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認(rèn)證信息

認(rèn)證類型：個(gè)人認(rèn)證

認(rèn)證主體：左**（實(shí)名認(rèn)證）

IP屬地：北京

IP屬地：北京 上傳時(shí)間：2024-01-16 格式：PPT 頁數(shù)：62 大?。?.73MB 積分：1.2 舉報(bào) 版權(quán)申訴

內(nèi)容安排天皰瘡的臨床及病理25’看教材及思考10’病因病機(jī)25’治療10’診斷與鑒別診斷10’尼氏征+Nikolskysign

尋常性天皰瘡Pemphigusvulgares臨床&病理臨床&病理尋常性天皰瘡Pemphigus

vulgares臨床&病理尋常性天皰瘡Pemphigus

vulgares尋常性天皰瘡Pemphigus

vulgares臨床&病理尋常性天皰瘡Pemphigusvulgares臨床&病理棘層松懈acantholysis臨床&病理棘層松解細(xì)胞Tzanckcell臨床&病理增殖性天皰瘡Pemphigus

vegetans增殖性天皰瘡Pemphigusvegetans臨床&病理臨床&病理增殖性天皰瘡Pemphigus

vegetans臨床&病理落葉性天皰瘡Pemphigus

foliaceus落葉性天皰瘡Pemphigusfoliaceus臨床&病理臨床&病理紅斑性天皰瘡Pemphigus

erythematosus臨床&病理紅斑性天皰瘡Pemphigus

erythematosus看書&思考看教材

7分鐘天皰瘡的概念名詞:acantholysis

Nikolskysign

Tzanckcell

思考

3分鐘天皰瘡屬哪一型變態(tài)反應(yīng)？試設(shè)計(jì)一種新的治療方法病因病機(jī)Pemphigus----自身免疫性疾病?1、直接免疫熒光：IgG2、間接免疫熒光:IgG3、P抗體滴度與病情平行病因病機(jī)間接免疫熒光病因病機(jī)免疫電鏡病因病機(jī)天皰瘡抗原PVA的分子量為130KdaPFA的分子量為160Kda

分子中均含15%的糖鏈，假定的與鈣離子結(jié)合部位及假定的粘附序列，被認(rèn)為是表皮細(xì)胞之間的強(qiáng)有力的細(xì)胞粘附分子。

病因病機(jī)4、動(dòng)物模型病因病機(jī)天皰瘡器官模型：48小時(shí)5、器官培養(yǎng)模型病因病機(jī)天皰瘡器官模型：72小時(shí)病因病機(jī)Pemphigus

Ab

產(chǎn)生的機(jī)制？膜抗原變異？免疫系統(tǒng)識(shí)別異常？

可能系淋巴細(xì)胞的“禁忌株”失禁忌，導(dǎo)致異常自身免疫效應(yīng)的B淋巴細(xì)胞克隆的出現(xiàn)，產(chǎn)生大量的抗表皮細(xì)胞膜的抗體。病因病機(jī)Acantholysis是如何發(fā)生的？

Ab-Ag結(jié)合

補(bǔ)體激活、MC吞噬…否：1僅少數(shù)皮損中有C32未見MC進(jìn)入表皮3非細(xì)胞溶解病因病機(jī)Ab-Ag結(jié)合

？

acantholysisfactor病因病機(jī)

纖溶激活酶

纖溶酶原纖溶酶

纖維蛋白FDP

抗體+抗原棘層松解因子致棘層松解終產(chǎn)物病因病機(jī)1.P模型中纖溶酶原激活劑2.FDP3.蛋白酶抑制劑不影響Pab－Ag結(jié)合，但阻止棘

層解發(fā)生證據(jù)

纖溶激活酶

纖溶酶原纖溶酶

纖維蛋白FDP病因病機(jī)4.去除Pab后的皰液仍可致棘層松解5.尿激酶可引起棘層松解6.抗尿激酶抗體能抑制模型中的棘層松解7.能抑制纖溶酶活性的抑肽酶等不抑制纖溶酶

激活劑，但可抑制棘層松解。

纖溶激活酶

纖溶酶原纖溶酶

纖維蛋白FDP病因病機(jī)0.2萬u/ml尿激酶48小時(shí)天皰瘡屬哪一型變態(tài)反應(yīng)？速發(fā)型？抗體介導(dǎo)型？免疫復(fù)合物型？遲發(fā)型？六型分類：甲狀腺刺激性抗體……乙肝病毒感染……九型分類：病因病機(jī)一切科學(xué)歸納分類均是人為的變態(tài)反應(yīng)分型細(xì)胞免疫與體液免疫天皰瘡分型掌握已有知識(shí)，超越已有知識(shí)病因病機(jī)治療試設(shè)計(jì)一種新的治療方法基因治療：

關(guān)閉產(chǎn)生抗體的B細(xì)胞克隆的基因？

阻止DNA轉(zhuǎn)錄？阻止mRNA翻譯抗體？

細(xì)胞水平：

清除抗原？清除產(chǎn)生抗體的B細(xì)胞克隆？治療清除體內(nèi)的抗體：吸附特異性抗體？血漿置換？血漿輸注抑制纖溶酶活性：

止血芳酸0.5Tid

治療天皰瘡器官模型：48小時(shí)天皰瘡器官模型，加1mg止血芳酸：72小時(shí)天皰瘡器官模型，加1mg止血芳酸，IgG陽性治療課本中的治療方法抑制抗體生成

糖皮質(zhì)激素：強(qiáng)的松100mg/日>

免疫抑制劑:全身支持抗感染局部治療治療診斷與鑒別診斷1、臨床：尼氏征陽性的水皰2、病理：表皮內(nèi)棘層松解性水皰3、直接免疫熒光：棘細(xì)胞間抗體4、間接免疫熒光：棘細(xì)胞間抗體診斷與鑒別診斷家族性慢性良性天皰瘡Benignfamilialchronicpemphigus診斷與鑒別診斷家族性慢性良性天皰瘡Benignfamilialchronicpemphigus診斷與鑒別診斷家族性慢性良性天皰瘡Benignfamilialchronicpemphigus診斷與鑒別診斷大皰性類天皰瘡

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BullousPemphigoid大皰性類天皰瘡

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