2022腹膜后纖維化(全文)

2022腹膜后纖維化（全文）

一、什么是腹膜后纖維化？腹膜后纖維化(retroperitonealfibrosis,RPF)，又稱Ormond病，發(fā)病率為0.1-1.3例/100,000人年，多見40-60歲，男性多于女性，比例為2:1-3:1。二、腹膜后纖維化分幾類？分為特發(fā)性和繼發(fā)性兩類。特發(fā)性RPF占70%，分為IgG4相關(guān)性或非IgG4相關(guān)性。繼發(fā)性多由感染、惡性腫瘤、藥物、腹膜后出血等多種因素造成。

三、繼發(fā)性RPF多由哪些因素誘發(fā)？

1.藥物–麥角生物堿、多巴胺受體激動劑等2.生物制劑-依那西普、英夫利西單抗(抗TNF-α單克隆抗體)3.惡性腫瘤–類癌、淋巴瘤、肉瘤、結(jié)腸直腸癌、乳腺癌、前列腺癌和膀胱癌4.感染–結(jié)核5.下腹部的放療6.手術(shù)–淋巴結(jié)清掃術(shù)、結(jié)腸手術(shù)、主動脈瘤切除術(shù)7.后腹膜的血腫四、腹膜后纖維化的特征性病理變化有哪些？慢性主動脈周圍炎(chronicperiaortitis,CP)，多為特發(fā)性，主動脈和髂動脈周圍出現(xiàn)炎癥和纖維化為其特征。

五、有哪些臨床癥狀？腰腹部或側(cè)腰痛最為常見，無固定位置的鈍痛，不受活動或體位的影響。有時伴有放射痛。男性患者可向睪丸放射。1.全身不適、厭食、體重減輕、發(fā)熱、惡心、嘔吐和下肢水腫（下腔靜脈或淋巴管受壓）。2.尿頻、尿急和排尿困難，雙側(cè)輸尿管受壓可至尿量減少，肉眼血尿少見。3.血管受壓表現(xiàn)：下肢動脈受壓出現(xiàn)跛行，腸系膜動脈受壓腸缺血出現(xiàn)腹痛。4.高血壓(腎動脈被包裹引發(fā)腎血管性高血壓)。5.下肢水腫、血栓性靜脈炎或深靜脈血栓形成。6.生殖血管受壓可出現(xiàn)精索靜脈曲張。7.

輸尿管受壓梗阻導致腎功能損害及腎萎縮。六、如何診斷？1.腰痛或腹痛，腎功能損害時要考慮到此病可能。2.CT平掃+增強顯示：后腹膜融合性腫塊，CT值類似于肌肉，包繞主動脈的前方和外側(cè)(主動脈無移位)，壓迫下腔靜脈，輸尿管向中線區(qū)位移。3.MRI平掃+增強顯示：后腹膜融合性腫塊T1加權(quán)像低信號；在T2加權(quán)像中，靜止期病變呈低信號，活動期(大量組織水腫和細胞過多)呈高信號。4.活檢適應證和組織病理學診斷：以下情況建議活檢：●

腫塊位于盆腔而不在主髂動脈周圍，位于輸尿管周圍或位于膀胱周圍。●

檢查提示存在惡性腫瘤或感染?！?/p>

影像學檢查發(fā)現(xiàn)病變較大、波及腎動脈以上或主動脈前移。此征象可能存在惡性腫瘤。●

影像學診斷水平有限時。病理可見：病變組織包含由Ⅰ型膠原纖維構(gòu)成的細胞外基質(zhì)，這些纖維排列成不規(guī)則的粗纖維束，包裹腹膜后小血管。這種纖維組織也富含成纖維細胞或肌成纖維細胞，可見不同比例的IgG4陽性漿細胞。若IgG4陽性的CD138+漿細胞占比高于30%-40%，則RPF很可能為IgG4相關(guān)性。5.實驗室檢查沒有特異性的血液和生化異常。血清IgG4多為非特異性升高。

七、如何治療？特發(fā)性主要針對原發(fā)病、泌尿道梗阻、血管壓迫等治療。繼發(fā)性者，盡可能根據(jù)病因給予相應治療。1.對于特發(fā)性型給予糖皮質(zhì)激素-潑尼松、利妥昔單抗治療。2.泌尿道梗阻：首選輸尿管留置支架置入，如置入失敗可經(jīng)皮腎造瘺，有時為進一步明確診斷需行活檢者可行開放性或腹腔鏡手術(shù)，手術(shù)同時可行輸尿管松解術(shù)，術(shù)式包括大網(wǎng)膜脂肪包裹輸尿管、輸尿管移至腹膜內(nèi)。3.血管