小兒血液系統(tǒng)疾病

小兒血液系統(tǒng)疾病2023/12/30醫(yī)學(xué)課件園2病例早產(chǎn)兒,現(xiàn)年齡9月,單純牛奶喂養(yǎng).近三月來(lái)面色蒼白,食欲減退,精神不振.體檢:面色蒼白,眼瞼口唇蒼白,心前區(qū)II級(jí)吹風(fēng)樣SD,肝肋下3cm,脾肋下1cm.血:RBC2.0×1012/L,Hb50g/L,WBC、BPC、Ret均正常,周?chē)t細(xì)胞大小不等,但以小細(xì)胞為主,中空.最可能的診斷是什么?如何處理?2023/12/30醫(yī)學(xué)課件園3小兒血液系統(tǒng)疾病

2023/12/30醫(yī)學(xué)課件園4小兒造血和血液的特點(diǎn)造血的特點(diǎn)胚胎期造血生后造血血象的特點(diǎn)RBC數(shù)和Hb量白細(xì)胞數(shù)與分類(lèi)血小板數(shù)Hb的種類(lèi)血容量2023/12/30醫(yī)學(xué)課件園5胚胎期造血中胚葉造血期胚胎第3w開(kāi)始,6w后減退肝脾造血期

從胚胎第6-8w開(kāi)始,并成為胎兒中期的主要部位。28w后減退骨髓造血期

從胚胎第20w開(kāi)始,28w后為主,生后2-5w成為唯一的造血場(chǎng)所。2023/12/30醫(yī)學(xué)課件園6生后造血骨髓造血嬰幼兒時(shí)期所有的骨髓都是紅骨髓,全部參與造血兒童時(shí)期長(zhǎng)骨中的黃骨髓具有轉(zhuǎn)化為紅骨髓造血的潛在的代償功能骨髓外造血

在正常情況下，骨髓外造血極少，生后頭幾年,骨髓缺乏造血的代償功能,當(dāng)各種原因引起需要大量造血時(shí),肝脾淋巴結(jié)恢復(fù)到原始的造血狀態(tài),而出現(xiàn)肝脾淋巴結(jié)腫大及外周血中有核RBC和/或幼稚中性粒細(xì)胞增多.這種小兒造血器官的特殊反應(yīng)現(xiàn)象,稱為“骨髓外造血”2023/12/30醫(yī)學(xué)課件園7RBC和Hb臍血:RBC5.0~7.0×1012/LHb150~220g/L生理性溶血:胎兒期時(shí)胎兒處于相對(duì)缺氧狀態(tài),體內(nèi)RBC較多,出生后,自主呼吸建立,血氧含量增加,加之胎兒RBC壽命較短,而出現(xiàn)過(guò)多的RBC自行破壞的一種現(xiàn)象.生理性貧血:由于生理性溶血、生長(zhǎng)發(fā)育迅速致血容量增加、骨髓造血功能暫時(shí)性低下使RBC生成不足,出現(xiàn)2~3月時(shí)RBC降至3.0×1012/L,Hb降到90g/L左右的一種現(xiàn)象.2023/12/30醫(yī)學(xué)課件園8網(wǎng)織紅細(xì)胞<3d:4~6%4~7d:0.5~1.5%4~6w:2~8%>5m:0.5~1.5%2023/12/30醫(yī)學(xué)課件園9白細(xì)胞數(shù)與分類(lèi)WBC:

臍血:15~20×109/L

6~12h:21~28×109/L

1w:12×109/L

<1y:10×109/L

≥1y:4~12×109/LDC:<4~6d:N>L☆

5d~5y:L>N

4~6y:N>L☆

2023/12/30醫(yī)學(xué)課件園10不同年齡的WBC分類(lèi)示意圖50%5d5yNL100%2023/12/30醫(yī)學(xué)課件園11BPC150—250×109/L2023/12/30醫(yī)學(xué)課件園12Hb的種類(lèi)

胎兒Hb.F成人Hb.A妊娠6月90%5~10%

出生時(shí)70%30%

1歲時(shí)5%95%

≥2歲時(shí)<2%97%2023/12/30醫(yī)學(xué)課件園13血容量新生兒:占體重的10%(約300ml)嬰幼兒:占體重的8-10%兒童:占體重的8%成人:占體重的6~8%2023/12/30醫(yī)學(xué)課件園14貧血安徽省立醫(yī)院兒科2023/12/30醫(yī)學(xué)課件園15定義外周血中單位容積內(nèi)的紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋白量或紅細(xì)胞壓積低于正常值2023/12/30醫(yī)學(xué)課件園16正常兒童Hb最低標(biāo)準(zhǔn)年齡Hb最低值(g/L)neonate145

**1~4m90

#4~6m100

#6m~6y110

*6~14y120

**----WHO標(biāo)準(zhǔn)(1972)

#----聯(lián)合國(guó)兒童基金會(huì)標(biāo)準(zhǔn)(1986)

**----國(guó)內(nèi)標(biāo)準(zhǔn)2023/12/30醫(yī)學(xué)課件園17貧血的分度分度Hb新生兒Hb輕度≥90g/L≥120g/L中度≥60g/L≥90g/L

重度≥30g/L≥60g/L極重度<30g/L<60g/L2023/12/30醫(yī)學(xué)課件園18貧血的分類(lèi)形態(tài)學(xué)分類(lèi)

根據(jù):RBC平均容積(MCV)

RBC平均血紅蛋白量(MCH)

RBC平均血紅蛋白濃度(MCHC)病因?qū)W分類(lèi)

根據(jù):發(fā)病原因2023/12/30醫(yī)學(xué)課件園19形態(tài)學(xué)分類(lèi)貧血類(lèi)型MCV(fl)MCH(pg)MVHC(%)

正常值80~9428~3232~38

正細(xì)胞性80~9428~3232~38

大細(xì)胞性

>94>3232~38

單純小細(xì)胞性<80<2832~38

小細(xì)胞低色素性<80<28<32

病因?qū)W分類(lèi)紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足溶血性貧血……RBC破壞過(guò)多失血性貧血……急性/慢性失血2023/12/30醫(yī)學(xué)課件園21RBC和Hb生成不足造血物質(zhì)的缺乏:Fe,Vit.B12、B6

、C,葉酸,蛋白質(zhì)造血場(chǎng)所的減少:骨髓纖維化,石骨癥,腫瘤骨髓浸潤(rùn),骨髓炎癥,白血病造血功能低下:再生障礙性貧血(原發(fā)性/繼發(fā)性),感染性,嚴(yán)重肝腎功能異常及其它慢性病2023/12/30醫(yī)學(xué)課件園22溶血性貧血

紅細(xì)胞內(nèi)在異常:

①RBC膜結(jié)構(gòu)缺陷(遺傳性球形/橢圓形紅細(xì)胞增多癥)

②RBC酶缺陷(G6PD缺乏癥/丙酮酸激酶缺乏癥)

③Hb合成或結(jié)構(gòu)異常(地中海貧血)紅細(xì)胞外在因素:①免疫性疾病:ABO血型不合溶血,Rh血型不合溶血,自身免疫性溶血②非免疫性疾病:

化學(xué)藥物/中毒:苯,鉛,砷,磺胺藥,水楊酸類(lèi),蛇毒

感染:金黃色葡萄球菌,瘧疾

機(jī)械性:人工瓣膜,體外循環(huán),巨大血管瘤

網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)功能亢進(jìn):脾亢,組織細(xì)胞增生癥2023/12/30醫(yī)學(xué)課件園23失血性貧血急性失血性貧血:

維生素K缺乏癥,血小板減少性紫癜,鼻衄,外傷等慢性失血性貧血:

鉤蟲(chóng)病,腸息肉,牛奶過(guò)敏等2023/12/30醫(yī)學(xué)課件園24形態(tài)學(xué)與病因?qū)W的關(guān)系RBC形態(tài)病因正細(xì)胞性急性失血,溶血,再障,脾亢大細(xì)胞性DNA合成障礙:Vit.B12、葉酸缺乏,幼年性

惡性貧血,藥物性貧血單純小細(xì)胞性缺鐵早期,感染,慢性疾病小細(xì)胞低色素性Hb合成障礙:缺鐵性貧血,地中海貧血,鐵

粒幼性貧血.,慢性失血2023/12/30醫(yī)學(xué)課件園25貧血的共同特征蒼白：面色、甲床、結(jié)合膜、唇粘膜全身衰弱癥狀:乏力、納差、精神差、反應(yīng)差、心率快、呼吸快、易腹瀉、夜尿多骨髓外造血:肝、脾、淋巴結(jié)腫大生長(zhǎng)發(fā)育障礙:智力、體格發(fā)育遲緩免疫功能低下:反復(fù)感染2023/12/30醫(yī)學(xué)課件園26貧血的診斷要點(diǎn)病史發(fā)病年齡病程經(jīng)過(guò)和伴隨癥狀喂養(yǎng)史過(guò)去史家族史體檢生長(zhǎng)發(fā)育營(yíng)養(yǎng)狀況皮膚粘膜指甲和毛發(fā)肝脾淋巴結(jié)腫大實(shí)驗(yàn)室檢查:RBC形態(tài)網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)RBC和BPC計(jì)數(shù)骨髓涂片檢查Hb分析檢查RBC脆性試驗(yàn)特殊檢查:酶活力測(cè)定,Coomb’s試驗(yàn),血清鐵等

2023/12/30醫(yī)學(xué)課件園27貧血的治療去除病因一般治療:加強(qiáng)護(hù)理,預(yù)防感染,調(diào)整飲食藥物治療:Vit.C,B12,葉酸,鐵劑輸血療法

:重度≤5-10ml/kg.次

極重度≤5-7ml/kg.次治療并發(fā)癥造血干細(xì)胞移植2023/12/30醫(yī)學(xué)課件園28血常規(guī)1劉宏,男,2歲,

RBC3.42×1012/L

Hb102g/L

WBC11×109/LN:0.67,L:0.322023/12/30醫(yī)學(xué)課件園29營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血

（Irondeficiencyanemia,IDA)dingzz2023/12/30醫(yī)學(xué)課件園30缺鐵性貧血

由于體內(nèi)貯存鐵缺乏致使血紅蛋白合成減少而引起的一種小細(xì)胞低色素性貧血.是小兒貧血中最常見(jiàn)的在嬰幼兒發(fā)病率最高2023/12/30醫(yī)學(xué)課件園31人體的鐵代謝與分布鐵的來(lái)源鐵的吸收和運(yùn)轉(zhuǎn)鐵的貯存與利用鐵的排泄和需要胎兒和兒童期鐵代謝的特點(diǎn)2023/12/30醫(yī)學(xué)課件園32人體總鐵的分布總鐵量:成人:男50mg/kg,

女35mg/kg

新生兒:60-80mg/kg分布:血紅蛋白60-70%

肌紅蛋白3%

鐵蛋白+含鐵血黃素30%

含鐵酶+運(yùn)鐵蛋白1%2023/12/30醫(yī)學(xué)課件園33鐵的來(lái)源自食物中攝?。杭s1-1.5mg/d衰老的RBC破壞后釋放的鐵2023/12/30醫(yī)學(xué)課件園34鐵的吸收和運(yùn)轉(zhuǎn)吸收:Fe++→十二指腸、空腸上部粘

膜細(xì)胞→Fe+++運(yùn)轉(zhuǎn):Fe++++去鐵蛋白→鐵蛋白

Fe+++→血+轉(zhuǎn)鐵蛋白→組織2023/12/30醫(yī)學(xué)課件園35鐵的吸收率人乳中鐵50%

血紅素鐵10-25%

牛乳中鐵10%

植物中鐵1%2023/12/30醫(yī)學(xué)課件園36影響鐵吸收的因素腸粘膜對(duì)鐵吸收的調(diào)節(jié)作用鐵的攝入量鐵的化合價(jià)鐵的結(jié)合絡(luò)合物磷酸、草酸、鞣酸2023/12/30醫(yī)學(xué)課件園37鐵的貯存與利用鐵的貯存方式:鐵蛋白、含鐵血黃素鐵的利用:

鐵蛋白→Fe++→Fe+++→RBC→血紅素→Hb氧化酶還原酶轉(zhuǎn)鐵蛋白原卟啉珠蛋白2023/12/30醫(yī)學(xué)課件園38鐵的排泄和需要量排泄:正常小兒≤15ug/kg經(jīng)膽汁、尿、

汗、脫落細(xì)胞

正常成人≤1mg/d需要量:成熟兒4m-3y1mg/kg

早產(chǎn)兒2mg/kg

各年齡小兒總量≤15mg/d2023/12/30醫(yī)學(xué)課件園39胎兒鐵代謝的特點(diǎn)胎兒通過(guò)從母體獲取鐵以妊娠后3月為最多,約4mg/d.足月新生兒從母體獲取的鐵足夠生后用4-5月,而未成熟兒易發(fā)生缺鐵孕婦嚴(yán)重缺鐵可影響胎兒的鐵供應(yīng)2023/12/30醫(yī)學(xué)課件園40嬰兒期鐵代謝的特點(diǎn)足月新生兒體內(nèi)總鐵平均為75mg/kg生理性溶血所釋放的鐵暫時(shí)用于貯存從食物中吸收的鐵較低2月時(shí)動(dòng)用貯存鐵4月以后貯存鐵逐漸耗竭2023/12/30醫(yī)學(xué)課件園41病因先天貯鐵不足:早產(chǎn)、雙胎、胎間輸血、胎兒失血、孕母嚴(yán)重缺鐵鐵的攝入量不足:為引起本病的主要原因生長(zhǎng)發(fā)育快:1歲時(shí)是初生時(shí)的3倍鐵的吸收障礙:慢性腹瀉鐵的丟失過(guò)多：牛奶過(guò)敏、鉤蟲(chóng)病、腸息肉、憩室2023/12/30醫(yī)學(xué)課件園42缺鐵引起貧血的三個(gè)階段鐵減少期(ID):體內(nèi)貯存鐵減少,合成血紅蛋白的鐵未減少紅細(xì)胞生成缺鐵期(IDE):貯存鐵耗竭,血紅蛋白的量未減少缺鐵性貧血期(IDA)小細(xì)胞低色素性貧血2023/12/30醫(yī)學(xué)課件園43缺鐵對(duì)全身的影響影響肌紅蛋白的合成影響細(xì)胞色素C、單胺氧化酶、核糖核苷酸還原酶、琥珀酸脫氫酶等的活性可有神經(jīng)精神行為、消化吸收、肌肉運(yùn)動(dòng)等功能異?？捎衅つw粘膜損害2023/12/30醫(yī)學(xué)課件園44臨床表現(xiàn)貧血的共同表現(xiàn)缺鐵的特殊表現(xiàn)消化系統(tǒng)：異嗜癖、口腔炎、舌炎、胃炎、吸收不良、反甲、藍(lán)色鞏膜神經(jīng)系統(tǒng)：心血管系統(tǒng)：其它：、2023/12/30醫(yī)學(xué)課件園45血象形態(tài):RBC大小不等,以小細(xì)胞為多,中央淡染區(qū)擴(kuò)大Hb↓比RBC↓更明顯,呈小細(xì)胞低色素性貧血MCV<80fl,MCH<26pg,MCHC<310g/L網(wǎng)織紅細(xì)胞正常/輕度減少WBC和BPC正常2023/12/30醫(yī)學(xué)課件園46缺鐵性貧血的血象2023/12/30醫(yī)學(xué)課件園47骨髓象骨髓象：RBC胞漿成熟落后于胞核鐵染色:鐵粒幼細(xì)胞<15%,細(xì)胞外鐵↓粒、巨無(wú)異常2023/12/30醫(yī)學(xué)課件園48鐵代謝的檢查血清鐵蛋白(serumferritin,SF)<12ug/L紅細(xì)胞游離原卟啉(freeerythrocyteprotoporphyrin,FEP)>0.9umol/L血清鐵(SI)<9.0umol/L

總鐵結(jié)合力(TIBC)>62.7umol/L骨髓可染鐵:鐵粒幼細(xì)胞<15%,細(xì)胞外鐵↓2023/12/30醫(yī)學(xué)課件園49診斷病史:出生史,喂養(yǎng)史,疾病史臨床表現(xiàn)血象及缺鐵的依據(jù)鐵劑治療有效2023/12/30醫(yī)學(xué)課件園50鑒別診斷維生素B6缺乏性貧血鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血異常血紅蛋白病2023/12/30醫(yī)學(xué)課件園51細(xì)胞內(nèi)、外鐵染色2023/12/30醫(yī)學(xué)課件園52鐵粒幼細(xì)胞性貧血的骨髓2023/12/30醫(yī)學(xué)課件園53再生障礙性貧血的骨髓象2023/12/30醫(yī)學(xué)課件園54治療病因治療:合理飲食,去除病因鐵劑治療:鐵元素4-6mg/kg.dpo療程:Hb恢復(fù)正常后2月觀察:Ret.輸血治療:重度≤10ml/kg.次

極重度≤7ml/kg.次2023/12/30醫(yī)學(xué)課件園55補(bǔ)充鐵劑時(shí)應(yīng)注意①量要適當(dāng),過(guò)大也可鐵中毒②鐵劑有胃腸道刺激,應(yīng)從小劑量開(kāi)始,在兩餐之

間喂藥③與鈣劑﹑濃茶﹑青菜﹑水果﹑咖啡﹑牛奶﹑

蛋類(lèi)同時(shí)進(jìn)食能防礙吸收,

與維生素C﹑肉類(lèi)﹑果糖﹑氨基酸等同時(shí)進(jìn)食

則能促進(jìn)吸收.④服用鐵劑后,牙齒﹑大便發(fā)黑屬正?，F(xiàn)象.⑤貧血完全糾正后仍繼續(xù)吃2月的藥,以使體內(nèi)有

適當(dāng)?shù)馁A存2023/12/30醫(yī)學(xué)課件園56缺鐵性貧血的預(yù)防做好孕期保健提倡母乳喂養(yǎng)及時(shí)添加輔食鐵強(qiáng)化嬰兒食品給予鐵劑預(yù)防2023/12/30醫(yī)學(xué)課件園57營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血2023/12/30醫(yī)學(xué)課件園58概述營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血

(nutritionalmegaloblasticanemia)

是由于缺乏維生素B12或(和)葉酸所引起的一種大細(xì)胞性貧血.主要臨床特點(diǎn)為貧血,紅細(xì)胞的減少比血紅蛋白的減少更為明顯,紅細(xì)胞的胞體變大,骨髓中出現(xiàn)巨幼紅細(xì)胞.用維生素B12或(和)葉酸治療有效.2023/12/30醫(yī)學(xué)課件園59維生素B12缺乏的病因攝入量不足吸收和運(yùn)輸障礙需要量增加2023/12/30醫(yī)學(xué)課件園60葉酸缺乏的病因攝入量不足藥物影響吸收及代謝障礙2023/12/30醫(yī)學(xué)課件園61發(fā)病機(jī)理

1.葉酸四氫葉酸↓→DNA合成↓→RBC合成↓RBC破壞↑Vit.B12

Vit.C↓葉酸還原酶RBC大、圓RNA合成正?！鶫b合成正常2.VitB12↓→神經(jīng)髓鞘中脂蛋白合成↓→神經(jīng)精神癥狀2023/12/30醫(yī)學(xué)課件園62臨床表現(xiàn)貧血的共同表現(xiàn)特殊表現(xiàn):頭發(fā)稀黃枯脆，泥糕樣面容神經(jīng)精神癥狀:智力及動(dòng)作發(fā)育落后及倒退現(xiàn)象震顫腱反射亢進(jìn),感覺(jué)異常,共濟(jì)失調(diào),踝陣攣及巴氏征(+)消化系統(tǒng)：2023/12/30醫(yī)學(xué)課件園63血象RBC和Hb:早期正常,典型時(shí):RBC大小不等,大細(xì)胞多見(jiàn),淡染區(qū)縮小/消失,嗜點(diǎn)彩RBC易見(jiàn),可見(jiàn)巨幼變的有核RBCRBC↓比Hb↓更明顯MCV>94fl,MCH>32pg,MCHC正常WBC粒細(xì)胞數(shù)量↓,胞體變大,分葉核↑BPC重癥時(shí)體積增大,數(shù)量減少2023/12/30醫(yī)學(xué)課件園64骨髓象各期RBC、中晚幼及桿狀粒細(xì)胞、巨核細(xì)胞巨幼變RBC胞核發(fā)育落后于胞漿粒細(xì)胞、巨核細(xì)胞分葉過(guò)多粒:紅比值倒置2023/12/30醫(yī)學(xué)課件園65含量測(cè)定血清維生素B12的含量<100ng/L血清葉酸的含量<3ug/L2023/12/30醫(yī)學(xué)課件園66診斷貧血表現(xiàn),血象,骨髓象病史,年齡,用藥史濃度測(cè)定用Vit.B12/葉酸治療有效2023/12/30醫(yī)學(xué)課件園67維生素B12缺乏的病因攝入量不足吸收和運(yùn)輸障礙需要量增加2023/12/30醫(yī)學(xué)課件園68維生素B12缺乏的實(shí)驗(yàn)診斷維生素B12吸收試驗(yàn)

可反映小腸上皮功能和內(nèi)因子水平其它:血清LDH,尿甲基丙二酸的排泄量,血清膽紅素血清維生素B12的測(cè)定

血清維生素B12的含量<100ng/L2023/12/30醫(yī)學(xué)課件園69維生素B12缺乏的治療去除病因,調(diào)整飲食補(bǔ)充缺乏:

Vit.B12500-1000ug一次肌注，或100ugim.2-3次/w×4-6w

Vit.B12吸收缺陷者1mg/m

有明顯神經(jīng)系統(tǒng)受損時(shí)1mg/dqd×2-3w對(duì)癥治療:鎮(zhèn)靜,輸血2023/12/30醫(yī)學(xué)課件園70葉酸缺乏的病因攝入量不足藥物影響吸收及代謝障礙2023/12/30醫(yī)學(xué)課件園71葉酸缺乏的實(shí)驗(yàn)診斷血清葉酸的測(cè)定:

血清葉酸的含量<3ug/L其它:

血清LDH水平明顯增高2023/12/30醫(yī)學(xué)課件園72葉酸缺乏的治療去除病因,改善營(yíng)養(yǎng)葉酸治療:

葉酸5mgpotid5-8w

Vit.C

甲酰四氫葉酸鈣(CF)其它:

輸血2023/12/30醫(yī)學(xué)課件園73巨幼紅細(xì)胞性貧血骨髓象(治療前后)2023/12/30醫(yī)學(xué)課件園74嬰幼兒期最常見(jiàn)的貧血為A失血性貧血

B缺鐵性貧血

C維生素B12缺乏性貧血

D溶血性貧血

E腎性貧血2023/12/30醫(yī)學(xué)課件園75下列哪項(xiàng)不是缺鐵性貧血的特征A有早產(chǎn)史

B有喜食泥沙史

CRBC2.2×1012/L,HB46g/L

D有全身震顫

E骨髓中鐵粒幼細(xì)胞為10%2023/12/30醫(yī)學(xué)課件園76營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血的骨髓象,最有特征性的改變是:A骨髓造血細(xì)胞顯著增生

B原紅及早幼紅細(xì)胞增生

C各期幼紅細(xì)胞巨幼變

D網(wǎng)織紅細(xì)胞增生

E血小板減少性紫癜2023/12/30醫(yī)學(xué)課件園77病例早產(chǎn)兒,現(xiàn)年齡9月,單純牛奶喂養(yǎng).近三月來(lái)面色蒼白,食欲減退,精神不振.體檢:面色蒼白,眼瞼口唇蒼白,心前區(qū)II級(jí)吹風(fēng)樣SD,肝肋下3cm,脾肋下1cm.血:RBC2×1012/L,Hb50g/L,WBC、BPC、Ret均正常,周?chē)t細(xì)胞大小不等,但以小細(xì)胞為主,中空.最可能的診斷是:

A營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血

B營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血

C營(yíng)養(yǎng)性混合性貧血

D地中海貧血

E再生障礙性貧血2023/12/30醫(yī)學(xué)課件園78病例28月女?huà)?母乳喂養(yǎng),3月起每天加雞蛋1/4個(gè)、牛奶半磅.生后頭6m內(nèi)生長(zhǎng)發(fā)育良好,會(huì)翻身認(rèn)人,近2m來(lái)面色蒼白,呆滯,不會(huì)翻身認(rèn)人,有厭食、腹瀉.病情日趨加重.體檢:嗜睡,舌微抖動(dòng),舌面光滑,心肺陰性,肝肋下4cm,脾未及,淺反射消失,腱反射亢進(jìn),踝陣攣(+).血象:RBC2.0×1012/L,Hb70g/L,WBC5.0×109/L,N0.35,L0.60,M0.05,Ret0.004A營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血

B再生不良性貧血

C非營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血

D混合性貧血

E營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血2023/12/30醫(yī)學(xué)課件園79病例31歲女孩,牛奶喂養(yǎng),添加輔食少.面色蒼白2m,發(fā)育中等,營(yíng)養(yǎng)差,瞼結(jié)膜蒼白,心前區(qū)有II級(jí)SD,肝脾輕度腫大,手常顫抖.RBC2.0×1012/L,Hb55g/L,RBC大小不等,大的細(xì)胞呈中央淡染區(qū)擴(kuò)大,MCHC28%,骨髓象呈各期RBC巨幼變.最可能的診斷是:

A營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血

B再生不良性貧血

C營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血

D慢性出血性貧血

E營(yíng)養(yǎng)性混合性貧血

最佳治療為:

A硫酸亞鐵+葉酸+Vit.B12

B硫酸亞鐵

CVit.B12

DVit.B6

E葉酸2023/12/30醫(yī)學(xué)課件園80病例48月雙胎之大嬰,人工喂養(yǎng)(牛奶+奶糕),無(wú)其它輔食.面色蒼白,食欲差,有反甲,肛門(mén)周?chē)l(fā)炎,肝肋下2.5cm,脾肋下0.5cm,質(zhì)軟,淺表淋巴結(jié)可及.RBC3.0×1012/L,Hb70g/L,Ret1%為明確診斷宜首選哪項(xiàng)檢查:

A骨髓穿剌

B紅細(xì)胞脆性試驗(yàn)

C血紅蛋白電泳

D抗人球蛋白試驗(yàn)

E血清鐵,總鐵結(jié)合力及轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度測(cè)定2023/12/30醫(yī)學(xué)課件園81病例510月嬰兒,寄養(yǎng)他地,喂養(yǎng)史不詳,近3m來(lái)逐漸面色臘黃,常腹瀉,原已會(huì)爬,發(fā)“mama”音,現(xiàn)要人抱,無(wú)力坐,有時(shí)頭部及手足無(wú)意識(shí)顫抖.體檢:面色蒼黃,微虛胖,表情呆滯,哭無(wú)淚,頭發(fā)黃而稀,肝中度腫大,脾未及,淋巴結(jié)可及,跟腱反射亢進(jìn),踝陣攣(+).化驗(yàn):RBC2.4×1012/L,Hb85g/L,WBC6.0×109/L,N0.30,L0.60,RBC大小不等,大者為多,粒細(xì)胞偏大,分葉多,核右移,核染色質(zhì)松而粗為明確診斷宜首選下列哪項(xiàng)進(jìn)一步檢查:

AX線腕部攝片

B血清鐵含量測(cè)定

C血漿維生素B12測(cè)定

D骨髓檢查

E葉酸、維生素B12診斷性試驗(yàn)治療2023/12/30醫(yī)學(xué)課件園827歲小兒Hb的最低值為A90g/L

B100g/L

C110g/L

D120g/L

E130g/L2023/12/30醫(yī)學(xué)課件園83嬰幼兒期最常見(jiàn)的貧血為A失血性貧血

B缺鐵性貧血

C維生素B12缺乏性貧血

D溶血性貧血

E腎性貧血2023/12/30醫(yī)學(xué)課件園84下列哪項(xiàng)不是缺鐵性貧血的特征A有早產(chǎn)史

B有喜食泥沙史

CRBC2.2×1012/L,HB46g/L

D有全身震顫

E骨髓中鐵粒幼細(xì)胞為10%2023/12/30醫(yī)學(xué)課件園85營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血的骨髓象,最有特征性的改變是:A骨髓造血細(xì)胞顯著增生

B原紅及早幼紅細(xì)胞增生

C各期幼紅細(xì)胞巨幼變

D網(wǎng)織紅細(xì)胞增生

E血小板減少性紫癜2023/12/30醫(yī)學(xué)課件園86病例早產(chǎn)兒,現(xiàn)年齡9月,單純牛奶喂養(yǎng).近三月來(lái)面色蒼白,食欲減退,精神不振.體檢:面色蒼白,眼瞼口唇蒼白,心前區(qū)II級(jí)吹風(fēng)樣SD,肝肋下3cm,脾肋下1cm.血:RBC2×1012/L,Hb50g/L,WBC、BPC、Ret均正常,周?chē)t細(xì)胞大小不等,但以小細(xì)胞為主,中空.最可能的診斷是:

A營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血

B營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血

C營(yíng)養(yǎng)性混合性貧血

D地中海貧血

E再生障礙性貧血2023/12/30醫(yī)學(xué)課件園87原發(fā)性血小板減少性紫癜

【病因】

病毒感染不是導(dǎo)致血小板減少的直接原因,而是病毒感染使機(jī)體產(chǎn)生相應(yīng)的抗體，這類(lèi)抗體可與血小板膜發(fā)生交叉反應(yīng)，使血小板受到損傷而被單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)所清除；此外，在病毒感染后，體內(nèi)形成的抗原-抗體復(fù)合物可附著于血小板表面，使血小板易被單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)吞噬和破壞而導(dǎo)致血小板減少。2023/12/30醫(yī)學(xué)課件園88血小板相關(guān)抗體與血小板關(guān)系血小板相關(guān)抗體(PAIgG)與血小板數(shù)呈負(fù)相關(guān)關(guān)系:血小板相關(guān)抗體愈高,血小板愈低;少數(shù)患者不增高。血小板和巨核細(xì)胞有共同抗原性,抗血小板抗體同樣作用于巨核細(xì)胞,導(dǎo)致巨核細(xì)胞成熟障礙,巨核細(xì)胞生成和釋放均受到嚴(yán)重影響,使血小板進(jìn)一步減少。2023/12/30醫(yī)學(xué)課件園89臨床表現(xiàn)年齡:各年齡時(shí)期,1-5歲多見(jiàn),性別無(wú)差異,春季發(fā)病較高.急性型發(fā)病前1-3周常有急性病毒感染史;患兒以自發(fā)性皮膚和粘膜出血為突出表現(xiàn),多為出血點(diǎn),常伴有鼻衄或齒齦出血，胃腸道大出血少見(jiàn)，偶見(jiàn)肉眼血尿,顱內(nèi)出血少見(jiàn);是致死的主要原因

。

2023/12/30醫(yī)學(xué)課件園90實(shí)驗(yàn)室檢查

（1）血象

血小板計(jì)數(shù)<100×109／L,出血輕重與血小板數(shù)有關(guān),血小板<50×109／L時(shí)可見(jiàn)自發(fā)性出血,<20×109／L時(shí)出血明顯,<10×109／L時(shí)出血嚴(yán)重。失血較多時(shí)，可有貧血,白細(xì)胞數(shù)正常。出血時(shí)間延長(zhǎng)，凝血時(shí)間正常,血塊收縮不良。血清凝血酶原消耗不良；

2023/12/30醫(yī)學(xué)課件園912）骨髓象

急性病例骨髓巨核細(xì)胞數(shù)正?；蛟龆?，慢性病例巨核細(xì)胞顯著增多;巨核細(xì)胞的胞體大小不一，以小型巨核細(xì)胞較為多見(jiàn)；幼稚巨核細(xì)胞增多，核分葉減少，核漿發(fā)育不平衡,產(chǎn)板巨明顯減少,且胞漿常有空泡形成、顆粒減少和胞漿少等現(xiàn)象；

2023/12/30醫(yī)學(xué)課件園92（3）血小板抗體（PAIgG）測(cè)定

PAIgG含量增高，但

PAIgG增高并不是ITP特異性改變,其他免疫性疾病亦可增高;同時(shí)檢測(cè)PAIgM和PAIgA,可提高臨床診斷的敏感性（4）束臂試驗(yàn)陽(yáng)性

2023/12/30醫(yī)學(xué)課件園93

【診斷與鑒別診斷】根據(jù)病史

、臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查,即可作出診斷;本癥分兩型:2023/12/30醫(yī)學(xué)課件園94治療

一）一般治療急性出血應(yīng)盡量減少活動(dòng),避免外傷；明顯出血時(shí)應(yīng)臥床休息。積極預(yù)防及控制感染,避免服用影響血小板功能的藥物如阿斯