縱隔腫瘤的外科治療課件

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縱隔的邊界前——胸骨后——脊柱上——胸廓入口下——膈肌左右——兩側(cè)胸膜

臨床常用的分區(qū)法

第四胸椎下緣至胸骨角水平線上縱隔—?dú)夤転榻绶譃榍?、后縱隔下縱隔—心包為界分為前、中、后縱隔

縱隔腫瘤的病理分類

三個(gè)胚層來源：皮樣囊腫、畸胎類腫瘤內(nèi)胚層或中胚層來源：支氣管囊腫、心包囊腫、食管囊腫、囊狀淋巴管瘤結(jié)締組織來源：神經(jīng)原性腫瘤、纖維瘤、脂肪瘤、平滑肌瘤、黃色瘤、軟骨瘤、軟骨肉瘤胸腺來源：胸腺瘤和囊腫淋巴組織來源：何杰金氏病、淋巴肉瘤其他來源：胸內(nèi)甲狀腺和各種原發(fā)和繼發(fā)的癌和肉瘤

縱隔腫瘤的分類

縱隔神經(jīng)源性腫瘤胸腺腫瘤縱隔生殖細(xì)胞腫瘤縱隔淋巴源性腫瘤縱隔囊腫縱隔間葉性腫瘤胸骨后甲狀腺腫縱隔繼發(fā)性或轉(zhuǎn)移性腫瘤

主要癥狀呼吸道系統(tǒng)：胸悶、胸痛、咳嗽、咯血神經(jīng)系統(tǒng)：霍納氏綜合癥、重癥肌無力感染：發(fā)熱、壓迫癥狀：上腔靜脈阻塞綜合癥、吞咽困難、呼吸困難、截癱特殊癥狀：咳出皮脂樣物質(zhì)、甲亢、

一、神經(jīng)源性腫瘤

是原發(fā)性縱隔腫瘤中最常見的腫瘤，發(fā)生在后縱隔的交感神經(jīng)鏈或肋間神經(jīng)，以良性多見，但良性腫瘤的惡變率高達(dá)10～20%良性腫瘤：神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤、節(jié)細(xì)胞性神經(jīng)瘤惡性腫瘤：惡性神經(jīng)鞘瘤、節(jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、神經(jīng)纖維肉瘤

1、神經(jīng)鞘源腫瘤神經(jīng)鞘瘤：多為良性由許旺氏細(xì)胞組成，腫瘤質(zhì)地堅(jiān)硬，有較為完整的包膜；惡性神經(jīng)鞘瘤稱為神經(jīng)纖維肉瘤神經(jīng)纖維瘤：含有許旺氏細(xì)胞、增生的結(jié)締組織、不規(guī)則的神經(jīng)軸突，有的包膜不完整切除后易復(fù)發(fā)，部分為全身性神經(jīng)纖維瘤病的局部表現(xiàn)－惡變率高達(dá)10％少見腫瘤：黑色素性神經(jīng)鞘瘤、顆粒細(xì)胞型神經(jīng)鞘瘤

2、神經(jīng)節(jié)源腫瘤神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤良性包膜神經(jīng)母細(xì)胞瘤，內(nèi)含有較多的交感神經(jīng)母細(xì)胞，惡性程度高，多見于5歲以下兒童分I-IV期；I,II期手術(shù)切除

III,IV期術(shù)后加放療3、副神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤

極為少見，但部分可惡變非嗜鉻細(xì)胞神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤：位于椎旁手術(shù)嗜鉻細(xì)胞瘤：術(shù)中注意血壓神經(jīng)鞘瘤節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤

二、胸腺腫瘤30-50歲男女發(fā)病相等位于前縱隔部分發(fā)生在異位A型胸腺瘤(梭形細(xì)胞，髓質(zhì)型)B型胸腺瘤B1(淋巴細(xì)胞-豐富型，淋巴細(xì)胞型，皮質(zhì)優(yōu)勢(shì)型，器官樣)B2(皮質(zhì)型)B3(上皮型，非典型性，鱗狀上皮樣，高分化胸腺癌）AB型胸腺瘤(混合型)WHO病理分型

胸腺腫瘤的分期masaokaI期：腫瘤沒有肉眼或顯微鏡下的包膜浸潤II期：腫瘤浸潤縱隔脂肪、胸膜或心包III期：腫瘤侵入臨近器官或胸內(nèi)轉(zhuǎn)移IV期：胸外轉(zhuǎn)移StageIMacroscopicallyandmicroscopicallycompletelyencapsulatedStageII(A)Microscopictranscapsularinvasion.(B)MacroscopicinvasionintosurroundingfattytissueorgrosslyadherenttobutnotthroughmediastinalpleuraorpericardiumStageIIIMacroscopicinvasionintoneighboringorgans(i.e.,pericardium,greatvessels,lung).StageIV(A)Pleuralorpericardialdissemination.(B)Lymphogenousorhematogenousmetastasis

胸腺腫瘤的治療手術(shù)切除為首選，適應(yīng)癥：III期病變部分III期病變部分減瘤手術(shù)后加放、化療合并重癥肌無力部分完全切除后局部復(fù)發(fā)

常用手術(shù)方法

正中胸骨劈開腫瘤切除術(shù)正中小橫切口腫瘤切除術(shù)胸腔鏡下腫瘤切除術(shù)伴有重癥肌無力患者應(yīng)作全胸腺切除及兩側(cè)膈神經(jīng)前方所有的脂肪組織清掃術(shù)C型胸腺瘤(胸腺癌)

上皮角蛋白(鱗狀細(xì)胞)癌上皮非角蛋白癌/淋巴上皮樣癌肉瘤樣癌癌肉瘤透明細(xì)胞癌基底樣癌粘膜表皮樣癌乳頭狀癌未分化癌胸腺瘤胸腺癌巨大胸腺瘤

胸腺類癌瘤內(nèi)含有神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒40-50歲男性放、化療不敏感預(yù)后差重癥肌無力重癥肌無力是一種累及神經(jīng)-肌肉接頭突觸后膜、因乙酰膽堿受體減少、由乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)的自身免疫病。臨床主要特征是骨骼肌疲勞或無力，晨輕幕重，復(fù)視、眼瞼下垂、咀嚼無力、吞咽困難、呼吸肌受累、全身無力等。經(jīng)休息或服用抗膽鹼酯酶藥物后可以緩解?？砂橛行叵倭?。重癥肌無力重癥肌無力伴胸腺增生或胸腺瘤80%重癥肌無力合并胸腺瘤15%胸腺瘤合并重癥肌無力20%胸腺切除后肌無力癥狀緩解80~90%重癥肌無力合并胸腺瘤為明確手術(shù)指征重癥肌無力治療藥物治療：溴吡斯的明、新斯的明、激素、免疫抑制劑血漿置換：用于危重病人或術(shù)前準(zhǔn)備手術(shù)治療：一般要求行胸腺擴(kuò)大切除術(shù)胸骨正中切口或胸腔鏡下手術(shù)，各家看法不一術(shù)后防止肌無力危象、膽堿能危象，有主張術(shù)后常規(guī)送ICU病房呼吸機(jī)過渡

三、生殖細(xì)胞腫瘤起源于未能完成從生殖嵴遷徒而停留在縱隔的原始生殖細(xì)胞大多位于前縱隔，偶爾可位于后縱隔多為實(shí)質(zhì)性腫瘤僅少數(shù)為囊性含有三個(gè)胚層的組織腫瘤內(nèi)除了結(jié)締組織外，可有毛發(fā)、骨骼、牙齒、軟骨、平滑肌、支氣管、腸粘膜等可咳出皮脂樣物質(zhì)或毛發(fā)畸胎瘤畸胎瘤畸胎瘤侵潤肺連同少許肺切除

惡性生殖細(xì)胞瘤精原細(xì)胞瘤－多位于前上縱隔，占惡性生殖細(xì)胞腫瘤的50％，晚期可血行轉(zhuǎn)移，骨和肺是最常見的轉(zhuǎn)移部位放療敏感非精原細(xì)胞瘤：包括胚細(xì)胞癌、絨毛膜癌、惡性畸胎瘤和內(nèi)胚層細(xì)胞腫瘤，40％為混合組織型。與精原細(xì)胞瘤的鑒別：更具有侵襲性在診斷時(shí)常已發(fā)生轉(zhuǎn)移對(duì)放療不敏感

90％以上β－HCG或AFP升高一般與大血管關(guān)系緊密無法手術(shù)切除惡性生殖細(xì)胞腫瘤（少見）

四、淋巴源性腫瘤起源于淋巴結(jié)－均為惡性腫瘤常位于前、中縱隔和兩側(cè)肺門淋巴肉瘤（多見）何杰金病縱隔巨淋巴增生癥不宜做手術(shù)治療，應(yīng)予放療或化療

五、縱隔囊腫支氣管囊腫：囊內(nèi)常有粘液、軟骨等結(jié)構(gòu)，多位于氣管、支氣管附近，多用手術(shù)切除消化道囊腫：可引起潰瘍、穿孔或出血，心包囊腫淋巴管囊腫胸腺囊腫支氣管囊腫食管心包囊腫右心膈角最常見巨大縱隔淋巴管瘤

七、胸骨后甲狀腺腫頸部甲狀腺腫因甲狀腺韌帶松弛而落入縱隔內(nèi)一般為單純性甲狀腺腫較少伴有甲狀