血液內(nèi)科慢性粒細(xì)胞白血病

慢性粒細(xì)胞性白血病〔CML〕1編輯ppt簡稱慢粒，臨床以脾腫大、粒細(xì)胞增多及外周血中出現(xiàn)多量的中幼及晚幼粒細(xì)胞為特征。累及的細(xì)胞系均可找到腫瘤標(biāo)記染色體-ph染色體和〔或〕BCR-ABL融合基因。最終大多轉(zhuǎn)化為急性白血病。慢粒約占所有白血病的20％，發(fā)病年齡大多在20～60歲，5～20歲僅占慢粒10％左右，男性略多于女性。2編輯ppt病程分為三期：慢性期CP加速期AP急變期BP/BC3編輯ppt臨床表現(xiàn)慢性期起病緩慢，早期可以沒有任何病癥。最早出現(xiàn)的自覺病癥往往是乏力、低熱、多汗或盜汗、體重減輕等代謝亢進(jìn)表現(xiàn)。脾腫大可引起左季肋部或左上腹沉重不適、食后飽脹的感覺?？梢蚱⑴K堵塞出現(xiàn)左上腹或左下胸劇痛。白細(xì)胞過多的病人，有時可發(fā)現(xiàn)由于白細(xì)胞在血管內(nèi)“阻滯〞或栓塞而誘發(fā)的病癥，如視力模糊、呼吸窘迫以及陰莖異常勃起等。在這些病例中，其白細(xì)胞計(jì)數(shù)常遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于500×109／L。慢性期一般持續(xù)1-4年。4編輯ppt加速期可有發(fā)熱、虛弱、進(jìn)行性體重下降、骨骼疼痛、逐漸出現(xiàn)貧血和出血，脾臟進(jìn)行性腫大，對原來治療有效的藥物無效。急性變期為終末期，與急性白血病類似。5編輯ppt實(shí)驗(yàn)室檢查一、慢性期：血象：白細(xì)胞計(jì)數(shù)常超過20×109／L，晚期可達(dá)100×109／L以上，血片中大多為中性桿狀核和晚幼粒細(xì)胞，其余為分葉核、中幼粒、早幼粒和少數(shù)原始粒細(xì)胞。嗜酸性及嗜堿性粒細(xì)胞亦增多。早期血紅蛋白及紅細(xì)胞輕度減少，血小板正常或增加，晚期紅細(xì)胞和血小板減少。

6編輯ppt骨髓象：骨髓呈增生明顯至極度活潑，細(xì)胞分類與周圍血相似，骨髓片中，可見到各期粒細(xì)胞，其中以中、晚幼粒為主，原粒細(xì)胞及早幼粒較正常增多，原始細(xì)胞＜10%，嗜酸和(或)嗜堿性粒細(xì)胞增多，紅細(xì)胞系相對減少，巨核細(xì)胞早期常增多，晚期減少。中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性明顯降低或陰性。7編輯ppt染色體及融合基因檢查：Ph染色體是慢粒的腫瘤性標(biāo)志，t〔9；22〕〔q34;q11)。BCR-ABL融合基因陽性。8編輯ppt血液生化：血清尿酸濃度可以增高，尤其在化療時。血清乳酸脫氫酶增高。9編輯ppt二、加速期：1、血或骨髓原粒＞10%；2、外周血嗜堿細(xì)胞＞20%；3、不明原因的血小板減少或增加；4、又出現(xiàn)其他染色體異常；5、粒-單系祖細(xì)胞培養(yǎng)，集簇增加、集落減少；6、骨髓活檢膠原纖維顯著增生。10編輯ppt三、急變期：1、骨髓中原?；蛟?幼淋或原單+幼單＞20%；2、外周血原粒+早幼粒＞30%；3、骨髓中原粒+早幼粒＞50%；4、出現(xiàn)髓外原始細(xì)胞浸潤。11編輯ppt鑒別診斷1．其他原因引起的脾臟腫大。2．類白血病反響。3．骨髓纖維化。12編輯ppt治療治療應(yīng)著重于慢性期早期，力爭細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)的緩解，一旦進(jìn)入加速期或急變期那么預(yù)后很差。13編輯ppt化學(xué)治療：1、HU(羥基脲)、為首選藥物，HU開始每日3g，分3次口服。起效快，2-3天白細(xì)胞迅速下降，至20×109／L左右，減半；至10×109/L時，給予維持量每日0.5～1.0g。一般不完全停藥，作用時間短，停藥后白細(xì)胞很快上升。需經(jīng)常驗(yàn)血調(diào)整劑量。14編輯ppt2、BUS(馬利蘭)起效慢，后作用長，劑量不易掌握。副作用：皮膚色素沉著，精液缺乏及停經(jīng)，肺纖維化。現(xiàn)已較少應(yīng)用。3、阿糖胞苷、高三尖杉酯堿、CTX、CLB、6－MP(6－巰基嘌呤)、砷劑及聯(lián)合化療等亦有效，在上述藥物無效時才考慮使用。15編輯ppt亦可聯(lián)合α-IFN(α－干擾素)治療慢粒。皮下或肌肉注射α-IFN300萬u，每周3次。常見副作用為流感樣病癥：畏寒、發(fā)熱、疲勞、頭痛、肌肉及骨骼疼痛、厭食、惡心。可用解熱鎮(zhèn)痛藥對癥治療。甲磺酸伊馬替尼〔格列衛(wèi)〕異基因造血干細(xì)胞移植：以45歲以下為宜。

16編輯ppt其他治療：化療前如果白細(xì)胞數(shù)在500×109/L以上，可先用血細(xì)胞別離機(jī)作白細(xì)胞除去術(shù)以迅速降低白細(xì)胞數(shù)，防止白細(xì)胞過多可能阻塞微血管而引起的腦血管意外的危險?；熼_始時，特別是用Hu治療時，宜同時加用別嘌呤醇0.1g每日3次，以防止細(xì)胞破壞過多過速而引起尿酸腎病。17編輯ppt加速期治療：1、異基因造血干細(xì)胞移植。

2、甲磺酸伊馬替尼。3、干擾素聯(lián)合化療藥物或使用聯(lián)合化療方案。18編輯ppt急變期的治療：1、按急性白細(xì)胞方案化療。2、甲磺酸伊馬替尼。3、異基因造血干細(xì)胞移植。19編輯ppt預(yù)后中數(shù)生存期39~47月；5年生存率25%~35%；預(yù)后因素：1.預(yù)后風(fēng)險評分；2.治療方式；3.病程演變；20編輯ppt小結(jié)1.CML是一種起源于造血干細(xì)胞的惡性疾