庫欣綜合征庫欣綜合征

第三節(jié)庫欣綜合征

痛風(fēng)—董曼麗目的要求了解：疾病概念、臨床表現(xiàn)治療要點、疾病護(hù)理

一、庫欣綜合征

庫欣綜合征是由多種原因引起腎上腺皮質(zhì)分泌過量的糖皮質(zhì)激素(主要是皮質(zhì)醇)所致。

[病因與發(fā)病機制]1.依賴ACTH的Cushing綜合征

(1)Cushing病最常見，約占70％，系指垂體ACTH分泌過多，伴腎上腺皮質(zhì)增生。

(2)異位ACTH綜合征，最常見的是肺癌(約占

50％)，其次是胸腺癌和胰腺癌(各約占10

％)，甲狀腺髓樣癌等。

2．不依賴ACTH的Cushing綜合征

(1)腎上腺皮質(zhì)腺瘤占15％-20％。

(2)腎上腺皮質(zhì)癌占5％以下。兩者不受垂體的控制，反饋抑制垂體

ACTH的釋放，使瘤外同側(cè)及對側(cè)腎上腺皮質(zhì)萎縮。(3)不依賴ACTH的雙側(cè)腎上腺小結(jié)節(jié)性增生(4)不依賴ACTH的雙側(cè)腎上腺大結(jié)節(jié)性增生

[病因與發(fā)病機制]

3.醫(yī)源性皮質(zhì)醇增多癥：由長期或大量使用ACTH或糖皮質(zhì)激素所致

[臨床表現(xiàn)]

1．脂代謝障礙1）面部和軀干脂肪堆積(向心性肥胖)

為本病的特征。2）患者面如滿月,胸、腹、頸、背部脂肪甚厚。3）至疾病后期,因肌肉消耗、脂肪轉(zhuǎn)移，四肢顯得相對瘦小。2.蛋白質(zhì)代謝障礙

臨床上出現(xiàn)蛋白質(zhì)過度消耗的現(xiàn)象:1）皮膚菲薄,輕微損傷即可引起痕斑

2）皮膚紫紋

3）病程久者肌肉萎縮向心性肥胖面部肥胖、多血質(zhì)、多毛腹部紫紋臀部皮下脂肪萎縮、皮膚損害，局部真菌感染及皮膚糜爛3．糖代謝障礙

大量皮質(zhì)醇抑制外周組織對葡萄糖的酵解和利用，加強肝糖異生，并拮抗胰島素的作用，使血糖升高，葡萄糖耐量減低，部分病人出現(xiàn)繼發(fā)性糖尿病，稱類固醇性糖尿病。

4.電解質(zhì)紊亂

1)低血鉀,乏力加重

2)腎臟濃縮功能障礙

3)部分患者因鈉滯留而有輕度水腫

4)骨質(zhì)疏松、脊椎可發(fā)生壓縮畸形、身材變矮，易骨折。兒童病人生長發(fā)育受到抑制

原因:大量皮質(zhì)醇有潴鈉、排鉀、排鈣作用。5.心血管病變1）高血壓常見2）左心室肥大、心力衰竭和腦血管意外原因：

1、與腎素-血管緊張素系統(tǒng)激活，血管舒張系統(tǒng)受抑制、皮質(zhì)醇作用于鹽皮質(zhì)激素受體

2、由于凝血功能異常、脂代謝紊亂,使患者心血管并發(fā)癥發(fā)生率增加6.感染

1）肺部感染多見

2）化膿性細(xì)菌感染不容易局限化,

可發(fā)展成蜂窩織炎、菌血癥、敗血癥。原因：長期皮質(zhì)醇大量分泌，使免疫功能減弱，患者對感染抵抗力減弱。7.造血系統(tǒng)及血液改變1）皮質(zhì)醇刺激骨髓,使紅細(xì)胞計數(shù)和血紅蛋白含量偏高，加以患者皮膚變薄,故面容呈多血質(zhì)。2）大量皮質(zhì)醇使白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞增多,但促使淋巳組織萎縮、淋巴細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞的再分布,這兩種細(xì)胞的絕對值和白細(xì)胞分類中的百分率均減少。8.性功能異常1）女性患者月經(jīng)減少、不規(guī)則或停經(jīng)。輕度脫毛,座瘡常見,明顯男性化少見2）男性患者性欲減退,陰莖縮小,睪丸變軟。四肢及背部體毛增多原因：此與大量皮質(zhì)醇抑制下丘腦垂體有關(guān)

9.精神障礙

1)患者常有不同程度的精神、情緒變化,

如情緒不穩(wěn)定煩躁、失眠。

2)嚴(yán)重者精神變態(tài),個別可發(fā)生偏執(zhí)狂。

10.皮膚色素沉著

皮膚色素明顯加深,具有診斷意義。原因：異位ACTH綜合征患者,因腫瘤產(chǎn)生大量異?；瘜W(xué)物質(zhì),其內(nèi)均含有促黑素細(xì)胞活性的片段,故重癥垂體性Cusing病患者皮膚色素也可較深。

[實驗室及其他檢查]

1．血漿皮質(zhì)醇測定

血漿皮質(zhì)醇水平增高且晝夜節(jié)律消失，早晨高于正常，晚上不顯著低于早晨。

2．24h尿17-羥皮質(zhì)類固醇、血游離皮質(zhì)醇升高。

3.大劑量地塞米松試驗：能被抑制到對照值的50％以下者病變大多為垂體性，不能被抑制者可能為原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)腫瘤或異位ACTH綜合征。4．ACTH試驗

垂體性Cushing病和異位ACTH綜合征者有反應(yīng)，原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)腫瘤者多數(shù)無反應(yīng)。5．影像學(xué)檢查

包括腎上腺超聲檢查、蝶鞍區(qū)斷層攝片、CT、MRI等，可顯示病變部位的影像學(xué)改變。

[診斷要點l

典型臨床表現(xiàn)即可作出診斷。早期及不典型病例有賴于實驗室及影像學(xué)檢查。

[治療要點]根據(jù)不同的病因作相應(yīng)的治療1、Cushing病◆經(jīng)蝶竇切除垂體微腺瘤,為治療本病的

首選療法?！艚?jīng)蝶手術(shù)未能發(fā)現(xiàn)并摘除垂體微腺瘤,或不能作垂體手術(shù),對病情嚴(yán)重者,宜作一側(cè)腎上腺全切,另一側(cè)腎上腺大部分或全切除術(shù)。術(shù)后垂體放療。

◆對病情較輕者,以及兒童病例,可作垂體

放療,在放療奏效之前用藥物治療,控制腎上腺皮質(zhì)激素分泌過度。◆對垂體大腺瘤患者,需作開顱手術(shù)治療,

盡可能切除腫瘤,為避免復(fù)發(fā),可在術(shù)后輔以放射治療2.腎上腺腫瘤

腎上腺腺瘤經(jīng)檢查明確腺瘤部位后，手術(shù)切除可根治。腎上腺腺癌的治療多不滿意，應(yīng)盡可能早期手術(shù)治療，未能根治或已有轉(zhuǎn)移者用藥物治療，以減少腎上腺皮質(zhì)激素的產(chǎn)生量。3.

不依賴ACTH小結(jié)節(jié)性或大結(jié)節(jié)性雙側(cè)腎上腺增生，作雙側(cè)腎上腺切除術(shù)，術(shù)后作激素替代治療。4．異位ACTH綜合征

應(yīng)治療原發(fā)性癌腫，根據(jù)具體病情作手術(shù)、放療和化療。如不能根治，則需用腎上腺皮質(zhì)激素合成阻滯藥。

[常用護(hù)理診斷、措施及依據(jù)]

2．體液過多

與糖皮質(zhì)激素過多引起水鈉潴留有關(guān)(1)休息

合理的休息可避免加重水腫。平臥位，抬高雙下肢，有利于靜脈回流。(2)飲食護(hù)理

低鈉、高鉀、高蛋白、低碳水化合物、低熱量的飲食，預(yù)防和控制水腫、低鉀血癥和高血糖，鼓勵病人食用含鉀高

的水果。(3)應(yīng)用利尿劑的護(hù)理水腫嚴(yán)重時，根據(jù)醫(yī)囑給予利尿劑，觀察療效及副作用，如出現(xiàn)心律失常、惡心、嘔吐、腹脹等低鉀癥狀和體征時，及時處理。(4)病情監(jiān)測評估病人水腫情況，每天測量體重的變化，記錄24h液體出入量，監(jiān)測血電解質(zhì)濃度和心電圖變化。3.有感染的危險與皮質(zhì)醇增多使機體免疫能力下降有關(guān)。

(1)病情監(jiān)測觀察體溫變化，定期檢查血常規(guī)，注意有無感染征象

(2)皮膚與口腔護(hù)理協(xié)助做好全身皮膚清潔，避免皮膚擦傷破損。長期臥床者預(yù)防壓瘡發(fā)生。病重者做好口腔護(hù)理。

(3)預(yù)防交叉感染①保持病室環(huán)境及床單位整潔，室內(nèi)溫度、濕度適宜，減少感染源。②醫(yī)護(hù)人員應(yīng)嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作技術(shù)，盡量減少侵入性治療措施。③教導(dǎo)病人和家屬預(yù)防感染的知識。注意保暖，減少或避免到公共場所，預(yù)防上呼吸道感染。4．潛在并發(fā)癥

骨折(1)減少安全隱患提供安全、舒適的環(huán)境移除環(huán)境中不必要的家具或擺設(shè)，防止因碰撞或跌倒引起骨折。避免劇烈運動，變換體位時動作輕柔，必要時臥硬板床。(2)飲食護(hù)理適當(dāng)攝取富含鈣及維生素D的食物以預(yù)防骨質(zhì)疏松。(3)病情觀察觀察病人有無關(guān)節(jié)痛或腰背痛等情況，必要時可由骨科評估是否需要使用拐杖等輔助工具。

[其他護(hù)理診斷]1．活動無耐力與蛋白質(zhì)代謝障礙引起肌肉萎縮有關(guān)。2．性生活型態(tài)改變與體內(nèi)激素水平變