腦小血管病診療規(guī)范2023版

腦小血管病診療規(guī)范2023版腦小血管病(smallvesseldisease，SVD)是指各種病變累及腦的小的穿支動脈和小動脈(直徑40~200jxm)、毛細(xì)血管及小靜脈，所導(dǎo)致的臨床、影像及病理改變的綜合征。臨床表現(xiàn)為靜息性腦梗死、各種腔隙綜合征、血管性認(rèn)知功能障礙、步態(tài)異常和老年情感障礙。影像學(xué)表現(xiàn)為腔隙性腦梗死灶、腦白質(zhì)疏松、微出血及腦血管周圍間隙(Virchow-Robin間隙)擴(kuò)大、小靜脈梗死和腦萎縮的一組疾病。目前由于MRI的廣泛應(yīng)用，關(guān)于腔隙性腦梗死、靜息性腦梗死、腔隙灶和腦血管周圍間隙的概念容易混淆，為此做一個簡要介紹。首先，腔隙性腦梗死(lacunarinfarction)屬于急性腦卒中范疇，是指臨床有卒中樣發(fā)作，多表現(xiàn)為各種腔隙綜合征，主要包括純運(yùn)動性偏癱、純感覺性卒中、感覺運(yùn)動性卒中、共濟(jì)失調(diào)性輕偏癱和構(gòu)音障礙手笨拙綜合征等。在頭顱MRIDWI序列上有新發(fā)的梗死病灶，直徑＜1.5cm，主要位于半球深部基底節(jié)區(qū)、半卵圓中心、放射冠、腦干等部位。因?yàn)槿毖Ｋ篮髸z留不規(guī)則微小腔隙，故此命名為腔隙性腦梗死。但是實(shí)際上，大部分急性腔隙性腦梗死病灶將完全消失，少部分演變?yōu)榘踪|(zhì)高信號或演變?yōu)榍幌?lacune)。MRI上的信號特點(diǎn)是：DWI高信號.Flair高信號、T2高信號、T1WI低信號。靜息性腦梗死是將影像學(xué)或尸檢發(fā)現(xiàn)腦內(nèi)梗死病灶、但是沒有明確卒中發(fā)作病史的梗死，定義為靜息性腦梗死(silentcerebralinfarction，SCI)，也稱無癥狀性腦梗死。病變部位可位于皮質(zhì)或皮質(zhì)下，病灶大小不一，病因可屬于TOAST分型的任一種。影像學(xué)上CT為低密度影，MRI上可以是無癥狀的DWI高信號的急性期病灶，也可以是亞急性期或慢性期病變。通常病灶直徑M3mm，且病灶多為圓形或不規(guī)則形。主要是因?yàn)椴∽兾挥谀X內(nèi)的功能靜區(qū)，故此患者無偏癱、偏身感覺減退或言語障礙等卒中樣神經(jīng)功能缺損，但可以有頭昏、頭脹等非特異癥狀或完全沒有任何癥狀。其MRI上的信號特點(diǎn)取決于發(fā)現(xiàn)時病灶所處的時期。腔隙或“腔隙灶”并不是疾病名稱，而是神經(jīng)病理性名詞，是小灶性腦組織梗死后發(fā)生的較長時間的改變，即腦組織軟化形成小的空腔，是一種腦組織病理學(xué)改變。腔隙灶大部分直徑均＜5mm，多為圓形或橢圓形。MRI上的信號特點(diǎn)是DWI等或低信號、Flair低信號，周邊有時可環(huán)繞薄層高信號帶、T2加權(quán)高信號、T1加權(quán)低信號。腦血管周圍間隙(又稱Virchow-Robinspace，VRS)是指圍繞小血管周圍的空間，是神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)的正常解剖結(jié)構(gòu)，存在于不同年齡段人群。在不明原因下可以擴(kuò)大演變?yōu)镸RI上可以發(fā)現(xiàn)的擴(kuò)大的血管間隙(dilatedVRS.dVRS)，可以發(fā)生在正常人或卒中患者腦內(nèi)。dVRS多呈線型或香腸型，一般直徑＜2mm，長期以來被視為良性改變，但越來越多的證據(jù)顯示其與認(rèn)知功能損害、抑郁以及糖尿病視網(wǎng)膜病變等有關(guān)。MRI上的信號特點(diǎn)是DWI等信號、Flair均勻低信號，周邊無薄層高信號帶、T2加權(quán)高信號、T1加權(quán)低信號，即同腦脊液信號。【病因與發(fā)病機(jī)制】主要的病因見表23-3-4-1o腦小血管具有重要的功能：①血液運(yùn)輸管道作用；②腦血流調(diào)節(jié)功能；③血腦屏障功能；④由血管內(nèi)皮細(xì)胞、血管周圍細(xì)胞、神經(jīng)元及神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞構(gòu)成的神經(jīng)血管單元，在結(jié)構(gòu)上和功能上維持大腦微環(huán)境的穩(wěn)定；⑤腦小血管管壁是細(xì)胞間液及可溶性物質(zhì)(包括p淀粉樣物質(zhì))回流的重要途徑。因此，目前推測腦小血管病變可破壞上述多種功能，經(jīng)多種機(jī)制導(dǎo)致腦實(shí)質(zhì)損傷?！九R床表現(xiàn)】SVD的臨床表現(xiàn)比較復(fù)雜，即可表現(xiàn)為急性的卒中發(fā)作，也可表現(xiàn)為慢性的腦功能障礙。SVD的急性神經(jīng)功能障礙表現(xiàn)為缺血性和出血性卒中。最常見的是各種腔隙綜合征，包括純運(yùn)動性偏癱、純感覺性卒中、感覺運(yùn)動性卒中、共濟(jì)失調(diào)性輕偏癱及構(gòu)音障礙手笨拙綜合征等。SVD的慢性或隱匿進(jìn)展性神經(jīng)功能障礙主要為認(rèn)知、情感障礙和步態(tài)異常。SVD是血管性認(rèn)知損害(VCI)的主要原因，執(zhí)行功能障礙是其主要的認(rèn)知損害特征，而記憶功能受累相對較輕且再認(rèn)功能相對保留。步態(tài)異常包括運(yùn)動遲緩、易跌倒，但較帕金森病輕，且較隱匿。SVD中后期常合并有排尿和排便異常。

表23-3-4-1表23-3-4-1腦小血管病的病因分類病因典型疾病動脈硬化高血壓、糖尿病、高齡淀粉樣血管病腦淀粉樣血管病(CAA)遺傳相關(guān)(單基因突變)伴皮質(zhì)下梗死和白質(zhì)腦病的常染色體顯性遺傳性腦動脈病(CADASIL)伴皮質(zhì)下梗死和白質(zhì)腦病的常染色體隱性遺傳性腦動脈病(CARASIL)常染色體顯性遺傳性視網(wǎng)膜血管病伴有白質(zhì)腦病(AD-RVLC)傳性腎病、動脈瘤和肌肉痙攣(HANAC，又稱COL4A1卒中綜合征)線粒體腦肌病(MELAS)法布里病(Fabrydisease)FamilialBritishdementiaFamilialDanishdementia炎癥或免疫介導(dǎo)壞死性血管炎、過敏性紫瘢、冷球蛋白血癥血管炎、皮膚白細(xì)胞破碎性血管炎、原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎、Sneddon綜合征、Susac綜合征、結(jié)締組織病相關(guān)的血管炎、感染相關(guān)的血管炎靜脈膠原病小靜脈增厚、閉塞放射性血管病放射性損傷導(dǎo)致小血管纖維素樣壞死對SVD導(dǎo)致的急性卒中，應(yīng)遵循卒中診斷標(biāo)準(zhǔn)。MRI檢查應(yīng)是影像學(xué)檢查的首選。SVD導(dǎo)致的認(rèn)知和情感障礙，應(yīng)遵循相關(guān)的VCI的診斷標(biāo)準(zhǔn)和抑郁或焦慮等相關(guān)標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行診斷。鑒別診斷：多種其他中樞神