突發(fā)性耳聾完

突發(fā)性聾的診斷與治療突發(fā)性聾概述突發(fā)性聾診斷和治療指南中國突發(fā)性聾研究現(xiàn)狀中國突發(fā)性聾多中心臨床研究突發(fā)性聾的臨床特征突然發(fā)生的可在數(shù)分鐘、數(shù)小時或72h以內(nèi)非波動性感音神經(jīng)性聽力損失可為輕、中或重度，甚至全聾至少在相連的兩個頻率聽力下降20dB以上多為單側(cè)，偶有雙側(cè)同時或先后發(fā)生3.病因不明原因未發(fā)現(xiàn)明確原因包括全身或局部因素可伴有耳鳴、耳堵塞感可伴有眩暈、惡心、嘔吐,但不反復(fù)發(fā)作除第八顱神經(jīng)外,無其它顱神經(jīng)受損癥狀突發(fā)性聾的臨床特征突發(fā)性聾發(fā)病機理內(nèi)耳供血障礙免疫因素影響病毒因素?zé)o名原因內(nèi)耳毛細(xì)胞功能障礙內(nèi)耳生理結(jié)構(gòu)損傷感音神經(jīng)性聾《突發(fā)性聾·病因》

內(nèi)耳微循環(huán)障礙內(nèi)耳血供特殊-類似內(nèi)囊分支與主干管徑之比小動脈分支后到達(dá)耳蝸前庭器官之前都要經(jīng)過螺旋狀彎曲供應(yīng)內(nèi)耳的血管為終末支，并且內(nèi)耳的沒有側(cè)枝循環(huán)耳蝸對血供變化非常敏感缺氧60s后耳蝸CM和AP就消失突聾和冠心病的部分危險因素重疊

《突發(fā)性聾·病因》

迷路病毒感染(Viralinfection)支持部分突聾患者曾經(jīng)經(jīng)歷近期的病毒感染性疾病

血清轉(zhuǎn)化試驗少量突聾患者的顳骨組織病理學(xué)研究發(fā)現(xiàn)也支持病毒感染不支持沒能從迷路分離到病毒沒有看到典型的病毒感染的細(xì)胞病理學(xué)改變沒有在電鏡下看到病毒顆粒沒有檢測到病毒特異性的抗原直接接種病毒沒有產(chǎn)生在突聾患者觀察到的臨床和組織病理學(xué)特征實驗性的病毒接種引起進(jìn)行性的耳聾而不是突發(fā)性的耳聾《突發(fā)性聾·病因》免疫性損害耳聾與Cogan綜合癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡和其它自身免疫性相關(guān)的風(fēng)濕病等的關(guān)系在文獻(xiàn)中也已經(jīng)廣泛記載近期的一項前瞻性的研究中，51例突聾患者中存在多種自身免疫的疾病BerrocalJR,Ramirez-CamachoR.Suddensensorineuralhearingloss:supportingtheimmunologictheory.AnnOtolRhinolLaryngol2002;111:989–97.《突發(fā)性聾·病因》迷路膜破裂（Intracochlearmembranerupture）圓窗或卵圓窗膜破裂蝸管膜破裂

突發(fā)性聾病因不明每種理論都可以解釋部分突聾的發(fā)病機理沒有一種理論可以解釋所有的病例突發(fā)性聾發(fā)病機理內(nèi)耳供血障礙突發(fā)性聾概述突發(fā)性聾診斷和治療指南突發(fā)性聾診斷和治療指南2015(貴陽)TheGuidelineofDiagnosisandTreatmentofSuddenDeafness定義：72h突然發(fā)生的，

原因不明的感音神經(jīng)性聽力損失，

至少在相鄰的兩個頻率聽力下降》=20dBHL以上診斷依據(jù)：突然發(fā)生的，可在數(shù)分鐘、數(shù)小時或3天以內(nèi)。非波動性感音神經(jīng)性聽力損失,

可為輕、中或重度，甚至全聾。至少在相鄰的兩個頻率聽力下降20dB以上。多為單側(cè)，偶有雙側(cè)同時或先后發(fā)生。病因不明（未發(fā)現(xiàn)明確原因包括全身或局部因素）。

可伴耳鳴、耳堵塞感。

可伴眩暈、惡心、嘔吐，但不反復(fù)發(fā)作。除第VIII顱神經(jīng)外，無其它顱神經(jīng)受損癥狀。分型低頻聽力下降型高頻聽力下降型全頻（平坦型）聽力下降型全聾以及接近全聾的極重度聾其它類型低頻聽力下降型臨床以及動物實驗表明，低頻聽力下降的原因可能是膜迷路積水同樣可能出現(xiàn)螺旋韌帶的局部供血障礙，組織缺氧損傷以及電解質(zhì)-內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定性的障礙。0102030405060708090dB1252505001000200040008000Hz高頻聽力下降型高頻區(qū)域聽閾斜形或陡降形下降的原因根據(jù)聽力損失的程度不同，可能是外毛細(xì)胞（最多造成約50dB聽力下降）或者內(nèi)毛細(xì)胞（至少60dB聽力下降）。0102030405060708090dB1252505001000200040008000Hz所有頻率范圍都出現(xiàn)病變，輕度的聽力下降，病人也會感覺聽力下降的非常明顯。病因主要是血管紋的功能障礙和/或耳蝸供應(yīng)血管血供障礙以及組織缺氧。血管痙攣全頻聽力下降型(平坦型)0102030405060708090dB1252505001000200040008000Hz一般涉及所有的頻率，而且程度很重。病因可能是耳蝸總動脈或者蝸軸螺旋動脈的血管栓塞或者血栓形成。全聾/接近全聾的極重度聾0102030405060708090dB1252505001000200040008000Hz突發(fā)性聾的療效分級：痊愈:受損頻率聽閾恢復(fù)至正常，或達(dá)健耳水平，或達(dá)此次患病前水平；顯效:受損頻率平均聽力提高30dB以上；有效:受損頻率平均聽力提高15～30dB；無效:受損頻率平均聽力改善不足15dB。

突發(fā)性聾診斷和治療指南鑒別診斷l(xiāng)

病毒感染（如腺病毒、帶狀皰疹病毒、流行性腮腺炎病毒、HIV）l

彌散性腦炎（多發(fā)性硬化）l

自身免疫性脈管炎（如Cogan氏綜合癥）l

中毒（如藥物、毒品、組織毒劑）l

腎功能不全造成透析能力下降l

腫瘤（如聽神經(jīng)瘤、腦干、巖骨腫瘤）l

外淋巴漏（內(nèi)、外）l

壓力傷l

急性聲損傷、外傷必須進(jìn)行的檢查耳鼻喉科一般情況耳顯微鏡檢查聽力檢查（音叉、純音測聽）聲導(dǎo)抗TEOAE或2種重振檢查ABR前庭功能檢查血壓實驗室檢查：血常規(guī)、紅細(xì)胞數(shù)量、紅細(xì)胞壓積等根據(jù)情況補充進(jìn)行的檢查言語分辨率檢查、重振檢查、鐙骨肌反射頸椎的功能檢查實驗室檢查：CRP、血像鑒別、肌酸酐、纖維蛋白原水平、脂蛋白（如LDL、膽固醇血清學(xué)檢查：支原體、梅毒、1型皰疹病毒、水痘皰疹病毒、HIV等。頸椎病診斷MRI：除外聽神經(jīng)瘤CT檢查：顱腦、顳骨、頸椎甘油試驗：除外膜迷路積水耳蝸電圖1：蝸性病變，除外膜迷路積水CERA1：除外精神性聾眼震電圖或VNGB超：頸部血管和椎動脈鼓室鏡檢查：除外外淋巴漏全身檢查，如神經(jīng)內(nèi)科、內(nèi)科、基因、整形科

注1：由于這些檢查都有噪聲，因此至少要在急性聽力下降1周后進(jìn)行。根據(jù)情況補充進(jìn)行的檢查突聾的一般治療原則血液流變學(xué)治療如血液稀釋、加快血液流動、降低血漿粘稠度等抗水腫治療（使用皮質(zhì)類固醇激素）離子治療（改變離子通道）減輕膜迷路積水如改變滲透壓治療，脫水治療抗氧化劑抑制血栓形成降低纖維蛋白原高壓氧艙治療所有治療方法無效，發(fā)病1月后可以嘗試治療過時的治療突聾的方法常壓下吸氧心理治療單純的針灸血管擴張劑使用只擴張血管的藥物可能引起血管的盜血效應(yīng)，可能減少內(nèi)耳的動脈血供。1、

血液流變學(xué)治療如血液稀釋、加快血液流動、降低血漿粘稠度等使用的藥物有羥乙基淀粉（HES）和/或己酮柯柯鹼。HES在使用期間有搔癢的副作用，要仔細(xì)評估使用HES的危險，總劑量不要超過300g。國內(nèi)：低分子右旋糖苷、金納多、阿斯匹林等。植物中提取的金納多也作為Nootropika類的藥物屬于最常使用的用于治療突聾和耳鳴的藥物。很多研究證實伴有癡呆病的患者使用后能夠改善認(rèn)知能力。Birks等人（2002）進(jìn)行了報道。其主要的作用機制是改善血液流變和抗氧化作用。由于其副作用小，應(yīng)作為治療突聾和急性耳鳴的同類藥物中的首選。2、抗水腫治療(皮質(zhì)類固醇激素)是目前國際公認(rèn)的治療突聾的標(biāo)準(zhǔn)治療方案。建議根據(jù)個體差異用糖皮質(zhì)激素治療突聾。糖皮質(zhì)激素的治療方案是3天之內(nèi)，至少使用250mg強的松或者相同劑量的其他藥物。然后逐漸減量。如果有效繼續(xù)用藥，同時注意觀察全身情況。3、離子治療（改變離子通道）

從實驗研究中知道，靜脈內(nèi)給與大劑量局部麻醉藥如利多卡因或普魯卡因可以影響感覺細(xì)胞（傳送通道）、血管紋細(xì)胞（離子轉(zhuǎn)運）以及內(nèi)毛細(xì)胞的傳入神經(jīng)突觸（如NMDA-受體-輔助的離子通道）的離子轉(zhuǎn)運。臨床上主要是從耳鳴患者的研究中發(fā)現(xiàn)的。過大的劑量可以引起痙攣、中樞呼吸抑制以及心臟血液循環(huán)障礙，因此離子治療應(yīng)該住院進(jìn)行。4、

減輕膜迷路積水改變滲透壓治療，脫水治療理論根據(jù)是，低、中頻聽力下降可能是膜迷路積水。副作用是可能出現(xiàn)一過性，有時是永久性的聽力下降。5、抗氧化劑細(xì)胞毒性反應(yīng)氧-和氮（ROS，RNS），也被稱為所謂的自由基，生理上可以在所有細(xì)胞中產(chǎn)生，通過內(nèi)源性細(xì)胞抗氧化的化學(xué)結(jié)合和酶反應(yīng)被中和。在實驗研究中發(fā)現(xiàn)，如在噪聲負(fù)荷后或者血供障礙，以及使用耳毒性藥物如Cisplatin，氨基甙類抗生素等情況下，在代謝代償失調(diào)的內(nèi)耳細(xì)胞中，ROS，RNS-產(chǎn)物增加，內(nèi)源性抗氧化劑缺失。在前瞻性研究中使用合成的抗氧化劑，如臨床上批準(zhǔn)使用的α-硫辛酸能夠明顯減輕細(xì)胞損傷和聽力下降?，F(xiàn)在正在研究這種藥物臨床試用的可能性。6、抑制血栓形成通過抑制血栓形成來治療急性心血管疾病和預(yù)防治療的方法對部分突聾患者有效。但是對照研究沒有觀察到明確的療效。使用大劑量水楊酸能夠觀察到可逆的耳毒性反應(yīng)。7、降低纖維蛋白原通過降低纖維蛋白原來降低血液粘稠度，減少血液細(xì)胞成分凝聚的傾向。但是是否能夠減少終末血管內(nèi)尚未穩(wěn)定的纖維細(xì)胞聚集尚有爭論?，F(xiàn)在已經(jīng)有2項前瞻性隨機對照研究證明降低纖維蛋白原治療突聾是有效的。由于這種治療副作用少，便于控制，專業(yè)委員會建議在臨床中可以使用體外電泳治療突聾。這種方法另外一個好的作用是對血管內(nèi)皮的作用，可以降低LDL-膽固醇和脂蛋白。8、高壓氧艙治療

關(guān)于高壓氧艙治療突聾也有很大的爭議。如果藥物治療無效，單獨進(jìn)行高壓氧艙治療部分患者的聽力也有所改善，但是突聾的時間不能長于3個月。聯(lián)合用藥可以有針對性地進(jìn)行聯(lián)合用藥。此時要注意藥物的相容性以及可能出現(xiàn)的相互作用。預(yù)后低、中頻聽力下降以及輕度的聽