肛腸科罕見病癥四種課件

肛腸科罕見病癥四種汗腺瘤汗腺瘤病理形態(tài)不一，分類復(fù)雜，小汗腺頂端汗管瘤，常用“透明細(xì)胞瘤”命名。本病女性發(fā)病明顯多于男性僅見于女性，常發(fā)生于生育年齡。多為直徑1~2ｃｍ的較硬結(jié)節(jié)，表面正?；蚵约t，但中央有破潰傾向。肛旁汗腺瘤臨床可能易誤為皮贅、皮脂囊腫、纖維瘤或乳頭狀瘤等。往往在外傷后發(fā)病，電燒灼、放射或其他刺激后可促使增大。外科手術(shù)切除是首選治療方法。如切除不干凈，容易迅速復(fù)發(fā)。有部分可發(fā)生侵襲性生長(zhǎng)，因而破壞周圍組織，而且少數(shù)尚可發(fā)生轉(zhuǎn)移。臨床及病理易誤診為腺癌。腫瘤為外突性或囊性有包膜。本瘤應(yīng)注意與下列疾病鑒別：①肛門瘺發(fā)生的腺癌和由肛門腺來源的腺癌。②肛門區(qū)Paget病。③神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。鏡下：由小的低柱狀細(xì)胞排列成腺樣或條索狀，核分裂無或很少。但免疫組織化學(xué)染色神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞標(biāo)記陽性肛旁基底細(xì)胞癌基底細(xì)胞癌(basalcellcarinoma，BBC)又稱基底細(xì)胞上皮瘤，其臨床及病理表現(xiàn)呈多樣性，易引起誤診和漏診。好發(fā)于皮膚較薄，皮脂腺豐富或直接暴露于日光照射處，有人報(bào)告95例中85.25%發(fā)生于面部、頸部。發(fā)生于肛門部者極其罕見。發(fā)生于肛門部者主要表現(xiàn)為肛門部瘙癢、異物感等不適，有時(shí)可有肛門部疼痛，排便不盡感。局部可有少量炎性分泌物或血性分泌物。組織病理表現(xiàn)為真皮內(nèi)有多個(gè)大小不等、形態(tài)不一或條索狀排列的腫瘤細(xì)胞團(tuán)。細(xì)胞團(tuán)周圍常有特征型的柵欄狀排列的單層柱狀上皮細(xì)胞組成，上皮細(xì)胞團(tuán)和間質(zhì)之間?？梢娏严稑涌障?，空隙內(nèi)可見粘液積聚；腫瘤細(xì)胞有增生的基底細(xì)胞樣細(xì)胞組成，細(xì)胞小，細(xì)胞質(zhì)少，邊界不清；細(xì)胞核大，卵圓形，嗜堿性，部分病例可見核分裂?；准?xì)胞癌以局部浸潤(rùn)為主，生長(zhǎng)緩慢，很少發(fā)生轉(zhuǎn)移(除晚期者外)，不需要進(jìn)行廣泛清掃術(shù)。局部手術(shù)切除，常能根治，小的癌灶，放射治療后，亦可完全消失，預(yù)后佳。隨著腫瘤增大及復(fù)發(fā)，其惡性程度不斷增高，最終引起轉(zhuǎn)移，一旦轉(zhuǎn)移平均生存期僅有8個(gè)月。臨床病例蔡××，女，65歲。因肛緣異物感，出血伴輕度疼痛來院門診，發(fā)現(xiàn)肛緣有一約1.3×0.6cm大黑痣，質(zhì)中等，有表面糜爛，未破潰。診斷為“惡性黑色素瘤待排”。于2003年9月作局部擴(kuò)大切除備腹會(huì)陰聯(lián)合切除術(shù)，術(shù)中快速病理和術(shù)后常規(guī)病理示：色素性基底細(xì)胞癌。3．直腸梅毒性硬下疳硬下疳與附近淋巴結(jié)腫大是一期梅毒的典型癥狀，多發(fā)生于性交后2～4周。主要癥狀為。于螺旋體侵入部位出現(xiàn)黃豆大的浸潤(rùn)性、無痛性硬結(jié)稱為硬下疳。

硬下疳通常單發(fā),也可見2～3個(gè)。病損直徑為1～2厘米,呈圓形或橢圓形。不久表面糜爛或淺潰瘍,周圍略隆起,呈陡壁狀,基底清潔硬如軟骨。鏡檢可見組織液內(nèi)含有大量梅毒螺旋體,具有很強(qiáng)的傳染性。未經(jīng)治療的硬下疳一般在3～5周左右自然消失,不留痕跡或僅留有輕度萎縮和色素沉著。硬下疳好發(fā)于男性陰莖的包皮、冠狀溝、系帶、陰莖或龜頭上;女性為大小陰唇、子宮頸;同性戀男性常見于肛周、肛門部或直腸,偶見于口唇、舌、乳房、手指等處。典型的下疳，只占硬下疳的50％左右。發(fā)生在直腸、肛管的下疳，有時(shí)因缺乏自覺癥狀而被忽視。肛周特別是肛內(nèi)的下疳，最常見于男性同性戀等有肛交性行為者。在硬下疳出現(xiàn)1～2周左右,一側(cè)腹股溝淋巴結(jié)腫大,以后另一側(cè)淋巴結(jié)也可腫大。其特征為無痛性、較硬、彼此不融合,表面無紅、腫、熱,非化膿性,穿刺液內(nèi)含有大量梅毒螺旋體。淋巴結(jié)消退比硬下疳晚。在硬下疳的初期,大部分病人的梅毒血清反應(yīng)呈陰性,以后陽性率逐漸增高,到硬下疳出現(xiàn)7～8周后大部分病人血清反應(yīng)變成陽性。直腸內(nèi)硬下疳多因肛交所致。肛交是(男或女)肛門進(jìn)行交媾(雞奸)。因?yàn)楦亟缓苋菀自斐筛亻T或直腸粘膜的損傷或微小破損。另外由于肛門與陰道部位的不同,所以,肛交所引起的性傳播疾病的頻度和病種比男女同性器內(nèi)交媾者發(fā)病率高,患病種類增多。肛交可傳染下列疾病:淋病、梅毒、軟下疳、尖銳濕疣、甲型肝炎、乙型肝炎、艾滋病、巨細(xì)胞包含體病、傳染性單核細(xì)胞增多癥等。治療梅毒應(yīng)及時(shí)、及早。愈早治療效果愈好(約90％的早期患者可以達(dá)到根治)；經(jīng)不規(guī)則治療的患者，其結(jié)局甚至比完全未經(jīng)治療者為劣。對(duì)早期梅毒患者，要求損害消失，盡快消滅傳染性，力爭(zhēng)血清檢查陰轉(zhuǎn)，預(yù)防復(fù)發(fā)和防止晚期梅毒發(fā)生；進(jìn)行了足量正規(guī)的治療后，早期梅毒皮膚粘膜損害及內(nèi)臟梅毒消失，皮膚粘膜損害查梅毒螺旋體3次陰性，梅毒血清試驗(yàn)(心擬脂抗原反應(yīng))陰轉(zhuǎn)即為梅毒臨床治愈。早期梅毒常用青霉素類藥物治療，療效一般較好。臨床病例陳某某，男，31歲。因排便困難一月余來我院門診，檢查發(fā)現(xiàn)，直腸前壁7公分處有有質(zhì)中等約1.5＊1.5公分大腫塊，表面欠光滑，邊緣不清，無明顯壓痛，指套未見沾血。作乙狀結(jié)腸鏡檢查發(fā)現(xiàn)同位1.5＊1.5公分腫塊邊緣隆起，中央有一淺潰瘍，色暗紅，有少許滲血，取少許活組織作活檢?；顧z報(bào)告示：炎性肉芽組織，有大量炎細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)，考慮性病性病變。血檢：血清梅毒抗體陽性，愛滋病及淋病等抗體陰性，結(jié)合患者系同性戀，有肛交史?？紤]直腸梅毒性硬下疳肉芽腫，予青霉素類藥物治療。后轉(zhuǎn)至中科院皮膚病研究所予注射長(zhǎng)效青霉素治療后，癥狀緩解，直腸腫塊消失。4、肛旁子宮內(nèi)膜移位癥子宮內(nèi)膜異位癥是指在子宮以外的器官內(nèi)有子宮腔內(nèi)膜樣組織的生長(zhǎng)。最常見于近子宮漿膜面的肌層中，卵巢、宮骶骨韌帶處、子宮直腸凹等部位，而發(fā)生于肛旁軟組織中極為少見，故常被臨床醫(yī)生忽視而誤診。子宮內(nèi)膜異位癥的發(fā)病機(jī)制有內(nèi)膜種植、體腔上皮化生、淋巴道播散、血管播散等學(xué)說。一般認(rèn)為肛旁宮內(nèi)膜異位為內(nèi)膜種植所致。當(dāng)組織損傷時(shí)、創(chuàng)面粗糙、血液供應(yīng)豐富，而有利于脫落的宮內(nèi)膜種植，或在縫合切口時(shí)通過縫針、縫線等植入。

肛門子宮內(nèi)膜移位癥多發(fā)生于肛門右前側(cè)，有報(bào)告指發(fā)生在會(huì)陰側(cè)切疤痕處。大的如乒乓球大小，小的黃豆大小，單發(fā)或多發(fā)，略高出皮膚，部分中央?yún)^(qū)可見暗紅色小泡，與周圍皮膚粘連，腫塊與肛門組織之間無索條樣硬性組織。常于月經(jīng)期或經(jīng)期前增大,經(jīng)后縮小,部分患者結(jié)節(jié)逐漸增大,結(jié)節(jié)表面陰道粘膜呈藍(lán)色并伴有性交痛，以及與月經(jīng)周期有關(guān)的會(huì)陰處周期性疼痛或觸及痛性或無痛性結(jié)節(jié),隨著病情發(fā)展,周期性疼痛加重,并以月經(jīng)前為顯著。與肛門接近者容易誤診為肛瘺。肉眼觀察:腫塊為橢園形或不整形，切面多為灰白色，部分區(qū)域可見米粒至黃豆大小的囊壁灰白或灰黃色。鏡檢：增生的纖維結(jié)締組織中可見較多散在的宮內(nèi)膜腺體及間質(zhì)，腺上皮細(xì)胞增生，數(shù)目較密，類似增生期子宮。有些病例的間質(zhì)中可見紅細(xì)胞外溢，并可見淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞和纖維母細(xì)胞，個(gè)別病例，還可見結(jié)締組織粘液變性。

行腫塊穿刺細(xì)胞學(xué)檢查是診斷為子宮內(nèi)膜異位癥的較好方法。對(duì)于子宮內(nèi)膜移位癥最直接和唯一有效的方法是手術(shù)將病變切除。臨床病例陳某，女，31歲。因肛旁腫痛間作3年余由門診以“肛瘺”收以住院。檢查發(fā)現(xiàn)：肛門左前側(cè)距肛緣約1.5