盆腔脂肪增多癥

盆腔脂肪增多癥

.12/9/20231盆腔脂肪增多癥(pelvislipomatosis，PL)是一種病因不明的良性罕見(jiàn)病，它是由于大量脂肪組織堆積于盆腔，包繞壓迫膀胱下段、膀胱頸、直腸，使之變形、狹窄，并出現(xiàn)移位，造成膀胱頸部、輸尿管下段、乙狀結(jié)腸、直腸等一系列梗阻改變，特別是泌尿系統(tǒng)癥狀尤為明顯，輸尿管逐漸擴(kuò)張，腎盂積水進(jìn)行性加重，若病情得不到有效控制，最終可出現(xiàn)腎功能減退，甚至腎功能衰竭。.12/9/20232最早由Engels于1959年報(bào)道，描述為乙狀結(jié)腸和膀胱周?chē)驹龆鄬?dǎo)致乙狀結(jié)腸和膀胱固定變形。Foggl和Smith在1968年正式命名為(pelvislipomatosis，PL)盆腔脂肪增多癥，定義為直腸和膀胱周?chē)呐枨豢臻g內(nèi)的正常脂肪組織過(guò)度生長(zhǎng)。

.12/9/20233病因PL病因不明一般認(rèn)為與膀胱和輸尿管炎癥引起盆腔感染有關(guān)或?yàn)橄到y(tǒng)性疾病的一部分或與肥胖癥，脂代謝異常，激素代謝改變，局部變態(tài)反應(yīng)先天靜脈血管異常相關(guān)Bsttista等認(rèn)為可能與HMGI-C基因相關(guān).12/9/20234PL臨床分類(lèi)偶然發(fā)現(xiàn)的老年男性：癥狀不明顯、病情進(jìn)展緩慢。PL臨床分類(lèi)體型矮胖的年輕男性：明顯的下尿路刺激癥、盆腔不適、高血壓。更易出現(xiàn)進(jìn)行性加重的輸尿管梗阻。.12/9/20235臨床表現(xiàn)PL病變的部位和范圍不同，表現(xiàn)的臨床癥狀不同。150%的PL患者有下尿路癥狀225%的患者以便秘為主的腸道癥狀1/3的患者合并高血壓早期無(wú)明顯癥狀隨病情進(jìn)展，約50％的患者出現(xiàn)：血尿，膀胱刺激癥狀（尿頻、尿急、尿痛），排尿不暢、尿不盡感等。.12/9/20236診斷PL診斷主要依靠體檢和影像學(xué)檢查。PL病理學(xué)特點(diǎn)使其具有特殊的影像學(xué)改變，因此，影像學(xué)檢查在診斷中具有重要意義。直腸指檢：受膀胱底部異常增多脂肪的擠壓，直腸指診時(shí)查及盆腔內(nèi)軟組織塊，前列腺位置抬高，不易觸及或僅指尖能觸及前列腺尖部。.12/9/20237IVPIVP見(jiàn)到膀胱呈特征性“倒梨形”、“淚滴形”、“葫蘆形”外壓性拉長(zhǎng)改變，膀胱底部抬高。同時(shí)可見(jiàn)上尿路積水征象。Moss等將以上X線表現(xiàn)歸納為三聯(lián)征：膀胱變形伸長(zhǎng)，位置抬高，輸尿管向正中移位。.12/9/20238CT膀胱受到盆腔脂肪擠壓變形，呈“倒梨型”,向前移位。SagittalC+portalvenousphase.12/9/20239增強(qiáng)CT膀胱壁增厚血管增多擴(kuò)張輸尿管擴(kuò)張膀胱周?chē)罅恐驹錾螂妆诰鶆蛟龊?12/9/2023102023/12/911MRI盆腔T1期MRI示膀胱和直腸周?chē)淮罅恐窘M織包繞，膀胱壓縮變形.12/9/202312病理75%的PL為增生性膀胱炎其中增生性膀胱炎的40%為腺性膀胱炎膀胱周?chē)罅恐驹錾螂妆谠龊馎增生的膀胱上皮B腺上皮化生C基質(zhì)水腫D血管增生擴(kuò)張.12/9/202313鑒別診斷

腹膜后纖維化腹膜后纖維化的腹膜后廣泛病變?yōu)榉侵拘盘?hào)。腹膜后脂肪瘤

腹膜后脂肪瘤比較局限，邊界較為清晰。.12/9/202314治療分類(lèi)治療Klein等主張將患者分為年輕組和老年組，年輕者多較健壯，有膀胱形態(tài)改變及膀胱刺激癥狀，病情發(fā)展較快，較早出現(xiàn)尿路梗阻或尿毒癥，應(yīng)較早外科干預(yù)。年老者病情發(fā)展較緩慢，1O年或更長(zhǎng)時(shí)間內(nèi)病情無(wú)變化，需定期隨訪，包括半年一次。腎功能檢查，兩年一次造影檢查，及定期膀胱鏡檢，必要時(shí)才考慮手術(shù)。.12/9/202315治療保守治療

長(zhǎng)期口服抗生素、減肥、激素治療和外科放射治療，療效甚微。.12/9/202316手術(shù)治療手術(shù)治療適應(yīng)癥

A:尿路梗阻造成積水，腎功能下降

B:乙狀結(jié)腸梗阻

.12/9/202317手術(shù)方式盆腔脂肪清除、輸尿管膀胱再植術(shù)

此手術(shù)是治療PL的有效方法方法，術(shù)中盡可能清除