骨壞死和骨軟骨病

分類及命名混亂：骨軟骨病、炎、缺血壞死等多數(shù)人分為缺血性骨壞死（累及骨骺和關節(jié)軟骨下骨質(zhì)）骨梗死（累及骨干和干后端）最近研究將其分為三組：第一組：較大血管閉塞引起的骨缺血壞死：股骨頭缺血壞死、骨梗死等第二組：慢性反復創(chuàng)傷或應力引起：剝脫性骨軟骨炎、脛骨結節(jié)骨軟骨病等第三組：原因不明：椎體骨骺缺血壞死骨壞死和骨軟骨病第一組：較大供血管閉塞病因外傷血紅蛋白病內(nèi)外源性皮質(zhì)激素增多腎移植嗜酒胰腺炎減壓病血管膠原疾患等Gaucher病痛風放化療滑膜炎第二組創(chuàng)傷應力所致關節(jié)穩(wěn)固結構、減震結構異常，或過度使用，軟骨下骨質(zhì)長期慢性承受應力增加（剝脫性骨軟骨炎）骨肌腱附著部位承受牽拉力增大導致局部病變（脛骨結節(jié)骨軟骨病）病理★早期骨細胞壞死、崩解—骨陷窩空虛?！镞M展期病變鄰近正常骨肉芽組織增生，并沿骨小梁間隙向死骨浸潤，形成新骨，并吸收部分死骨。壞死骨可骨折和塌陷。鄰近的關節(jié)軟骨可因軟骨下骨質(zhì)壞死塌陷而發(fā)生皺縮和裂縫，偶可發(fā)生斑片狀壞死。臨近關節(jié)可發(fā)生滑膜增厚，關節(jié)腔積液?！锿砥谇秩雺乃绤^(qū)的肉芽組織→化骨并重建正常骨結構，波及關節(jié)軟骨時，關節(jié)退行性改變。一、股骨頭骨骺缺血壞死臨床與病理多與外傷有關好發(fā)于3歲～14歲男孩，5歲～9歲多見多單側受累，病程進展緩慢髖部疼痛、乏力、跛行（間歇性緩解）患肢變短、輕度屈曲或內(nèi)收畸形外展與內(nèi)收稍受限晚期患肢肌肉輕度萎縮臨床表現(xiàn)影像學表現(xiàn)初期：髖周輕度骨質(zhì)疏松，關節(jié)囊外上方軟組織腫脹，股骨頭輕度外移，髖關節(jié)間隙內(nèi)側輕度增寬早期：股骨頭骨骺變小，密度增高，骨紋消失，股骨頭骺節(jié)裂、新月征。股骨頸粗短，骺線增寬，鄰近骺線骨質(zhì)囊樣缺損進展期：壞死骨骺內(nèi)肉芽組織明顯增生，骨骺扁平且密度不均勻性增高，壞死骨碎裂，有時出現(xiàn)大小不等囊變區(qū)，骺線增寬或骨骺干骺早期閉合晚期：臨床治療及時，股骨頭骨骺可逐漸恢復正常；治療延遲，遺留股骨頭圓帽狀畸形；引起繼發(fā)性退行性關節(jié)?。ū馄襟y）二、股骨頭缺血壞死

臨床與病理常見于30～60歲男性，50％～80%的病人最終雙側受累常見病因：創(chuàng)傷（股骨頸骨折）、皮質(zhì)激素、酒精中毒等，部分病例原因不明髖部疼痛、壓痛，活動障礙、跛行，“4”字試驗陽性，晚期癥狀加重，肢體短、肌肉廢用股骨頭血供：股深動脈分支（旋股內(nèi)、外側動脈）自壞死中心部位到正常骨質(zhì)區(qū)域分為細胞壞死帶缺血損傷帶充血反應修復帶正常組織

以上病理改變可能在同一病例交錯發(fā)生，而且同一股骨頭可以反復多次發(fā)生缺血，致各期病理變化同時存在→影像學表現(xiàn)更趨于復雜影像學表現(xiàn)—X線早期：股骨頭內(nèi)出現(xiàn)斑片狀密度相對增高區(qū)，局部骨小梁結構模糊，股骨頭前上部多見（骨質(zhì)壞死區(qū)域）發(fā)展：相對高密度區(qū)周邊出現(xiàn)彎曲走行的真正高密度硬化邊，有時兩者之間有低密度帶。病變呈橢圓形、三角形或楔形繼續(xù)發(fā)展：重力作用下，鄰近關節(jié)軟骨下骨小梁微骨折，關節(jié)面下方，與關節(jié)面平行的弧形低密度帶“新月征”，重要征象：預示股骨頭塌陷的開始。關節(jié)間隙不變窄晚期：股骨頭塌陷，局部密度更致密，關節(jié)間隙變窄，繼發(fā)髖關節(jié)退行性關節(jié)病影像學表現(xiàn)—CT早期：股骨頭內(nèi)簇狀、條帶狀和斑片狀高密度硬化，其內(nèi)正常骨小梁結構模糊或消失，周圍硬化邊病變進展：病灶區(qū)周圍出現(xiàn)條帶狀或類圓形低密度區(qū)，其外側多伴并行硬化帶。股骨頭塌陷：股骨頭皮質(zhì)成角、臺階征、雙邊征、裂隙征和股骨頭碎裂晚期：股骨頭及髖臼增生肥大，關節(jié)面硬化、間隙變窄影像學表現(xiàn)—MRI早期：改變不明顯或出現(xiàn)長T1、長T2異常信號。進展期：股骨頭前上部病變區(qū)邊緣出現(xiàn)異常信號帶，T1WI為低信號、T2WI為低信號帶或內(nèi)高外低兩條并行信號帶即“雙線征”：圍繞著以下三種骨髓信號：正常骨髓信號；長T1、長T2；長T1、短T2。晚期，病變低信號。T2：雙線征顯示股骨頭外圍低信號，內(nèi)圈高信號T1WI壓脂序列典型X線表現(xiàn)：股骨頭內(nèi)斑片狀密度增高區(qū)伴周邊不規(guī)則硬化邊，新月征、股骨頭塌陷、髖關節(jié)間隙正常CT對早期診斷及分期有一定幫助MRI早期診斷敏感診斷三、剝脫性骨軟骨炎

以關節(jié)面碎裂，伴或不伴碎片分離為特征。病因不明，但與外傷、關節(jié)過度使用和遺傳因素有關。青少年至中年均可發(fā)病。多發(fā)生于股骨內(nèi)外側髁、距骨上關節(jié)面、肱骨小頭、髕骨后方關節(jié)面等。男性居多，單發(fā)病變多見。多數(shù)有受累關節(jié)疼痛及關節(jié)活動受限。組織學顯示關節(jié)軟骨或軟骨與部分軟骨下骨質(zhì)碎裂剝脫碎裂骨質(zhì)可與骨床相連或形成游離體碎裂軟骨可鈣化軟骨下骨呈缺血性壞死改變伴修復影像學表現(xiàn)-X線特征性表現(xiàn)：剝脫小骨塊密度較高，邊緣銳利，周圍環(huán)繞透亮線。完全性剝脫并移位者，可見關節(jié)面下缺損周邊硬化，關節(jié)腔內(nèi)游