腎功能進(jìn)一步惡化AST947U/L，ALT2216U/L，白蛋白13g/L，總膽紅素98.4μmol/L，Cr350μmol/L，BUN28.38μmol/L。急性肝功能衰竭血氣：PH7.17，PCO232mmHg，PO257mmHg，K+5.6mmol/L，Glu0mmol/L，乳酸＞15mmol/L，HCO3-11.7mmol/L白細(xì)胞19.8X109/L，中性粒細(xì)胞80.3%，血紅蛋白89g/L，血小板108X109/L血凝：PT＞120秒，PT%測不出，APTT59.5秒，F(xiàn)bgC0.94g/L急性肝功能衰竭患者怎么了？緊急行氣管內(nèi)插管，呼吸機輔助呼吸，連續(xù)腎臟替代治療（CRRT），升壓藥維持血壓，生命體征逐漸平穩(wěn)，但仍處于持續(xù)低血壓、酸中毒、少尿狀態(tài)。一天后病情進(jìn)一步惡化，意識昏迷狀態(tài)，自主呼吸微弱。血細(xì)胞分析：白細(xì)胞30.6X109/L，血紅蛋白89g/L，血小板48X109/L。凝血功能：PT＞120秒，APTT53.5秒，F(xiàn)bgC0.73g/L。急性肝功能衰竭生化：AST＞4250U/L，ALT2216U/L，白蛋白20g/L，總膽紅素172.3μmol/L，Cr274μmol/L，BUN16.08μmol/L。血氣：PH7.27，PCO252mmHg，PO283mmHg，K+4.2mmol/L，Glu9.4mmol/L，乳酸＞15mmol/L，HCO3-23.9mmol/L。家屬放棄治療及搶救，患者臨床死亡。急性肝功能衰竭1、患者最終的死亡原因是什么？急性肝功能衰竭患者術(shù)后5天出現(xiàn)感染性休克、明顯代謝性酸中毒、凝血功能障礙、高膽紅素血癥血癥及肝腎綜合征等一系列臨床表現(xiàn)，可以明確診斷急性肝功能衰竭、多臟器功能障礙該患者雖經(jīng)積極搶救治療，最終無法逆轉(zhuǎn)病情而死亡。這例患者是臨床上常見肝功能衰竭的病例，在患者出現(xiàn)消化道出血后肝功能急劇惡化，導(dǎo)致肝功能失代償直至多臟器功能衰竭而死亡急性肝功能衰竭

2.如何進(jìn)行術(shù)前肝功能評估？肝臟的功能分泌膽汁代謝功能：糖、蛋白質(zhì)、脂肪、維生素、激素凝血功能解毒作用免疫作用肝臟的功能十分復(fù)雜，肝功能檢查多，但不能反映全部肝功能。對于具體的病人應(yīng)當(dāng)有針對性地進(jìn)行合理選擇?，F(xiàn)有肝功能試驗的不足：

①肝臟有較豐富的儲備功能和代償能力。

②肝臟的功能是多方面的，每一種肝功能試驗只能反映某一側(cè)面。③肝功能試驗大都是非特異性的，其它非肝臟疾病亦可引起異常反應(yīng)。④肝功能試驗結(jié)果可受操作方法、儀器、試劑、pH、溫度以及操作者等多種因素影響。綜合評分系統(tǒng)Child-Pugh評分Child于1964年提出Pugh1973年進(jìn)行了修正40年來一直被認(rèn)為是肝功能分級的金標(biāo)準(zhǔn)Child-Pugh分級分值123腹水無少量或利尿可控制嚴(yán)重肝性腦病無輕度顯著膽紅素（μmol/L）<34.234.2~51.3>51.3白蛋白(g/L)>3528~35<28PT延長（秒）<4秒4~6>6INR<1.71.7~2.3>2.3A級：5~6分B級：7~9分C級：10~15分用于判斷肝硬化患者的長期預(yù)后，肝切除患者術(shù)前評估，較單一指標(biāo)更為準(zhǔn)確，A、B、C3級患者3個月內(nèi)的死亡率分別為4%、14%、51%不足：同級之間肝功能仍有差別，不夠精確肝功能檢查的新進(jìn)展

1.無創(chuàng)ICG試驗（脈搏I(xiàn)CG分光光度法）2.利用體積比計算剩余肝功能（X線CT）3.磁共振造影計算肝臟功能（動態(tài)）4.核醫(yī)學(xué)檢測方面的進(jìn)展肝去唾液酸糖蛋白受體（ASGPR）顯像

SPECT肝臟三維顯像

3.肝功能不全的患者麻醉如何實施麻醉？麻醉實施

不同的麻醉方法各有其優(yōu)缺點

根據(jù)手術(shù)的類型，結(jié)合病人肝功能不全等具體情況作全面考慮。

選用對肝臟毒性和血流影響小的藥物。

術(shù)中管理更為重要（術(shù)中供氧、補充血容量、糾正酸中毒、維持循環(huán)穩(wěn)定等）。硬膜外阻滯血壓，凝血功能全身麻醉“氟烷性肝炎”

應(yīng)用氟烷后發(fā)生原因不明發(fā)熱、黃疸，或在中年肥胖女性短期內(nèi)（28天）使用過氟烷的患者，以及有活動性肝炎及嚴(yán)重肝功能衰竭者，以避免用氟烷。

異氟烷、七氟醚在體內(nèi)代謝極低，肝毒性很小

肝病病人對肌松藥常有異常反應(yīng)，對肌松藥的拮抗性增強和肌松作用延長。肝維庫溴銨為肝臟大量攝取并排泄，肝硬化時其作用時效延長。阿曲庫銨和琥珀膽堿經(jīng)肝代謝而降解失活。肝硬化時其作用時效延長。食管胃底靜脈曲張患者，氣管插管防止誤入食管，引起大出血硬膜外復(fù)合全身麻醉神經(jīng)阻滯酯類局麻藥主要由血漿及肝內(nèi)膽堿酯酶水解酰胺類局麻藥在肝內(nèi)氧化代謝

術(shù)中管理

維持血流動力學(xué)穩(wěn)定,盡可能維持有效的肝血流以保持肝臟氧供需平衡,保護(hù)支持肝臟的代謝。肝硬化肝葉切除,海綿狀血管瘤等大手術(shù)時，除常規(guī)監(jiān)測外,還需以下監(jiān)測:有創(chuàng)動脈測壓，動脈血氣中心靜脈穿刺及CVP監(jiān)測尿量體溫肌松監(jiān)測心輸出量及心指數(shù)心前區(qū)多普勒可監(jiān)測有無空氣栓塞TEG麻醉手術(shù)后處理手術(shù)結(jié)束后，仍應(yīng)密切觀察病人的病情，觀察生命體征，掌握好拔管時機；對相對復(fù)雜的手術(shù)，術(shù)后可能會發(fā)生肺水腫，保留氣管內(nèi)插管可能會更好。注意對尿量、體溫、血糖、電解質(zhì)、酸堿狀態(tài)和凝血功能等監(jiān)測；根據(jù)監(jiān)測結(jié)果，及時糾正、維持水、電解質(zhì)和酸堿平衡。

保證充足氧供，防止低氧血癥。手術(shù)后長時間意識未能恢復(fù)，應(yīng)考慮急性肝衰竭、肝性腦病，合并血氨水平升高應(yīng)給予精氨酸處理

急性肝衰竭AHF

急性起病，2周以內(nèi)出現(xiàn)肝衰竭的臨床表現(xiàn)

Ⅱ度及以上肝性腦病并有以下表現(xiàn)者：①極度乏力,并有明顯厭食腹脹、惡心、嘔吐等嚴(yán)重消化道癥狀；②短期內(nèi)黃疸進(jìn)行性加深；③出血傾向明顯，PTA≤40％,且排除其他原因;④肝臟進(jìn)行性縮小

亞急性肝衰竭起病較急，15日～24周出現(xiàn)肝衰竭的臨床表現(xiàn)

①極度乏力，有明顯的消化道癥狀；②黃疸迅速加深,血清總膽紅素大于正常值上限10倍或每日上升≥17.1μmol/L；③PT明顯延長

PTA≤40%并排除其他原因者。

慢加急性肝衰竭在慢性肝病基礎(chǔ)上出現(xiàn)急性肝功能失代償

慢性肝衰竭在終末期肝病基礎(chǔ)上,出現(xiàn)慢性肝功能失代償

①有腹水或其他門脈高壓表現(xiàn)；②可有或無肝性腦?。虎垩蹇偰懠t素升高，白蛋白明顯降低；④有凝血功能障礙，PTA≤40%。肝衰竭的分類

急性肝功能衰竭是各種損肝因素（如嚴(yán)重感染、創(chuàng)傷、休克、藥物與毒物等）直接或間接作用于原無肝病或雖有肝病但已長期無癥狀者的肝臟2周內(nèi)所引發(fā)的，肝細(xì)胞廣泛壞死或脂肪浸潤而肝細(xì)胞再生能力不足以代償，以肝細(xì)胞合成、解毒和生物轉(zhuǎn)化、轉(zhuǎn)運和排泄等功能障礙為功能病理生理特征，以進(jìn)行性黃疸、意識障礙、出血和腎衰竭為主要臨床表現(xiàn)的一組臨床綜合征。急性肝功能衰竭（AHF）：急性肝功能衰竭急性肝損害（AHI）為AHF的早期表現(xiàn)，兩者是一個連續(xù)漸進(jìn)的病理生理過程，若在AHI階段及時采取措施消除損肝因素，則可限制肝細(xì)胞損害的程度和范圍。若已發(fā)生的損害無限制地加重與擴散，則將導(dǎo)致肝細(xì)胞廣泛壞死，肝細(xì)胞功能急劇減退直至衰竭，一旦出現(xiàn)肝性腦病或多器官功能障礙綜合征，則預(yù)后兇險。急性肝功能衰竭AHF在普通人群中少見，但在重癥患者中常見，起病急，早期階段很難被識別，病情進(jìn)展快，多于發(fā)病兩周內(nèi)出現(xiàn)II級及以上肝性腦病，病死率高達(dá)70%-80%。急性肝功能衰竭

肝炎病毒

全身病毒感染（少見）：所有皰疹病毒屬感染(水痘帶狀皰疹病毒、人皰疹病毒6)、EBV、CMV、腺病毒、科沙奇病毒EHF、細(xì)小病毒B19AHF病因：急性藥物、毒物、酒精中毒缺血缺氧:①各種原因所致休克/嚴(yán)重低心排血導(dǎo)致的缺血②充血型心力衰竭③Wilson病伴血管內(nèi)溶血④急性閉塞性肝靜脈內(nèi)腔炎(Budd-Chiari綜合征)⑤施行肝動脈栓塞和(或)化療膿毒癥創(chuàng)傷與手術(shù)打擊妊娠后期急性肝衰綜合征:①妊娠期脂肪肝②子癇合并急性肝衰竭自身免疫性肝病肝功能衰竭的病因損傷因素感染（病毒）中毒腫瘤等缺血缺氧實質(zhì)細(xì)胞枯否細(xì)胞功能損傷代謝合成膽汁分泌和排泄免疫解毒癥狀表現(xiàn)出血黃疸腎衰昏迷感染肝衰、死亡肝功能衰竭功能不全急性肝功能衰竭的臨床表現(xiàn)：1、全身癥狀：全身狀況差、乏力、發(fā)熱等。2、消化道癥狀及體征：惡心、嘔吐、腹脹、肝功能異常、膽酶分離等。3、凝血機制異常：口腔、鼻、消化道、顱內(nèi)、彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）。4、肝性腦病。5、肝臭。6、肝腎綜合征：尿量減少、肌酐升高等。急性肝功能衰竭7、心臟及循環(huán)系統(tǒng)改變：心悸、氣短、胸悶、頑固性低血壓及休克。8、呼吸衰竭：I型呼吸衰竭為主。9、電解質(zhì)紊亂及酸堿失衡。10、感染。此外，部分患者可發(fā)生低血糖，不同程度腦水腫，并可見門脈高壓，胰腺損害及營養(yǎng)不良等急性肝功能衰竭病例1的患者術(shù)后5天出現(xiàn)重癥感染，白細(xì)胞30.6X109/L，血紅蛋白89g/L，血小板48X109/L。明顯代謝性酸中毒（血氣：PH7.0，乳酸＞15mmol/L，HCO3-5.2mmol/L、深大呼吸），凝血功能障礙（PT31.6秒，APTT59.1秒。FbgC1.91g/L），高膽紅素血癥，肝腎綜合征及低血壓休克、肝腎腦病等。急性肝功能衰竭病例2患者合并高膽紅素血癥：總膽紅素128μmol/L，肝腎綜合征：Cr550μmol/L，凝血功能異常：PT17秒，呼吸衰竭，內(nèi)環(huán)境紊亂，代謝性酸中毒，高鉀血癥等。急性肝功能衰竭肝性腦?。河捎诟喂δ車?yán)重減退導(dǎo)致毒性代謝產(chǎn)物在血液循環(huán)內(nèi)堆積引起意識障礙、智能改變和神經(jīng)肌肉功能損害的一組臨床綜合征。臨床上將肝性腦病從輕微的精神改變到深昏迷分為4期。急性肝功能衰竭

肝性腦病一期(前驅(qū)期):性格行為異常,撲擊樣震顫(+),腦電圖正常二期(昏迷前期):意識錯亂、睡眠障礙、行為失常為主,有撲擊震顫及神經(jīng)體征,腦電圖異常三期(昏睡期):昏睡狀態(tài)，但可喚醒，可引出撲擊樣震顫腦電圖異常四期(昏迷期):神志完全喪失，不能喚醒。急性肝功能衰竭急性肝功能衰竭的診斷：

病程2周內(nèi)出現(xiàn)Ⅱ度以上HE并有以下表現(xiàn).排除其他原因.可診斷AHF乏力、嚴(yán)重消化道癥狀短期黃疸進(jìn)行性加深凝血障礙明顯出血INR≥1.5PTA≤40%AST＞2倍正常值肝臟進(jìn)行性縮小如果出現(xiàn)上述相關(guān)表現(xiàn)但沒有達(dá)到上述標(biāo)準(zhǔn)且無HE者，則可診斷為AHI急性肝功能衰竭的臨床過程為進(jìn)行性多器官功能衰竭，除中毒引起者可用解毒藥外，其余情況均無特效療法。治療目標(biāo)為支持治療，期望肝功能恢復(fù)或有條件進(jìn)行移植，需加強防治并發(fā)癥。治療：肝功能衰竭的并發(fā)癥

出血

肝性腦病肝腎綜合征感染自發(fā)性腹膜炎水、電解質(zhì)、酸堿失衡血流動力學(xué)障礙急性肺損傷腦水腫膿毒癥DICLiverFailure并發(fā)癥治療—糾正出血傾向推薦給予所有ALF患者維生素K10mg靜脈給藥。不推薦預(yù)防性給予血漿來改善凝血機制。對高纖溶狀態(tài)的患者可給予抗纖溶藥物如氨基己酸H2受體拮抗劑或質(zhì)子泵抑制劑可降低ALF患者上消化道出血的發(fā)生率。

并發(fā)癥治療—肝性腦病肝性腦病的預(yù)防：