可逆性胼胝體壓部腦炎腦病3例

可逆性胼胝體壓部腦炎/腦病3例病例1病史簡介：患者，女，22歲因“突發(fā)意識喪失伴四肢抽搐2小時”于2012年9月26日入院一周前有腹瀉病史，入院前下午3時許突發(fā)意識不清、口吐白沫、四肢抽搐、兩便失禁、持續(xù)約30分鐘左右，外院予以安定等控制癲癇癥狀后行頭顱CT檢查未見明顯異常，后轉(zhuǎn)診至我院既往體健，否認(rèn)有癲癇、高血壓、糖尿病、手術(shù)外傷等病史，個人史、家族史無特殊。T36.8℃、BP155/95mmHg，意識模糊，躁動明顯，雙瞳孔等大等圓，光敏。心肺（-）。頸稍亢，克布氏征可疑，四肢肌張力高，肌力檢查不配合，腱反射正常，病理征未引出9-27血白細(xì)胞8.65×109/L，血鈉107.9mmol/L、氯84.0mmol/l，尿便常規(guī)、肝腎功能、免疫十項(xiàng)、抗核抗體、C-反應(yīng)蛋白及紅細(xì)胞沉降率等均正常9-28胸腹部CT未見明顯實(shí)質(zhì)性病變。性激素六項(xiàng)、皮質(zhì)醇（8am，12am，4pm）、ACTH、24H尿鈉正常病例1查體與輔檢：9-27腦電圖重度異常；腦脊液壓力130MMH20、常規(guī)及生化正常

9-28MRI示胼胝體壓部橢圓形稍長T1/長T2信號、FLAIR高信號考慮病毒性腦炎治療上予控制癲癇、抗病毒、營養(yǎng)神經(jīng)、糾正低鈉血癥等補(bǔ)液對癥處理。10-11血鈉131.8mmol/L，氯92.8mmol/L10-17復(fù)查頭顱MRI病灶消失，腦電圖正常，下床活動自如，予以出院病例1診療經(jīng)過：病例2病史簡介：患者女性，25歲因“意識模糊伴發(fā)熱三天”于2012年8月31日入院患者半月前因工作原因受刺激后出現(xiàn)失眠及精神異常（被害妄想、言語錯亂），就診合肥市第四人民醫(yī)院，考慮精神分裂癥早期，予以利培酮等治療一周，癥狀無改善后自行停藥。入院前三天無明顯誘因下出現(xiàn)意識模糊伴體溫升高，最高達(dá)39.2℃，無咳嗽咳痰、胸悶氣喘、惡心嘔吐、腹脹腹瀉等既往體健，否認(rèn)有高血壓、糖尿病、手術(shù)等病史，個人史、家族史無特殊T38.4℃、BP156/92mmHg，神志模糊，緘默狀態(tài)，雙瞳等大直徑約4mm，光反應(yīng)敏。心肺檢查（-）。頸亢，克布氏征陽性，四肢肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，伴不自主震顫，病理征未引出8月31日血白細(xì)胞16.96×109/L，血鈉157.0mmol/L，血氯119.0mmol/L，肝腎功能輕度異常，尿便常規(guī)、免疫十項(xiàng)、抗核抗體及腫瘤十二項(xiàng)、血Torch系列等未見異常。心電圖、胸片及腹部B超等未見異常，9月3日腦電圖提示輕-中度異常病例2查體與輔檢：9-4MRI示胼胝體壓部見橢圓形稍長T1/T2信號、FLAIR上呈高信號9-3腦脊液壓力120MMH20,常規(guī)及生化正常病例2診療過程：考慮病毒性腦炎予以抗感染、糾正高鈉、補(bǔ)液對癥治療。9月8日患者體溫正常、意識轉(zhuǎn)清，腦膜刺激征陰性，復(fù)查白細(xì)胞6.83×109/L，血鈉134.5mmol/L，血氯97.4mmol/L，腦電圖正常。9-14日出院后入合肥市第四人民醫(yī)院繼續(xù)抗精神病治療，1月后隨訪，外院復(fù)查頭顱MRI病灶消失病例3病史簡介：患者女性，18歲因“上腹部不適1周，發(fā)熱伴行為異常1天”于2013年9月18日入院患者入院一周前出現(xiàn)上腹部脹痛，不伴嘔吐及腹瀉，當(dāng)時未予以重視，入院前一天發(fā)熱38.5℃，時有胡言亂語、幻覺及躁動既往體健，否認(rèn)有高血壓、糖尿病、手術(shù)等病史，個人史、家族史無特殊查體：神志欠清，精神及行為異常，雙瞳等大，對光反應(yīng)敏，頸軟，扁桃體Ⅱ°腫大，余無陽性體征輔檢：血尿便常規(guī)及肝腎功能正常，血鈉131mmol/L,余炎癥三項(xiàng)、免疫十項(xiàng)及抗核抗體等均正常，腦脊液壓力、常規(guī)、生化及Torch系列正常。病例3查體與輔檢：9-20腦脊液壓力120MMH20,常規(guī)及生化正常9-20腦電圖檢查大致正常9-19MRI示胼胝體壓部見橢圓形稍長T1/T2信號、FLAIR及DWI上呈高信號病例3診療過程：考慮病毒性腦炎,予抗病毒治療，3天后體溫正常，精神癥狀稍緩解1周后患者再次出現(xiàn)低熱，精神癥狀加重，考慮上呼吸道感染予以抗炎治療，并加用奮乃靜治療精神癥狀，患者發(fā)熱好轉(zhuǎn)，但仍有自言自語及幻覺。一月后復(fù)查腦脊液及腦電圖均正常，10月6日頭顱MRI病灶消失，繼續(xù)精神科隨訪。近年來以頭顱MRI發(fā)現(xiàn)胼胝體壓部可逆性的病變?yōu)樘卣鞯呐R床與影像綜合征逐漸被人們所認(rèn)識，即伴有胼胝體壓部可逆性病灶的臨床癥狀輕微的腦炎/腦病（MERS）。TadaH,TakanashiJ,BarkovichAJ,etal.Clinicallymildencephalitis/encephalopathywithareversiblespleniallesion.Neurology.2004,23;63(10):1854-1858.一、病因機(jī)制ShibuyaH,OsamuraK,HaraK,Clinicallymildencephalitis/en-cephalopathywithareversiblespleniallesionduetoMycoplasmapneumoniaeinfection.InternMed.2012;51(12):1647-8.細(xì)菌或病毒感染流感病毒、輪狀病毒、大腸桿菌等癲癇持續(xù)狀態(tài)或抗癲癇藥物的突然減量卡馬西平、苯妥英鈉水鈉代謝紊亂低鈉血癥遺傳因素ImamuraT等報道一家族性病例胼胝體的特殊結(jié)構(gòu)使其不易受缺血及低灌注影響。但當(dāng)控制內(nèi)皮通透性的調(diào)節(jié)系統(tǒng)受到影響時，血管通透性降低；此外低鈉血癥及其他因素導(dǎo)致局部能量代謝和離子轉(zhuǎn)運(yùn)異常，限制了水的彌散運(yùn)動，水分子沿髓鞘間隙分布，從而產(chǎn)生髓鞘間隙內(nèi)的血管源性水腫TakanashiJ,TadaH,MaedaM,etal.Encephalopathywithareversiblespleniallesionisassociatedwithhyponatremia.BrainDev.2009;31(3):217-220.細(xì)菌、病毒或其受體對胼胝體具有特異性親和力、藥物的毒性作用，導(dǎo)致髓鞘內(nèi)水腫和炎性細(xì)胞的浸潤，從而引起細(xì)胞毒性水腫血管源性水腫

+細(xì)胞毒性水腫二、臨床特征TadaH,TakanashiJ,BarkovichAJ,etal.Clinicallymildencephalitis/encephalopathywithareversiblespleniallesion.Neurology.2004Nov23;63(10):1854-1858.TakanashiJ.Twonewlyproposedinfectiousencephalitis/encephalopathysyndromes[J]．BrainDev，2009，31(7)：521-528．影像學(xué)特征：胼胝體壓部等或稍長T1、長T2信號、FLAIR上稍高信號，DWI上高信號．表觀彌散成像(ADC)表現(xiàn)為低信號的病灶，形狀大多為橢圓形，多數(shù)無強(qiáng)化。一般7天到2周復(fù)查MRI病灶消失診斷（臨床與影像）：兒童及青少年起病臨床表現(xiàn)有不同程度的腦炎/腦病癥狀常規(guī)血清學(xué)及腦脊液檢查一般無特異性，腦電圖部分異常頭顱MRI的特征性改變（MERS并非都可逆）三、診斷與鑒別鑒別診斷：急性播散性腦脊髓炎、胼胝體梗死、可逆性后部白質(zhì)腦病、橋外髓鞘溶解…第4天第29天第154天MoriH,MaedaM,TakanashiJ,etal.

Reversiblespleniallesioninthecorpuscallosumfollowingrapidwithdrawalofcarbamazepineafterneurosurgicaldecompressionfortrigeminalneuralgia.J