腎小管性蛋白尿課件

總論

general

introduction

腎小球病概述overview

glomerular

disease

urinary

tract

infection

腎小球疾病尿路感染

腎衰竭renal

failure

內(nèi) 容

contentsInteractive

discussion

泌尿系統(tǒng)疾病總論常見的綜合征

防治原則

進(jìn)展和展望

introduction

of

the

urinary

systemic

disease腎臟解剖結(jié)構(gòu)

anatomy

of

the

kidney腎臟功能

renal

function臨床表現(xiàn)

clinical

manifestations實(shí)驗(yàn)室檢查

laboratory

examinationcommon

syndromesprincipals

of

the

preventionand

treatmentadvancement

and

prospect泌尿系統(tǒng)的組成

organization

of

the

urinarysystems腎臟肉眼形態(tài)學(xué)

macroscopic

morphology

ofthe

kidney腎單位

nephrons腎小球以及濾過膜

glomerulus

and

filtrationmembrane腎小管

renal

tubule腎小球旁器、系膜與系膜細(xì)胞

juxtaglomerular

apparatus

(JGA),mesangium

and

mesangial

cell腎臟的解剖和結(jié)構(gòu)腎臟輸尿管膀胱尿道形似蠶豆，紅褐色，上端寬而薄，

下端窄而厚，前面較凸，后面較平，外緣隆起，內(nèi)緣凹陷，表面光滑上端平11胸椎下緣下端平2腰椎下緣上端平12胸椎上緣下端平3腰椎上緣長(zhǎng)：10～12cm寬：5～6cm厚：3～4cm每腎重：男125~170g女115~155g位

置形態(tài)和大小腹后壁,脊柱兩側(cè),八字形。左腎門約平第1腰椎,右腎門約平第2腰椎,距正中線約5cm腎皮質(zhì)cortex腎柱columnae髓質(zhì)medulla腎乳頭papillae髓放線ray

medullary腎纖維膜tunica

fibrosa

renis腎小盞minor

renal

calices腎血管renal

vessel腎竇sinus

ofkidney腎大盞major

renal

calices腎盂pelvis腎竇脂肪sinus

fat腎小盞minor

renal

calices輸尿管ureter腎臟的大體結(jié)構(gòu)腎單位

(每個(gè)腎有100萬個(gè))腎小體腎小管腎單位腎小球腎小囊近端小管細(xì)

段遠(yuǎn)端小管曲部直部降支細(xì)部升支細(xì)部直部曲部降支升支髓袢弓形集合管直集合管乳頭管集合管!腎單位不包括集合管濾過屏障電荷屏障組成上皮細(xì)胞(足突細(xì)胞)epithelial

cells

(podocyte)基

底

膜basement

membrane內(nèi)

皮

細(xì)

胞endothelial

cells作用filtration

barrier孔徑屏障

size

barrierchange

barrier電鏡圖Electron

micrograph細(xì)膜細(xì)胞基底膜內(nèi)皮細(xì)胞上皮細(xì)胞腎素致

密影響腎小球?yàn)V過面積調(diào)節(jié)腎素分泌構(gòu)成和作用：球

旁

細(xì)

(胞juxtaglomerular

cell

)

腎素(m斑acula

densa

)球外系膜細(xì)胞

(extraglomerular

mesangial

cell

)JGA球旁細(xì)胞致密斑球外細(xì)膜細(xì)胞位置:

腎小球血管極系膜(mesangium):

腎小球縮，毛細(xì)血管之間的組織

部位：球內(nèi)系膜,球外系膜構(gòu)成：基質(zhì)＋系膜細(xì)胞系膜細(xì)胞(mesangial

cells)：一種多突細(xì)胞功能：支持，吞噬，收

演變(球旁細(xì)胞)，修補(bǔ)(BM),產(chǎn)生多種細(xì)胞因子和胞外基質(zhì)。系膜細(xì)胞濾過膜及其通透性有效濾過壓腎小球毛細(xì)血管血壓—(血漿膠體滲透壓+囊內(nèi)壓)影響因素血流動(dòng)力學(xué)因素(靜水壓、血漿流量、滲透壓…）激素和血管活性物質(zhì)（AngⅡ、ADH、ET、PEG2…）腎神經(jīng)自身調(diào)節(jié)和球管反饋(

filtration

membrane

and

permeability

)(

effective

filtration

pressure

)(

influential

factors

)近端小管

(proximal

tubule)重吸收：Glu、aa、

HCO-

、Na+、Cl-、K+、H2O…排 泌：H+、代謝產(chǎn)物和藥物等髓袢

(loop

of

Henle

)

Na+、Cl-、K+等物進(jìn)一步重吸收遠(yuǎn)端小管和集合管(

distal

tubule

and

collecting

ducts)重吸收：Na+、Cl-、H2O…排 泌：

K+

、

H+、NH3

…腎小管、集合管和直小血管稀釋-濃縮功能分泌激素降解激素PTH、Insulin、Gastrin…(secretory hormones

)腎素-血管緊張素、PG、激肽、

EPO、1α羥化酶…腎外激素的靶器官(

target

organ

of

the

extraglomerular

hormones

)ADH、PTH、降鈣素、胰高血糖素…(

to

degrade

hormones

)水腫

edema高血壓

hypertension腰痛、腎絞痛

lumbago

and

nephrocolic貧血

anaemia腎臟位置和大小異常

abnormal

location

and

sizeofkidney尿量異常

change

of

the

urinary

volume排尿異常

paruria常見的臨床表現(xiàn)腎炎性水腫nephritic

edema機(jī)制

GFM受損,GFR下降,

球-管失衡,全身毛細(xì)血管通透性增加表現(xiàn)

全身性水腫,以頭皮、眼瞼等處明顯，常伴高血壓，重者心衰。（高血容量性水腫）腎病性水腫nephrotic

edema大量蛋白尿，血漿白蛋白下降，膠滲壓下降，血容量下降，繼發(fā)性DOC增多、

ADH增多體位低處明顯，可伴體腔積液和低血壓。（低血容量水腫)機(jī)制

鈉水潴留、RAS

(

renin-angiotensin

system

)活性增強(qiáng)、降壓物質(zhì)減少。分型腎素依賴型(

renin-dependent

hypertension

)：少數(shù),

RAS活

性增高。見于腎動(dòng)脈狹窄、腎小動(dòng)脈硬化等。容量依賴型(

volume-dependent

hypertension

)：多數(shù),腎實(shí)質(zhì)受損，濾過下降，水鈉潴留，血容量增多。見于急性腎炎、ARF等。腎性高血壓在繼發(fā)性高血壓中占首位,約為5%～10%。CRF(chronic

renal

failure)患者90%出現(xiàn)高血壓。腎絞痛(nephrocolic)：腎盂、輸尿管痙攣（向外陰及大腿內(nèi)側(cè)放射）。腎區(qū)鈍痛(dull

pain

in

renal

region)：腎包膜張

力增高或受牽拉。腎區(qū)叩痛(

sensitive

to

percussion

in

renal

region

)：（體征，機(jī)理同上）腰肋點(diǎn)、脊肋點(diǎn)、輸尿管點(diǎn)壓痛tenderness

in

the

lumbocostal,

costvertebral

and

ureteralpoints紅細(xì)胞生成減少EPO、蛋白質(zhì)、葉酸、鐵等減少，骨髓抑

制等紅細(xì)胞破壞過多生存時(shí)間縮短、自溶、機(jī)械損傷、脾亢等紅細(xì)胞丟失增多出血、透析、抽血等(

decrease

of

erythrocytopoiesis

)(

increase

of

hematoclasis

)(

increase

of

erythrocyte

loss

)位置異常(

abnormal

location

):腎下垂、異位腎等。大小異常(abnormal

size)腎腫大（

renomegaly

）:

急性腎炎、急進(jìn)性腎炎、腎積水、腎積膿、多囊腎、腎腫瘤、海綿腎等。腎萎縮(

renal

atrophy):

慢性腎炎、CRF、慢性腎盂

腎炎、先天性腎發(fā)育不全、腎結(jié)核、腎動(dòng)脈狹窄等。少尿(

oliguria

)：＜400ml/24h無尿(

anuria

)：＜100ml/24h或＜17ml/h腎前性：血容量不足腎 性：各種急、慢性腎實(shí)質(zhì)病變腎后性：梗阻（結(jié)石、腫瘤、血塊、壞死組織、前列腺肥大等）多尿(

urorrhagia

)：>2500ml/24h腎 性：濃縮功能下降非腎性：滲透性，垂體性，精神性夜尿

(

nocturia

)：夜尿量超過全天尿量的一半尿路刺激征/膀胱剌激征表現(xiàn)：尿頻、尿痛、尿急、尿不盡感、下

腹墜脹病因：感染和非感染性刺激；膀光容量減少；膀光神經(jīng)調(diào)節(jié)功能失調(diào)常見疾病：尿路感染、TB、結(jié)石、血塊刺激、下尿路腫瘤、前列腺增生及炎癥，以及尿道綜合征尿潴留尿失禁(

urinary

irritation

symptoms

)(

retention

of

urine)(

anischuria

)尿液分析

腎小球?yàn)V過功能

、腎小管功能。

特殊生化和免疫學(xué)檢查腎活檢明確診斷、指導(dǎo)治療、判斷預(yù)后。(

urine

analysis

)一般性狀、生化、尿沉渣、細(xì)菌學(xué)等。腎功能檢查

(

renal

functional

examination

)尿蛋白電泳、尿酶、Ig、補(bǔ)體、IC、抗腎

抗體、纖維蛋白原或降解產(chǎn)物等。影像學(xué)檢查

(imageologic

examination

)超聲、造影、CT、MRI、同位素等。(

renal

biopsy

)(

special

biochemic

andimmunologic

test

)常用的輔助檢查血尿

hematuria蛋白尿

proteinuria管型尿

cylindruria白細(xì)胞尿和細(xì)菌尿

leukocyturia

and

bacteruria定義

新鮮尿沉渣中RBC＞3個(gè)/HP(10萬/h)。1L尿含血>1ml即呈現(xiàn)肉眼血尿。病因泌尿系統(tǒng)疾病

98%

全身性疾病(血液、風(fēng)濕性 傳染病、心血管疾?。┠蚵粪徑鞴俨∽兲匕l(fā)性（泌尿系隱匿病變）定性RBC（+），并排除其它紅色尿（血紅蛋

白尿、肌紅蛋白尿、卟啉尿、藥物等）。定位

尿RBC容積分布曲線

尿RBC相差鏡檢(phase

contrast

microscope)尿三杯試驗(yàn)(three-glass

test

)(

volume

distribution

curve)尿道腎.腎盂.輸尿管膀胱前列腺+++—++———非腎小球性血尿Nonglomerular

hematuriaRBC形態(tài)正常腎小球性血尿Glomerular

hematuriaRBC多種畸形、碎片臨床常用oo----正常靜脈血RBCa,b----腎小球源性RBC（非對(duì)稱性、峰值左移）d---混合性血尿（雙峰：左峰示腎小球性，右峰示非腎小球性）c---非腎小球性RBC（峰值右移）定義

定量

＞150

mg/24h；正常

定性(-)；定量＜150

mg/24h40%40%15%5%正常尿蛋白的成分尿蛋白/肌酐比率＞200

mg/g大量蛋白尿(

macroproteinuria

)：＞3.5

g/24h微量白蛋白尿：白蛋白排泄在30

～

300

mg/d(microalbuminuria)尿蛋白形成機(jī)制腎小球?yàn)V過(

glomerular

filtration

)：

濾過屏障腎小管重吸收(

tubular

reabsorption

)：主要是近端腎小管腎臟和尿路排泌(

excretion

of

renal

and

urinary

tract)：T-H蛋白、IgA、粘蛋白、前列腺和精囊腺分泌蛋白等定性與定量的關(guān)系定性定量(g/24h)±～＋＋～＋＋＋＋＋～＋＋＋＋0.2～1.01～2＞3(

mechanism

of

proteinuric

formation)The

relationship

between

qualitation

and

quantitation相關(guān)性蛋白尿的類型生理性蛋白尿（physiologicproteinuria）：高溫,受凍,劇烈運(yùn)動(dòng)，久站（體位性）,精神高度緊張等。腎小球性蛋白尿（glomerular

proteinuria）:GFM受損,常>2g/24h,大小分子均有，Alb

為主。腎小球疾病。腎小管性蛋白尿（tubularproteinuria）:重吸收功能受損,<1～2g/24h,小分Pr為主。小管間質(zhì)疾病。溢出性蛋白尿（overflowproteinuria）:血中(異常)蛋白含量增高(輕鏈蛋白、Hb、肌紅

白)。MM、溶血、擠壓傷等。組織性蛋白尿（histicproteinuria）：正常腎分泌（T-H蛋白、分泌型IgA）和病態(tài)下入

尿的組織蛋白（GBM樣物質(zhì)、小管刷狀緣抗原、各種酶）。假性蛋白尿（false

proteinuria）： 膿、尿混血、陰道分泌物、磷酸

鹽等。原尿中少量的白蛋白和T-H蛋白；腎小管有使尿液濃縮和酸化能力；有可供交替使用的腎單位；類型及臨床意義透明管型(hyaline

cast)

顆粒管型(granular

cast)

紅細(xì)胞管型(

erythrocyte

cast

)

白細(xì)胞管型(

leucocyte

cast

)

脂肪管型(fattycast)

臘樣管型(waxy

cast)

上皮細(xì)胞管型(

renal

tubular

epithelium

cast

)

定義蛋白、細(xì)胞（及碎片）在腎小管內(nèi)凝集而成的管柱狀物質(zhì)，>5000個(gè)/12h,或多種管型。正常偶有。管型形成的必要條件

(essential

condition

of

the

castformation)(types

and

clinicalsignificance)意義：炎癥、劇烈運(yùn)動(dòng)、老年人意義：腎實(shí)質(zhì)病變意義：腎盂腎炎、間質(zhì)性腎炎意義：急性腎小管壞死意義：腎炎,腎小管炎癥及損傷意義：腎病綜合征、慢性腎炎急性發(fā)作意義：CRF白細(xì)胞尿（Leukocyturia）

新鮮尿沉渣WBC＞5個(gè)/HP＞40萬/h12小時(shí)尿中>100萬膿尿（pyuria）

變性WBC較多或成堆

細(xì)菌尿（bacteruria）清潔中段尿培養(yǎng), 菌落數(shù)≥105/ml,或尿沉渣涂片細(xì)菌數(shù)≥1個(gè)/每HP病因

泌尿系感染或非感梁性疾??；泌尿系鄰近組織和器官感染性疾病腎小球?yàn)V過功能腎小球?yàn)V過率（glomerular

filtration

rate,GFR）

血尿素和肌酐（urea

andcreatinine）同位素檢查(isotope

assay

)Cystatin

Cglomerular

filtrating

function常用的腎功能檢查定義

腎臟在單位時(shí)間內(nèi)清除血漿中某一物質(zhì)的

能力。某物質(zhì)經(jīng)腎小球?yàn)V過后,腎小管對(duì)其既不重吸收也不排泌，則腎臟對(duì)該物質(zhì)的清除率(clearance

rate)

即是腎小球的濾過率(

filtration

rate

)。Ccr(ml/min)

=Ccr(ml/min)

=×0.85(女)GFR(ml/min/1.73m2)

=186×Cr-1.154×年齡-0.203×0.742(女)

×1.21(黑人)尿Cr濃度(μmol/L)

x尿量(ml/min)血Cr濃度(μmol/L)(140

-年齡)×體重（kg）72×血肌酐血肌酐(m(mg/dlg/dl))常用內(nèi)生肌酐清除率Cockcroft-Gault公式MDRD研究公式Cr國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)高限<177μmol/L！血肌酐較血尿素氮可靠項(xiàng)目高限值Urea(mmol/L)Cr(μmol/L)7133(M)107(F)Pcr1mg/dl≈88.4μmol/LGFR降至正常的50%時(shí),Cr開始升高腎小管功能檢查tubular

functional