營養(yǎng)性缺鐵性貧血

營養(yǎng)性缺鐵性貧血NutritionalIronDeficiencyAnemia(IDA)1可編輯pptIDA特點好發(fā)于嬰幼兒小細胞低色素性貧血血清鐵蛋白減少鐵劑治療有效2可編輯ppt鐵代謝體內鐵含量體內鐵總量成年男性50mg/kg成年女性35mg/kg新生兒75mg/kg鐵分布功能鐵：血紅蛋白（64%）、肌紅蛋白（3.2%）、含鐵酶儲存鐵：32%，鐵蛋白、含鐵血黃素3可編輯ppt鐵代謝鐵來源食物吸收血紅素鐵：容易吸收（葷）非血紅素鐵：不易吸收（齋）衰老紅細胞鐵幾乎全部再利用鐵吸收部位：十二指腸、空腸上部特點：受機體鐵需求調節(jié),早產兒每日2mg/kg，嬰幼兒日需1mg/kg，各年齡段每天不超15mg。Fe2+Fe3+apoferritinFerritincarrierTfFe3+TfTfR4可編輯ppt食物對鐵吸收的影響有利因素：還原物質如維C、果糖、氨基酸等不利因素：磷酸、草酸，植物纖維、茶/咖啡，牛乳，抗酸藥鐵排泄隨脫落的上皮細胞排出：腸上皮、膽汁、尿、汗青春期后女性月經機體無法調節(jié)鐵的排泄鐵代謝5可編輯ppt鐵代謝胎兒期鐵代謝特點:孕后期3個月獲鐵最多，足月兒從母體獲鐵可供生后4~5個月使用；早產兒從母體獲鐵較少，易發(fā)生缺鐵。嬰幼兒期鐵代謝特點:新生兒期溶血、小嬰兒生理性貧血——小嬰兒不易缺鐵生長發(fā)育快、乳類含鐵相對少——6個月~2歲易缺鐵青春期鐵代謝特點:生長發(fā)育再度加速女孩初潮月經紊亂——易缺鐵性貧血6可編輯ppt缺鐵病因儲鐵不足早產兒、多胎、母孕期缺鐵、分娩因素攝入不足未及時添加輔食、慢性腹瀉吸收不良鐵丟失過多慢性失血：鉤蟲病、腸息肉、Meckel憩室、牛乳過敏生長發(fā)育快嬰幼兒期、青春期7可編輯ppt鐵減少期ID儲鐵不足血清鐵蛋白降Hb未影響紅細胞生成缺鐵期IDE血清鐵降Hb合成受影響未貧血缺鐵性貧血期IDAHb降低小細胞低色素貧血紅細胞FEP升缺鐵對細胞分裂幾無影響，細胞數不少，而血紅蛋白降，故呈小細胞低色素貧血發(fā)病機制①8可編輯ppt發(fā)病機制②影響含鐵酶活性（細胞功能紊亂）細胞色素C、單胺氧化酶、核糖核苷酸還原酶、醛氧化酶、琥珀酸脫氫酶生物氧化、組織呼吸、神經介質合成分解易疲勞，精神神經癥狀影響肌紅蛋白合成體力減弱9可編輯ppt以6個月到2歲發(fā)病多見，3月齡以下發(fā)病者少見（早產除外）起病緩慢貧血的一般癥狀容易疲乏、頭暈、耳鳴，皮膚粘膜蒼白髓外造血表現肝脾腫大非造血系統癥狀消化系統：食欲減退、異食癖，嘔吐腹瀉、口腔炎、舌炎神經癥狀：煩躁不安、萎靡不振、注意力不集中、記憶減退、智力受損心血管癥狀：心率增快、心臟擴大、甚至心力衰竭免疫力降低、反甲等臨床表現10可編輯ppt鐵粒幼RBC骨髓象紅系胞漿少，染色偏藍細胞外鐵少（0~+）、鐵粒細胞<15%輸入的正常RBCRBC變小，淡染區(qū)擴大血象小細胞低色素貧血MCV、MCH、MCHC實驗室檢查11可編輯ppt實驗室檢查——鐵代謝血清鐵蛋白(SF)：降低。敏感，注意炎癥、腫瘤、肝病心病的影響紅細胞游離原卟啉(FEP)：增高。較敏感，鉛中毒、慢性感染、先天性原卟啉增多癥時也增高血漿鐵含量：IDA期出現異常，也受其它疾病影響血清鐵(SI)降總鐵結合力(TIBC)增轉鐵蛋白飽和度(TS)降12可編輯ppt缺鐵性貧血的診斷喂養(yǎng)史、臨床表現小細胞低色素性貧血鐵代謝的檢查鐵劑治療有效鑒別診斷：地中海貧血、鐵粒幼細胞性貧血、感染性貧血、維生素B6缺乏性貧血積極查找缺鐵的原因初步診斷確定診斷13可編輯ppt一般（支持）治療飲食，防治感染、心功能不全去除病因輸血（濃縮紅細胞）缺鐵性貧血病情發(fā)展緩慢，補鐵起效快，一般不需輸血適應癥：嚴重貧血并心功能不全、重度貧血并感染、需手術時用法：5~10ml/kg，緩慢輸注，必要時可用利尿藥治療14可編輯ppt補鐵治療口服鐵劑：二價鐵，元素鐵1~2mg/kg/次，tid，兩餐之間服。不宜與濃茶、鈣劑、牛乳、抗酸藥等同服以免影響吸收維生素C可促鐵吸收注射鐵劑：總劑量為2.5mg/kg×（正常Hb－患兒Hb）/10＋10mg分次注射，每1~3天注射一次，首次20mg，以后劑量遞增，每次不超過5mg/kg（最大量不超過100mg）

適應癥：胃腸吸收不良、口服有嚴重反應者副作用：過敏，休克15可編輯ppt鐵減少期紅細胞生成缺鐵期缺鐵性貧血期糾正貧血補足鐵儲備補鐵療程：血紅蛋白正常后再用2個月。16可編輯ppt補鐵后治療反應補鐵無效應考慮——網織紅細胞：2~3天升，5~7天達峰，2~3周后下降到正常血紅蛋白：1~2周后升，一般3~4周達正常用鐵劑3周后血象無改善，評估：診斷錯誤？病因未消除，失鐵仍大于補鐵？不遵醫(yī)囑？假藥？17可編輯ppt地中海貧血thalassemia18可編輯ppt地中海貧血的分布19可編輯ppt正常兒童、成人血紅蛋白：HbA（α2β2）：95%HbA2（α2δ2）：2~3%HbF（α2γ2）：2%以下β珠蛋白鏈生成障礙：HbA2（α2δ2）HbF（α2γ2）α珠蛋白鏈生成障礙：HbBarts（γ4）HbH（β4）病因和發(fā)病機制：基因異常異常血紅蛋白或肽鏈沉積RBC破壞貧血珠蛋白鏈合成障礙珠蛋白鏈α、β、γ、δ20可編輯pptβ地貧主要為點突變，少數為基因缺失β0：基因缺失或點突變，β鏈合成完全受抑制β+：某些點突變，β鏈合成部分受抑制重型：純合子（β0/β0、β+/β+）、雙重雜合子（β0/β+）輕型：雜合子（—/β0、—/β+）中間型：某些雙重雜合子和純合子α地貧絕大多數為基因缺失，少數為點突變每對染色體有4個α基因重型：α0α0/α0α0中間型：α0α0/α0—輕型：α0α0/——、α0—/α0—靜止型：α0—/——21可編輯ppt臨床表現——β地貧重型β地貧/Cooley貧血骨髓無效造血、增生：地貧面容紅細胞破壞：肝脾腫大鐵沉積導致的器官損傷：心、肝、胰、腺垂體等實驗室檢查：小細胞低色素性貧血，異形、靶形紅細胞紅細胞滲透脆性明顯減低HbF明顯增高輕型β地貧無或輕度貧血特點：紅細胞形態(tài)改變、HbA2增多（3.5%~6%）、HbF常正常中間型β地貧中度貧血22可編輯ppt臨床表現——α地貧靜止型：出生時HbBart`s含量1%~2%，3個月后消失。RBC形態(tài)正常；無貧血。輕型：出生時HbBart`s含量3.4%~14%，6個月后消失。RBC形態(tài)輕度改變；無貧血。中間型：（HbH?。┏錾鷷rHbBart`s含量約25%，少量HbH；此后HbH漸增至2.4%~44%。紅細胞脆性減低；包涵體生成試驗陽性。嬰兒期后出現貧血、肝脾大癥狀。重型：HbBart`s胎兒水腫綜合征23可編輯ppt地中海貧血的診斷家族史、籍貫肝脾、地貧面容實驗室檢查：紅細胞形態(tài)、滲透脆性、Hb分析基因分析鑒別診斷：缺鐵性貧血遺傳性球形紅細胞增多癥24可編輯ppt主要治療措施輸血（濃縮紅細胞）——①低量輸血：只在貧血嚴重時才輸血，使Hb維持在60~70g/L，目的是維持生存。②高量輸血：目前有條件者首選，反復輸血使輸血前Hb維持在約100g/L以上，維持患兒的正常生長發(fā)育