新生兒嚴重先天性心臟病診療思路課件

新生兒嚴重先天性心臟病

診療思路2021中國出生缺陷防治報告圍產(chǎn)期出生缺陷發(fā)生率順位（1/萬）順位199620002005201020111總唇裂總唇裂先天性心臟病先天性心臟病先天性心臟病14.5014.0723.9628.8240.952神經(jīng)管缺陷多指（趾）多指（趾）多指（趾）多指（趾）13.6012.4514.6615.9116.733多指（趾）神經(jīng)管缺陷總唇裂總唇裂總唇裂9.2011.9613.7313.1711.434腦積水先天性心臟病神經(jīng)管缺陷神經(jīng)管缺陷腦積水6.5011.408.846.485.475先天性心臟病腦積水腦積水腦積水馬蹄內(nèi)翻6.207.107.526.005.172000年-2021年圍產(chǎn)期先天性心臟病〔先心病〕發(fā)生率呈上升趨勢，占所有監(jiān)測發(fā)現(xiàn)出生缺陷的26.7%先心病已躍居我國出生缺陷首位，同時是嬰兒死亡的重要原因嚴峻的現(xiàn)狀

先心病患者已經(jīng)成為家庭、社會的重大負擔，根據(jù)衛(wèi)生經(jīng)濟學資料，我國每年新發(fā)先心病生命周期的總經(jīng)濟負擔超過126億元

按照現(xiàn)有人口出生率計算，我國每年新出生先心病患兒數(shù)量150,000例，而每年通過介入、外科治療的患者僅7-8萬例，遠不能滿足需要，并且醫(yī)療資源分布極不均衡，尚未得到治療的患者歷年累計高達2,000,000例以上蘇肇伉.先天性心臟病診治的新動向.中華臨床醫(yī)師雜志.2021,(4)6:703面臨的挑戰(zhàn)2000年我國嬰兒、5歲以下兒童死亡率分別為32.2‰、39.7‰2021年我國嬰兒、5歲以下兒童死亡率分別為13.1‰、16.4‰?中國兒童開展綱要2021-2021?提出，至2021年將嬰兒及五歲以下兒童死亡率及分別降低至10‰及13‰以下胎兒循環(huán)的特點返回右房總血量的2/3是由下腔靜脈供給，其中1/3經(jīng)卵圓孔達左心房，2/3經(jīng)三尖瓣達右室。右室排血量占總心排量的2/3，大局部血液經(jīng)肺動脈→動脈導管→降主動脈。而左室排血量僅占總心排血量的1/3，供給上肢、冠狀動脈、腦部。左/右心室、肺動脈、主動脈壓力及血氧飽和度幾乎相等

出生后循環(huán)的改變肺循環(huán)阻力迅速下降體循環(huán)阻力迅速上升卵圓孔關閉動脈導管閉合

出生后即刻，肺循環(huán)血流量瞬間可達胎兒期的8-10倍

胎盤的移除使體循環(huán)阻力迅速上升肺循環(huán)阻力迅速下降體循環(huán)阻力迅速上升卵圓孔關閉動脈導管閉合

出生后循環(huán)的改變肺循環(huán)阻力迅速下降體循環(huán)阻力迅速上升

卵圓孔關閉

動脈導管閉合出生后PaO2↑使導管壁肌肉張力增高/肌肉快速顫抖、管徑縮小，而PaO2↓又可使其舒張。DA的開啟及閉合與PGE、Bradykinin、AD、NA等血管活性物水平密切相關過渡循環(huán)新生兒先心病概況新生兒先心病概況

重癥先心病患者大多早期夭折，疾病解剖類型有種族差異，北美、歐洲以TGA、CoA/IAA、HLHS等常見，而遠東地區(qū)主要以TGA、SPS/PA、CoA/IAA、VSD多見新生兒先心病分類肺血流量增多+PH：左向右分流先心病〔巨大PDA、非限制性VSD〕伴肺血流量明顯增多，可影響正常肺動脈壓力的生理下降過程，最終導致肺小動脈肌層肥厚肺血流量減少+PH：左心梗阻性先心病〔HLHS、SAS、MS/MA〕，由于肺靜脈回流受阻，致使肺循環(huán)淤血、阻力增加肺血流量減少伴肺動脈低壓：右室流出道梗阻性先心病〔TOF、SPS、PA/IVS〕，肺血流循環(huán)灌注需要通過側支或經(jīng)動脈導管左向右分流新生兒先心病診斷

血液動力學判斷畸形類型判斷疾病程度評估綜合判斷病史體檢心電圖胸片超聲心動圖CTMRI新生兒青紫先心病的診斷青紫的原因：心臟疾病、肺部疾病、神經(jīng)系統(tǒng)受抑機理PaO2(air)PaCO2(air)PaO2(100%O2)肺泡通氣不良減少＜60增加＞50正常＞300R→L分流先心病減少＜60正常35-45減少＜200V/Q比值失調(diào)減少＜60正常35-45正常＞300高氧試驗：患者頭部置于頭罩中，純氧吸入10-15分鐘，吸氧前后進行動脈血氣測定，同時測定導管前后血氧，可區(qū)分IAA、CoA等伴肺循環(huán)阻力增高所致肺高壓引起動脈導管水平右向左分流、使上肢血氧濃度高于下肢的疾病

新生兒青紫先心病的診斷血紅蛋白水平對臨床發(fā)紺表現(xiàn)的影響復原血紅蛋白發(fā)紺程度判斷45%-50%20%-25%15%-20%新生兒青紫先心病的診斷紫紺出現(xiàn)時間:

早期—TGA、PA、TA、TAPVC、單心室晚期—TOF、SPS、CoA/IAA等紫紺伴心力衰竭:見于充血性紫紺型先心病者紫紺伴缺氧發(fā)作:伴漏斗部狹窄的先心病，如TOF、SPS差異性青紫:

了解紫紺型先心病伴PDA的情況及血流方向新生兒青紫先心病的診斷心音及雜音

P2增強/減低：可判別肺動脈壓力增高/降低

P2單一：TOF(S)、PA、Truncus、HLHS

心前區(qū)S3、S4：可能為Ebstein’sanomaly

生后即出現(xiàn)粗糙收縮期雜音：PS、AS、MS

嚴重紫紺性先心病患者常常無雜音新生兒青紫先心病的診斷呼吸類型：紫紺型先心病患者早期無明顯呼吸窘迫表現(xiàn)，低氧血癥明顯者出現(xiàn)過度呼吸，見于右室流出道梗阻性先心病或TGA動脈搏動：上下肢動脈搏動有助于評價是否有合并左室流出道梗阻病變、CoA、+PDA肝臟：肝臟腫大提示右室負荷增加；左右二葉對稱分布于二肋下提示為水平肝，為心脾綜合征〔多脾/無脾〕表現(xiàn)之一新生兒青紫先心病的診斷X線胸片：胸片可以顯示導致青紫的緊急原因和肺部情況，并且可以提示是否存在心臟畸形及可能的畸形種類TOFTATGA大型VSD新生兒青紫先心病的診斷----肺血情況：肺血正常、肺血減少或肺血增多----心臟位置、形態(tài)及大?。赫Ｎ?、右位心、不定位。----不定位又分為對稱右房〔無脾綜合征〕及對稱左房〔多脾綜合征〕----心臟形態(tài)：呈靴形為TOF、PA等；呈蛋形且上縱隔狹小TGA；TAPVC〔supracardiac〕呈典型8字型；心影正常TOF、PS+VSD、TAPVC(infradiapharagmatic)、TASVC；心影增大PS/IVS、二/三尖瓣病變、PAPVC、共同心房/心室、TGA、Truncus新生兒青紫先心病的診斷心電圖：可以協(xié)助進行畸形種類的初步判斷肺多血類：RVH：D-TGA、TAPVC伴梗阻、DORV伴肺動脈瓣下VSD等LVH或BVH：永存動脈干、單心室、TGA/VSD、多脾綜合征等肺少血類：RVH：TOF、DORV/PS等LVH：PA、TA等RVBBB：Ebstein畸形BVH：TGA/PS、永存動脈干等新生兒青紫先心病的診斷臍動脈插管前列腺素E1導管前〔如右側橈動脈〕PO2比導管后動脈〔如臍動脈〕PO2高10-15mmHg，提示存在導管水平左向右分流假設疑心或確診青紫型心臟畸形依賴動脈導管持續(xù)開放維系生命者，應當予以使用前列腺素E1持續(xù)靜脈滴注新生兒青紫先心病的診斷超聲心動圖及心導管檢查：可提供精確的解剖和生理診斷新生兒青紫先心病的診斷CT、MRI：可提供精確的解剖和生理診斷新生兒心力衰竭新生兒心力衰竭新生兒心力衰竭診斷標準〔Benson/1992〕具備以下3/4考慮心力衰竭：〔1〕呼吸急促，頻率＞60次/分；〔2〕心動過速，心率＞150次/分；〔3〕心臟增大〔C/T＞0.6或UCG心臟擴大〕；〔4〕輕度肺水腫。具備以上各項+以下1項確診心力衰竭〔1〕肝臟增大＞3cm；〔2〕奔馬律；〔3〕明顯肺水腫。嚴重心力衰竭時有循環(huán)衰竭新生兒心力衰竭新生兒心力衰竭診斷的幾點說明：新生兒左、右心衰同時出現(xiàn)為多，且難以區(qū)別，單純性右心衰竭見于右心梗阻先心病、PPHN、TI〔心肌缺血致乳頭肌功能不良〕等新生兒心力衰竭常合并周圍循環(huán)衰竭，需和其它原因引起循環(huán)衰竭進行鑒別嚴重病例為瀕死狀態(tài)者心率和呼吸可不增快新生兒心力衰竭先天性心血管畸形所致心力衰竭的說明：左向右分流型先心病多發(fā)生在二周以后，VSD、PDA、AVSD左心梗阻性先心病多發(fā)生在生后一周內(nèi)，包括HLHS、AS、CoA/IAA，病情多較險惡右室流出道梗阻性先心病如SPS、PA等引起右心衰竭其他如TGA、TAPVC、AVF、ALCAPA等易發(fā)生心衰新生兒先心病的治療新生兒先心病的治療關于氧療的說明采用面罩供氧，必要時行人工通氣:對伴有肺炎或肺水腫的心力衰竭患者，吸氧可改善低氧狀態(tài)、擴張肺小動脈、降低肺小動脈阻力值得注意的是，氧能夠加速DA關閉，對依賴DA開放方能存活的先心病新生兒需慎用氧氣。如依賴DA供