小兒血液系統(tǒng)疾病

小兒血液系統(tǒng)疾病

兒科醫(yī)院高怡瑾1編輯ppt總論2編輯ppt小兒血液系統(tǒng)特點〔1〕小兒造血特點胚胎期造血中胚葉造血期〔卵黃囊造血〕肝造血期骨髓造血期生后造血骨髓造血骨髓外造血3編輯ppt骨髓外造血(extramedullaryhematopoiesis)嬰幼兒期，在機體需要增加造血時，肝可適應(yīng)需要恢復(fù)到胎兒時期的造血狀態(tài)而出現(xiàn)肝腫大，同時出現(xiàn)脾和淋巴結(jié)的腫大，外周血中可出現(xiàn)有核紅細胞或〔和〕幼稚中性粒細胞

4編輯ppt小兒血液系統(tǒng)特點〔2〕血象特點

紅細胞數(shù)和血紅蛋白量新生兒時期

生理性貧血

白細胞分類

中性粒細胞與淋巴細胞比例交叉5編輯ppt生理性貧血生后2~3月，由于自主呼吸建立，血氧含量增加，紅細胞生成素缺乏，骨髓造血功能暫時減低，加之胎兒紅細胞較大、壽命較短，且循環(huán)血量迅速增加，出現(xiàn)輕度自限性貧血6編輯ppt血紅蛋白種類生后1歲2歲〔成人〕HbF70%5%2%(22)HbA30%95%95%(22)HbA21%2~3%2~3%(22)

血容量 相對較成人多小兒血液系統(tǒng)特點〔3〕血象特點7編輯ppt不同年齡小兒血液成分之正常值8編輯ppt小兒貧血9編輯ppt貧血〔Anemia〕外周血單位容積中血紅蛋白濃度、紅細胞計數(shù)和〔或〕紅細胞壓積低于同年齡和同性別正常人的最低值，其中以血紅蛋白低于正常值最為重要10編輯ppt貧血定義

新生兒

Hb145g/L

1~4mHb90g/L

4~6mHb100g/L6m~6yHb110g/L6y~14yHb120g/L貧血程度

輕度中度重度極重度

~90g/L~60g/L~30g/L30g/L新生兒~120g/L~90g/L~60g/L60g/L11編輯ppt貧血分類病因分類法紅細胞生成缺乏造血物質(zhì)缺乏再生障礙性貧血〔造血多能干細胞缺陷〕骨髓病性貧血慢性疾病性貧血紅細胞破壞過多〔溶血〕紅細胞內(nèi)在缺陷紅細胞外在因素紅細胞喪失過多〔失血性貧血〕12編輯ppt形態(tài)分類MCV〔FL〕:平均紅細胞容積MCH〔Pg〕:平均紅細胞血紅蛋白含量MCHC〔％〕:平均紅細胞血紅蛋白濃度大細胞性正細胞性單純小細胞性小細胞低色素性貧血分類13編輯ppt貧血的細胞形態(tài)分類14編輯ppt營養(yǎng)性貧血15編輯ppt

營養(yǎng)性貧血

營養(yǎng)性缺鐵性貧血

營養(yǎng)性巨幼細胞貧血

營養(yǎng)性混合性貧血16編輯ppt營養(yǎng)性缺鐵性貧血

Irondeficiencyanemia,IDA

17編輯pptIDA

體內(nèi)鐵缺乏致使血紅蛋白合成減少而引起的一種小細胞低色素貧血

18編輯pptIDA發(fā)病情況最常見貧血WHO94年資料，全球45億人，30%存在貧血，其中至少1/2為IDA〔5~7.5億〕2001年資料，據(jù)估計，全球約有11.2億人患IDA，并有21.5億人患有不同程度ID嬰幼兒，青春期兒童，育齡期婦女為高發(fā)人群我國重點防治的小兒疾病之一北京山區(qū)2003資料，1012名兒童〔7~13歲〕，IDA占3.9%，總鐵缺乏26.5%19編輯pptIDA正常鐵代謝鐵來源主要為衰老紅細胞破壞釋放的鐵， 少局部自食物功能鐵血紅蛋白60~70%肌紅蛋白、含鐵酶運輸鐵轉(zhuǎn)鐵蛋白貯存鐵鐵蛋白、含鐵血黃素30%鐵排泄甚微〔男性50mg/kg，女性35mg/kg，約每天排出1mg〕5%20編輯pptIDA病理生理鐵缺少期〔Irondepletion，ID〕貯鐵減少紅細胞生成缺鐵期〔Irondeficienterythropoiesis，IDE〕非造血系統(tǒng)表現(xiàn)，血紅蛋白無明顯減少缺鐵性貧血期〔Irondeficiencyanemia，IDA〕小細胞低色素貧血21編輯pptIDA

鐵代謝指標(biāo)血清鐵蛋白〔Serumferritin，SF〕骨髓鐵染色細胞外鐵鐵粒幼紅細胞〔Sideroblast〕22編輯pptIDA

鐵代謝指標(biāo)血清鐵〔Serumiron，SI〕轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度〔Transferrinsaturation，TS〕總鐵結(jié)合力〔Totalironbindingcapacity，TIBC〕紅細胞游離原卟啉〔Freeerythrocyteprotoporphyrin，F(xiàn)EP〕23編輯pptIDA臨床表現(xiàn)

好發(fā)年齡

6月~2歲青春期

一般表現(xiàn)

蒼白、易疲勞、頭暈

非造血系統(tǒng)表現(xiàn)

消化系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)、免疫功能

體征

輕度肝脾腫大24編輯pptIDA

病因

體內(nèi)總鐵儲存缺乏早產(chǎn)、雙胎〔胎胎、胎母輸血〕鐵攝入量缺乏乳制品含量低，吸收率低生長發(fā)育因素體重增加、血容量隨之增加、 需鐵增加鐵的喪失或消耗過多牛奶中熱不穩(wěn)定蛋白過敏致腸出血，含鐵酶缺乏,腸壁細胞受損，大便隱血陽性，反復(fù)感染使鐵吸收不良、消耗增多，腹瀉時排鐵主要原因25編輯ppt

嬰幼兒常用食品中鐵的含量和吸收率食品種類鐵含量吸收率人奶0.15mg/dl50－70％牛奶0.1mg/dl10%豬肝25mg/dl22%豬肉2－4mg/dl22%魚0.7－1.6mg/dl11%蛋黃7mg/dl 3%菠菜 2.5mg/dl

1.3%大豆11mg/dl7%大米0.7－1.8mg/dl1%26編輯pptIDA實驗室檢查血象小細胞低色素貧血網(wǎng)織紅細胞正?；蜉p度減少骨髓細胞外鐵、鐵粒幼紅細胞數(shù)均減少鐵代謝檢查〔鐵生化指標(biāo)〕SF+FEP+SI、TIBC、TS27編輯ppt診斷初步診斷確診診斷鐵生化指標(biāo)〔分階段〕病因診斷鑒別診斷珠蛋白生成障礙性貧血鐵粒幼紅細胞貧血慢性病貧血28編輯ppt地中海貧血

有遺傳史、特殊面容、黃疸、肝脾腫大、血紅蛋白電泳異常鐵粒幼紅細胞性貧血

低色素性貧血、網(wǎng)織紅不高、B.M增生，鐵染色后出現(xiàn)大量“環(huán)形〞鐵幼粒、SI↑，鐵飽和度↑慢性疾病性貧血

有相應(yīng)病癥、B.M中內(nèi)外鐵正?；颉F高于正常、SI和TIBS↓29編輯pptIDA治療

一般治療病因治療鐵劑治療

輸血治療30編輯ppt鐵劑治療口服鐵劑劑量元素鐵3~5mg/kg.d，2~3月療效標(biāo)準(zhǔn)網(wǎng)織紅細胞血紅蛋白FEP本卷須知療效注射鐵劑適應(yīng)癥胃腸道反響嚴(yán)重口服不吸收急需糾正缺鐵劑量補充元素鐵總量〔mg〕＝〔Hb正常低限－患兒Hb值〕×體重×0.431編輯pptIDA預(yù)防預(yù)防孕婦缺鐵鼓勵母乳喂養(yǎng)人工喂養(yǎng)者及早添加含鐵輔食藥物性預(yù)防早產(chǎn)兒生后2月起，元素鐵2mg/kg.d

足月兒生后3~4月起，元素鐵1mg/kg.d篩查

32編輯ppt營養(yǎng)性巨幼細胞貧血

〔Nutritionalmegaloblasticanemia)33編輯ppt營養(yǎng)性巨幼細胞貧血

由于葉酸和〔或〕維生素B12缺乏而引起DNA合成障礙所致的一類貧血屬大細胞性骨髓中出現(xiàn)巨幼細胞為特點34編輯ppt營養(yǎng)性巨幼細胞貧血發(fā)病機制維生素B12、葉酸參與DNA合成，為胞核發(fā)育所必需

染色體易斷裂，細胞過早死亡

無效造血

細胞分裂增殖時間延長

紅細胞生成減慢

胞質(zhì)發(fā)育不受影響，形成體積大、胞核發(fā)育落后于胞質(zhì)的巨幼紅細胞壽命縮短貧血++巨幼變可影響骨髓粒細胞、巨核細胞35編輯ppt營養(yǎng)性巨幼細胞貧血病因攝入量缺乏需要量增加疾病藥物36編輯ppt營養(yǎng)性巨幼細胞貧血臨床表現(xiàn)年齡6m~2ys一般表現(xiàn)虛胖、輕度浮腫、蠟黃精神神經(jīng)病癥反響遲鈍、呆滯、肢體震顫智力和動作發(fā)育落后倒退消化系統(tǒng)病癥厭食惡心髓外造血表現(xiàn)37編輯ppt營養(yǎng)性巨幼細胞貧血輔助檢查血象大細胞性貧血

WBC減少，分葉過多

PLT正?；驕p少骨髓象巨幼變粒細胞、巨核細胞分葉過多血生化

血清維生素B12、葉酸降低38編輯ppt營養(yǎng)性巨幼細胞貧血

診斷及鑒別診斷臨床血象骨髓象

確診意義生化檢查

明確診斷

鑒別診斷

紅白血病增生型再障溶血性貧血其它營養(yǎng)性貧血39編輯ppt營養(yǎng)性巨幼細胞貧血

治療一般治療藥物治療口服葉酸肌注維生素B12鐵劑補充局部加用KCL輸血40編輯ppt缺鐵性貧血與巨幼紅細胞貧血的鑒別41編輯ppt營養(yǎng)性缺鐵性貧血鐵缺少期，以下哪一指標(biāo)已出現(xiàn)異常?A.血紅蛋白B.血清鐵蛋白C.紅細胞游離原卟啉D.血清鐵E.骨髓可染鐵42編輯ppt以下臨床表現(xiàn)中哪一項不符合營養(yǎng)性缺鐵性貧血？A.皮膚、粘膜蒼白B.肝脾輕度腫大C.頭暈眼花耳鳴D.食欲減退E.肢體震顫43編輯ppt以下哪一項與營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血的發(fā)病機制無關(guān)？A.DNA合成減少B.紅細胞的分裂增殖時間延長C.紅細胞中血