TPO治療ITP病案分享

TPO治療ITP病案分享1.基本資料患兒,男,1歲10月,漢族主訴:因發(fā)現(xiàn)全身出血點一周于2017-4-11入住我科入院診斷：血小板減少性紫癜2.現(xiàn)病史患兒一周（4月4日）前被家人發(fā)現(xiàn)面部出現(xiàn)數(shù)枚針尖大小紅色出血點,至我院門診，查血常規(guī)示WBC6.92×10E9/L，N2.98×10E9/L，Hb112g/L，Plt3×10E9/L。收住觀察室，先后予“丙球1g/kg*2d”、“米樂松15mgq12h*5d”（體重15kg）、治療4天，血小板升至31×10E9/L,“米樂松20mgqd*2d”，患兒曾未再出現(xiàn)新的瘀點瘀斑，但復查血常規(guī)示血小板9×10E9/L。3.既往史：20余天前患兒有呼吸道感染病史。個人史：無特殊家族史：無血液系統(tǒng)疾病史4.入院體格檢查生命體征平穩(wěn)面色如常，全身皮膚可見紫紅色出血點，頭面部較密集，軀干及四肢散在分布瘀點瘀斑，與皮膚平，壓不褪色，口腔粘膜可見出血點全身淺表淋巴結未及腫大肝脾未觸及腫大5.入院診斷：血小板減少性紫癜入院處理：1、完善骨髓細胞學檢查、三大常規(guī)、體液免疫、細胞免疫、胸片、心電圖、腹部B超等檢查。

2、予米樂松抑制免疫反應及TPO促進血小板生成、止血對癥治療。6.輔助檢查凝血常規(guī)：正常細胞免疫：正常體液免疫：正常EBV病毒抗體5項：陰性CMV-DNA<5.0×10^2copies/ml骨髓細胞形態(tài)學檢查：骨髓增生明顯活躍，巨核系增生明顯活躍伴成熟障礙，血小板散在少見.7804/11至04/18米樂松（15mgQ12h）+TPO（3750Uqd）04/18至04/22米樂松（10mgQ12h）+TPO（3750Uqd）04/22至04/24米樂松（8mgQ12h）+TPO（3750Uqd）.血小板生成促進因子在巨核系血小板生成各階段的作用圖TPO調控血小板生成的各個階段，對巨核系祖細胞的增殖、分化和成熟具有調節(jié)作用，是血小板生成的特異刺激因子9.TPO-R細胞膜細胞核TPOJAKRAS/RAFMAPK/ERKSTATP13KAKTSHCGRB2SOSTPO通過信號轉導途徑調節(jié)巨核細胞的成熟,使其成為血小板生成細胞TPO信號通路10.特比澳主要的成分是重組人血血小板生成素、人血白蛋白和氯化鈉，其中血小板生成素能在血小板生成的各個階段進行調控，它直接作用于骨髓造血干細胞，與內源性血小板生成素具有高度相似的分子結構。此藥可以特異性地升高血小板，通過對巨核細胞及分化的內源性細胞進行刺激而產生作用，從而升高血小板的數(shù)量，其中包括對前體細胞進行增殖。特比澳藥理作用11.特比澳藥理作用特比澳在治療小兒ITP方面的應用，利用刺激巨核細胞的生長和分化的作用，對ITP患者體內的TPO進行補充，從發(fā)病機制上為小兒ITP的治療提供了一個全新的解決方案，提高了患兒治療的效果。特比澳對患兒的白細胞、紅細胞、肝腎功能和凝血聚集功能均無明顯影響，其不良作用輕微。安全性好，更適合年齡小和正處于生長發(fā)育階段的ITP患兒使用。12.不良反應本病例中，患兒使用期間未見寒戰(zhàn)、皮疹、頭暈、嗜睡、視野缺損、過敏樣反應、乏力