2023年歐洲肝病學(xué)會(huì)臨床實(shí)踐指南之慢加急性肝衰竭

嚴(yán)重形式，其短期病死率較高，伴有器官衰竭(6個(gè)器官系統(tǒng)中的1個(gè)或多個(gè)，即肝、腎、腦、凝血、循環(huán)和呼吸),以及可能由急性誘因(即肝竭聯(lián)盟(EASL-CLIF)于2013年發(fā)表了關(guān)于ACLF定義的“CANONIC”研 2014年提出的ACLF定義只包括接受器官支持的病情危重的患者(包括異?；蚰δ墚惓５膰?yán)重程度。在本臨床實(shí)踐指南[1]中，若無(wú)特殊助患者平穩(wěn)過(guò)渡到肝移植。本臨床實(shí)踐指南[1]的目的是為臨床醫(yī)生提(>95%的一致性)、共識(shí)(75%～95%的一致性)多數(shù)同意(50%～75%的一致性)、無(wú)共識(shí)(<50%的一致性)。(1)既往有失代償和無(wú)失代償?shù)幕颊呔鶓?yīng)納入ACLF的定義(LoE2,強(qiáng)(2)EASL-CLIF-C標(biāo)準(zhǔn)中6個(gè)器官系統(tǒng)的1個(gè)或多個(gè)功能衰竭應(yīng)該用于評(píng)估ACLF的嚴(yán)重程度和28天病死率(LoE2,強(qiáng)推薦，強(qiáng)共識(shí))。(3)需要對(duì)ACLF患者28天病死率的風(fēng)險(xiǎn)進(jìn)行連續(xù)評(píng)估，并評(píng)價(jià)患者對(duì)(2)CLIF-COF評(píng)估的器官衰竭個(gè)數(shù)與28天病死率增加相關(guān)(LoE2,的死亡風(fēng)險(xiǎn)，因此AARC評(píng)分也低估了ACLF患者的28天和90天病死1.3.如何鑒別誘發(fā)因素?推薦意見(jiàn)：藥物(LoE2,強(qiáng)推薦，強(qiáng)共識(shí))以下(表1)不常見(jiàn)的誘發(fā)因素(LoE5,強(qiáng)推薦，強(qiáng)共識(shí))。自發(fā)性細(xì)菌性膿胸ER病毒(EBV)巨細(xì)胞病毒(CMV)人類(lèi)免疫缺陷病毒(HIV)胸腔積液，胸部形像學(xué)上沒(méi)有肺類(lèi)的表現(xiàn)，胸腔液培養(yǎng)陰性，胸腔液中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)>500/mm2,或胸腔液培養(yǎng)性，胸腔液中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)>250/mm2自發(fā)性菌血癥：血培養(yǎng)陽(yáng)性、無(wú)菌血癥病因；繼發(fā)性菌血癥：(1)導(dǎo)管相關(guān)感染；(2)侵人性手術(shù)后24h內(nèi)出現(xiàn)菌血癥尿沉渣異常(白細(xì)胞數(shù)>10個(gè)/視野)且尿細(xì)菌培養(yǎng)陽(yáng)性，或尿細(xì)菌培養(yǎng)期性但每個(gè)視野胸部影像學(xué)有浸潤(rùn)影，有感染的臨床特證有皮膚紅腫熱痛表現(xiàn)的感染臨床特證膽汁淤積、右上腹終痛和/或黃植，膽管梗50mg/dL.白盤(pán)白定量>10g/L,乳酸脫氧酶>正常血清濃度(Runyan標(biāo)準(zhǔn))。在腸道穿孔存在的情況下，腹水中淀粒酶和膽紅素水平升高，并且革蘭氏染色顯示多微生物感染。3次或3次以上未成形糞便，我便中存在產(chǎn)毒艱難棱菌存在肺部感染的影像學(xué)證據(jù)下，通過(guò)直接涂片和/成培養(yǎng)呼吸道標(biāo)本檢測(cè)出曲寄苗飲酒患者若無(wú)法進(jìn)行肝活檢，存在至少以下標(biāo)準(zhǔn)中的3個(gè)；(1)血清膽紅素>3mg/dL(>50μmd/L):(2)AST>501U/mL:(3)AST/AIT比值>1.5:(4)AST和AL.Tc4001U/ml。肝活檢表現(xiàn)為大泡性脂防變，伴有以下情況中的至少1種，中性粒細(xì)胞傷(氣球狀)和Mallorp-Denk小體形成嘔血，黑便，低血紅近白，血紅蛋白水平突然下降(>2gdL)成這些癥狀的組合，同時(shí)伴腎毒性藥物的用藥史；非屆體抗炎藥、骨素一血管緊張素一醛固酮結(jié)挑劑、a1背上腺素受體拈抗劑、靜脈注射造影劑或腎毒性抗生素(即萬(wàn)古霉素，氨基糖苷類(lèi))AST和ALT3×ULN,病毒衣殼抗原(YCA)ImM抗體，早期抗原(EA-D)抗體、EB核抗原AsT和ALT>3×41.N、CMVtgG抗體、CMV定量PCH檢測(cè)陽(yáng)性AST和ALT>10001U/mL.,VZVgM抗體，定性PCR檢測(cè)陽(yáng)性AsT和/或AlT輕度升高，HIV-1/HSV-2抗體，定量PCR檢AsT和ALT>3-5×UIN,細(xì)小病毒B19gM,定性PCR檢嚴(yán)重急性葉吸綜合征冠狀呼吸道樣本中AST和/或ALT輕度升高，PCR陽(yáng)性或快速抗原檢測(cè)購(gòu)毒2型(SARS-CaV-2)誘發(fā)因素甲型流感，乙型流感，呼吸道合胞病毒內(nèi)臟利什曼病自身免疫性肝炎(AIH)發(fā)作AST和/或ALT輕度升高，呼吸道樣本中PCR檢AST,ALT,AL.P和GGT升高，相關(guān)組織中利什曼原蟲(chóng)、寄生蟲(chóng)或DNA檢測(cè)陽(yáng)性(吸>淋巴結(jié)>肝活檢；染色、PCR或培養(yǎng)),血清學(xué)檢測(cè)陽(yáng)性(IgG和μM抗體)AST和ALT升高，HBVDNA,HBaAg升高，抗-HBe-IgAST和ALT>4001U/mL,HDVlrM和1eG陽(yáng)性，PCR(HDVRNA)AST或ALT>4001U/mL,血清膽紅素>3mg/dl(>50mmnl/L),抗HAV1gM陽(yáng)性AST和ALT>400IU/mL,血清膽紅素>3mg/dL,抗HEVμM(和EG)和陽(yáng)性AST或ALT>4001U/mL,血清膽紅素>3mg/d(>50μmnl/L),HCVRNA陽(yáng)性服用肝毒性藥物病史：ALT>5×ULN,ALT>3×ULN,ALP>2×ULN以及膽紅素?fù)p傷模式根據(jù)R(ALT×LLN/ALP×ULN)進(jìn)行分類(lèi)，肝細(xì)胞損傷型；R>5.膽汁淤積型tR<2高血清膽紅素水平(>10my/dL,主要是間按型紅素升高),Com輕至中度升高(<5001U/mL),AST/ALT>2.2.低ALP,ALP總膽紅素<4,嚴(yán)重凝血障礙，輕-中度腦病和銅代謝異常，表現(xiàn)為血清銅藍(lán)蛋白水平降低(<20mg/dLAST,ALT、IgG水平升高，高兩種球蛋白血癥；1型AH中ANA(>I/80)、抗SMA、抗SLP陽(yáng)性：2型AH中抗LKM1和3,抗LC-1陽(yáng)性。肝活檢對(duì)于診斷和評(píng)蛋白血癥和tgG正常的患者是必要的，其組織學(xué)特征可征”。在急性AH早期血清學(xué)指標(biāo)可能為陰性。簡(jiǎn)化AH評(píng)分對(duì)于伴肝功能衰竭的AST和ALT升高(通常>1000L/mL),血清膽紅素通常<3mg/dL,凝血障研(INR加.進(jìn)展迅速)。腹部超聲檢查確認(rèn)血流通暢。超聲心動(dòng)圖評(píng)聲明：2,強(qiáng)共識(shí))。準(zhǔn)確?90天、180天和365天病死率(LoE2,共識(shí))。推薦意見(jiàn)：2,強(qiáng)推薦，強(qiáng)共識(shí))。(1)在預(yù)測(cè)ACLF患者28天和90天病死率方面，CLIF-CACLF評(píng)分優(yōu)3管理(1)需要密切監(jiān)測(cè)病情或器官支持的ACLF患者需要ICU收治(LoE(2建議根據(jù)具體病情考慮將伴有嚴(yán)重并發(fā)癥的ACLF患者收治ICU(LoE(3)應(yīng)在3～7天的器官支持后評(píng)估ACLF患者的預(yù)后(LoE4,強(qiáng)推薦，(4)器官支持3～7天后存在≥4個(gè)器官衰竭或CLIF-CACLF評(píng)分>70分聲明：推薦意見(jiàn)：(1)HBV相關(guān)ACLF患者應(yīng)立即開(kāi)始使用核苷(酸)類(lèi)似物(NAs)治(2)應(yīng)對(duì)病情危重(MELD評(píng)分>30,ACLF-2級(jí)或3級(jí))的HBV-ACLF聲明：推薦意見(jiàn)：聲明：(1)靜脈曲張破裂出血的ACLF患者再出血率高(LoE3,強(qiáng)共識(shí))。推薦意見(jiàn)：5,強(qiáng)推薦，強(qiáng)共識(shí))。(1)建議接受廣譜抗生素治療的ACLF患者早期(24~72h內(nèi))基于快推薦意見(jiàn)：推薦意見(jiàn)：(1)盡管白蛋白透析可以改善肝性腦病，但沒(méi)有證據(jù)表明其可以提高推薦意見(jiàn)：的預(yù)后?強(qiáng)共識(shí));強(qiáng)共識(shí));推薦意見(jiàn)：(1)能量攝入目標(biāo)為30～35kcal-kg-1·d-1(或靜息能量消耗的1~4,強(qiáng)推薦，共識(shí))。(5)在禁食>12h(包括夜間禁食)的患者中，建議靜脈輸注2~3g:kg推薦意見(jiàn)：