囊性腎癌完整

囊性腎癌概述較少見的特殊類型的腎細胞癌，約占腎癌2%-15%影像表現(xiàn)以囊性為主伴或不伴實性成分復(fù)雜囊性病變囊性腎癌的臨床表現(xiàn)近似腎癌，也可見肉眼血尿、腹部包塊、疼痛，由于囊性腎癌有一個比較完整的囊壁，出現(xiàn)肉眼血尿的機會較少生物學(xué)行為較好，屬于低度惡性腫瘤好發(fā)于中老年人，男性多發(fā)，男女比例為3：1體檢發(fā)現(xiàn)右腎占位10天

1患者10天前體檢行超聲檢查發(fā)現(xiàn)右腎占位，無肉眼血尿，無腰腹部包塊，未予重視。24病史既往體健10天前體檢時雙腎B超示：右腎不均回聲，建議進一步檢查。入院后查CT示：右腎下極見一約2.1*2.2CM類圓形稍低密度影，部分凸出腎輪廓，右腎下極占位，建議增強掃描。35血常規(guī)：參考值★白細胞計數(shù)11.84.00～10.0010^9/L尿常規(guī)：紅細胞計數(shù)200～24/ul白細胞計數(shù)陰性(-)0～26/ul生化：尿素4.731.70～8.30mmol/L肌酐48.944.0～110.0umol/L化驗資料BosniakCT分級

－腎臟囊性病變CT分級

I級－單純性囊腫，良性。CT表現(xiàn)：①類圓形，無壁；②均勻水樣密度灶（CT值0～20HU）；③邊界清晰，邊緣光滑銳利；④增強掃描無強化。Bosniak

Ⅱ級

II級－輕微復(fù)雜性囊腫，良性包括分隔性囊腫、微小鈣化囊腫、感染性囊腫、高密度囊腫）。CT表現(xiàn)：①囊壁薄而均勻，分隔少（<2）而細?。?lt;1mm）且規(guī)則。②囊壁或分隔可有細小鈣化。③囊壁或分隔可有輕微強化。Bosniak于1993年提出中等復(fù)雜囊腫IIF級（F－fallow

up隨訪）CT診斷標準：①囊壁及分隔均勻增厚。②鈣化增多。③囊壁及分隔可有輕度強化。④直徑≥3cm的并且完全位于腎實質(zhì)內(nèi)的高密度囊腫。即病灶同時具備II級和III級的部分特征，但又不滿足II級和III級的診斷標準，需要隨訪以明確其生物學(xué)行為。建議隨診三次（3月，6月及1年）BosniakIII級III級較復(fù)雜性囊腫，不定性，包括良性及惡性多房囊性腎瘤、復(fù)雜分隔性囊腫、慢性感染性囊腫、鈣化性囊腫；囊性腎癌）。Bosniak

Ⅲ級CT表現(xiàn)：①囊壁或分隔厚（>1mm）且不規(guī)則。②分隔增多（≥3個）。③囊壁或分隔可有鈣化，鈣化較多，囊壁可有較小的實性成份。④分隔或囊壁強化明顯。BosniakⅣ級Ⅳ級為囊性癌，具有明顯惡性特征密度不均有明顯實性成分，如壁結(jié)節(jié)強化成分(良性病變亦可強化，但程度較輕)提倡手術(shù)切除，手術(shù)方案參考腎癌。我院術(shù)后病理結(jié)果【右腎】：多房性囊性腎細胞癌。免疫組化結(jié)果顯示：Vimentin(+),CD10(-),EMA(+),BRCA-1(-),RRM1(-),ERCC1(+),67(index約3%).囊性腎癌囊性腎癌的臨床表現(xiàn)近似于腎癌，也可見肉眼血尿，腹部包塊及疼痛，由于囊性腎癌通常有一個完整的囊壁，出現(xiàn)肉眼血尿的機會較少。好發(fā)于中老年人，約占腎癌的2%～15%。hartman等從病理組織學(xué)將囊性腎癌分為4種，①單房囊腫性囊性腎癌，②多房囊腫性囊性腎癌，③腎癌囊性壞死，④單純性腎囊腫惡變。但是Bielsa等人有不同的意見，認為腎癌腫瘤出血壞死形成的假性囊腫和囊性腎癌是兩個不同的概念。囊性腎癌的病理特征為腫瘤囊性部分（囊壁和囊間隔）覆蓋一層或多層腫瘤上皮細胞，細胞多為透明細胞，其核分級和腫瘤分期均較低，預(yù)后常較好的一類腫瘤，腫瘤可以呈乳頭狀生長向囊腔突出，或為囊壁上癌，應(yīng)屬于腎細胞癌的一個亞型。2004年WHO腎細胞癌病理分類。腎透明細胞癌多房囊性腎細胞癌乳頭狀腎細胞癌Xp11易位性腎癌腎嫌色細胞癌神經(jīng)母細胞瘤伴發(fā)的癌Bellini集合管癌髓樣癌未分類腎細胞癌粘液性管狀及梭形細胞癌囊性腎癌與多房囊性腎細胞癌的概念混淆

囊性腎癌是影像學(xué)診斷用語，主要指腫瘤組織中含有囊性成分。多房囊性腎細胞癌則是病理學(xué)診斷用語。囊性腎癌是一類疾病的總稱，其組成類型中包括多房囊性腎細胞癌；而多房囊性腎細胞癌是病理學(xué)特指的獨立性疾病。

①腫瘤呈囊性生長：腎細胞癌起源于近曲小管上皮細胞，其中一些以囊性形式生長，逐漸形成大小不等互不相通的多房性腫塊，囊內(nèi)有含量不等的新鮮血液，腫瘤常有假包膜。

②腎癌中心供血不足，出血和壞死形成假囊腫?！澳夷[”壁厚且極不規(guī)則，多為單房。

③腎癌起源于囊腫壁上的上皮細胞，結(jié)節(jié)常位于囊腫的基底部。

④腎癌引起腎小管或腎小動脈阻塞導(dǎo)致囊腫形成。當囊腫增大時，腫瘤嵌入到囊腫內(nèi)，此型少見。囊性腎癌病因

囊性腎癌還得看“囊”B超上可見囊性腎癌為邊界較規(guī)則的球狀體。一般將腎癌分為三種形態(tài)，囊腫型，分隔型和結(jié)節(jié)型。囊腫型在B超上可見一個或多個囊腫樣液性暗區(qū)，與單純性腎囊腫無法區(qū)別。多普勒B超是區(qū)別單純性腎囊腫與囊性腎癌的重要手段。囊性腎癌可見較為明顯的血流，血流呈抱球狀或條狀血流。分隔型和結(jié)節(jié)型在B超上可見到不規(guī)則的分隔，呈高回聲?？梢娧魑挥诜指魠^(qū)。而單純性腎囊腫無此表現(xiàn)。這是鑒別兩者的最重要的要點。當單純性腎囊腫出現(xiàn)囊腫內(nèi)出血、鈣化時，兩者區(qū)別不明顯，此時，多普勒B超上由于鈣化等無血流表現(xiàn)可資區(qū)別。

囊性腎癌的B超特點

囊性腎癌的CT特點

（1）囊壁改變：囊壁增厚，且不均勻，不規(guī)則，增強掃描可見囊壁、分隔及結(jié)節(jié)的早期強化。平掃時囊壁的密度為30～50Hu左右，增強后為50～90Hu。

（2）鈣化：囊壁及分隔鈣化明顯，呈斑點狀、線條狀或殼狀。鈣化量及形態(tài)對良、惡性病變的鑒別很重要，良性鈣化多呈線型，量少，薄且細。如有粗大鈣化或新月形鈣化更有意義。（3）分隔：囊性腎癌的分隔常見，且粗細不勻，>1mm，與囊壁交界處呈結(jié)節(jié)狀增厚。

（4）囊液：囊性腎癌的囊內(nèi)密度不均勻，即囊液混濁，可出現(xiàn)碎屑，絮狀物及大塊狀凝血塊。（5）病變與正常腎實質(zhì)的分界：囊性腎癌病變與鄰近腎實質(zhì)邊界不清，這與腫瘤缺乏包膜且呈浸潤性生長有關(guān)。

（6）囊性病變的大?。耗倚阅I癌病變常較大，較大的病變常有較多的惡性征象，當囊性病變較小時，惡性征象少或不明顯，診斷很困難。MRI檢查的空間分辨力低，對鈣化顯示不敏感，因而在囊性腎癌的診斷檢查上很少用。穿刺活檢因其陽性率不高，很少應(yīng)用。在術(shù)前診斷不明確的情況下，通常行術(shù)中冰凍病理檢查以明確診斷。囊性腎癌鑒別診斷本病應(yīng)與腎膿腫、腎囊腫、其他類型腎癌、多囊腎等囊性病變相鑒別。

（1）腎膿腫的低密度病灶，增強后為均勻環(huán)形強化，膿腫壁厚薄均勻，內(nèi)壁光滑無壁結(jié)節(jié)，病灶周圍可見低密度水腫帶，腎周多伴感染，腎輪廓模糊，結(jié)合臨床鑒別亦較容易。（2）腎囊腫壁薄光滑無強化，其內(nèi)為水樣密度與囊性腎癌鑒別不難，但由于部分復(fù)雜囊腫可緩慢演變，故腎囊腫的定期隨訪十分重要。當囊腫壁增厚或不規(guī)則；囊壁出現(xiàn)實性成分，并有強化；囊腫周圍出現(xiàn)軟組織影時應(yīng)警惕惡性可能。另外，仔細觀察囊腫內(nèi)分隔形態(tài)，有無懸浮物，鈣化灶位置也有助于定性診斷。術(shù)中如囊壁增厚、囊腫液為血性時，也要行冰凍病理檢查。

（3）普通型腎透明細胞癌伴囊性變由于二者預(yù)后具有明顯差異，鑒別診斷尤為重要。

（4）多房性囊性腎瘤是由間胚葉組織發(fā)展而來的錯構(gòu)瘤，切面也可見大小不等的囊腔，囊液性質(zhì)與多房性囊性腎細胞癌相似，但其背覆上皮為高柱或扁平上皮，囊腔內(nèi)有纖維細胞、平滑肌及幼稚間胚葉組織。（5）成人型多囊腎病變常為雙側(cè)，腎臟體積明顯變大，被覆單層扁平或立方上皮，囊腔間有壓迫萎縮的腎實質(zhì)，常伴有繼發(fā)感染。囊性腎癌治療

診斷明確的惡性腎囊腫物或MCRCC可以直接進行手術(shù)治療。手術(shù)可采用腎癌根治術(shù)，lerne