ITP的中西醫(yī)診斷與

ITP的中中醫(yī)診斷與治療康復(fù)中醫(yī)科培訓(xùn)課件關(guān)注ITP原發(fā)免疫性血小板減少性〔primaryimmunethrombocytopenia,ITP；以往也稱為特發(fā)性血小板減少性紫癜，idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP)是一種獲得性本身免疫性出血性疾病。內(nèi)容提要國內(nèi)外中醫(yī)對ITP的認(rèn)識ITP國際任務(wù)組報(bào)告國內(nèi)中醫(yī)專家共識 中醫(yī)對ITP的認(rèn)識ITP的中中醫(yī)結(jié)合療法ITP國際任務(wù)組報(bào)告——ITP命名建議運(yùn)用“immune(免疫性)〞以強(qiáng)調(diào)本病由免疫介導(dǎo)而發(fā)病，防止運(yùn)用“idiopathic(特發(fā)性)〞“purpura(紫癜)〞一詞以為不適宜，由于許多患者僅有血小板減少，并無出血體征“ITP〞的縮寫依然保管，但它代表的是“immunethrombocytopenia(免疫性血小板減少癥)〞ITP國際任務(wù)組報(bào)告——ITP定義將血小板減少的閾值規(guī)范定為PLT<100×109/l〔過去歐美均為<150×109/L〕其根據(jù)有以下三點(diǎn)： 1.前瞻性隊(duì)列研討顯示，血小板介于〔100~150〕×109/L無其他疾病者10年內(nèi)發(fā)生嚴(yán)重血小板減少〔繼續(xù)小于100×109/L〕概率僅為6.9%； 2.有色人種安康人血小板介于100~150×109/L； 3.新閾值可防止納入多數(shù)歐美妊娠相關(guān)血小板減少婦女。ITP國際任務(wù)組報(bào)告--ITP病因分類原發(fā)性ITP：是一種本身免疫性疾病，以沒有緣由的單純性血小板減少為特征。原發(fā)性ITP的診斷仍為排除性診斷。繼發(fā)性ITP：是指除了原發(fā)性ITP以外的一切方式的免疫介導(dǎo)的血小板減少癥。在診斷繼發(fā)性ITP時(shí)，應(yīng)在括號內(nèi)闡明緣由，比如：繼發(fā)性ITP〔藥物誘導(dǎo)的〕、繼發(fā)性ITP〔狼瘡相關(guān)性〕、繼發(fā)性ITP〔HIV相關(guān)性〕ITP國際任務(wù)組報(bào)告——ITP的分期新診斷的ITP：指診斷后3個(gè)月以內(nèi)的血小板減少的一切患者繼續(xù)性ITP：指診斷后3-12個(gè)月血小板繼續(xù)減少的一切患者。包括沒有自發(fā)緩解的患者或停頓治療后不能維持完全緩解的患者慢性ITP：指血小板減少繼續(xù)超越12個(gè)月的一切患者ITP國際任務(wù)組報(bào)告——ITP的分期重癥ITP：在就診時(shí)存在需求治療的出血病癥或者發(fā)生了新的出血病癥，需求用其他提高血小板的藥物治療或者需求添加現(xiàn)有治療的藥物劑量難治性ITP：指滿足以下一切三個(gè)條件的患者： ①脾切除無效或復(fù)發(fā)； ②需求治療以降低出血風(fēng)險(xiǎn)； ③除外其他引起血小板減少癥的緣由，確診為原發(fā)性ITPITP國際任務(wù)組報(bào)告-ITP的療效評價(jià)完全反響(CR)：治療后血小板數(shù)≥100×109/L且沒有出血有效(R)：治療后血小板數(shù)≥30×109/L并且至少比根底血小板數(shù)添加兩倍，且沒有出血無效(NR)：治療后血小板數(shù)<30×109/L或者血小板數(shù)添加不到根底值的兩倍或者有出血復(fù)發(fā)：有以下情況之一者： ①假設(shè)患者原來為CR，當(dāng)血小板數(shù)低于100×109/L或出血； ②假設(shè)患者原來為R，當(dāng)血小板數(shù)低于30×109/L或者血小板數(shù)添加不到根底值的兩倍或者有出血ITP國際任務(wù)組報(bào)告-ITP的療效評價(jià)糖皮質(zhì)激素依賴：指患者需求繼續(xù)或反復(fù)給予糖皮質(zhì)激素至少2個(gè)月，以維持血小板數(shù)在30×109/L以上和/或以防止出血治療起效時(shí)間，指從開場治療到到達(dá)CR或R的時(shí)間，并建議在定義CR或R時(shí)，應(yīng)至少檢測兩次，其間至少間隔7天。在定義NR或復(fù)發(fā)時(shí)，應(yīng)至少檢測兩次，其間至少間隔1天內(nèi)容提要國內(nèi)外中醫(yī)對ITP的認(rèn)識ITP國際任務(wù)組報(bào)告ITP診療國內(nèi)專家共識 中醫(yī)對ITP的認(rèn)識ITP的中中醫(yī)結(jié)合療法ITP診療國內(nèi)專家共識—ITP的定義國際ITP任務(wù)組新近提出將ITP定義為免疫性血小板減少〔immunethrombocytopenia〕，以凸顯其免疫發(fā)病機(jī)制，并以原發(fā)免疫性血小板減少〔原發(fā)性ITP〕取代特發(fā)性血小板減少性紫癜〔idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP〕的建議。1．至少2次化驗(yàn)血小板計(jì)數(shù)減少，血細(xì)胞形狀無異常。2．脾臟普通不增大。3．骨髓檢查：巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常、有成熟妨礙。4．須排除其它繼發(fā)性血小板減少癥，如：假性血小板減少、先天性血小板減少、本身免疫性疾病、甲狀腺疾病、藥物誘導(dǎo)的血小板減少、同種免疫性血小板減少、淋巴系統(tǒng)增殖性疾病、骨髓增生異?！苍偕恋K性貧血和骨髓增生異常綜合征等〕、惡性血液病、慢性肝病脾功能亢進(jìn)、血小板耗費(fèi)性減少、妊娠血小板減少以及感染等所致的繼發(fā)性血小板減少。ITP診療國內(nèi)專家共識—ITP的診斷5．診斷ITP的特殊實(shí)驗(yàn)室檢查：〔1〕血小板膜抗原特異性本身抗體檢測：MAIPA〔Monoclonalantibodyimmobilizationofplateletantigenassay〕法檢測抗原特異性本身抗體的特異性高，可以鑒別免疫性與非免疫性血小板減少，有助于ITP的診斷。主要運(yùn)用于下述情況：骨髓衰竭合并免疫性血小板減少；一線及二線治療無效的ITP患者；藥物性血小板減少；復(fù)雜的疾病〔稀有〕如單克隆丙種球蛋白血癥和獲得性本身抗體介導(dǎo)的血小板無力癥。但該實(shí)驗(yàn)不能鑒別特發(fā)性血小板減少與繼發(fā)性免疫性血小板減少。實(shí)驗(yàn)方法尚待規(guī)范化。ITP診療國內(nèi)專家共識—ITP的診斷〔2〕血小板生成素〔TPO〕不作為ITP的常規(guī)檢測，對診斷復(fù)雜緣由引起的血小板減少的診斷能夠有所協(xié)助，可以鑒別血小板生成減少〔TPO程度升高〕和血小板破壞添加〔TPO正常〕，從而有助于鑒別ITP與不典型再障或低增生性MDS。ITP診療國內(nèi)專家共識—ITP的診斷ITP診療國內(nèi)專家共識—ITP的分型繼續(xù)性ITP:指診斷3-12月的ITP患者。慢性ITP：指血小板減少繼續(xù)超越12個(gè)月的一切患者。難治性ITP：指滿足以下一切三個(gè)條件的患者：①脾切除后無效或者復(fù)發(fā)；②需求〔包括小劑量腎上腺皮質(zhì)激素及其他治療〕治療以降低出血的危險(xiǎn)；③除外了其他引起血小板減少癥的緣由，確診為ITP。新診斷的ITP：指診斷3個(gè)月以內(nèi)的ITP患者。重癥ITP：血小板計(jì)數(shù)低于10×109/L，顯著的皮膚黏膜多部位出血和/或內(nèi)臟出血。ITP診療國內(nèi)專家共識—ITP的療效判別1、完全反響(CR)：治療后血小板數(shù)≥100×109/L且沒有出血。2、有效(R)：治療后血小板數(shù)≥30×109/L并且至少比根底血小板數(shù)添加兩倍，且沒有出血。3、無效(NR)：治療后血小板數(shù)<30×109/L或者血小板數(shù)添加不到根底值的兩倍或者有出血。在定義CR或R時(shí)，應(yīng)至少檢測兩次，其間至少間隔7天。內(nèi)容提要國內(nèi)外中醫(yī)對ITP的認(rèn)識ITP國際任務(wù)組報(bào)告ITP診療國內(nèi)專家共識 中醫(yī)對ITP的認(rèn)識ITP的中中醫(yī)結(jié)合療法ITP的中醫(yī)病因、病機(jī)中醫(yī)以為ITP的病因可概括為外感和內(nèi)傷。外感六淫之邪，入里化為邪熱，或內(nèi)傷肝脾腎三臟，功能失調(diào)，均能導(dǎo)致本病的發(fā)生。中醫(yī)以為ITP的病機(jī)課概括為以下幾點(diǎn):外感邪熱，血熱妄行；或脾氣虛損，氣不攝血；或脾腎陽虛，統(tǒng)攝無權(quán)；或肝腎陰虛，虛火上炎；或瘀血內(nèi)阻，血不循經(jīng)。有關(guān)論述散見于“血證〞、“發(fā)斑〞、“葡萄疫〞等范疇。ITP的中醫(yī)辨證論治肝腎陰虛型證候：紫癜呈暗紅色，下肢多見。經(jīng)期提早，量多色暗紅，鼻、齒齦出血，便血，尿血，出血量大而猛，色暗紅，可伴見手足心熱，盜汗，口干、便干，舌紅蜂少苔或光苔，脈細(xì)數(shù)或弦細(xì)數(shù)，可伴見肝腎陰虛陽亢表現(xiàn)，如頭暈?zāi)垦?、耳鳴、腰酸、腿軟、夢遺、急躁、多夢等。證候分析：本型病位在肝和腎，肝藏血，血養(yǎng)肝，腎藏精，精血互生，肝腎陰虛，可生內(nèi)熱，血隨火動而溢出于脈絡(luò)外，可見各種出血表現(xiàn)。手足心熱、盜汗、口干、便干，舌紅絳少苔或光苔，脈細(xì)數(shù)或弦細(xì)數(shù)，均為肝腎陰虛之象，陰虛陽亢者還可見頭暈?zāi)垦?、耳鳴、腰酸、腿軟、夢遺、急躁、多夢等病癥。治法：滋陰清熱、涼血止血。方藥：知柏地黃丸合二至丸加味。ITP的中醫(yī)辨證論治氣血兩虛型：主證：起病徐緩，紫癜色淡紅而稀疏，時(shí)隱時(shí)現(xiàn)，月經(jīng)后延，齦衄多見，出血量少，色淺而滲血不止，伴見頭暈、乏力、心悸、氣短、自汗，活動后諸癥加重，舌淡苔白，脈沉細(xì)無力。證候分析：本型病位在心脾，心主血脈，脾主統(tǒng)血，心脾兩虛，統(tǒng)攝無權(quán)，血不循經(jīng)而走失不歸，那么見各種出血表現(xiàn)。氣為血帥，血為氣母，亡血傷氣，可見頭暈、乏力、心悸、氣短、自汗，活動后諸癥加重等各種氣血虛損表現(xiàn)，苔脈均為一派氣血虧損之象。治法：益氣健脾，攝血止血。方藥：歸脾湯加味。ITP的中醫(yī)辨證論治血熱妄行型主證：起病急驟，出血量大而猛，紫癜色鮮紅而密集，舌紅，苔黃或黃膩，脈數(shù)有力。無氣、血、陰、陽虛損見癥，?？砂橐娢泛l(fā)熱、咽痛等外感病癥。證候分析：本病根本病因病機(jī)為熾熱毒邪內(nèi)伏營血，或陽明胃熱熾盛，復(fù)感六淫外邪，以致化火動血，灼傷絡(luò)脈，血熱迫血妄行，絡(luò)傷血溢，故可見紫癜色鮮紅而密集，出血量大而猛，病為實(shí)熱證，故脈數(shù)有力，舌紅，苔黃，假設(shè)兼濕邪，那么可見苔黃膩。治法：清熱解毒、涼血止血。方藥：犀角地黃湯加味。ITP的中醫(yī)辨證論治脾腎陽虛型：主證：臨床表如今氣血兩虛型根底上伴見畏寒怕冷，面色晄白，舌體胖大有齒痕，脈沉遲，還可見腹脹、便溏、浮腫、腰酸等脾腎陽虛表現(xiàn)。證候分析：脾虛不能統(tǒng)血可導(dǎo)致血行妨礙而錯(cuò)行脈外可見各種出血表現(xiàn)。脾腎陽虛，命門火衰，那么畏寒怕冷，面色晄白；水濕不化那么見腹脹、便溏、浮腫，腰為腎之府，失其所養(yǎng)可見腰酸，苔脈均為脾腎陽虛表現(xiàn)。治法：溫補(bǔ)脾腎，填精補(bǔ)血。方藥：右歸丸加味。ITP的中醫(yī)辨證論治陰陽兩虛型：主證：病勢較急，出血部位廣泛而嚴(yán)重，既可見畏寒、便溏，可見五心煩熱盜汗、多表現(xiàn)為上熱下寒，陽虛陰虛病癥雜見。均為久治不愈患者。證候分析：本型根本病因病機(jī)為：五臟虛損，陰陽兩虛，陰虛火旺，迫血妄行；陽虛不攝，血溢脈外，氣隨血脫，陰陽離絕。治那么：寧絡(luò)止血，固脫收澀，塞流先治其標(biāo)，止血后再澄源與復(fù)舊。方劑：塞流可用十灰散加味，澄源復(fù)舊可用知柏地黃湯合十全大補(bǔ)湯加味。內(nèi)容提要國內(nèi)外中醫(yī)對ITP的認(rèn)識ITP國際任務(wù)組報(bào)告ITP診療國內(nèi)專家共識 中醫(yī)對ITP的認(rèn)識ITP的中中醫(yī)結(jié)合療法ITP的中中醫(yī)結(jié)合療法背景ITP發(fā)病機(jī)理未完全闡明，目前中醫(yī)尚無根治手段，激素、免疫抑制劑、切脾治療均存在副作用，且易復(fù)發(fā)，而中中醫(yī)結(jié)合治療本病可相互取長補(bǔ)短，有很大優(yōu)越性?？傇敲醇毙孕突蚵孕图毙园l(fā)作期適宜中中醫(yī)結(jié)合治療，而慢性型慢性期適于純中藥治療疾病初發(fā)時(shí)有時(shí)很難分清急性型與慢性型，可采用以下治療原那么：ITP的中中醫(yī)結(jié)合療法1.對于初發(fā)病患者，假設(shè)外周血血小板計(jì)數(shù)大于20×109／L，全身出血表現(xiàn)不嚴(yán)重，僅局限在皮膚粘膜者，應(yīng)首選中醫(yī)辨證論治，盡能夠不用激素或其它西藥，中醫(yī)詳細(xì)治療方法詳見辨證論治部分。2.對于初發(fā)病患者，假設(shè)外周血血小板計(jì)數(shù)小于20×109／L，有廣泛嚴(yán)重的皮膚、粘膜甚至內(nèi)臟出血，如是兒童，有明顯的病毒感染史者，急性型能夠性大，主張中醫(yī)辯證論治加靜點(diǎn)免疫球蛋白0．4g／kg連用5天療法，由于急性型為病毒感染后一種天然免疫反響，可自愈。以上情況假設(shè)為成人，可思索同時(shí)運(yùn)用小劑量或中等劑量激素，口服潑尼松20～30mg／日可控制出血，與中醫(yī)辨證施治配合，既可改善病癥，又可減輕激素副作用。ITP的中中醫(yī)結(jié)合療法3.不論是初發(fā)病患者，還是慢性型急性發(fā)作期患者，假設(shè)外周血血小板計(jì)數(shù)低于10×109／L，并有嚴(yán)重內(nèi)臟出血或顱內(nèi)出血先兆患者，應(yīng)中中醫(yī)結(jié)合，積極搶救患者生命，不能有半點(diǎn)延誤，假設(shè)救治及時(shí)，急性型可自愈，慢性型急性發(fā)作期亦可在短時(shí)期內(nèi)恢復(fù)到慢性期。假設(shè)患者出現(xiàn)口腔血皰、伴頭痛、項(xiàng)強(qiáng)、嘔吐，以及血小板低于10×109／L者，為顱內(nèi)出血先兆。①可立刻輸單采濃縮血小板懸液，每日輸入1×1011／m2，可使血小板數(shù)提高1～2×109／L延續(xù)3～5天。ITP的中中醫(yī)結(jié)合療法②靜點(diǎn)大劑量丙種球蛋白0．4g／kg連用5天。③血漿置換。④靜點(diǎn)大劑量激素，如地塞米松、氫考、甲基強(qiáng)的松龍。⑤在各種療法無效，又有