兒童風濕性疾病教案

XX交通大學第二醫(yī)院教案教研室兒科教研室任課教師XX課程理論大課教學方式電腦多媒體授課時數(shù)4學時專業(yè)兒科學五年制醫(yī)學2013級大班125名學生授課日期2016.11.82016.11.10章節(jié)《兒科學》，第8版，王衛(wèi)平主編、人民衛(wèi)生出版社《兒童風濕性疾病》教學目的目的要求:

熟悉兒童風濕性疾病的病因、分類、預防及治療原則

Familiarwiththeetiologyandclassificationof

掌握幼年特發(fā)性關節(jié)炎、風濕熱、川崎病、過敏性紫癜的分類、臨床表現(xiàn)及常見并發(fā)癥

Tomasterthehemodynamicsand

clinicalsituationandthediagnosisofcommoncomplicationsin教學內(nèi)容主要內(nèi)容:

風濕性疾病的概況

風濕性疾病的分類

兒童風濕性疾病風濕熱川崎病過敏性紫癜幼年類風濕關節(jié)炎

川崎病的學習目的要求:

熟悉川崎病的概況、病因及發(fā)病機制、病理變化

Familiarwiththeoutline,etiology,Pathogenesisandpathologicalchangeof

KD

掌握川崎病的臨床表現(xiàn)、診斷、鑒別診斷及治療

Tomastertheclinicalmanifestations,thediagnosis,differentialdiagnosisandtreatmentofKD重點難點難點及重點:

風濕熱的臨床表現(xiàn)及治療川崎病的臨床表現(xiàn)、診斷及鑒別診斷過敏性紫癜的臨床表現(xiàn)、診斷及鑒別診斷幼年類風濕關節(jié)炎分類、臨床表現(xiàn)、診斷及鑒別診斷教具多媒體電腦教學后記講授法、提問式及啟發(fā)式教學，運用多媒體課件教學XX交通大學第二醫(yī)院教案教學過程時間分配風濕性疾病概述1.是一組病因不明的自身免疫性疾病，以關節(jié)為主侵犯全身結(jié)締組織及膠原纖維，故曾經(jīng)稱為結(jié)締組織病和膠原性疾病。2.它包括的疾病有200多種，涉及到所有骨關節(jié)和肌肉及其他結(jié)締組織的疾病。它是一門與多專業(yè)有關的邊緣學科，涉及內(nèi)科，兒科，骨科，皮膚，五官，神經(jīng)，中醫(yī)以及病理，生化，代謝，免疫和遺傳等許多臨床和基礎學科。3.現(xiàn)代風濕病學的概念遠遠超出了傳統(tǒng)的風濕病范疇，它包括了風濕病，自身免疫病，結(jié)締組織病，代謝，遺傳，內(nèi)分泌及感染等多種疾病。二、病因1.病因可能是：感染性：萊姆??；免疫性：類風濕關節(jié)炎；SLE；內(nèi)分泌性：肢端肥大；甲狀旁腺功能亢進；代謝性：痛風；遺傳性：粘多糖??；腫瘤性：骨瘤；多發(fā)性骨髓瘤；地理環(huán)境等：大骨節(jié)病。2.雖然病因不明，但發(fā)病機理有共同規(guī)律，即感染原刺激具有遺傳學背景的個體，發(fā)生異常的自身免疫反應。三、分類1.經(jīng)典的風濕性疾?。猴L濕熱；系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE);皮肌炎；硬皮??；類風濕性關節(jié)炎等。2.血管炎綜合征：過敏性紫癜；川崎病等。3.其他病因不明的疾?。耗I小球腎炎；一型糖尿??；自身免疫性甲狀腺炎；重癥肌無力；格林-巴利綜合征；原發(fā)性血小板減少性紫癜等。四、兒童風濕性疾病特點1.風濕熱發(fā)病率近年已明顯下降，但仍然是兒童時期最常見的風濕性疾病之一；川崎病，過敏性紫癜和幼年類風濕關節(jié)炎是常見的兒童時期風濕性疾病。2.兒童風濕性疾病臨床特點不同于成人：一些疾病的全身癥狀較成人明顯，如幼年類風濕關節(jié)炎的全身型；兒童SLE病程較急，預后較成人差；多數(shù)成人風濕性疾病呈慢性經(jīng)過，但是兒童的川崎病，過敏性紫癜很少復發(fā)。3，多數(shù)疾病的臨床表現(xiàn)各種各樣，無特異性，故診斷比較困難；但是臨床癥狀伴隨出現(xiàn)，有利于早期診斷治療；川崎病：5/6風濕熱：2主+感染證據(jù)1主+2次+感染證據(jù)SLE:4/11HSP:典型的皮膚紫癜伴有或不伴有腹痛，關節(jié)腫痛，腎損害……4,本組疾病的實驗室檢查均無特異性指標，但是結(jié)合臨床表現(xiàn)有助于診斷及治療。臨床常見的兒童風濕性疾病幼年特發(fā)性關節(jié)炎概述1.16歲以下兒童不明原因關節(jié)腫脹，持續(xù)6周以上者，稱為幼年性特發(fā)性關節(jié)炎。2.命名繁多：Stills病、幼年類風濕關節(jié)炎、兒童類風濕病、幼年慢性關節(jié)炎、幼年型關節(jié)炎、幼年慢性多關節(jié)炎等。3.過去國際上無統(tǒng)一分類標準，美國稱為幼年類風濕關節(jié)炎(JuvenileRheumatoidArthritis,JRA)，歐洲稱為幼年慢性關節(jié)炎(JuvenileChronicArthritis,JCA)。2001年，為了便于國際間協(xié)作，國際風濕病學聯(lián)盟兒科常委專家組將該病統(tǒng)一稱為幼年特發(fā)性關節(jié)炎(JIA)。發(fā)病機制病因尚不清楚1.感染因素：細菌（鏈球菌，分支桿菌等)，病毒（細小病毒B19，EB病毒等…)支原體。2.免疫因素：部分病人血清IgG,IgM，IgA上升；部分血清ANA,RF陽性；外周血CD4T細胞克隆增值；炎性細胞因子明顯增高。3.遺傳因素：人類白細胞抗原（HLA）。病理1.病理變化主要見于關節(jié)，其他部位的結(jié)締組織亦可累及。2.早期關節(jié)呈非特異性水腫，充血，纖維蛋白滲出，淋巴細胞侵潤；3.反復發(fā)作后關節(jié)面粘連融合，關節(jié)僵直變形；4.胸膜，心包膜可見纖維性漿膜炎。分類及臨床表現(xiàn)1.全身型（SystemicJIA)至少2周以上，伴有關節(jié)炎，同時伴隨以下一項或更多癥狀：短暫的非固定的rash（發(fā)熱疹出、熱退疹退）GeneralizedlymphadenopathyHepatosplenomegalyPolyserositis（心包炎、胸膜炎、腹膜炎）。臨床表現(xiàn)：弛張熱、類風濕皮疹、肝脾淋巴結(jié)腫大、胸膜炎或心包炎、腹痛、白細胞明顯增多、嚴重貧血、類風濕因子、抗核抗體、發(fā)熱期間關節(jié)炎/關節(jié)痛/肌痛、遲發(fā)性關節(jié)炎、色素膜炎。2.多關節(jié)炎型，類風濕因子陰性(PolyarticularJIA，RFnegative)發(fā)病最初6個月5個以上關節(jié)受累，類風濕因子陰性。16歲以下各年齡均可發(fā)病，兩個高峰，1-3歲和8-10歲。以女孩多見。臨床表現(xiàn)：受累關節(jié)5個以上；對稱性；首先膝，踝大關節(jié)，小關節(jié)隨之受累；關節(jié)腫，痛，活動受限；反復發(fā)作，最終10-15%出現(xiàn)嚴重關節(jié)炎；晨僵是本型特點。(晨間起床后明顯，活動后緩解）。3.多關節(jié)炎型，類風濕因子陽性(PolyarticularJIA，RFpositive)發(fā)病最初6個月5個以上關節(jié)受累，類風濕因子陽性。多為8歲以上發(fā)病，以女孩多見。臨床表現(xiàn)：基本同成人；關節(jié)癥狀較類風濕陰性組為重；最終約50%以上發(fā)生關節(jié)強直變形，影響關節(jié)功能。4.少關節(jié)型(OligoarticularJIA)發(fā)病最初6個月1~4個關節(jié)受累。多發(fā)生于5歲前，女孩多見。Twosubsets：persistent（整個病程中關節(jié)受累數(shù)≤4個）；extended（病程6個月后關節(jié)受累數(shù)達≥5個）。5.銀屑病性關節(jié)炎(PsoriaticJIA)１個或更多的關節(jié)炎合并銀屑病，或關節(jié)炎合并以下任何２項：1）指（趾）炎；2）指甲凹陷或指甲脫離；3）家族史中一級親屬有銀屑病。6.與附著點炎癥相關的關節(jié)炎(EnthesitisRelatedJIA，ERA)關節(jié)炎合并附著點炎癥，或關節(jié)炎或附著點炎癥，伴有下列至少2項：1）骶髂關節(jié)壓痛或炎癥性腰骶部疼痛，而不局限在頸椎；2）HLA-B27陽性；3）8歲以上發(fā)病的男性患兒；4）家族史中一級親屬有HLA-B27相關的疾?。◤娭毙约怪?、與附著點炎癥相關的關節(jié)炎、炎性腸病和瑞特綜合征合并骶髂關節(jié)炎或色素膜炎）。7.未定類的幼年特發(fā)性關節(jié)炎(UndefinedJIA)不符合上述任何一項或符合上述兩項以上類別的關節(jié)炎。輔助檢查無特異性，不具備確診價值，但是有助于了解病情，除外其他疾病。1.炎癥反應的證據(jù)：ESR明顯加快；CRP,IL-1,IL-6等增高；2.自身抗體：類風濕因子(RF)：陽性提示嚴重關節(jié)病變；抗核抗體（ANA)：其他檢查：關節(jié)液檢查；血常規(guī)：anaemia，leucocytosis，中性粒增高，thrombocytosis；X線檢查；其他影像學：骨掃描，超聲，MRI等。診斷與鑒別診斷JIA的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)，采取排除診斷法。全身型需要與全身感染（敗血癥，結(jié)核，病毒感染），惡性?。ò籽。馨土觯┑辱b別。關節(jié)為主者需要與風濕熱，化膿性關節(jié)炎，關節(jié)結(jié)核，SLE等鑒別。治療無特效治療。1.一般治療：鼓勵適當運動；定期裂隙燈檢查；加強心理指導。2.藥物治療（1）非甾體類抗炎藥(NSAIDs)：腸溶阿司匹林(ASP)，60-90mg/kg/d約1-4W見效，病情緩解后減量維持，持續(xù)數(shù)月至數(shù)年。注意胃腸道副作用。萘普生，布洛芬，尼美舒利等。（2）緩解病情抗風濕藥（二線藥物）：應用這類藥物至出現(xiàn)臨床療效之間所需時較長，故又稱慢作用抗風濕藥?？捎绊懏惓Ｃ庖吖δ芎透淖儾∏榈倪M展，故在患者尚未發(fā)生骨侵蝕或關節(jié)破壞前及早使用本組藥物，可以控制骨病變的加重。羥氯喹、柳氮磺吡啶、甲氨蝶呤、來氟米特（愛若華）（3）腎上腺皮質(zhì)激素適應癥：嚴重血管炎、多臟器損害、持續(xù)高熱、嚴重貧血、眼及中樞神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥。（4）中藥制劑：帕夫林（白芍總甙）、正清風痛寧緩釋片（青藤堿）。生物制劑：抗腫瘤壞死因子、抗B細胞抗體。八、預后1.總體預后良好；75%病人不會嚴重致殘；極少數(shù)關節(jié)功能障礙，視力障礙；有研究認為RF陽性滴度越高預后越差；個別病例死亡，死因多為感染，淀粉樣變性或者MAS；2.目前有報道，JIA可能發(fā)生嚴重的并發(fā)癥，即巨噬細胞活化綜合征。九，MAS概況十，典型臨床病例2份風濕熱一、概述1.Ａ組乙型溶血性鏈球菌感染密切相關；2．累及多系統(tǒng)的炎癥疾??；3病變累及全身結(jié)締組織；4.主要影響心臟、關節(jié)、腦、皮膚和血管，心臟病變可造成永久性損害；5.好發(fā)年齡為５～１５歲。二、病因多數(shù)認為與上呼吸道Ａ組乙型溶血性鏈球菌感染有密切關系。1.病前１～３周常有溶血性鏈球菌感染史；2.多數(shù)病人咽培養(yǎng)有Ａ組乙型溶血性鏈球菌生長或血清ＡＳＯ顯著升高；3.鏈球菌感染流行后風濕熱發(fā)病率增高；4.用青霉素治療和預防溶血性鏈球菌感染，可防止風濕熱的復發(fā)或減少首次發(fā)病。三、病理及病理生理1.分子模擬：抗原抗體交叉反應；2.自身免疫；3.遺傳背景；4.毒素；5.基本病理改變：風濕小體(Aschoff小體)。四、臨床表現(xiàn)1.一般癥狀：發(fā)熱、疲倦、面色蒼白、多汗、鼻出血、腹痛；2.關節(jié)炎：見于50-60%患兒；多發(fā)性和游走性；大關節(jié)受累為主；關節(jié)紅腫熱痛、活動受限；可以治愈，不留畸形。3.心臟炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心包炎；4.舞蹈??；5.皮膚損害：皮下結(jié)節(jié)，環(huán)形紅斑或多形紅斑。。五、輔助檢查1.鏈球菌感染證據(jù)：咽試培養(yǎng)；ASO/抗O；ASK滴度↑；AH滴度↑2.風濕熱活動指標：ESR增快；CRP（+）；貧血，WBC增高并核左移；蛋白電泳：白蛋白下降，γ球蛋白、Α球蛋白升高；免疫學檢查：IgM、IgG、CIC升高，C3、C4下降。六、診斷及分型1.主要表現(xiàn)：心臟炎；游走性多關節(jié)炎；舞蹈?。黄は陆Y(jié)節(jié)；環(huán)形紅斑；2.次要表現(xiàn)：發(fā)熱；關節(jié)酸痛；ESR增快；CRP陽性；P-R間期延長；3.鏈球菌感染的證據(jù):近期猩紅熱病史；咽拭子培養(yǎng)有溶血性鏈球菌生長；快速鏈球菌抗原試驗陽性；（ASO/ASK/AH)滴度升高；4.是否為風濕熱：任何兩個主要表現(xiàn)＋近期鏈球菌感染的證據(jù)或一個主要表現(xiàn)＋兩個次要表現(xiàn)＋近期鏈球菌感染的證據(jù)，排除與風濕熱類似的疾病后可診斷風濕熱。5.是否伴心臟炎：如出現(xiàn)過去沒有的心臟雜音,心臟增大，充血性心力衰竭，心包積液，均提示合并心臟炎；6.風濕活動的判斷：具有發(fā)熱、乏力、蒼白、脈搏增快等風濕熱表現(xiàn)；心率增快、心電圖P—R間期延長、心臟雜音增強；血沉增快、CRP（+）、Hb下降。七、鑒別診斷1.類風濕；2.病毒性心肌炎；3.其他發(fā)熱疾?。毙园籽?、結(jié)核、SLE）。八、預后和并發(fā)癥1.早期診斷，徹底治療，合理預防，預后較好；2．首次發(fā)作即累及心臟者預后較差；3．反復多次并累及心臟，并發(fā)心功能不全或心包炎者預后較差；4.舞蹈病一般預后較好九、治療1.一般治療：臥床休息；2.控制感染：大劑量青霉素480～960萬U/d，靜脈滴注，2-3周；或紅霉素30～50mg/kg/d,口服,2周；3.抗風濕治療：阿斯匹林：80～100mg/kg/d，分3～4次口服總療程4～8周；強的松：1.5～2mg/kg/d地塞米松：0.15～0.3mg/kg/d，總療程8～12周；4.充血性心力衰竭：皮質(zhì)激素＋常規(guī)抗心衰治療，洋地黃用量為常規(guī)量的1/2～1/3；5.舞蹈病的治療：不伴心臟炎者：對癥治療,氟哌啶醇+安坦；伴心臟炎者：抗風濕+對癥；十、預防1.原發(fā)性預防；2.繼發(fā)性預防。川崎病一、概述1.為原因未明全身性血管炎綜合征，主要影響中動脈。2.1967年以前稱嬰兒結(jié)節(jié)性多動脈炎,1967年日本川崎（TomisakuKawasaki)報導3.全世界均有發(fā)病，以亞裔兒童為多見.1976年我國首例川崎病報導;發(fā)病率逐年增多，呈散發(fā)或小流行;5.5歲以下占80%，平均年齡1.5歲;男:女=1.5:16.20%發(fā)生冠狀動脈損害（CAL），繼發(fā)性心臟病居首位.病因及發(fā)病機制病因：感染（細菌、病毒、立克次體），遺傳因素，其他。發(fā)病機制：超抗原學說三、病理生理全身性血管炎,好發(fā)于冠狀動脈。分四期：I期:1~2周,大,中,小血管炎和血管周圍炎,白細胞浸潤和水腫;以T淋巴細胞為主。Ⅱ期:2~4周,主要影響中動脈,彈力纖維及肌層斷裂和壞死,血栓形成,發(fā)生動脈瘤。Ⅲ期:4~7周,中動脈發(fā)生肉芽腫，冠脈部分或完全阻塞。Ⅳ期:7周~數(shù)年,血管內(nèi)膜增厚,出現(xiàn)瘢痕,阻塞的動脈可再通。三、臨床表現(xiàn)1.病程分期：急性發(fā)熱期，亞急性期，恢復期。2.典型表現(xiàn)：發(fā)熱：持續(xù)7-14天；體溫39-40度；抗菌素治療無效球結(jié)合膜充血：病程3-4天出現(xiàn)，燒退消散?？诖桨椓?，草莓舌肢端硬性腫脹，肢端膜狀脫屑皮膚多型紅斑，卡介苗接種處紅斑頸淋巴結(jié)腫大心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律失常，冠狀動脈損害（冠脈狹窄或冠脈瘤），少數(shù)可有心肌梗死。冠狀動脈損害：多發(fā)生于病程2-4周；發(fā)生率25-40%（發(fā)病10天內(nèi)未經(jīng)治療）；冠脈瘤多在2年內(nèi)消失3.其他癥狀：尿道炎、無菌性腦膜炎、腹瀉、嘔吐及關節(jié)炎等。四、輔助檢查1.血常規(guī)：WBC↑,N↑,核左移；HB下降；PLT↑（2-3W)；2.ESR,CRP等急性炎癥反應指標升高；3.生化改變：血清ALT升高4.免疫學改變：血清IgG↑,IgA↑,IgM↑,IgE↑5.心電圖：ST-T改變6.胸片：可呈間質(zhì)性改變7.超聲心動：急性期:可見心包積液，左室擴大，二間瓣、主動脈瓣或三間瓣返流，冠狀動脈病變(CAL):冠狀動脈擴張、冠狀動脈瘤及冠狀動脈狹窄.8.冠狀動脈造影：超聲檢查顯示冠脈瘤或ECG有心肌缺血表現(xiàn)時可選擇使用五、診斷發(fā)熱5天以上+以下5項中的4項即可確診：1.四肢：掌跖紅斑，肢端硬腫，指趾端脫皮2.皮膚：多形性紅斑；3.眼結(jié)膜：充血4.唇及口腔：黏膜充血，唇皸裂、楊梅舌5.頸淋巴結(jié)：腫大或不足4項，而有冠狀動脈損害者也可確診。六、鑒別診斷1．敗血癥

2.滲出性多型紅斑

3.幼年類風濕性關節(jié)炎（全身型）

4.猩紅熱

5.化膿性淋巴結(jié)炎七、治療1.控制血管炎癥：大劑量丙種球蛋白靜脈滴注（IVIG），2g/kg,8～12hr注完，發(fā)病10天內(nèi)使用；迅速退熱，預防或減輕冠脈損害。腸溶阿司匹林：30～50mg/（kg·d）,熱退后3天漸減為3～5mg/（kg·d），持續(xù)6～8周冠狀動脈損害者應延長治療。糖皮質(zhì)激素：不宜單獨使用，對IVIG無效者可考慮加用?？寡“寰奂弘p嘧噠莫（潘生?。?～5mg/（kg·d）。如果發(fā)生冠脈瘤，應長期服用阿司匹林加潘生丁。對癥治療和手術(shù)治療：補液、護肝、護心及支持治療，必要行冠狀動脈搭橋術(shù)。八、預后本病呈自限性經(jīng)過，大多數(shù)預后良好，少數(shù)發(fā)生冠脈損害，病死率約0.5%，約1-2%患兒復發(fā)。過敏性紫癜一、概述1.是多種原因引起的、免疫異常介導的毛細血管變態(tài)反應性疾??；2.2-8歲兒童多見，男：女=1.4-2︰1；3.四季均可，春秋季多見。二、病理1、與感染/藥物/食物、及遺傳因素有關；2、以IgA類免疫復合物沉積為主的免疫紊亂。3、全身廣泛的毛細血管、小動脈、小靜脈無菌性炎癥。三、臨床表現(xiàn)1.皮膚紫癜：四肢、臀部、面部為主；對稱分布，大小不一；出血性，可觸性；分批出現(xiàn)，反復發(fā)作；2.消化道癥狀：腹痛、惡心、嘔吐、腹瀉甚至便血3.關節(jié)癥狀：多關節(jié)受累，下肢為主，腫脹、疼痛，不伴有發(fā)紅及皮溫升高,不留畸形。4.腎臟受累決定HSP預后的關鍵血尿，蛋白尿，管型，BP升高，浮腫。5.心臟、肺、神經(jīng)系統(tǒng)。四、輔助檢查1.血常規(guī)：WBC可增高、PLT正常；2.糞常規(guī)：OB（+）；3.Dipstickurinalysis：haematuria,proteinuria；4.ESR：增高或正常；5.其他:胸片、B超、腹部平片、腎活檢等。五、診斷及分型1.診斷：根據(jù)典型皮疹；2.HSP分型：單純皮膚型；腹型；關節(jié)型；腎型；混合型。3.紫癜性腎炎分型六、鑒別診斷1.特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）；2.外科急腹癥（闌尾炎,腸梗阻，腸套疊..）；3.其他原因所致關節(jié)炎（化膿性、風濕性）；4.其他