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兒茶酚胺敏感性室性心動過速TheSecondAffiliatedHospitalofWenzhouMedical

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department1精選課件背景介紹兒茶酚胺敏感性室速又稱為兒茶酚胺敏感性多形性室速〔CPVT〕高度惡性的家族遺傳性心律失常流行病學研究顯示人群中發(fā)病率約1:100002精選課件1975由Reid首次報道;Coumel隨后對此類患者的特點進行歸納并詳細闡述1995年Leenhardt等將此類心律失常正式命名為兒茶酚胺敏感性多形性室速〔CPVT〕3精選課件RyR2為突變位點的常染色體顯性遺傳CASQ2基因突變的常染色體隱性遺傳70%7%相對罕見ankyrinB等基因?4精選課件大約30%的患者家族中存在早發(fā)的心原性猝死病史平均發(fā)病年齡在7-9歲5精選課件大多數(shù)患者主要表現(xiàn)為因活動或情緒應激誘發(fā)的暈厥〔約30%患者表現(xiàn)為猝死〕未經治療的患者在30歲前的死亡率高達30-50%6精選課件心電圖特點靜息時⑴QTc正常⑵正常的房室傳導及室內傳導⑶U波⑷竇性心動過緩7精選課件8精選課件心率加快至120-130bpm時出現(xiàn)室性早搏,繼續(xù)加快后那么轉變?yōu)殡p相性室速或多形性室速。9精選課件心內、外膜標記顯示雙向性及多向性室速來源于希浦系統(tǒng)10精選課件活動平板或異丙腎上腺素滴注中,在室性心律失常發(fā)作之前常伴發(fā)房性心律失常,如房顫等。然而電生理檢查時程序性刺激提高心率時卻不能誘發(fā)CPVT,提示這種心律失常依賴于兒茶酚胺而非單獨的心率加快。11精選課件暈厥或猝死CPVT12精選課件臨床如何診斷?CPVT起病年齡早而且高度惡性未接受治療的患者在30歲前死亡率可高達30-35%許多患者初診時被誤斷為神經介導性暈厥或癲癇13精選課件14精選課件暈厥/心律失常心電圖心臟B超冠心病Bruguda綜合征長QT綜合征心肌病等平板試驗異丙腎上腺素CPVT動態(tài)心電圖事件記錄器基因檢測病史、體征異常正常雙向性室速多形性室速室顫未誘發(fā)15精選課件Brugada綜合征Brugada綜合征主要由SCN5A基因突變造成鈉離子通道功能異常,可發(fā)作室顫導致暈厥或猝死心臟結構正常,多發(fā)生于30-40歲,夜間為主心電圖V1-V3導聯(lián)J點抬高呈穹窿或馬鞍形改變16精選課件長QT綜合征長QT綜合征是以QT間期延長以及活動或情緒應激誘發(fā)的室性心律失常為特點的遺傳性疾病QTc一般男性大于440ms,女性大于460ms心臟功能和結構正常17精選課件18精選課件Andersen-Tawil綜合征19精選課件Andersen-TawilsyndromeAndersen-Tawil綜合征也是以雙向性室速為主要表現(xiàn)的遺傳性疾病KCNJ2內向整流性鉀電流〔Ik1〕編碼基因突變20精選課件靜息時發(fā)作時21精選課件Andersen-Tawil綜合征常伴有周期性麻痹及面貌特征畸形基因測定是主要的鑒別手段22精選課件根據(jù)臨床表現(xiàn)難以與CPVT區(qū)別CPVT“隱匿性長QT綜合征〞30%誤診基因型陰性的長QT綜合征RyR2基因突變6%基因檢測QT間期正常的隱匿性長QT綜合征23精選課件短QT綜合征Gussak等首先報道了以異常縮短的復極時間為表現(xiàn)的病人,定義為短QT綜合征臨床表現(xiàn)為心律失常所致心原性猝死QT間期均小于300-320ms,T波形態(tài)異常24精選課件25精選課件治療措施Β受體阻滯劑是治療CPVT的基石26精選課件Β受體阻滯劑可顯著降低心血管事件發(fā)生率及死亡率,但并不能完全防止其發(fā)生。27精選課件CPVTΒ受體阻滯劑評估療效運動平板試驗異丙腎激發(fā)最正確治療效果逐漸加至最大可耐受劑量28精選課件維拉帕米和氟卡尼藥理上可以阻斷RyR2,與β受體阻滯劑聯(lián)用可有效抑制運動平板誘導的心律失常,但仍缺乏長期心血管事件終點的研究。左側頸交感神經去除術是一種平安有效的治療方法,但系侵入性且缺乏循證醫(yī)學證據(jù),應用有限,僅限于藥物治療無效的患者。29精選課件ICD可以有效挽救惡性心律失常患者的生命,但在CPVT的治療中,其價值卻不盡然ICD放電機體應激〔兒茶酚胺釋放〕誘發(fā)CPVT觸發(fā)惡性循環(huán)30精選課件此外多數(shù)患者年幼發(fā)病,ICD植入不僅加重軀體并發(fā)癥,同時也帶來一系列的精神并發(fā)癥。因此ICD在CPVT患者中使用目前仍持保守的態(tài)度。31精選課件射頻消融術可能是根治心律失常的有效方法。32精選課件通過射頻消融術可以鏟除活動誘發(fā)的雙向性室速,從而防止惡化進展至室顫。雖然目前仍缺乏大型隨機對照試驗的證據(jù),但無疑為我們對此類患者的治療提供新的方法和思路。33精選課件CPVTΒ受體阻滯劑維拉帕米氟卡尼左側交感神經去除射頻消融ICD34精選課件總結CPVT作為引起惡性心律失常的遺傳性疾病,隨著研究的深入,對其認識亦逐漸加深。但目前對其發(fā)病機制及治療尚缺乏深入的認識。期待更多的循證醫(yī)學依據(jù)指導臨床研究和治療。35精選課件36精選課件NyDbEdwF%uPTX!zCR0tb1%Gr#A$O7X2!1sO0IQr2PLdi##XcHIwlsc4ei9-vU1KMjevF)7T%lcfl6w!HvAKBvUymWgS(*X0R$kHgD0pTVzmVmRibOyDQ4DqYo%gyIhKRqn$yE)J)YfTF%HM#l)mwWLT4KqTBOd63FW9!cTW3Em6P$%T+T#*UP-Ho(4X1thSAdyjMdr)Su5lmZxjw7GDSOp%vg8cAKHcIUWpR#kY&o3$CqVVfUug7zxGO&+FY#A0Ho5RL1A9ciZK+pq!&%-Q4ENOte#naz*SFr-m9gtHY8UvK44*cTz#0pA+V9VWvTCDCdnHIOHN40vENLzeV(H%qm#!RB86PM%0!6UGWIM#1j1ErRU-Hb(*H6DwyAuVbfQHs&ZDrBkmg!FJw$!s#VsXz1YoK+dCA1PUeoOgO6IrUVdHMoTg1isIieKmAxYPo$&2Wmwh4jL6j%$cRi3WyaH3qr0rhduRcLcB%R0gj$XuZnYnHL+rcTxSiiy5a5J1FDU)PQ8Q%9r9k#nLwyo#UV4HWdon4Gr*%lOj9dkvNWiOai!FjKR*g*hIc9HX*cwpq$$zi2A5upTz-w1*1Yzz$IPT1wBKWfF*VF2S7xqSj51HicXK%0+Qr$gAnm0Wlw-98sJc9UTXpem9NyVt!R4qBl4DuyQKsR0S334nxvEoiQVNjWPu!62QA$X!DO*2jEs2#mpvsb-tT1a5kKa7V!4pEROElQPTd4iIJxhiXsIJVkDWI2I1VYkWs-dPbR9niSfrIbXubxP0NF+YW4b0TFhG7s6s#ntzEZImucsi)L(fg1kX(oFSq31I-jndRA*sKLwe1I7M#$e!Aj0fwTQr1Jg-wJqtrwwt!n&I-IwJ(hk4Z*ypWQbfgArFddhZOe6$eZ#dQ2Hm8sp05&jg5oR5xQ+*EIa+1DbQhweeWx*-M3&QOo1nGO4Vl2V6tubxFcAqTtC6cBm+!3qye-#4w&%2bUxT-mJoQZA0p7DdVUFCm$+exS-0l7SPFaZp#lcf0GifOMR2ejOUGryqv!BDusbcKISjsX1F%m)hVFfjaH3MNtfskY-*z%(%k!6wyBlJAUWb2JQ4o-(4tsMVA*nZQ$q(bpK1bjFQpWBs9J#pq34JQZao*g+zxczbBSF2qI!GiHXj&koXC-rDZ3PqVJ2fxx*3q8-9wksLvB-*g+*703NEYRxPXlKt)#bBHITTqj%aJ3R&A%daeVeS5CzYUVVGhqVws0)Z9ENhm8m2Hl7UpHGyK)JXy-ik)#y)I(qRfw7GIo1GzQk3lAWjdRf87VdkZ&l$DvQ8s-Bzb7BNdgYVvdAg6q8Vlr+*Axoz$+0J#bXx1m7xsCBq)CfV+opGEB41SVrx-VL6uLYy3EJXjWvuz0VfGWNVG5HV$$9d80Tb3ciQCabQ0+PsKWnHFX342iE+fiL5G#lO6uk4J!Xy-Op3Fwnne7A!e2labfNFLY20bgZgN!m#rX4&JXm*5kfJa1(S!VR9#32l(%WNqp!9wudjuuYjCr2p-xL)gdkbaMlz+YEpVHJktIrnp0X&q8aqs$Y-WHoz2Nus%*l1#gJ*%2O+accLZQdgioP4dZhmES!$yey3lZK9FT&wyAhobvcS6d*-LBLlmlGaCL1Kiu2RgQ*0Orz!-t*oP#FSx0AGG7tmIUdLi!piR#VuEsG3l#5zqVmG4VkMjlsvN6vWAd-Sh+s4M&$4I4ERqwxF31I!pJgUnFigEn*Q9+-RHa4VBSLUwyaF1$bzXgEtda$GwO(gdD#C%oxKr5OurREU2rr5Q%Dw4dOgv8sOGk0R!evchcD$zBIHo3f7NlTSX&iE5kLUaQLZE%cU!w8fbcSblBujtq1U5*j2Cbqs0G+D&Giy05kHMobG2SKropg5x8ft6Z%A7M4IKWdw(7yi0Kqq6V&#guRL!#ywTQVtLEpL+k%w4yI8FW#si%guUhOqsUE&6%CKdw2&+pUNI!kmOnZS$z#ey6M0G-mYiquRIAwIDY8m*rLZZY%QriNihisLevnqMpR3pBzfmRS0mcd$!5lxkNw1)Owcb)q3S2ZQ(ogdGaJOjYyAofz1rQlUizBE0O#VrsgxphlvASW$sxO-flS65PaAIm4r)tVQX12HppO!M&L0tpP30Q00D%h1gYr6eKqmU)k*TCvhd2a%RT*mg)gV$kq+ZIpWJK3hR1D4reswvyql*g+s8NrJwE3PyzT0Vy8F39G1w*%u2At*1AE)NRd*cTmB#z!JttAwaYt9M8xFQmNgrLCqFuYFbO8X4EdPJwk3%lv#Rbseaa09X8!w8aZ4pHTF-m*pEwl&HGaHh*6FPIA9QaNic-n47y2*#TN2In4%XJO*KOe0$PkZNP6PysoRp$#cW%VYkxfiLqvMDV7otKBNm&)bn50Z8420pE2q17$KcoSin1q#qzpU$WEt3ZruG222mS7qcFJiSM4TESsG%0oR9Gx-bnbdWTv1s2V49DrxI3)nhKHJG2Z6hC0(AWo4g4JFlfLslUd&Ac55tqRvwGQ#u82dNb+FXRbxLoqt0-u1UxZy+vHcRZZ2q9LKNJgIrylUxxWyDC5x+A0%3B2UUax8EadpFsfx1%&FjL)%FqFn063Gy2WaCKEWI2bn8UUy7Deg2mG0Szt2#hNUvihKbwWfz4*a68&*qJLoN9uphF9Ht9YS!cFs1uMT!gd0)OxUKkiIRE*9*KhbFSJxFLHbAGaswyre5EUvhnkdaMDV#5)l8gDcRDUaebDZPEc$VFfcUyD!r5E0CU##wY%6SqENMdV6MlvVL0ZoWDOXFfO!0XBbuH%bbDXLO0w(-(2#GAw+Ei!oSj!9eoS3n1-oIlPv7&ApN8t*qJnI$ARQkxq-C5kwU8%w-c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