半側面部發(fā)育不全的手術治療

半側面部發(fā)育不全的手術治療

hfm也被稱為第一和第二個馬尾辮綜合征，是在胚胎發(fā)育過程中由于先入和后足量異常引起的首次面發(fā)育異常的先天性畸形。格林威治和皮布羅格在3月份被稱為半側面發(fā)育不良。其主要表現(xiàn)為面部偏斜和顱面骨骼發(fā)育不足(上頜骨、下頜骨、顳骨、眶骨、顴骨),同時伴有顏面軟組織的發(fā)育不全甚至合并面橫裂、附耳、耳前瘺管及耳廓畸形。臨床表現(xiàn)復雜多樣,治療難度大,效果差,所以半側顏面發(fā)育不全畸形的外科矯治,一直是困擾口腔頜面外科醫(yī)生的難題之一,半側顏面發(fā)育不全畸形的治療方案多種多樣,但目前國際上缺乏一個標準的治療方案,近年來我們通過多種正頜外科術式結合各種游離皮瓣成功矯治11例半側顏面發(fā)育不全畸形,效果滿意。數(shù)據(jù)和方法1.半側駁岸發(fā)育不全畸形患者本研究病例包括自1999年至2006年在北京大學口腔醫(yī)學院口腔頜面外科進行正頜外科矯治的半側顏面發(fā)育不全畸形患者11例(不包括牽引成骨治療的患者),其中男性5例,女性6例,全部為成年患者,就診年齡16～22歲,平均年齡19.5歲;左側發(fā)育不全者6例,右側5例,根據(jù)Pruzansky分類法,2例為Ⅰ型,2例為ⅡA型,3例為ⅡB型,4例為Ⅲ型(表1)。2.骨性畸形手術的實施所有患者均行完整的臨床檢查,拍攝定位頭顱正位X線片,曲面斷層X線片,面部及咬合正側位彩色照片,取石膏研究模型。由本中心正頜外科醫(yī)師聯(lián)合正畸醫(yī)師、修復重建醫(yī)師會診制定手術方案,一般先行術前正畸治療,正畸結束后,進行頭影測量分析及模型外科手術模擬設計,并在模型上制作唇弓及定位咬合導板。術后繼續(xù)進行正畸治療,進一步調整咬合關系并穩(wěn)定手術效果。軟硬組織嚴重缺乏者,需在骨性畸形矯治穩(wěn)定半年后二期行游離皮瓣移植修復術。手術方法詳見表1。3.下頜部升支位置所有患者術前、術后1年拍攝靜止位定位頭顱正位片,定點測量顱頜面骨骼結構指標。測量指標見圖1:(1)右側蝶眶點:右側蝶骨大翼與眶外側緣的交點;(2)左側蝶眶點:左側蝶骨大翼與眶外側緣的交點;(3)右側眶下點:右側眶下緣最低點;(4)左側眶下點:左側眶下緣最低點;(5)右側髁突頂點:右側髁突的最上點;(6)左側髁突頂點:左側髁突的最上點;(7)右側上頜磨牙點:右側上頜磨牙最高點;(8)左側上頜磨牙點:左側上頜磨牙最高點;(9)右側下頜角點:右側下頜角最突點;(10)左側下頜角點:左側下頜角最突點;(11)頦前點:頦部最突點;(12)雞冠點:雞冠中心點;(13)健側升支高度:健側髁突頂點與下頜角點連線;(14)患側升支高度:患側髁突頂點與下頜角點連線;(15)咬合平面角:兩側上、下第一磨牙點連線與兩側蝶眶點連線之平行線夾角;(16)頦點偏斜角:頦前點與雞冠點連線與面中線夾角。每張X線片重復測量3次,取平均值作為最終測量值。正畸情況下皮膚間的垂直分布11例患者的患側下頜升支高度術前為45mm～66mm,平均為55.8mm,術后下頜升支高度為56mm～74mm,平均為64mm,接近于健側下頜升支平均高度66.7mm。咬合平面角術前為3°～12°,平均為8°,術后平均為1.5°,有5例患者咬合平面完全擺正,仍有6例患者咬合平面角維持在1°～4°。頦點偏斜角術前為2°～15°,平均為5.5°,術后平均為1.2°,仍有7例患者保持在1°～3°,說明頦點仍然輕微偏向患側(表2、3)。本組11例半側顏面發(fā)育不全患者經綜合治療后均獲得滿意效果,術后正畸結束后上下牙齒咬合關系良好。游離皮瓣均獲得成功,無一例出現(xiàn)血管危象及組織瓣的全部或部分壞死,面部偏斜畸形得到明顯改善,面頰部豐滿圓潤,無明顯突起或不平,面部瘢痕不明顯。隨訪1～5年無術后復發(fā),患者感到非常滿意(典型病例見圖2～5)。血管化游離組織瓣移植半側顏面發(fā)育不全畸形是一個涉及顱面骨骼、面部軟組織的復雜畸形,具體手術治療方案取決于患者下頜骨和顳下頜關節(jié)的畸形嚴重程度。治療時一般先糾正骨骼畸形,術后根據(jù)情況再考慮是否進行軟組織畸形的修復。Ⅰ型和ⅡA型的畸形程度較輕,可以在成年后通過經典正頜外科矯治,例如上頜骨LeFortⅠ型截骨術結合下頜骨升支矢狀劈開術和頦成形術,即可恢復面部對稱,使咬合平面擺正,Ⅰ型患者中骨性畸形較輕的甚至只采取游離皮瓣修復即可恢復面部對稱。ⅡA及ⅡB型也可以在幼兒期行下頜升支牽引成骨矯正。嚴重的畸形如ⅡB或Ⅲ型則需要在幼兒期實施肋軟骨移植重建下頜升支及關節(jié)窩結構,利用肋軟骨的生長潛力延長下頜骨,也可以在成年后采取正頜外科手術結合游離皮瓣矯正,但手術程序繁瑣,需分多次進行。頜骨嚴重發(fā)育不足患者,正頜外科手術結合游離軟組織瓣亦很難恢復面部對稱,通常需要進行血管化游離骨移植增加顏面豐滿度。目前,大量的血管化游離組織皮瓣移植應用于治療半側顏面發(fā)育不全畸形病例,根據(jù)病人的年齡以及骨骼軟組織畸形選擇不同的皮瓣。Cho等報道了采用血管化肩胛骨肌皮瓣移植修復嚴重半側顏面萎縮的病例,并且在移植骨上進行牽引成骨獲得成功。Upton于1992年詳細介紹了游離肩胛皮瓣和肩胛旁皮瓣在頰部重建中的應用,其中最多的應用為面頰部軟硬組織的增高,1995年Longaker介紹了嚴重半側顏面萎縮的顯微外科矯正,其中應用最多的皮瓣為游離肩胛皮瓣。本研究組11例患者的患側下頜升支高度術前為45mm～66mm,平均為55.8mm,術后下頜升支高度為56mm～74mm,平均為64mm,接近于健側下頜升支平均高度66.7mm。咬合平面角術前為3°～12°,平均為8°,術后平均為1.5°,有5例患者咬合平面完全擺正,仍有6例患者咬合平面角維持在1°～4°。頦點偏斜角術前為2°～15°,平均為5.5°,術后平均為1.2°,仍有7例患者保持在1°～3°,說明頦點仍然輕微偏向患側。本研究組11例患者在就診時即為成年,所以我們分期采取了各種正頜外科術式及游離組織瓣對其進行矯治。本組病例中有2例I型患者骨性畸形較輕,咬合平面無偏斜,所以沒有應用正頜外科手術,單獨采用了肩胛皮瓣和真皮脂肪瓣修復畸形。2例ⅡA型患者單獨采用了經典正頜外科及輔助手術。有3例ⅡB患者采用了多種正頜外科術式并結合肩胛皮瓣和真皮脂肪瓣矯正面部畸形。本組有4例Ⅲ型患者采用了多種正頜外科術式結合血管化游離腓骨肌皮瓣移植。9例皮瓣均獲得成功,面部外形豐滿。11例患者最終修復效果滿意,咬合平面基本擺正,面部對稱性明顯提高。對就診的成年半側顏面發(fā)育不全畸形患者,首先應該明確畸形的類型,根據(jù)畸形的嚴重程度采用正頜外科及各種輔助手術矯治骨性畸形,骨性畸形程度較輕、咬合平面無偏斜的患者(如Ⅰ型