支氣管擴張癥課件

支氣管擴張癥1支氣管擴張癥（簡稱支擴），是支氣管樹的異常擴張，大多數(shù)繼于呼吸道感染和支氣管阻塞，使支氣管管壁遭破壞，形成管腔持久擴張和變形，是常見的慢性支氣管感染性疾病。臨床表現(xiàn)為慢性咳嗽伴大量黏液膿痰和反復咯血。2一、概述本病是十分常見的呼吸疾病，發(fā)病率在美國平均為9-10/10萬人，在我國尚無確切數(shù)字，估計高于此數(shù)，其病多在兒童或青年時代。3支氣管和肺組織感染和支氣管阻塞是支擴的主要發(fā)病因素，感染不僅使支氣管各層組織尤其是平滑肌纖維和彈性纖維遭到破壞，削弱了管壁支撐作用外，而且因黏膜充血、水腫、分泌物增多，導致管腔阻塞引流不暢又加重感染，此外，咳嗽時管腔內(nèi)壓力增高和支氣管周圍纖維增生、肺不張時胸腔負壓等牽引也促使支氣管擴張的發(fā)生和發(fā)展（由于嬰幼兒支氣管壁薄弱、管腔細窄易于阻塞，因此嬰幼兒麻疹、百日咳、支氣管肺炎等感染是支擴最常見的病因）4支氣管先天性發(fā)育缺陷，如巨大氣管-支氣管癥。與遺傳因素有關的肺囊性纖維化（支氣管黏液腺分泌大量粘稠黏液，潴留引起支氣管阻塞、肺不張和繼發(fā)感染），也可誘發(fā)支氣管擴張，但后者在我國尚未發(fā)現(xiàn)。5支擴主要影響中等大小支氣管，管腔擴張可達正常的4倍，呈柱狀、囊狀或混合存在（先天性多為囊狀，繼發(fā)多為柱狀），腔內(nèi)有膿性分泌物，黏膜表面慢性潰瘍，纖毛柱狀上皮細胞鱗狀化或萎縮，管壁彈力組織肌層、軟管環(huán)受損，隨病變進展，管壁發(fā)生壞死病灶性膿腫可蔓延至肺實質(zhì)，有不同程度肺炎小膿腫、肺小葉不張。6此外，還可有慢性支氣管炎、周圍炎、纖維化和毛細血管擴張，支氣管動脈增寬（正常的3倍）并扭曲，與肺動脈之間廣泛吻合，形成血管瘤，并產(chǎn)生分流（約3-12%）。使發(fā)生肺通氣、換氣功能障礙，肺內(nèi)分流量增加。支擴嚴重者可發(fā)生肺氣腫、慢性呼吸衰竭和肺心病，本病預后一般良好。支擴治療原則是祛除病因保持呼吸道通暢（祛痰、體位引流），積極控制感染和癥狀，預防疾病進展。對病變局限、癥狀嚴重者可外科手術切除。7二、臨床表現(xiàn)病程多呈慢性經(jīng)過，多數(shù)病人在童年時就有癥狀，以后常有呼吸道反復發(fā)作的感染。本病典型癥狀為慢性咳嗽伴大量膿痰和反復咯血。81、慢性咳嗽、大量黏液膿痰：咳嗽和咳痰與體位改變有關，臥床或晨起時咳嗽痰量增多。呼吸道感染急性發(fā)作時，黃綠色膿痰明顯增加，一日可達數(shù)百毫升，靜置后可分三層，上層為泡沫，中層為黏液，下層為膿性物和壞死組織。若有厭氧菌混合感染，則咳膿性稀痰，并有臭味，也可能是唯一癥狀，有時是陣發(fā)性。92、反復咯血：因病變部位支氣管壁毛細血管擴張形成血管瘤，而反復咯血，咯血程度可分為小量咯血至大量咯血，與病情無相關關系。有些病人僅有反復咯血，而無咳嗽、膿痰等癥狀，或僅有少許黏液痰，臨床上稱為干性支氣管擴張，其支氣管擴張多位于上葉引流良好部位（不易發(fā)生感染）。103、全身癥狀：若支氣管引流不暢，痰不易咳出，反復繼發(fā)感染，可出現(xiàn)畏寒、發(fā)熱、納差、消瘦、貧血等癥狀。有的病人存在付鼻竇炎，尤其先天性原因引起的支擴。11三、診斷方法【病史】多數(shù)在童年時有麻疹、百日咳或支氣管肺炎遷延不愈史，以后常有慢性或反復的呼吸道感染史。12【體格檢查】病變早期或干性支氣管擴張無異常肺部體征，病變重或繼發(fā)感染時常于胸下部或背部聞及較粗的濕羅音，其部位比較固定，常持久存在。肺結核引起的支氣管擴張濕羅音多見于肩胛骨區(qū)。此外，部分病人有杵狀指（趾）。13【實驗室檢查】（一）一般檢查1. 急性感染時，血白細胞計數(shù)及中性粒細胞比例可增高，血沉增快，長期慢性感染或反復咯血者有貧血的表現(xiàn)。2.痰：涂片常有大量多形核白血球和各種混合性細菌存在，包括革蘭氏陽性和陰性細菌以及厭氧菌、結核性支擴者可見結核桿菌。14（二）胸部影象學檢查1. 胸部X線片：肺紋理增多，增粗，紊亂，嚴重者可見環(huán)狀、管狀透亮影或蜂窩狀影，早期病人X線胸片可無異常。152.胸部CT：支氣管樹逐漸變細征象消失，增寬的支氣管橫徑超過與之伴行的肺動脈。柱狀支擴表現(xiàn)支氣管柱狀擴張，管壁增厚；囊狀支擴表現(xiàn)多發(fā)性直徑1-2厘米含氣空腔，排列成葡萄或串珠樣（但壁光滑厚度大于肺大泡），其內(nèi)可見液平面；混合狀支擴表現(xiàn)支氣管不規(guī)則擴張，管壁呈波浪狀。163.支氣管造影：充盈造影劑能顯示支氣管管腔囊狀、柱狀、囊柱狀擴張。17（三）纖維支氣管鏡檢查有助于對引起局部支氣管擴張的管內(nèi)腫物、結核病灶和異物的診斷。對咯血的定位診斷，也有重要意義。18四、診斷程序與診斷標準（一）診斷程序19圖：支擴診斷程序20（二）診斷標準1. 有慢性咳嗽大量（膿）痰，或反復咯血的病史，肺病變部有濕性羅音或杵狀指（趾）等體征。2. 胸片顯示的粗亂肺紋理中有多個不規(guī)則環(huán)狀透亮陰影或沿支氣管的卷發(fā)狀陰影。3. 胸部CT顯示支氣管管壁增厚的柱狀擴張或成串成簇的囊樣改變。4. 支氣管造影顯示擴張的囊狀、柱狀、囊柱狀的支氣管影。具有1項或2-4項之一款者可診斷為支氣管擴張癥。21五、診斷評價診斷應包括兩方面：確定是否支擴和明確支擴的誘發(fā)因素。而詳細詢問病人病史，包括是否幼年起病，有否慢性咳嗽、大量膿痰、反復咯血和/或嬰幼兒期間麻疹、百日咳、支氣管肺炎史；有否與體位改變有關的咳嗽、咳痰，痰的性狀和量，認真仔細的體格檢查，了解肺部是否有持久固定的濕羅音等，對臨床診斷支擴很有幫助。22對僅有不明原因反復咯血、胸片無異常的病人（特別是青年者）應警惕干性支氣管擴張的可能，及時進行胸部HRCT的檢查。對肺某部位（尤其在下葉或中葉、舌葉）肺炎反復發(fā)作或治療效果不佳時，除腫瘤外，還應考慮支擴的可能。此外，對穩(wěn)定期肺結核病人出現(xiàn)不明原因的咯血而其病灶周圍有低密度透亮區(qū)，此時，不能只考慮空洞形成，錯誤給予抗癆治療。而要警惕是否肺結核纖維組織增生牽拉所致支擴引起。23胸部影象學檢查是支擴最重要的診斷方法。X線胸片檢查方便價格低廉，已廣泛應用，但敏感性特異性較差，在疾病早期常無異常改變，或呈非特異性改變。雖隨病變進展，在一些支氣管擴張者有較為特征性表現(xiàn)，但確定其正確范圍、程度有限。24胸部CT屬無創(chuàng)傷性檢查，敏感性較高特異性強，在疾病早期就能清晰的顯示支氣管擴張范圍和程度，目前已成為診斷支氣管擴張癥最主要的手段，但需注意的是CT對水平走向的支氣管較垂直走向能更好的顯示，因此位于右上葉和左舌葉段的支氣管擴張更容易顯示，而肺上、下葉段和中間段的輕微支擴或柱狀支擴有時會漏診，因此有條件者可進行胸部HRCT或薄層掃描。臨床實踐證明，胸部HRCT的診斷效果不亞于支氣管造影。25屬于創(chuàng)傷性的支氣管造影在診斷支氣管擴張的作用應用范圍已明顯縮小，目前主要應用于（1）手術前確定支氣管擴張的范圍和程度，以便制定手術方案（如無手術指征者不需做支氣管造影以免影響肺功能）。（2）明確可疑支氣管擴張病例如伴有反復咯血的干性支氣管擴張（出血部位常采用選擇性支氣管造影確定）。（3）手術后評定支氣管病變情況，如有否瘺管等。（4）評定因先天性原因誘發(fā)支擴者的支氣管樹情況。26支氣管造影前應了解病人過敏史，控制肺部急性炎癥，盡量排出痰液，造影劑大體灌到第7-8級支氣管，防止進入肺泡，攝片包括正位、側位和斜位，避免兩側支氣管重疊，對肺功能有較嚴重受損者，應避免支氣管造影。27纖支鏡檢查雖對直接診斷支擴無幫助，但有助于了解產(chǎn)生局部限性支擴病變及明確咯血的部位，纖支鏡檢查結合選擇性支氣管造影對診斷局限性支擴和肺功能已有相當損害的病人避免低氧血癥均有幫助。28支氣管擴張癥容易合并感染，病原體可經(jīng)痰革氏染色或培養(yǎng)確定，多數(shù)為混合菌感染，常見的有流感嗜血桿菌、肺炎球菌和金黃色葡萄球菌等，當痰有臭味時，應注意有厭氧菌的混合感染。29支氣管擴張30%左右發(fā)生在肺兩側，尤其易侵犯下葉（左側是右側的3倍）。50-80%有明顯的左下葉、舌葉支氣管擴張。應了解其他不同病因發(fā)生支擴的部位，結核常發(fā)生在肺上葉尖后段或下葉背段；異物引起者容易發(fā)生右支氣管、下葉支氣管或上葉尖后段支氣管擴張，而支氣管曲菌感染可使近段支氣管擴張，但遠端支氣管正常。30導致支擴的誘因主要包括：1.支氣管、肺感染（1）.兒童期感染：如麻疹、百日咳；（2）.其他細菌或病毒性感染：金黃色葡萄球菌、克萊勒勃桿菌、流感嗜血桿菌、結核桿菌、腺病毒、流感病毒等312.支氣管阻塞（1）.異物吸入（2）.新生物（3）.肺門淋巴結腫大；（4）.黏液栓。323.獲得性氣管、支氣管疾病：如復發(fā)性多軟骨炎、氣管支氣管淀粉樣變334.其他：（1）.IgA免疫缺陷乏癥，IgG缺乏癥（2）.結締組織病：如類風濕性關節(jié)炎、干燥綜合癥（3）.遺傳性疾病：如先天性肺囊腫、巨大氣管-支氣管病，Kartagener綜合癥（支氣管擴張、內(nèi)臟轉位和付鼻竇炎）34總之在抗生素廣泛使用的年代，支氣管擴張病仍是一個常見病、多發(fā)病。因此我們要熟悉它的一般臨床表現(xiàn)和它的特殊表現(xiàn)，從而避免漏診，此外，還要了解由其他疾病引起支氣管擴張的征象，從而避免誤診。35六、鑒別診斷應該與可產(chǎn)生類似支擴癥狀、體征和胸部X線表現(xiàn)的一些疾病以及因某些誘因產(chǎn)生繼發(fā)性支氣管擴張的疾病相鑒別。1.慢性支氣管炎：多見于40歲以上病人，常在冬季發(fā)病，雖有慢性咳嗽、咯痰但多為白色泡沫痰或黏液痰，很少膿痰，亦很少反復咯血，體征：兩肺部散在細的干濕羅音，部位不固定。362.肺結核：除咳嗽咯血外，常有低熱、盜汗等結核中毒癥狀，濕羅音多位于鎖骨上下和肩胛間區(qū)，X線胸片和痰結核菌檢查可明確診斷。3.慢性肺膿腫：低熱、咳嗽、咳大量膿臭痰等臨床癥狀，有急性肺膿腫發(fā)病史。X線檢查可見局部濃密炎癥陰影，中心有空洞液平，胸部CT可明確診斷。374.特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化：以咳嗽氣短為主要表現(xiàn)，一般少痰無膿痰或咯血，肺底部可有爆裂音，可有杵狀指趾，胸部X片或CT在兩肺下部、沿胸膜下顯示網(wǎng)織陰影或網(wǎng)狀結節(jié)改變，中晚期肺容積減少，肺功能示限制性通氣功能障礙和彌散功能障礙。5.本病還須與肺隔離癥、支氣管肺癌、變態(tài)反應性支氣管肺曲菌?。ˋPBA）、彌漫性泛細支氣管炎（DPB）、肺淋巴管肌瘤病和細支氣管炎伴機化性肺炎（BOOP）等鑒別。38七、治療去除誘因，（如去除可阻塞支氣管的損害，對免疫球蛋白低下者補充γ球蛋白外），應控制癥狀、預防疾病進一步進展；控制感染和基礎支持治療—保持好的肺引流和緩解支氣管痙攣和小氣管疾病。39（一）內(nèi)科治療1. 控制感染（1）免疫治療：在兒童針對可導致支擴一些疾病的潛在病原體進行基礎免疫治療（如流感、百日咳、麻疹等疫苗）。（2）積極抗感染，并治療同時存在的急性肺炎、急性支氣管炎。（病原體可參考痰革蘭氏染色或培養(yǎng)結果，常有流感嗜血桿菌、肺炎鏈球菌）402. 引流：體位排痰和胸部扣擊，祛痰藥特別對痰量>30-50ml/每日的病人3. 水化作用和霧化4.