鼻腔鼻竇腫瘤和腫瘤樣病變的影像學(xué)分析思路

摘要

鼻腔鼻竇腫瘤和腫瘤樣病變不常見，癥狀無特異性，容易誤漏診，而且大部分患者診斷時(shí)都較晚。鼻內(nèi)鏡、影像學(xué)以及活體組織檢查（簡稱活檢）病理是診斷鼻腔鼻竇腫瘤和腫瘤樣病變的主要方法，CT和MRI常聯(lián)合使用，對(duì)腫塊定位、評(píng)估腫塊范圍及對(duì)鄰近結(jié)構(gòu)的累及情況、縮小鑒別診斷范圍、提升活檢病理準(zhǔn)確率和腫瘤分期等具有重要價(jià)值。本文重點(diǎn)闡述鼻腔鼻竇腫瘤和腫瘤樣病變的定位診斷及影像學(xué)分析思路，旨在提升影像學(xué)在鼻腔鼻竇腫瘤和腫瘤樣病變?cè)\治中的價(jià)值。鼻腔鼻竇腫瘤和腫瘤樣病變不常見，包括良性腫瘤和腫瘤樣病變、交界性腫瘤以及惡性腫瘤，常引起鼻塞、流涕和涕中帶血等癥狀，但癥狀無特異性，容易誤診為慢性鼻竇炎或其他病變，而且大部分患者診斷時(shí)都比較晚，療效相對(duì)比較差，嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量，甚至威脅生命。鼻內(nèi)鏡、影像學(xué)以及活體組織檢查（簡稱活檢）病理是鼻腔鼻竇腫瘤和腫瘤樣病變的主要診斷方法，影像學(xué)與鼻內(nèi)鏡和活檢聯(lián)合使用，可明顯提高鼻腔鼻竇腫瘤和腫瘤樣病變的檢出和診斷準(zhǔn)確率。鼻腔和鼻竇結(jié)構(gòu)比較特殊，主要包括骨性結(jié)構(gòu)、被覆的黏膜及腔內(nèi)的空氣，CT和MRI常聯(lián)合使用。盡管CT和MRI在診斷中的作用越來越大，但診療指南仍明確指出，活檢病理是腫瘤診斷、分期和制定治療方案的主要依據(jù)。影像學(xué)的作用概括起來主要為：（1）明確腫塊的定位和根基部；（2）明確腫塊的范圍，包括鄰近部位是否受累以及受累范圍；（3）明確腫塊與鄰近重要結(jié)構(gòu)的關(guān)系，尤其是與手術(shù)中容易損傷的主要?jiǎng)用}和腦神經(jīng)等結(jié)構(gòu)之間的關(guān)系；（4）縮小鑒別診斷范圍；（5）明確腫瘤的分期；（6）判斷是否為富血供腫瘤以及評(píng)估腫瘤活檢的風(fēng)險(xiǎn)，并在術(shù)前2~3天進(jìn)行輔助性栓塞，減少出血；（7）鼻內(nèi)鏡與影像學(xué)結(jié)合提高活檢病理的診斷準(zhǔn)確率；（8）對(duì)有特異性征象的腫塊做出明確診斷，減少或避免不必要的活檢病理或冰凍病理檢查。本文重點(diǎn)闡述源于鼻腔鼻竇的腫瘤和腫瘤樣病變的影像學(xué)分析思路及不同亞部位常見或有特征的腫瘤和腫瘤樣病變的診斷與鑒別診斷要點(diǎn)，鄰近部位病變累及鼻竇或鼻腔的腫瘤和腫瘤樣病變未包括在內(nèi)，可參見相關(guān)部位病變的影像學(xué)分析思路。一、鼻腔鼻竇腫塊的定位診斷1.準(zhǔn)確定位診斷的價(jià)值：定位診斷是定性診斷、手術(shù)和治療的基礎(chǔ)，準(zhǔn)確定位可縮小鑒別診斷范圍。2.腫塊的定位診斷：根據(jù)腫塊中心位置將腫塊定位于：（1）上頜竇；（2）篩竇、額竇與鼻腔；（3）蝶竇；（4）彌漫性腫塊。二、上頜竇腫塊的影像學(xué)分析思路（一）病變上頜竇良性腫瘤和腫瘤樣病變主要包括內(nèi)翻性乳頭狀瘤、真菌球、侵襲性真菌性鼻竇炎、出血壞死性鼻息肉、黏液囊腫、海綿狀血管瘤和炎性肌纖維母細(xì)胞瘤等，惡性腫瘤主要包括鱗癌、腺樣囊性癌、惡性黑色素瘤和非霍奇金淋巴瘤等。（二）影像學(xué)分析思路影像學(xué)檢查可以幫助縮小鑒別診斷范圍，對(duì)于有特征的病變，如出血壞死性鼻息肉、侵襲性真菌性鼻竇炎和海綿狀血管瘤等可提示診斷，確診主要依靠活檢病理。1.軟組織腫塊伴骨質(zhì)破壞：可見于鱗癌、腺樣囊性癌、惡性黑色素瘤、淋巴瘤等惡性腫瘤，出血壞死性鼻息肉和黏液囊腫等良性病變以及侵襲性真菌性鼻竇炎。（1）鱗癌為最常見的惡性腫瘤，表現(xiàn)為溶骨性骨質(zhì)破壞、竇腔擴(kuò)大，常通過骨質(zhì)破壞區(qū)侵犯周圍結(jié)構(gòu)（圖1），腫塊的密度或信號(hào)不均勻，增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化，無特異性。（2）鄰近的三叉神經(jīng)分支增粗且強(qiáng)化，常提示為腺樣囊性癌或鱗癌等，腺樣囊性癌更常見（圖2）。（3）腺樣囊性癌常含有腺樣結(jié)構(gòu)和散在的微囊性結(jié)構(gòu)，其ADC值與良性腫瘤相似，因此，在ADC圖上腫塊信號(hào)不低時(shí)，不能除外腺樣囊性癌。（4）骨質(zhì)破壞呈滲透性且骨質(zhì)輪廓存在，典型表現(xiàn)呈“虛線狀”骨質(zhì)破壞，腫塊與腦實(shí)質(zhì)比較呈均勻等密度或等信號(hào)，DWI顯示擴(kuò)散受限，ADC值明顯減低，增強(qiáng)后呈輕度或中度均勻強(qiáng)化，提示為淋巴瘤（圖3，4）。（5）腫塊內(nèi)可見片狀或不規(guī)則T1WI高信號(hào)影、T2WI低信號(hào)影，可見于出血壞死性鼻息肉、侵襲性真菌性鼻竇炎、海綿狀血管瘤、惡性黑色素瘤和伴出血的其他腫瘤。（6）動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描腫塊呈“漸進(jìn)性強(qiáng)化”（必須觀察各時(shí)相圖像才能準(zhǔn)確判斷），但增強(qiáng)后較長時(shí)間仍有部分區(qū)域未強(qiáng)化，提示為出血壞死性鼻息肉（圖5，6）。（7）動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描腫塊呈“漸進(jìn)性強(qiáng)化”且最后能完全強(qiáng)化，提示為海綿狀血管瘤。（8）含色素較多的惡性黑色素瘤在鼻內(nèi)鏡下呈黑色或棕色腫塊，T1WI呈高信號(hào)影、T2WI呈低信號(hào)影，增強(qiáng)后中度不均勻強(qiáng)化，診斷相對(duì)比較容易，但色素較少或無色素的惡性黑色素瘤表現(xiàn)不典型，常誤診為鱗癌等其他病變，只能依靠活檢病理診斷。（9）上頜竇腔擴(kuò)大，竇壁呈吸收性骨質(zhì)破壞導(dǎo)致骨壁缺損，病變可突入眼眶或頜面部，增強(qiáng)后腫塊無強(qiáng)化而周邊黏膜環(huán)形強(qiáng)化，提示為黏液囊腫。2.軟組織腫塊伴骨質(zhì)破壞與增生硬化：常見于內(nèi)翻性乳頭狀瘤、真菌球和侵襲性真菌性鼻竇炎，也可見于炎性肌纖維母細(xì)胞瘤等。（1）CT顯示腫塊內(nèi)點(diǎn)片狀高密度影，MRI增強(qiáng)掃描呈環(huán)形或分隔樣強(qiáng)化，提示為真菌球（圖7，8）；（2）CT顯示骨質(zhì)破壞伴骨質(zhì)增生硬化，并常累及鄰近的鼻竇外結(jié)構(gòu)，MRI增強(qiáng)掃描呈環(huán)形或分隔樣強(qiáng)化，沒有明確強(qiáng)化的腫塊，追問病史常有多年糖尿病或免疫低下疾病的病史，提示為侵襲性真菌性鼻竇炎。（3）T2WI或增強(qiáng)掃描顯示“腦回征”，提示為內(nèi)翻性乳頭狀瘤（圖9）。如果出現(xiàn)以下表現(xiàn)則提示內(nèi)翻性乳頭狀瘤惡變：腫塊局部“腦回征”消失、ADC值明顯減低或動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描曲線類型呈平臺(tái)型或流出型。（4）腫塊沿上頜竇壁環(huán)形分布呈“跑道征”，T2WI呈低或等信號(hào)，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化并累及翼腭窩、顳下窩、眼眶或面頰部軟組織等鄰近結(jié)構(gòu)，提示可能為炎性肌纖維母細(xì)胞瘤（圖10）。（5）需要注意的是，鱗癌等惡性腫瘤可合并慢性鼻竇炎，也可伴有上頜竇壁骨質(zhì)增生硬化。3.內(nèi)翻性乳頭狀瘤的根基部判斷與最新分期：內(nèi)翻性乳頭狀瘤雖為良性腫瘤，但其術(shù)后復(fù)發(fā)率高，部分患者有惡變傾向，對(duì)腫瘤的根基部判斷及分期，有助于判定嚴(yán)重程度、選擇手術(shù)術(shù)式和徑路以及判斷預(yù)后。（1）內(nèi)翻性乳頭狀瘤的根基部判斷標(biāo)準(zhǔn)為：CT顯示局限性的明顯骨質(zhì)增生區(qū)或MRI上采用“腦回征”回溯法找到其終點(diǎn)或動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描圖像上腫瘤強(qiáng)化較低區(qū)域。（2）近年我國學(xué)者在國際上首次提出以腫瘤根基部為導(dǎo)向的臨床分期系統(tǒng)（表1），并提出相應(yīng)推薦的術(shù)式，可解決既往分期系統(tǒng)的不足，提高內(nèi)鏡手術(shù)療效。表1

鼻腔鼻竇內(nèi)翻性乳頭狀瘤以腫瘤根基部為導(dǎo)向的臨床分期及推薦術(shù)式三、篩竇、額竇與鼻腔腫塊的影像學(xué)分析思路（一）病變良性腫瘤和腫瘤樣病變主要包括內(nèi)翻性乳頭狀瘤、真菌球、骨瘤、骨化性纖維瘤、骨纖維異常增殖癥、黏液囊腫、海綿狀血管瘤和神經(jīng)鞘瘤等；惡性腫瘤主要包括鱗癌、腺樣囊性癌、嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤、非霍奇金淋巴瘤、軟骨肉瘤和橫紋肌肉瘤等；交界性腫瘤主要包括孤立性纖維瘤等。（二）影像學(xué)分析思路內(nèi)翻性乳頭狀瘤、真菌球、侵襲性真菌性鼻竇炎、出血壞死性鼻息肉、黏液囊腫、海綿狀血管瘤和炎性肌纖維母細(xì)胞瘤等良性腫瘤和腫瘤樣病變以及鱗癌、腺樣囊性癌、非霍奇金淋巴瘤和惡性黑色素瘤等惡性腫瘤的影像學(xué)分析思路與上頜竇腫塊的分析思路相似。本節(jié)主要介紹易于發(fā)生于篩竇、額竇和鼻腔的骨瘤、骨化性纖維瘤、骨纖維異常增殖癥和神經(jīng)鞘瘤等良性病變，嗅神經(jīng)母細(xì)胞和橫紋肌肉瘤等惡性腫瘤以及孤立性纖維瘤等交界性腫瘤的影像學(xué)分析思路。1.骨瘤、骨化性纖維瘤和骨纖維異常增殖癥：CT表現(xiàn)有特征，診斷比較容易。（1）骨瘤表現(xiàn)為竇腔內(nèi)結(jié)節(jié)狀骨性密度影，不伴軟組織腫塊。（2）骨化性纖維瘤呈混雜高密度腫塊，邊界清楚，邊緣有骨性包殼。（3）骨纖維異常增殖癥表現(xiàn)為骨質(zhì)內(nèi)磨玻璃樣改變，可累及多骨。（4）骨化性纖維瘤和骨纖維異常增殖癥目前統(tǒng)稱為骨纖維結(jié)構(gòu)不良，特點(diǎn)是病變局限于骨質(zhì)內(nèi)，周圍無軟組織密度腫塊（圖11）。（5）值得注意的是，骨纖維結(jié)構(gòu)不良T1WI呈低信號(hào)，T2WI信號(hào)多樣，與其內(nèi)組織成分有關(guān)，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化，如果只有MRI圖像，容易誤認(rèn)為腫瘤，需要行CT檢查幫助明確診斷。（6）骨纖維結(jié)構(gòu)不良與軟骨母細(xì)胞瘤在影像學(xué)上鑒別很難。（7）骨纖維結(jié)構(gòu)不良與軟骨肉瘤或骨肉瘤的主要鑒別點(diǎn)在于軟骨肉瘤或骨肉瘤的骨性高密度影中斷，其周圍可見軟組織腫塊，如累及顱內(nèi)，鄰近腦膜增厚強(qiáng)化。2.嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤：（1）腫塊部位比較特殊，位于篩頂和鼻腔上部，常通過篩板或篩凹的骨質(zhì)破壞區(qū)累及顱內(nèi)，顱內(nèi)腫塊較大時(shí)呈典型的“啞鈴狀”表現(xiàn)，侵犯腦實(shí)質(zhì)者腫塊周邊部出現(xiàn)囊變區(qū)（圖12）。（2）嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤改良Kadish分期：A期，腫瘤局限于鼻腔內(nèi)；B期，腫瘤侵犯鼻竇；C期，腫瘤超出鼻腔或鼻竇范圍；D期，腫瘤出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。圖1

右側(cè)上頜竇鱗癌軟組織窗橫斷面CT圖像。示腫瘤破壞上頜竇壁，侵犯周圍結(jié)構(gòu)

圖2

右側(cè)上頜竇腺樣囊性癌橫斷面脂肪抑制增強(qiáng)T1WI。示腫瘤侵犯三叉神經(jīng)上頜支（↑）

圖3，4

右側(cè)上頜竇淋巴瘤MRI。圖3為橫斷面MRI表觀擴(kuò)散系數(shù)（ADC）圖，示腫瘤明顯擴(kuò)散受限，ADC值顯著降低。圖4為橫斷面脂肪抑制增強(qiáng)T1WI，示腫瘤輕度均勻強(qiáng)化并累及頜面部軟組織

圖5，6

右側(cè)上頜竇出血壞死性鼻息肉MRI。圖5為冠狀面多時(shí)相動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描T1WI，示腫塊呈“漸進(jìn)性強(qiáng)化”，開始為點(diǎn)片狀強(qiáng)化，強(qiáng)化范圍越來越大。圖6為橫斷面脂肪抑制增強(qiáng)T1WI，示腫塊存在未強(qiáng)化區(qū)

圖7，8

左側(cè)上頜竇真菌球CT和MRI。圖7為橫斷面CT軟組織窗，示左側(cè)上頜竇內(nèi)軟組織影充填伴竇口鼻道復(fù)合體區(qū)高密度（↑）。圖8為橫斷面脂肪抑制增強(qiáng)T1WI，示病變內(nèi)部不強(qiáng)化、邊緣黏膜明顯增厚并強(qiáng)化

圖9

右側(cè)內(nèi)翻性乳頭狀瘤橫斷面脂肪抑制增強(qiáng)T1WI。示腫瘤呈“腦回狀”強(qiáng)化

圖10

左側(cè)上頜竇炎性肌纖維母細(xì)胞瘤冠狀面脂肪抑制增強(qiáng)T1WI。示腫瘤沿上頜竇壁環(huán)形分布并累及眼眶等鄰近結(jié)構(gòu)

圖11

左側(cè)篩竇骨化性纖維瘤冠狀面骨窗CT圖像。示腫塊呈混雜高密度和邊緣骨性包殼

圖12

嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤冠狀面增強(qiáng)T1WI。示腫瘤侵犯顱內(nèi)腦實(shí)質(zhì)，病變邊緣可見囊變區(qū)3.橫紋肌肉瘤：常見于兒童和青少年，常為胚胎型，生長速度較快，比較典型的是竇壁骨質(zhì)破壞并侵犯眼眶，出現(xiàn)快速進(jìn)展的眼球突出，可提示診斷，但診斷仍然需要進(jìn)行活檢病理確定。成人橫紋肌肉瘤常為腺泡型，影像學(xué)表現(xiàn)與其他惡性腫瘤相似，但T2WI呈高信號(hào)和ADC圖呈低信號(hào)提示可能為成人橫紋肌肉瘤，確診仍主要依靠活檢病理。4.神經(jīng)鞘瘤和孤立性纖維瘤：少見，主要發(fā)生于鼻腔。（1）神經(jīng)鞘瘤影像學(xué)表現(xiàn)多樣，典型的表現(xiàn)為邊界清楚的橢圓形或梭形腫塊，包括實(shí)性和囊性病變兩部分，增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化；不典型的表現(xiàn)包括：全部實(shí)性腫塊；腫塊有高密度鈣化甚至整個(gè)腫塊均呈高密度鈣化；腫塊明顯強(qiáng)化，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描強(qiáng)化指數(shù)>2，時(shí)間信號(hào)強(qiáng)度曲線類型為流出型，與孤立性纖維瘤表現(xiàn)相似。（2）孤立性纖維瘤表現(xiàn)為邊界清楚的梭形腫塊，部分腫瘤內(nèi)可見流空血管影，腫瘤明顯強(qiáng)化，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描強(qiáng)化指數(shù)≥2，時(shí)間信號(hào)強(qiáng)度曲線類型為流出型。四、蝶竇腫塊的影像學(xué)分析思路（一）病變發(fā)生于蝶竇的腫瘤和腫瘤樣病變少見，良性腫瘤和腫瘤樣病變主要包括真菌球、黏液囊腫、侵襲性真菌性鼻竇炎和異位垂體瘤等，惡性腫瘤主要包括鱗癌和腺樣囊性癌等。（二）影像學(xué)分析思路真菌球、侵襲性真菌性鼻竇炎和黏液囊腫等良性腫瘤和腫瘤樣病變以及鱗癌和腺樣囊性癌等惡性腫瘤的影像學(xué)分析思