血液系統(tǒng)疾病總論版

血液系統(tǒng)疾病總論1編輯ppt概述血液：血漿血細胞(RBCWBCPLT)造血器官：骨髓脾胸腺淋巴結(jié)血液系統(tǒng)疾?。涸l(fā)(如白血病〕或主要累及〔如缺鐵性貧血〕血液和造血器官的疾病血液系統(tǒng)2編輯ppt血液系統(tǒng)生理根底骨髓及血細胞生成卵黃囊造血期：3-9周

胚胎期造血胎肝造血期：2-5月骨髓造血期：5月以后

出生后造血骨髓—主要脾、胸腺、淋巴結(jié)—次要3編輯ppt血細胞的破壞骨髓正常代償能力為正常6—8倍RBC：平均壽命:120天.即每日1/120破壞，相當于625gHb生成；如RBC壽命＜10天，每天約有75gHb破壞。粒細胞：半存留期6—7小時存活期9天，BM中有大量儲藏血小板：壽命7—10天，BM中無儲藏4編輯ppt血液系統(tǒng)生理根底骨髓構(gòu)成造血微環(huán)境：基質(zhì)細胞、基質(zhì)、細胞因子骨髓微血管系統(tǒng)、末梢神經(jīng)造血細胞：

5編輯ppt造血細胞造血干細胞〔Hemopoieticstemcell〕祖細胞〔Progenitor〕前體細胞〔Precursorcell〕成熟細胞〔Maturecell〕6編輯ppt造血干細胞

一、概念：造血干細胞〔hemapoieticstemcell，HSC〕是各種血細胞與免疫細胞的起源細胞，可以增殖分化成為各種淋巴細胞、漿細胞、紅細胞、血小板、單核細胞及各種粒細胞等。二、HSC存在部位：胎肝、骨髓、外周血、臍帶血、胎盤血。7編輯ppt

血細胞生成過程HSC各系原幼細胞成熟血細胞progenitor〔定向干細胞，祖細胞〕四、外表抗原特征：CD34+、CD33-、CD38-、HLA-DR-、Lin-。三、特點：HSC具有不斷自我復制與多向分化增殖的能力，二者保持動態(tài)平衡，所以HSC數(shù)量是穩(wěn)定的。HSC的動態(tài)平衡可能與HSC不對稱分裂或細胞因子調(diào)節(jié)有關(guān)。8編輯ppt正常血細胞分化造血干細胞多向祖細胞淋巴系干細胞BFU-E、CFU-ECFU-GMCFU-GCFU-M原幼紅原幼粒原幼單網(wǎng)紅、RBC成熟粒細胞單核細胞CFU-Meg原幼巨核成熟巨核血小板原幼B淋巴細胞前B細胞前胸腺細胞B細胞原幼T淋巴細胞T細胞造血干細胞造血祖細胞原始幼稚細胞成熟細胞9編輯ppt骨髓造血微環(huán)境基質(zhì)細胞骨髓中的網(wǎng)狀細胞，內(nèi)皮細胞，纖維母細胞，吞噬細胞，脂肪細胞產(chǎn)生細胞因子調(diào)節(jié)HSC的增殖與分化提供HSC的營養(yǎng)和粘附的場所細胞因子造血因子種類和數(shù)量各種細胞因子相互作用一般認為分化后期的受體特異性強，只接受專一的細胞因子作用。但早期HSC上的細胞因子受體特異性差，為細胞因子競爭受體創(chuàng)造了條件。細胞外基質(zhì)骨髓中膠原，蛋白多糖及糖蛋白膠原形成支架，構(gòu)筑造血空間蛋白多糖粘于細胞外表，選擇性結(jié)合細胞因子糖蛋白促進細胞粘附，控制細胞移動，保證HSC在骨髓增殖池中分化、增殖、成熟10編輯ppt血液系統(tǒng)生理根底血細胞生成造血微環(huán)境：基質(zhì)細胞

Epo

造血細胞生長因子G-CSF、GM-CSFMeg-CSF、Tpo

神經(jīng)體液調(diào)控造血調(diào)控11編輯ppt淋巴和單核巨噬細胞系統(tǒng)淋巴系統(tǒng)：以淋巴細胞為主要成分的組織器官，包括骨髓、脾、胸腺、淋巴結(jié)、扁桃體及沿呼吸道、消化道分布的淋巴組織淋巴細胞循環(huán)于血液和淋巴系統(tǒng)內(nèi)體液免疫細胞免疫單核巨噬細胞系統(tǒng)：即網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)，包括骨髓內(nèi)原幼單核細胞、血液單核細胞及組織中巨噬細胞來源于骨髓粒單系祖細胞共同結(jié)構(gòu)細胞膜免疫球蛋白和補體的受體參與免疫過程鐵·脂肪·蛋白質(zhì)的代謝去除被激活的凝血因子12編輯ppt血液系統(tǒng)疾病分類及特點分類紅細胞疾?。贺氀⒓t細胞增多癥粒細胞疾?。毫Ｈ薄㈩惏追错?、遺傳性白細胞異常單核巨噬細胞疾?。簮航M淋巴和漿細胞疾?。篗M、ML、ALL、CLL造血干細胞疾?。篈A、PNH、MDS、ANLL、MPD出血性及血栓性疾?。篒TP、DIC脾機能亢進：

13編輯ppt血液系統(tǒng)疾病分類及特點特點血液病代表性病癥和體征多缺乏特異性實驗診斷在血液病診斷中具突出地位繼發(fā)性血液學異常相當多見14編輯ppt血液系統(tǒng)疾病分類及特點詳細的病史詢問認真的體格檢查可靠的實驗檢查

15編輯ppt血液系統(tǒng)疾病的診斷方法病史采集常見病癥：貧血、出血、發(fā)熱〔感染〕病史中需特別詢問藥物毒物、飲食習慣、家族史16編輯ppt血液系統(tǒng)疾病的診斷方法體格檢查皮膚：色澤、瘀點、瘀斑淋巴結(jié)：眼：瞼結(jié)膜、鞏膜、眼球突出口腔：牙齦、舌、扁桃體胸骨壓痛肝脾腫大17編輯ppt血液系統(tǒng)疾病的診斷方法實驗室檢查：診斷重要環(huán)節(jié)外周血象：最根本檢查初診應(yīng)作全面血象檢查注意Ret計數(shù)和RBC形態(tài)學觀察定期復查血象動態(tài)觀察18編輯ppt血液系統(tǒng)疾病的診斷方法實驗室檢查：診斷重要環(huán)節(jié)骨髓象：重要檢查；對許多血液病具決定性診斷價值淋巴結(jié)病理活檢：淋巴瘤確診依據(jù)19編輯ppt血液系統(tǒng)疾病的診斷方法實驗室檢查：診斷重要環(huán)節(jié)其他檢查出凝血檢查溶血試驗免疫學檢測鐵代謝檢查染色體及基因檢測20編輯ppt血液系統(tǒng)疾病的治療一、去除病因二、保持正常血液成分及其功能補充造血所需營養(yǎng)