血栓性血小板減少性紫癜-課件

血栓性血小板減少性紫癜ppt課件1定義ppt課件2血栓性血小板減少性紫癜(ThromboticThrombocytopenic

Purura

，

TTP)

為一微血管血栓出血綜合征，其主要臨床特征包括微血管病性溶血性貧血、血小板減少、神經(jīng)精神癥狀、發(fā)熱和腎臟受累等。發(fā)病率低，病死率高；TTP可發(fā)生在任何年齡，以10-40歲較多見，女性約占60％，黑色人種及肥胖人群高發(fā)；可為突發(fā)性，或反復(fù)發(fā)作。少數(shù)情況下一個家族內(nèi)可出現(xiàn)多個TTP患者。ppt課件3分類遺傳性特發(fā)性獲得性繼發(fā)性ppt課件4病因和發(fā)病機制ppt課件5遺傳性TTP是ADAMTS13基因突變導(dǎo)致酶活性降低或缺乏所致，常在感染、應(yīng)激或妊娠等誘發(fā)因素作用下發(fā)病。特發(fā)性TTP多因患者體內(nèi)存在抗ADAMTSl3自身抗體(抑制物)，導(dǎo)致ADAMTSl3活性降低或缺乏，是主要的臨床類型。繼發(fā)性TTP是因感染、藥物、腫瘤、自身免疫性疾病、造血干細胞移植等因素引發(fā)，發(fā)病機制復(fù)雜，目前不清。ppt課件6臨床表現(xiàn)1．血小板減少引起的出血（100%）：以皮膚、黏膜為主，嚴重者可有內(nèi)臟或顱內(nèi)出血。ppt課件7．

微血管病性溶血性貧血

（

100%

） ：多為輕度貧血，可伴黃疸，反復(fù)發(fā)作者可有脾腫大。．

神經(jīng)精神癥狀

（

63%

） ：表現(xiàn)多變，意識障礙、神志模糊、癱瘓、抽搐，昏迷等，CT常陰性，MRI可表現(xiàn)為小灶性腦梗塞。腎臟損害（67%）：可出現(xiàn)蛋白尿、血尿、腎功能不全。發(fā)熱（24%）：低中度

。ppt課件8有典型“五聯(lián)征”的占TTP總數(shù)的40％，出現(xiàn)溶血、神經(jīng)損害及血小板減少性紫癜“三聯(lián)征”占75％。完善哪些實驗室檢查？ppt課件91.血常規(guī)檢查：ppt課件10不同程度貧血，外周血涂片可見異形紅細胞及碎片(>1％)，網(wǎng)織紅細胞計數(shù)大多增高；血小板計數(shù)顯著降低，半數(shù)以上患者PLT<20×109／L。2.生化ppt課件11血清游離血紅蛋白和間接膽紅素升高，血清結(jié)合珠蛋白下降，血清乳酸脫氫酶明顯升高，尿膽原陽性。血尿素氮及肌酐不同程度升高。3．血漿ADAMTSl3活性及ADAMTSl3抑制物檢查

遺傳性TTP患者ADAMTSl3活性缺乏(活性<5％)；

特發(fā)性TTP患者ADAMTSl3活性多缺乏且抑制物陽性；

繼發(fā)性TTP患者ADAMTSl3活性多無明顯變化。ppt課件124．凝血功能APTT、PT及纖維蛋白原檢測多正常，偶有纖維蛋白降解產(chǎn)物輕度升高。ppt課件135. Coombs試驗陰性。診斷要點ppt課件14具有TTP臨床表現(xiàn)如微血管病性溶血性貧血、血小板減少、神經(jīng)精神癥狀“三聯(lián)征”，或具備“五聯(lián)征”。典型的血細胞計數(shù)變化和血生化改變貧血、血小板計數(shù)顯著降低，尤其是外周血涂片中紅細胞碎片明顯增高；血清游離血紅蛋白增高，血清乳酸脫氫酶明顯升高。凝血功能檢查基本正常。血漿ADAMTSl3活性顯著降低，在特發(fā)性TTP患者中常檢出ADAMTSl3抑制物。ppt課件15ppt課件164．排除彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)、

APS（抗磷脂綜合征）、Evans綜合征、HIT等疾病。治療ppt課件17一旦患者出現(xiàn)原因不明的血小板減少、微血管性溶血,即應(yīng)考慮TTP的可能。在診斷明確或高度懷疑本病時，不論輕型或重型都應(yīng)盡快開始積極治療。(1)血漿置換療法：首選ppt課件18血漿置換有確定的效果，使病死率降低至10％-20％。新鮮冰凍血漿，置換量推薦為每次2000ml(或為40-60mL／kg)，每天l-2次，直至癥狀緩解、PLT及LDH恢復(fù)正常，以后可逐漸延長置換間隔。（補充患者缺乏或被抑制的血管性血友病因子裂解酶（vWF-cp），同時清除抗該酶的自身抗體）（2）血漿輸注對暫時無條件行血漿置換治療可選擇；遺傳性TTP患者，血漿輸注是其最佳選擇。可輸注新鮮冰凍血漿，推薦劑量為20-40 ml.kg.d。ppt課件19（3）免疫抑制治療（可以達到持續(xù)的緩解狀態(tài)）ppt課件20①糖皮質(zhì)激素甲潑尼龍(200

mg

／d)

或地塞米松(10-15

mg

／d)

靜脈輸注3-5d

，后過渡至潑尼松(1

mg

·

kg

·

d)

，病情緩解后減至停用。②化學(xué)藥物ppt課件21對于血漿置換、血小板抑制劑或糖皮質(zhì)激素?zé)o效及復(fù)發(fā)的TTP患者可以考慮使用：長春新堿， 環(huán)磷酰胺， 硫唑嘌呤③

抗CD-20單抗（美羅華）ppt課件22復(fù)發(fā)和難治性(或高滴度抑制物)特發(fā)性TTP患者也可加用抗CD20單克隆抗體，清除患者體內(nèi)抗ADAMTSl3自身抗體，減少復(fù)發(fā)。ppt課件23