醫(yī)院培訓(xùn)課件：《突發(fā)性聾診斷和治療》

突發(fā)性聾診斷和治療

突發(fā)性聾的定義突然發(fā)生的、原因不明的感音神經(jīng)性聽力損失至少在相鄰的兩個(gè)頻率聽力下降≥20dBHL；連續(xù)3個(gè)頻率聽力損失≥30dBHL并在72h內(nèi)達(dá)峰值

注：原因不明是指還未查明原因，一旦查明原因，就不再診斷為突發(fā)性聾，這時(shí)突聾只是疾病的一個(gè)癥狀突聾的分型突發(fā)性聾根據(jù)聽力損失涉及的頻率和下降程度，建議分為：高頻下降型、低頻下降型、平坦下降型和全聾型（含極重度聾）

1.高頻下降型：2000Hz（含）以上頻率聽力下降，至少4k、8k處聽力損失≥20dBHL突聾的分型

2.低頻下降型：1000Hz（含）以下頻率聽力下降，至少250、500Hz處聽力損失≥20dBHL突聾的分型

3.平坦下降型：所有頻率聽力下降，250～8KHz（250、500、1K、2K、4K、8K6個(gè)頻率）平均聽閾≤80dBHL突聾的分型

4.全聾型：所有頻率聽力下降，250～8KHz（250、500、1K、2K、4K、8K6個(gè)頻率）平均聽閾＞80dBHL流行病學(xué)我國突聾發(fā)病率近年有上升趨勢(shì)，但目前尚缺乏大規(guī)模流行病學(xué)數(shù)據(jù)美國日本德國1972年1987年1993年2001年2004年2011年發(fā)病率（人/10萬）5～203.914.219.427.520160～400突聾的病因/病理機(jī)制突聾的病因和病理生理機(jī)制尚未完全闡明，局部?jī)?nèi)耳因素和全身因素均可能引起突聾常見的病因包括：血管性疾病、病毒性疾病、自身免疫性疾病、傳染性疾病、腫瘤等只有約10%～15%突聾患者在發(fā)病期間能夠明確病因，另有約1/3患者的病因是通過長(zhǎng)期隨訪評(píng)估確認(rèn)的精神緊張、壓力大、情緒激動(dòng)、生活不規(guī)律、睡眠障礙等可能是突聾的主要誘因目前較公認(rèn)的可能發(fā)病機(jī)制內(nèi)耳血管痙攣血管栓塞或血栓形成血管紋功能障礙膜迷路積水以及毛細(xì)胞損傷內(nèi)耳供血障礙的生理基礎(chǔ)內(nèi)耳的血液供應(yīng)來自迷路動(dòng)脈，系椎-基底動(dòng)脈的分支迷路動(dòng)脈在內(nèi)耳基本與其它動(dòng)脈無吻合支，其可以說是內(nèi)耳唯一供血?jiǎng)用}內(nèi)耳供血系統(tǒng)的脆弱性內(nèi)耳動(dòng)脈受頸神經(jīng)節(jié)和胸神經(jīng)節(jié)的交感纖維支配，小動(dòng)脈易受精神因素影響致痙攣收縮耳蝸動(dòng)脈呈彈簧樣走行，血管分布具有明顯的階段性和區(qū)域性，因此血流緩慢平穩(wěn)，易發(fā)生血液淤滯和脂質(zhì)物質(zhì)沉積。內(nèi)耳動(dòng)脈內(nèi)徑僅約200微米，又是終末支，其末梢循環(huán)較少，一旦發(fā)生阻塞，內(nèi)耳組織缺氧，毛細(xì)胞受損較重。分型在病理生理中的意義不同聽力損失曲線可能提示不同的發(fā)病機(jī)制，在治療和預(yù)后上有較大差異分型可能的具體發(fā)病機(jī)制低頻下降型膜迷路積水高頻下降型毛細(xì)胞損傷平坦下降型血管紋功能障礙或內(nèi)耳血管痙攣全聾型內(nèi)耳血管栓塞、血栓形成或內(nèi)耳出血臨床表現(xiàn)突然發(fā)生的聽力下降耳鳴（約90%）耳悶脹感（約50%）眩暈或頭暈（約30%）聽覺過敏或重聽耳周感覺異常（全聾患者常見）部分患者會(huì)出現(xiàn)精神心理癥狀，如：焦慮、睡眠障礙等檢查必須進(jìn)行的檢查耳部檢查：注意耳周皮膚有無皰疹耳鏡檢查：注意外耳道有無耵聹、癤腫、皮膚腫脹、皰疹等，鼓膜情況音叉試驗(yàn)：Rinne試驗(yàn)、Weber試驗(yàn)、Schwabach試驗(yàn)純音測(cè)聽：骨、氣導(dǎo)曲線聲導(dǎo)抗檢查：鼓室圖、鐙骨肌聲反射伴有眩暈時(shí)，應(yīng)進(jìn)行自發(fā)性眼震檢查，并根據(jù)病史選擇性進(jìn)行床旁Dix-Hallpike試驗(yàn)和/或Roll試驗(yàn)建議1：排除傳導(dǎo)性聾——強(qiáng)烈推薦建議2：聽力學(xué)評(píng)估，應(yīng)盡快（發(fā)病14天內(nèi)）進(jìn)行聽力學(xué)檢查——推薦建議3：患者教育，告知突聾的自然病程、醫(yī)療干預(yù)的利弊、療效的局限性——強(qiáng)烈推薦檢查可能需要進(jìn)一步完善的檢查其他聽力學(xué)檢查：耳聲發(fā)射、聽覺腦干反應(yīng)、耳蝸電圖、言語測(cè)聽等影像學(xué)檢查：包含內(nèi)聽道的顱腦或內(nèi)耳MRI、顳骨CT等實(shí)驗(yàn)室檢查：血RT、血生化、凝血功能、C反應(yīng)蛋白等病原學(xué)檢查：支原體、梅毒、皰診病毒、水痘病毒、HIV等對(duì)伴有眩暈的酌情行前庭功能檢查注：對(duì)于有噪聲的檢查（如MRI、ABR等），除因懷疑腦卒中等緊急情況而必須立即檢查外，一般建議安排在突聾發(fā)病1周以后進(jìn)行建議4：不應(yīng)進(jìn)行頭部常規(guī)CT檢查——強(qiáng)烈反對(duì)建議5：不應(yīng)進(jìn)行常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查——強(qiáng)烈反對(duì)建議6：排除其他已知原因的突聾——推薦建議7：排除蝸后病變——推薦診斷依據(jù)突然發(fā)生的，至少在相鄰的兩個(gè)頻率聽力下降20dBHL以上的感音神經(jīng)性聽力損失，在72h內(nèi)達(dá)峰值，多為單側(cè)、偶有雙側(cè)同時(shí)或先后發(fā)生病因不明（未發(fā)現(xiàn)明確病因，包括全身或局部因素）可伴耳鳴、耳悶脹感、耳周皮膚感覺異?？砂檠?、惡心、鑒別診斷首先需排除：腦卒中、鼻咽癌、聽神經(jīng)瘤等嚴(yán)重疾病其次需排除常見的局部或全身疾病：梅尼埃病、各種類型的中耳炎、病毒感染如流行性腮腺炎、耳帶狀皰疹等鑒別診斷雙側(cè)突發(fā)性聾需考慮全身因素：免疫性疾?。ㄗ陨砻庖咝詢?nèi)耳病、Cogan綜合征）內(nèi)分泌疾?。谞钕俟δ艿拖拢┥窠?jīng)系統(tǒng)疾?。B內(nèi)占位性病變、彌散性腦炎、多發(fā)性硬化）感染性疾?。X膜炎）血液系統(tǒng)?。t細(xì)胞增多癥、白血病、脫水癥、鐮狀細(xì)胞貧血）遺傳性疾?。ù笄巴ニ芫C合征、Usher綜合征、Pendred綜合征）外傷、藥物中毒、噪聲性聾等治療中國突發(fā)性聾多中心研究數(shù)據(jù)顯示：根據(jù)聽力曲線分型對(duì)突聾的治療具有重要意義低頻下降型療效最好，平坦下降型次之，而高頻下降型和全聾型效果不佳改善內(nèi)耳微循環(huán)藥物和糖皮質(zhì)激素對(duì)各型突聾均有效合理的聯(lián)合用藥比單一用藥效果要好基本治療原則1、突聾急性發(fā)作期（3周以內(nèi)）多為內(nèi)耳血管病變，建議采用糖皮質(zhì)激素+血液流變學(xué)治療（包括血液稀釋、改善血液流動(dòng)度以及降低黏稠度/纖維蛋白原、具體藥物有銀杏葉提取物、巴曲酶等）建議8：臨床醫(yī)生不應(yīng)常規(guī)使用抗病毒藥物、溶栓劑、血管擴(kuò)張劑或血管活性物質(zhì)——強(qiáng)烈反對(duì)基本治療原則2、糖皮質(zhì)激素的使用注：激素治療首先建議全身用藥，局部給藥可作為補(bǔ)救性治療，包括鼓室內(nèi)注射或耳后注射。鼓室內(nèi)注射可使用地米5mg或甲強(qiáng)龍20mg，隔日一次，連用4～5次。給藥途徑用法、用量療程口服給藥強(qiáng)的松，每天1mg/Kg（最大劑量建議為60mg），晨起頓服：連用3d如有效，可再用2d后停藥，不必逐漸減量如無效可以直接停藥靜脈注射給藥按照強(qiáng)的松劑量類比推算，甲強(qiáng)龍40mg或地塞米松10mg療程同口服激素建議9：發(fā)病2周內(nèi)，皮質(zhì)類固醇作為初始治療——可選建議10：發(fā)病后2-6周不完全恢復(fù)時(shí)，提供鼓室內(nèi)皮質(zhì)類固醇作為補(bǔ)充治療——可選基本治療原則3、突發(fā)性聾可能會(huì)出現(xiàn)聽神經(jīng)繼發(fā)性損傷，急性期及急性期后可繼續(xù)使用營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)藥物（如甲鈷胺、神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子等）和抗氧化劑（如硫辛酸、銀杏葉提取物等）4、同種類型的藥物，不建議合用5、高壓氧的療效國內(nèi)外尚有爭(zhēng)議，不建議作為首選治療方案6、對(duì)于治療效果不佳者，聽力穩(wěn)定后，可根據(jù)聽力損失程度，選用助聽器或人工耳蝸等聽覺輔助裝置建議11：發(fā)病2周內(nèi)提供高壓氧治療和皮質(zhì)類固醇治療作為初始治療——可選建議12：發(fā)病后1個(gè)月內(nèi)提供高壓氧治療和皮質(zhì)類固醇治療作為補(bǔ)充治療——可選建議13：康復(fù)

對(duì)尚有殘余聽力和/或伴耳鳴的突聾患者，臨床醫(yī)生應(yīng)提供關(guān)于聽力康復(fù)和其他支持措施的建議——強(qiáng)烈推薦分型治療推薦方案全聾型、高頻下降型、平坦下降型的痊愈率較低，應(yīng)積極治療低頻下降型的治療原則：方案一一般通用由于可能存在內(nèi)耳積水，故應(yīng)限鹽、限液方案二聽力損失＜30dB自愈率高，可口服糖皮質(zhì)激素、甲磺酸培他司汀、改善靜脈回流藥物等，也可考慮鼓室內(nèi)或耳后注射糖皮質(zhì)激素聽力損失≥30dB銀杏葉提取物+糖皮質(zhì)激素靜脈給藥方案三使用方案二無效者和/或耳悶加重降低纖維蛋白原（如巴曲酶）及其他改善靜脈回流的藥物（如馬栗種子提取物）分型治療推薦方案高頻下降型的治療原則：①糖皮質(zhì)激素②改善微循環(huán)藥物（如銀杏葉提取物）③離子通道阻滯劑（如利多卡因）對(duì)于減輕高調(diào)耳鳴效果較好④可考慮使用營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)類藥物（如甲鈷胺等）分型治療推薦方案全頻聽力下降型（包括平坦下降和全聾型）的治療原則：①糖皮質(zhì)激素②降低纖維蛋白原藥物（如巴曲酶）③改善內(nèi)耳微循環(huán)藥物（如銀杏葉提取物）療效判定療效分級(jí)療效等級(jí)具體標(biāo)準(zhǔn)痊愈受損頻率聽力恢復(fù)至正常，或達(dá)健耳水平，或達(dá)此患病前水平顯效受損頻率聽力平均提高＞30dB有效受損頻率聽力平均提高15～30dB無效受損頻率聽力平均提高＜15dB預(yù)后1、低頻下降型預(yù)后較好、全聾型和高頻下降型預(yù)后較差分型痊愈率（%）總有效率（%）低頻下降77.190.7高頻下降