心律失常性心肌病的研究進(jìn)展

心律失常性心肌病的研究進(jìn)展

臨床實踐表明，心律失常與心臟增大常平行。因此，關(guān)于心臟增大是否會導(dǎo)致心臟增大或心臟病變，有必要繼續(xù)討論。在傳統(tǒng)醫(yī)學(xué)教育中,心律失常往往被視為器質(zhì)性心臟病的臨床表現(xiàn)之一,近年,隨著人們對心臟電生理認(rèn)識的不斷深入和完善,心律失常性心肌病受到越來越多的重視。在臨床實踐中,心臟結(jié)構(gòu)和功能異常到底歸因于器質(zhì)性心臟病還是心律失常需慎重判斷,由于心律失常性心肌病可完全或部分逆轉(zhuǎn),因此早期發(fā)現(xiàn)、體表心電圖的深入分析和必要的電生理檢查至關(guān)重要。下面通過1例典型心力衰竭病例介紹心律失常性心肌病的診治經(jīng)過。慢性心功能不全患者,女,56歲。以“間斷心悸6年,活動后加重伴氣短6個月”入院。現(xiàn)病史:6年前,心悸發(fā)作時的心電圖提示“竇性心動過速,完全性左束支傳導(dǎo)阻滯”,未接受特殊治療。平時心率80～140次/分,不影響家務(wù)勞動和日常生活。近半年出現(xiàn)活動心悸,伴氣短,活動耐量逐漸下降。既往史:否認(rèn)冠心病、高血壓病、糖尿病、慢性阻塞性肺病史及胸痛發(fā)作史。體格檢查:血壓120/80mmHg,頸靜脈怒張,心率100次/分,心界兩側(cè)擴大,心尖部聞及3/6級吹風(fēng)樣收縮期雜音,余無異常。實驗室檢查:(1)心電圖:竇性心律,90次/分(見圖1-1),完全性左束支傳導(dǎo)阻滯,肺性P波;輕微活動后心率>140次/分(見圖1-2)。(2)胸部X線:心胸比例為0.66。(3)超聲心動圖:陽性所見符合缺血性心臟病,左房、左室顯著擴大(分別為45mm和62mm),升主動脈輕度擴張,二尖瓣重度反流,三尖瓣中度反流,左室功能中、重度受損(LVEF=38.4%)。入院診斷:慢性心功能不全,原因待查;心臟擴大,竇性心動過速,完全性左束支傳導(dǎo)阻滯,心功能Ⅱ級。電生理檢查是心臟長期心率偏快的可能該患者心臟擴大、心功能不全診斷明確,但病因尚不明確,目前,考慮可能病因包括擴張型心肌病、缺血性心肌病、心動過速性心肌病或其他。通過仔細(xì)回顧患者現(xiàn)病史特點、家族史、相關(guān)危險因素以及輔助檢查結(jié)果,暫排除擴張型心肌病和缺血性心肌病的可能,初步判斷該患者的心臟結(jié)構(gòu)和功能異?？赡芘c長期心率偏快有關(guān),是不良竇性心動過速還是房性心動過速等其他心律失常所致,還需進(jìn)一步從心臟電生理檢查入手。該患者的電生理檢查顯示,該患者并非竇性心律,標(biāo)測證實心臟的最早激動點不是發(fā)自竇房結(jié),而是起源于左心房二尖瓣環(huán)上緣的異位激動點,射頻消融后恢復(fù)竇律(見圖2)。術(shù)后3個月復(fù)查胸片顯示心胸比正常,超聲心動圖提示左房、左室明顯縮小(分別為35mm和53mm),LVEF接近正常(見圖3)。因此,該患者的正確診斷為心律失常性心肌病。心律失常性心肌病的臨床認(rèn)識各種心律失常均可導(dǎo)致心律失常性心肌病,常見的快速性心律失常包括慢性心房顫動、心房撲動、房性心動過速、無休止性房室折返性心動過速、房室結(jié)折返性心動過速、交界性早搏、頻發(fā)室性早搏、室性心動過速等,緩慢性心律失常以病態(tài)竇房結(jié)綜合征、房室傳導(dǎo)阻滯等多見,還可由心肌炎、甲狀腺毒癥和胰高血糖素瘤等誘發(fā)。長期不規(guī)則節(jié)律或快速心率可引起心臟擴大并最終引發(fā)心力衰竭等臨床綜合征,但在心率或節(jié)律得到控制或糾正后,心臟的結(jié)構(gòu)和功能可以部分或全部恢復(fù)。心動過速性心肌病類型及機制心動過速性心肌病表現(xiàn)很廣,FenelonG等根據(jù)患者有無基礎(chǔ)心臟病而分為兩類。單純型即在心臟擴大、心功能不全發(fā)展過程中,快速型心律失常是心肌損害的惟一因素,患者發(fā)病前無基礎(chǔ)心臟病。不純型即存在器質(zhì)性心臟病,在心臟擴大和心功能不全的發(fā)展進(jìn)程中,基礎(chǔ)心臟病和快速型心律失常雙重因素對心肌損害起作用。病理改變及機制目前,心律失常性心肌病的具體機制尚不明確,可能包括心動過速導(dǎo)致的高能磷酸鹽耗竭、交感神經(jīng)興奮性增高,腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)活化、心肌缺血、心臟鈣調(diào)節(jié)能力的異?；蛐募〖?xì)胞和細(xì)胞外間質(zhì)的重構(gòu)等。主要病理改變?yōu)榧⌒」?jié)暗區(qū)面積減少(收縮功能減退)、膠原纖維交差匯合明顯減少(心腔過度擴張)和肌絲斷裂(心肌收縮力下降)等。P波形態(tài)與房速起源的關(guān)系仔細(xì)回顧該病例中患者的心電圖,不難發(fā)現(xiàn)患者入院時的心電圖Ⅰ、V2導(dǎo)聯(lián)的P波形態(tài)以及V1導(dǎo)聯(lián)的T波形態(tài)并不符合竇性心律標(biāo)準(zhǔn),但這些細(xì)小的差別被臨床醫(yī)生忽視了。目前,臨床醫(yī)生已經(jīng)可以根據(jù)體表心電圖特點實現(xiàn)對異常激動起源的定性和定位診斷,但對P波形態(tài)的認(rèn)識還十分有限。一般來說,P波的前部分代表右心房的激動,中間部分代表左、右心房共同的激動,后部分代表左心房的激動。在正常心臟中,aVR導(dǎo)聯(lián)的P波無例外的是倒置的;在aVF導(dǎo)聯(lián)中,P波絕大多數(shù)是直立的(正常人aVF中,僅有<1%的P波是倒置的);aVL導(dǎo)聯(lián)中的P波有時倒置,有時直立。在V1、V2導(dǎo)聯(lián)中P波可以是直立的,也可能是雙向的?！吨苁蠈嵱眯碾妶D學(xué)》提出,P波在額面上的電軸(由肢體導(dǎo)聯(lián)確定)為0～+75°,多數(shù)在+45°～+60°。因此,在Ⅰ和Ⅱ?qū)?lián),P波通常直立;Ⅲ導(dǎo)聯(lián)的P波可以直立、雙向或倒置。由于心房激動的方向?qū)嶋H上是從右向左擴布,因而其他導(dǎo)聯(lián)的P波通常直立。以房性心動過速為例,體表心電圖中aVL和V1導(dǎo)聯(lián)的P波形態(tài)有助于鑒別右房和左房房速:aVL導(dǎo)聯(lián)P波呈正向或雙向提示起源于右房,而V1導(dǎo)聯(lián)P波正向提示起源于左房。其他用P波極性預(yù)測房速起源的方法還包括aVR導(dǎo)聯(lián)負(fù)向提示為右房房速;胸前和下壁導(dǎo)聯(lián)均為負(fù)性提示為三尖瓣瓣環(huán)下方房速;V6導(dǎo)聯(lián)負(fù)向,V1導(dǎo)聯(lián)正向,Ⅰ、Ⅲ、aVF均負(fù)向提示后間隔房速或冠狀竇口房速;V1導(dǎo)聯(lián)正向可能為房室結(jié)周圍和左側(cè)房速。2006年,美國心臟學(xué)會發(fā)布新的心肌病分類,原發(fā)性心肌病分類中包括了心動過速性心肌病。心動過速性心肌病診斷標(biāo)準(zhǔn)心衰的臨床表現(xiàn)和體征;有較長時間的心動過速病史和資料(心動過速的頻率相對較慢或無明顯心悸癥狀);心電圖、超聲心動圖等輔助檢查支持;排除原發(fā)病所致的心衰和心律失常;心律失?？刂坪?心衰明顯好轉(zhuǎn),心肌病部分逆轉(zhuǎn)。目前臨床防治策略的根本為控制心率和糾正節(jié)律,由于快速心動過速與心肌病之間存在因果關(guān)系,因此對心律失常性心肌病的診斷和治療越早越好,越早逆轉(zhuǎn)心室