第九版內(nèi)科學(xué)-支氣管擴(kuò)張課件

第五章

支氣管擴(kuò)張癥主講人：廖鋼深圳市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科主治醫(yī)師重點(diǎn)難點(diǎn)熟悉了解掌握支氣管擴(kuò)張癥的病因、發(fā)病機(jī)制、病理生理、臨床表現(xiàn)、診斷和鑒別診斷支氣管擴(kuò)張癥的治療原則支氣管擴(kuò)張癥的流行病學(xué)支氣管擴(kuò)張癥的定義支氣管擴(kuò)張癥的流行病學(xué)支氣管擴(kuò)張癥的病因和發(fā)病機(jī)制支氣管擴(kuò)張癥的病理生理支氣管擴(kuò)張癥的臨床表現(xiàn)支氣管擴(kuò)張癥的輔助檢查支氣管擴(kuò)張癥的診斷和鑒別診斷支氣管擴(kuò)張癥的治療一

、支氣管擴(kuò)張癥的定義支氣管擴(kuò)張癥（bronchiectasis）是由多種原因引起的，大多繼發(fā)于急、慢性呼吸道感染和支氣管阻塞后，反復(fù)發(fā)生支氣管化膿性炎癥，致使支氣管壁結(jié)構(gòu)破壞，管壁增厚，引起支氣管異常和持久性擴(kuò)張的一類(lèi)異質(zhì)性疾病的總稱(chēng)主要分為囊性纖維化（cysticfibrosis，CF）導(dǎo)致的支氣管擴(kuò)張癥和非囊性纖維化導(dǎo)致的支氣管擴(kuò)張癥二、支氣管擴(kuò)張癥的流行病學(xué)支氣管擴(kuò)張癥的患病率各國(guó)報(bào)道差別較大，約為（1~52）/10萬(wàn)我國(guó)報(bào)道40歲以上人群中支氣管擴(kuò)張癥的患病率可達(dá)到1.2%部分慢阻肺病人合并支氣管擴(kuò)張的比例高達(dá)30%，慢阻肺合并支氣管擴(kuò)張者病死率增加一倍三、支氣管擴(kuò)張癥的病因和發(fā)病機(jī)制免疫缺陷或異常原發(fā)性免疫缺陷：低免疫球蛋白血癥繼發(fā)性免疫缺陷：長(zhǎng)期服用免疫抑制藥物、人類(lèi)免疫缺陷病毒感染、慢性淋巴細(xì)胞性白血病、肺移植后

免疫功能異常：類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、ABPA病因感染細(xì)菌：銅綠假單胞菌、金黃色葡萄球菌真菌：曲霉菌分枝桿菌：結(jié)核分枝桿菌、非結(jié)核分支桿菌病毒：腺病毒、流感病毒支氣管擴(kuò)張癥的病因和發(fā)病機(jī)制其他氣道阻塞：異物、腫瘤、外源性壓迫毒性物質(zhì)吸入：氨氣，氯氣、二氧化氮炎癥性腸病病因先天性遺傳疾病α1-抗胰蛋白酶缺乏原發(fā)纖毛不動(dòng)綜合征囊性纖維化淋巴管性/淋巴結(jié)：淋巴結(jié)病黃甲綜合征氣管支氣管性：巨大氣管-支氣管癥、先天性支氣管發(fā)育不良血管性：肺隔離癥

支氣管擴(kuò)張癥的病因和發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制惡性循環(huán)假說(shuō)氣道炎癥氣道廓清障礙反復(fù)細(xì)菌感染痰液聚集、氣道梗阻加重氣道炎癥氣道壁破壞、增厚、管腔擴(kuò)張四、支氣管擴(kuò)張癥的病理生理位于段或亞段支氣管管壁破壞和炎性改變，受累管壁的結(jié)構(gòu)，包括軟骨、肌肉和彈性組織被破壞并被纖維組織替代，進(jìn)而形成三種不同類(lèi)型柱狀擴(kuò)張：支氣管呈均一管形擴(kuò)張且突然在一處變細(xì)，遠(yuǎn)處的小氣道往往被分泌物阻塞囊狀擴(kuò)張：擴(kuò)張支氣管腔呈囊狀改變，支氣管末端的盲端也呈無(wú)法辨認(rèn)的囊狀結(jié)構(gòu)不規(guī)則擴(kuò)張：支氣管腔呈不規(guī)則改變或串珠樣改變

病理囊狀擴(kuò)張病理柱狀擴(kuò)張病理不規(guī)則擴(kuò)張病理支氣管內(nèi)積聚稠厚膿性分泌物

五、支氣管擴(kuò)張癥的臨床表現(xiàn)青少年常見(jiàn)，幼年曾有麻疹、百日咳或支氣管肺炎的病史，部分病人伴慢性鼻竇炎或家族性免疫缺陷病

典型癥狀慢性咳嗽、咳大量膿痰和（或）反復(fù)咯血臨床表現(xiàn)一、癥狀

慢性咳嗽，咳大量膿痰

上層：泡沫樣痰，下懸膿性成分中層：混濁粘液樣成份下層：壞死組織沉淀物臨床表現(xiàn)一、癥狀

反復(fù)咯血有些病人僅有反復(fù)咯血，而無(wú)咳嗽、膿痰等癥

狀，或僅有少許黏液痰，臨床上稱(chēng)為干性支氣

管擴(kuò)張，其支氣管擴(kuò)張多位于上葉引流良好部

位（不易發(fā)生感染）

臨床表現(xiàn)一、癥狀

反復(fù)肺部感染、慢性感染中毒癥狀

支氣管引流不暢，痰不易咳出，同一肺段反復(fù)

繼發(fā)感染遷延不愈，可出現(xiàn)畏寒、發(fā)熱、咳嗽、

咳痰、氣急、咯血等、納差、消瘦、貧血等癥狀

臨床表現(xiàn)一、癥狀

慢性感染中毒癥狀

支氣管引流不暢，痰不易咳出，反復(fù)繼發(fā)感染，可

出現(xiàn)畏寒、發(fā)熱、納差、消瘦、貧血等癥狀

臨床表現(xiàn)二、體征早期或干性支氣管擴(kuò)張可無(wú)異常肺部體征病變重或繼發(fā)感染時(shí)?？陕劶跋滦夭俊⒈巢抗潭?/p>

而持久的局限性粗濕啰音，有時(shí)可聞及哮鳴音

臨床表現(xiàn)二、體征

部分慢性患者伴有杵狀指（趾）

臨床表現(xiàn)二、體征

出現(xiàn)肺氣腫或肺心病等并發(fā)癥時(shí)有相應(yīng)體征

肺氣腫、

發(fā)紺、營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)

小結(jié)支氣管擴(kuò)張的發(fā)病機(jī)制支氣管擴(kuò)張的臨床表現(xiàn)23六、支氣管擴(kuò)張癥的輔助檢查一、影像學(xué)檢查確診依據(jù)

X-Ray：肺紋理增多、紊亂、囊腔、卷發(fā)影、

雙軌征、環(huán)形陰影

支氣管碘油造影

HRCT

X線胸片

肺紋理增多，增粗，紊亂，嚴(yán)重者可見(jiàn)環(huán)狀、管狀透亮影或蜂窩狀影，早期病人X線胸片可無(wú)異常。

環(huán)狀透亮影蜂窩狀影支氣管碘油造影

能顯示支氣管管腔囊狀、柱狀、囊柱狀擴(kuò)張

有創(chuàng)性，漸被HRCT所取代。目前主要應(yīng)用于（1）手術(shù)前確定支氣管擴(kuò)張的范圍和程度，制定手術(shù)方案

（2）明確可疑支氣管擴(kuò)張病例

（3）手術(shù)后評(píng)定支氣管病變情況，如有否瘺管等

（4）評(píng)定因先天性原因誘發(fā)支擴(kuò)者的支氣管樹(shù)情況

支氣管造影HRCT

支氣管樹(shù)逐漸變細(xì)征象消失，增寬的支氣管橫徑超過(guò)與之伴行的肺動(dòng)脈。

（1）柱狀支擴(kuò)表現(xiàn)支氣管柱狀擴(kuò)張，管壁增厚

（2）囊狀支擴(kuò)表現(xiàn)多發(fā)性直徑1-2厘米含氣空腔，排

列成葡萄或串珠樣（但壁光滑厚度大于肺大

泡），其內(nèi)可見(jiàn)液平面

（3）混合狀支擴(kuò)表現(xiàn)支氣管不規(guī)則擴(kuò)張，管壁呈波浪狀囊狀支擴(kuò)柱狀支擴(kuò)支氣管擴(kuò)張癥的輔助檢查實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)和炎癥標(biāo)志物：有無(wú)急性感染血清免疫球蛋白：有無(wú)免疫功能缺陷血?dú)夥治觯菏欠窈喜⒌脱跹Y和（或）高碳酸血癥微生物學(xué)檢查：痰培養(yǎng)+藥敏其他：類(lèi)風(fēng)濕因子、自身抗體、特異性IgE等支氣管擴(kuò)張癥的輔助檢查其他特殊檢查纖維支氣管鏡檢查：病原學(xué)診斷及病理診斷肺功能：可出現(xiàn)阻塞性通氣功能障礙七、支氣管擴(kuò)張癥的診斷和鑒別診斷診斷

病史

臨床表現(xiàn)輔助檢查

支氣管擴(kuò)張癥的診斷和鑒別診斷診斷流程擬診支氣管擴(kuò)張確診支氣管擴(kuò)張病情評(píng)估鑒別診斷病因?qū)W診斷支氣管擴(kuò)張癥的診斷和鑒別診斷鑒別診斷慢性支氣管炎：多見(jiàn)中年以上病人，秋冬季反復(fù)咳嗽、咳痰，但無(wú)反復(fù)咯血史肺膿腫：起病急，有高熱、咳嗽、大量膿臭痰。X線檢查可見(jiàn)局部濃密炎癥陰影，內(nèi)有空腔液平肺結(jié)核：常有低熱、盜汗、乏力、消瘦等結(jié)核毒性癥狀，干、濕啰音多局限于上肺，X線胸片和痰結(jié)核菌檢查可作出診斷支氣管擴(kuò)張癥的診斷和鑒別診斷鑒別診斷先天性肺囊腫：X線檢查可見(jiàn)多個(gè)邊界纖細(xì)的圓形或橢圓形陰影，壁較薄，周?chē)M織無(wú)炎癥浸潤(rùn)彌漫性泛細(xì)支氣管炎：有慢性咳嗽、咳痰、活動(dòng)時(shí)呼吸困難及慢性鼻竇炎。胸片和胸部CT顯示彌漫分布的小結(jié)節(jié)影，大環(huán)內(nèi)酯類(lèi)抗生素治療有效支氣管肺癌：可有咳嗽、咳痰、痰中帶血，大咯血少見(jiàn)。影像學(xué)，痰細(xì)胞學(xué)，支氣管鏡檢查等有助于確診八、支氣管擴(kuò)張癥的治療治療流程支氣管擴(kuò)張癥的治療治療基礎(chǔ)疾病控制感染：開(kāi)始經(jīng)驗(yàn)性治療前及時(shí)送檢痰培養(yǎng)判斷有無(wú)銅綠假單胞菌感染危險(xiǎn)因素有無(wú)特殊病原體感染：曲霉菌、結(jié)核分枝桿菌、非結(jié)核分枝桿菌

支氣管擴(kuò)張癥的治療改善氣流受限：支氣管舒張劑清除氣道分泌物物理排痰：體位引流、霧化治療藥物排痰：粘液溶解劑，痰液促排劑，抗氧化劑等

支氣管擴(kuò)張癥的治療免疫調(diào)節(jié)劑：減少急性發(fā)作治療咯血少量：口服止血藥對(duì)癥治療中量：靜脈用止血藥：垂體后葉素、酚妥拉明大量：保持氣道通暢，防止窒息藥物止血無(wú)效者可考慮介入治療或外科手術(shù)

支氣管擴(kuò)張癥的治療外科治療外科手術(shù)支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù)肺移植

支氣管擴(kuò)張癥是由各種原因引起的支氣管化膿性炎癥，致使支氣管壁結(jié)構(gòu)破壞，