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文檔簡介

HCM患者的晚期心衰診斷評估>進(jìn)展為AHF-HCM的臨床預(yù)測因子較少。>在發(fā)生輕微收縮功能障礙(EF<50%)的患者中，未來10年死亡或心臟移植的風(fēng)險較EF保留的HCM患者高近10倍。>根據(jù)經(jīng)胸超聲心動圖(TTE),AHF-HCM患者的EF可分為3種類型：LVEF<50%(~30%)、LVEF>50%下降至<50%(~50%)以及LVEF持續(xù)保留(~20%)。最終，大多數(shù)AHF-HCM患者的EF降低(<50%)?；蛲嘶?左室擴(kuò)張>10mm或室壁變薄>5mm)。誘發(fā)的壓差(這些患者可接受室間隔縮小術(shù)干預(yù))。在那些沒有可誘發(fā)壓差的>此外，大約一半進(jìn)展為AHF-HCM的患化(左室晚期釓增強(qiáng)>15%)。當(dāng)EF處于臨界狀態(tài)(50%-65%)時，大量晚>心肺運(yùn)動試驗(yàn)(CPET)是晚期心衰患者的重要評估方法，通過峰值耗氧量(pVO?)臨界值(使用β受體阻滯劑時<12mL/kg/min,未使用<14mL/kg/min,或者年輕患者預(yù)測<50%)和通氣效率(每分鐘通氣量與二氧化是隨訪期間死亡和移植的兩個有力預(yù)測因素(心源性猝死除外)?！蘃CM患者通常比其他晚期心衰患者更年輕(超過50%的患者年齡<50歲)因此預(yù)測pVO?百分比(與預(yù)后相關(guān))是重要的評估指標(biāo)。左室輔助裝置EQ\*jc3\*hps12\o\al(\s\up3(B),a)EQ\*jc3\*hps12\o\al(\s\up3(ta-),ren)心臟移植90天死亡率較高，可能是由于PH。然而，1年和5年死亡率與其他移植患者考慮到可能導(dǎo)致原發(fā)性移植物功能障礙，長效藥物(例如胺碘酮)的劑量應(yīng)最>進(jìn)展為AHF-HCM的患者通常有一個狹窄的移植機(jī)會窗口。當(dāng)達(dá)到傳統(tǒng)的>因此，2018年OPTN/UNOS(器官獲取和移植網(wǎng)絡(luò)/器官共享聯(lián)合網(wǎng)絡(luò))分配系統(tǒng)為HCM患者建立了一個單獨(dú)的例外途徑，承認(rèn)他們獨(dú)特的生理和向√這一共識文件的標(biāo)準(zhǔn)承認(rèn)，即使保留了EF,HCM患者也可能迅速出現(xiàn)血流動力學(xué)不穩(wěn)定指標(biāo)(低血壓、低心輸出量、心臟充血壓力升高、不良肺血管重構(gòu))、終末器官功能障礙，最終合并毛細(xì)血管前和后PH,這可能成為心臟移植的絕對禁忌證。>在2013-2022年UNOS登記系統(tǒng)進(jìn)行的一項(xiàng)分析中，HCM-AHF患

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