第二節(jié)小兒先天性心臟病課件

第八章 循環(huán)系統(tǒng)疾病第二節(jié) 先天性心臟病1Congenital

Heart

Disease鄭孝清華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院第八章 循環(huán)系統(tǒng)疾病普通高等教育“十一五”國(guó)家級(jí)規(guī)劃教材目的要求2▲掌握房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、法洛四聯(lián)癥的血液動(dòng)力學(xué)，臨床表現(xiàn)及常見并發(fā)癥的診斷▲了解胎兒血液循環(huán)及生后血液動(dòng)力學(xué)的改

變▲熟悉先天性心臟病的病因及分類▲熟悉上述幾種常見先心病的治療原則第八章 循環(huán)系統(tǒng)疾病普通高等教育“十一五”國(guó)家級(jí)規(guī)劃教材一、概述先天性心臟病是胚胎時(shí)期心臟血管發(fā)育異常而造成的畸形，是小兒最常見的心臟病先心病的發(fā)病率在出生存活的嬰兒中約為6

‰～8‰。根據(jù)國(guó)內(nèi)資料統(tǒng)計(jì)，各類先心病以室間隔缺損最多，其次是動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、法洛四聯(lián)癥、房間隔缺損。近些年來(lái)，由于小兒心血管病研究工作（診斷、治療）取得了很大的進(jìn)展，心臟病的預(yù)后已大為改觀3第八章 循環(huán)系統(tǒng)疾病普通高等教育“十一五”國(guó)家級(jí)規(guī)劃教材二、胚胎時(shí)期的心臟發(fā)育4原始心臟于胚胎的第2周開始形成，

約于第4周起具有循環(huán)作用，至第5～8周房、室中隔完全長(zhǎng)成，即為四腔心臟，所以心臟發(fā)育的關(guān)鍵時(shí)期是在第2～8周，先天性心臟畸形的形成主要就在這一時(shí)期。第八章 循環(huán)系統(tǒng)疾病普通高等教育“十一五”國(guó)家級(jí)規(guī)劃教材房間隔的形成5原發(fā)孔（第一房間孔）繼發(fā)孔（第二房間孔）卵圓孔第八章 循環(huán)系統(tǒng)疾病普通高等教育“十一五”國(guó)家級(jí)規(guī)劃教材6第八章 循環(huán)系統(tǒng)疾病普通高等教育“十一五”國(guó)家級(jí)規(guī)劃教材三、7胎兒血液循環(huán)及出生后的改變第八章 循環(huán)系統(tǒng)疾病

普通高等教育“十一五”國(guó)家級(jí)規(guī)劃教材動(dòng)脈導(dǎo)管卵圓孔右肺

左肺靜脈導(dǎo)管臍靜脈門靜脈左路示意圖冠狀動(dòng)脈及頭臂血管升主動(dòng)脈左心室左心房卵圓孔右心房下腔靜脈肝靜脈靜脈導(dǎo)管肝循環(huán)門靜脈臍靜脈胎盤右路動(dòng)脈導(dǎo)管第八章 循環(huán)系統(tǒng)疾病普通高等教育“十一五”國(guó)家級(jí)規(guī)劃教材正常胎兒血液循環(huán)特點(diǎn)(歸納)一根臍V（含A血）和兩根臍A（含V血）以及胎盤與母體之間進(jìn)行營(yíng)養(yǎng)和氣體的代謝是通過(guò)彌

散的方式進(jìn)行交換的除臍V內(nèi)是氧合血外，其他都是混合血卵圓孔和動(dòng)脈導(dǎo)管都正常地開放著幾乎左、右心室都向全身輸送血液胎兒肺組織處于萎陷狀態(tài)，當(dāng)然也就無(wú)氣體交換之功能。因此只有體循環(huán)而無(wú)肺循環(huán)9第八章 循環(huán)系統(tǒng)疾病

普通高等教育“十一五”國(guó)家級(jí)規(guī)劃教材5~7~第八章 循環(huán)系統(tǒng)疾病普通高等教育“十一五”國(guó)家級(jí)規(guī)劃教材四、先天性心臟病病因11一般認(rèn)為在胚胎發(fā)育第2?8周的過(guò)程中，任何內(nèi)在和外來(lái)因素的變化，影響了胚胎的發(fā)育，使心臟某一部分發(fā)育停頓或發(fā)育異常即可造成各種先天性心臟的畸形。歸納起來(lái)有以下諸因素：（一） 內(nèi)在因素（二） 外在因素（三）其他因素第八章 循環(huán)系統(tǒng)疾病

普通高等教育“十一五”國(guó)家級(jí)規(guī)劃教材（left-to-right

shunts）（right-to-left

shunts）（noshunt）潛伏紫紺型12紫紺型無(wú)紫紺型五、第八章 循環(huán)系統(tǒng)疾病普通高等教育“十一五”國(guó)家級(jí)規(guī)劃教材六、常見的幾種先天性心臟病13（一）室間隔缺損(ventricular

septal

defect，VSD)（二）房間隔缺損(atrial

septal

defect，ASD)（三）動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(patent

ductus

arteriosus，PDA)（四）法洛四聯(lián)癥(tetralogy

ofFallot，TOF)第八章 循環(huán)系統(tǒng)疾病普通高等教育“十一五”國(guó)家級(jí)規(guī)劃教材（一）室間隔缺損14小型缺損，肌部缺損病理解剖1. 低位缺損

(Roger’s

disease)2. 高位缺損

( 大型缺損

, 膜部缺損

下方或肺動(dòng)脈瓣附近)第八章 循環(huán)系統(tǒng)疾病普通高等教育“十一五”國(guó)家級(jí)規(guī)劃教材室間隔缺損血流示意第八章 循環(huán)系統(tǒng)疾病

普通高等教育“十一五”國(guó)家級(jí)規(guī)劃教材干下型嵴內(nèi)型嵴下型隔瓣下型單純膜部型肌部型室間隔缺損類型第八章 循環(huán)系統(tǒng)疾病普通高等教育“十一五”國(guó)家級(jí)規(guī)劃教材后面觀膜部缺損17第八章 循環(huán)系統(tǒng)疾病普通高等教育“十一五”國(guó)家級(jí)規(guī)劃教材病理生理小型缺損因分流量很小,肺動(dòng)脈的阻力及雙側(cè)心室的壓

力階差無(wú)明顯改變,影響不大,故心臟和血管大小可以正常,其病理生理變化也不大。大型缺損因分流量很大,可以出現(xiàn)以下病理生理變化。18第八章 循環(huán)系統(tǒng)疾病

普通高等教育“十一五”國(guó)家級(jí)規(guī)劃教材正面觀第八章 循環(huán)系統(tǒng)疾病普通高等教育“十一五”國(guó)家級(jí)規(guī)劃教材臨床表現(xiàn)20小型缺損多無(wú)癥狀,僅活動(dòng)后稍感疲乏,生長(zhǎng)發(fā)育一

般不受影響。體檢時(shí)3?4肋間可聞及響亮粗糙的全收縮

期雜音,傳導(dǎo)廣泛,P2

稍增強(qiáng)。第八章 循環(huán)系統(tǒng)疾病普通高等教育“十一五”國(guó)家級(jí)規(guī)劃教材大型缺損分流量大，癥狀及體征均明顯 體循環(huán)缺血表現(xiàn)肺循環(huán)充血表現(xiàn)肺循環(huán)阻力增加時(shí)(右→左分流）肺動(dòng)脈擴(kuò)張壓迫喉返神經(jīng)致聲音嘶啞心臟的物理診斷所見21臨床表現(xiàn)第八章 循環(huán)系統(tǒng)疾病普通高等教育“十一五”國(guó)家級(jí)規(guī)劃教材第八章 循環(huán)系統(tǒng)疾病普通高等教育“十一五”國(guó)家級(jí)規(guī)劃教材23第八章 循環(huán)系統(tǒng)疾病普通高等教育“十一五”國(guó)家級(jí)規(guī)劃教材X線檢查小型缺損心肺X線檢查無(wú)明顯改變,或僅有輕度左心室增大或肺充血大型缺損心影增大,肺動(dòng)脈段突出

肺血管影增粗,搏動(dòng)增強(qiáng)可見肺門舞蹈主動(dòng)脈影縮小

梗阻型→殘根癥第八章 循環(huán)系統(tǒng)疾病普通高等教育“十一五”國(guó)家級(jí)規(guī)劃教材心電圖小型缺損心電圖可正?；蜉p度左心肥大中大型缺損常出現(xiàn)雙室均肥大

圖形,癥狀嚴(yán)重者合

并心力衰竭時(shí)心肌勞損25第八章 循環(huán)系統(tǒng)疾病普通高等教育“十一五”國(guó)家級(jí)規(guī)劃教材超聲心動(dòng)圖M型超聲LA、

LV 、RV 內(nèi)徑增寬,AO內(nèi)徑縮小二維超聲可見室間隔連續(xù)回聲中斷Doppler超聲可直接見到分流的大小、位置和方向聲學(xué)造影負(fù)性造影區(qū)或左室顯影26第八章 循環(huán)系統(tǒng)疾病普通高等教育“十一五”國(guó)家級(jí)規(guī)劃教材27第八章 循環(huán)系統(tǒng)疾病普通高等教育“十一五”國(guó)家級(jí)規(guī)劃教材第八章 循環(huán)系統(tǒng)疾病普通高等教育“十一五”國(guó)家級(jí)規(guī)劃教材心導(dǎo)管檢查缺損小分流量亦小，RV的血氧飽和度和壓力可正常缺損大血氧含量RV>RARV 、PA壓力中度以上升高可見右心導(dǎo)管經(jīng)

缺損→

LV當(dāng)有R→L分流時(shí)，SaO2↓29第八章 循環(huán)系統(tǒng)疾病普通高等教育“十一五”國(guó)家級(jí)規(guī)劃教材并發(fā)癥30支氣管肺炎充血性心力衰竭肺水腫感染性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎艾森曼格綜合征第八章 循環(huán)系統(tǒng)疾病普通高等教育“十一五”國(guó)家級(jí)規(guī)劃教材(二) 房間隔缺損病理解剖繼發(fā)孔缺損為第一房間隔吸收過(guò)多或第二房間隔發(fā)育障礙所致,此型臨床多見。原發(fā)孔缺損多由第一房間隔過(guò)早停止生長(zhǎng)所致.此類較少見。若伴有二尖瓣前葉裂缺又稱之為不完全

性房室通道。31第八章 循環(huán)系統(tǒng)疾病普通高等教育“十一五”國(guó)家級(jí)規(guī)劃教材房間隔缺損血流示意圖第八章 循環(huán)系統(tǒng)疾病普通高等教育“十一五”國(guó)家級(jí)規(guī)劃教材第八章 循環(huán)系統(tǒng)疾病普通高等教育“十一五”國(guó)家級(jí)規(guī)劃教材臨床表現(xiàn)34癥狀體循環(huán)供血不足的表現(xiàn)生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、乏力、多汗、活動(dòng)后心悸氣短等肺循環(huán)充血表現(xiàn)易反復(fù)呼吸道和肺部感染，久咳不愈潛在青紫凡使右心房壓力高于左心房時(shí)可出現(xiàn)暫時(shí)性青紫第八章 循環(huán)系統(tǒng)疾病普通高等教育“十一五”國(guó)家級(jí)規(guī)劃教材體征心前區(qū)隆起，心尖搏動(dòng)彌散，心界擴(kuò)大雜音位置 胸骨左緣2～3肋間

強(qiáng)度 Ⅱ～Ⅲ/Ⅵ級(jí)性質(zhì)

3.P2↑4.L→R分流量大時(shí)，可聽到三尖瓣區(qū)舒張期

雜音35臨床表現(xiàn)第八章 循環(huán)系統(tǒng)疾病普通高等教育“十一五”國(guó)家級(jí)規(guī)劃教材X線檢查缺損小

心影可正常缺損大心外形不同程度擴(kuò)

大，以RA和RV為主，

PA突出明顯，可見

肺門

“

舞蹈”，肺野充血，主動(dòng)脈影縮小36第八章 循環(huán)系統(tǒng)疾病

普通高等教育“十一五”國(guó)家級(jí)規(guī)劃教材心電圖心電圖對(duì)診斷ASD具有重要價(jià)值第八章 循環(huán)系統(tǒng)疾病普通高等教育“十一五”國(guó)家級(jí)規(guī)劃教材超聲心動(dòng)圖M型超聲RA、RV增大,RV流出道增寬，主動(dòng)脈內(nèi)徑縮小二維超聲可見房間隔連續(xù)回聲中斷，缺損部位及大小Doppler超聲可直接見到分流的大小、位置和方向，能評(píng)價(jià)分流的大小38第八章 循環(huán)系統(tǒng)疾病普通高等教育“十一五”國(guó)家級(jí)規(guī)劃教材第八章 循環(huán)系統(tǒng)疾病普通高等教育“十一五”國(guó)家級(jí)規(guī)劃教材心導(dǎo)管檢查導(dǎo)管非常易通過(guò)ASD→LARA平均血氧含量高于腔靜脈平均血氧含量RA壓力高于 正常40第八章 循環(huán)系統(tǒng)疾病普通高等教育“十一五”國(guó)家級(jí)規(guī)劃教材并發(fā)癥41支氣管肺炎心律不齊亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎少見艾森曼格綜合征第八章 循環(huán)系統(tǒng)疾病普通高等教育“十一五”國(guó)家級(jí)規(guī)劃教材(三) 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉病理解剖如超過(guò)一歲動(dòng)脈導(dǎo)管若持續(xù)開放,并產(chǎn)生病

理改變,則稱為PDA。常見的有三種類型：管型漏斗型窗型42第八章 循環(huán)系統(tǒng)疾病普通高等教育“十一五”國(guó)家級(jí)規(guī)劃教材動(dòng)脈導(dǎo)管未閉血流示意圖第八章 循環(huán)系統(tǒng)疾病普通高等教育“十一五”國(guó)家級(jí)規(guī)劃教材第八章 循環(huán)系統(tǒng)疾病普通高等教育“十一五”國(guó)家級(jí)規(guī)劃教材病理生理45血流在舒、縮期都通過(guò)PDA→PA體循環(huán)血流量↓→周圍動(dòng)脈舒張壓↓→脈

壓增寬肺循環(huán)血流量↑→左室容量負(fù)荷↑（做工增加）→LA、LV肥大肺動(dòng)脈壓力↑→RV收縮期負(fù)荷過(guò)重→RV肥大，衰竭肺動(dòng)脈高壓形成→差異性青紫第八章 循環(huán)系統(tǒng)疾病普通高等教育“十一五”國(guó)家級(jí)規(guī)劃教材臨床表現(xiàn)癥狀體循環(huán)缺血表現(xiàn)

肺循環(huán)充血表現(xiàn)

肺動(dòng)脈高壓時(shí)表現(xiàn)體征望診及觸診的特點(diǎn)聽診的典型特點(diǎn)

差異性青紫周圍血管征的特點(diǎn)46第八章 循環(huán)系統(tǒng)疾病普通高等教育“十一五”國(guó)家級(jí)規(guī)劃教材第八章 循環(huán)系統(tǒng)疾病

普通高等教育“十一五”國(guó)家級(jí)規(guī)劃教材導(dǎo)管細(xì)者，無(wú)異常發(fā)現(xiàn)分流量大者第八章 循環(huán)系統(tǒng)疾病

普通高等教育“十一五”國(guó)家級(jí)規(guī)劃教材導(dǎo)管細(xì)者，心電圖正常導(dǎo)管粗及分流量大者，心電圖示左心房或左心室肥大心電圖第八章 循環(huán)系統(tǒng)疾病普通高等教育“十一五”國(guó)家級(jí)規(guī)劃教材超聲心動(dòng)圖M型超聲LA、LV 增大,主動(dòng)脈內(nèi)徑增寬二維超聲可見導(dǎo)管的位置和導(dǎo)管的粗細(xì)Doppler超聲可直接見到分流的大小、方向50第八章 循環(huán)系統(tǒng)疾病普通高等教育“十一五”國(guó)家級(jí)規(guī)劃教材第八章 循環(huán)系統(tǒng)疾病普通高等教育“十一五”國(guó)家級(jí)規(guī)劃教材心導(dǎo)管檢查肺動(dòng)脈血氧含量大于RV肺動(dòng)脈壓力↑導(dǎo)管可經(jīng)PDA→降主動(dòng)脈52第八章 循環(huán)系統(tǒng)疾病普通高等教育“十一五”國(guó)家級(jí)規(guī)劃教材并發(fā)癥53分流量較大者，并發(fā)癥與VSD相似第八章 循環(huán)系統(tǒng)疾病普通高等教育“十一五”國(guó)家級(jí)規(guī)劃教材（四）法洛四聯(lián)癥病理解剖54肺動(dòng)脈狹窄室間隔缺損主動(dòng)脈騎跨右心室肥厚第八章 循環(huán)系統(tǒng)疾病普通高等教育“十一五”國(guó)家級(jí)規(guī)劃教材法洛四聯(lián)癥血流示意圖第八章 循環(huán)系統(tǒng)疾病

普通高等教育“十一五”國(guó)家級(jí)規(guī)劃教材青紫第八章 循環(huán)系統(tǒng)疾病普通高等教育“十一五”國(guó)家級(jí)規(guī)劃教材臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)的嚴(yán)重程度與肺動(dòng)脈狹窄、梗阻的嚴(yán)重程度呈正比癥狀青紫呼吸困難蹲踞現(xiàn)象

缺氧發(fā)作57第八章 循環(huán)系統(tǒng)疾病

普通高等教育“十一五”國(guó)家級(jí)規(guī)劃教材58第八章 循環(huán)系統(tǒng)疾病普通高等教育“十一五”國(guó)家級(jí)規(guī)劃教材體征59生長(zhǎng)發(fā)育一般均較遲緩心前區(qū)隆起雜音在胸骨左緣2～4肋間可聞Ⅱ～Ⅲ/Ⅵ級(jí)噴射性收縮期雜音P2

減弱或消失，A2

增強(qiáng)杵狀指（趾）第八章 循環(huán)系統(tǒng)疾病普通高等教育“十一五”國(guó)家級(jí)規(guī)劃教材60第八章 循環(huán)系統(tǒng)疾病普通高等教育“十一五”國(guó)家級(jí)規(guī)劃教材X線檢查RV大，心尖圓鈍上翹，肺動(dòng)脈縮小，肺動(dòng)脈段

凹陷，典型者心影呈“靴型心”肺野清晰，

肺門血管影

縮小，肺野

透亮度增加，25%的病例可見到右位主動(dòng)脈弓陰影第八章 循環(huán)系統(tǒng)疾病普通高等教育“十一五”國(guó)家級(jí)規(guī)劃教材第八章 循環(huán)系統(tǒng)疾病普通高等教育“十一五”國(guó)家級(jí)規(guī)劃教材心電圖檢查心電軸右偏RV肥大及勞損也可見

RA肥大第八章 循環(huán)系統(tǒng)疾病普通高等教育“十一五”國(guó)家級(jí)規(guī)劃教材超聲心動(dòng)圖M型超聲可見RV壁增厚，主動(dòng)脈根增寬二維超聲可見主動(dòng)脈騎跨于室間隔上，室間隔

連續(xù)回聲中斷，RV內(nèi)徑增大，RV流出道狹窄彩色多普勒可見血流顯象分流部位及方向64第八章 循環(huán)系統(tǒng)疾病普通高等教育“十一五”國(guó)家級(jí)規(guī)劃教材第八章 循環(huán)系統(tǒng)疾病普通高等教育“十一五”國(guó)家級(jí)規(guī)劃教材心導(dǎo)管檢查66導(dǎo)管走向易從RV→AO→說(shuō)明有騎跨↘LV→說(shuō)明有室缺不易進(jìn)入肺動(dòng)脈（說(shuō)明肺動(dòng)脈狹窄）RV壓力明顯↑，可記錄到壓力曲線來(lái)判斷類型主動(dòng)脈血氧飽和度明顯↓，說(shuō)明有R→L分流選擇性造影 可見主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈幾乎同時(shí)顯影。主

動(dòng)脈影增粗，還可見肺動(dòng)脈狹窄部位和程度第八章 循環(huán)系統(tǒng)疾病普通高等教育“十一五”國(guó)家級(jí)規(guī)劃教材第八章 循環(huán)系統(tǒng)疾病普通高等教育“十一五”國(guó)家級(jí)規(guī)劃教材并發(fā)癥68腦膿腫腦血栓感染性細(xì)菌性心內(nèi)膜心衰少見第八章 循環(huán)系統(tǒng)疾病普通高等教育“十一五”國(guó)家級(jí)規(guī)劃教材七、常見先天性心臟病的鑒別診斷69（請(qǐng)見表）第八章 循環(huán)系統(tǒng)病普通高等教育“十一五”國(guó)家級(jí)規(guī)劃教材疾房間隔缺損室間隔缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉法洛四聯(lián)癥分

類左向右分流右向左分流癥

狀一般發(fā)育落后，乏力，活動(dòng)后心悸、咳嗽、氣短、晚期出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓時(shí)青紫同左同左發(fā)育落后，乏力，青紫（吃奶、哭叫時(shí)加重），蹲踞，可有陣

發(fā)性昏厥心體征震顫P2雜音部位

第2、3肋間雜音性質(zhì)臟 和響度第3、4肋間第2肋間第2~4肋間Ⅱ~Ⅲ

級(jí)收縮期吹風(fēng)

樣雜音，傳導(dǎo)范圍較?、騸

Ⅴ級(jí)粗糙收縮期雜音，傳導(dǎo)范圍廣向靳部傳導(dǎo)Ⅱ~Ⅳ

級(jí)連續(xù)

Ⅱ~Ⅳ

級(jí)噴射性收縮性機(jī)器樣雜音，期雜音，傳導(dǎo)范圍廣無(wú)有有可有亢進(jìn)，分裂固定亢進(jìn)亢進(jìn)可有右房大、右室大X

房室增大線檢 肺動(dòng)脈段

凸出

查 肺野

充血肺門舞蹈

有左、右室大，左房 左室大，左房 右室大，心尖上翹，大

大 靴形凸出 凸出 凹陷充血 充血 清晰