執(zhí)業(yè)醫(yī)師資格考試兒科總結(jié)

兒科第一單元緒論胎兒期：受孕到分娩，約40周〔280天〕。受孕最初8周稱胚胎期，8周后到出生前為胎兒期?！捕承律鷥浩冢撼錾竽殠ЫY(jié)扎開始到足28天。圍生期：胎齡滿28周〔體重≥1000g〕至出生后7足天。2.發(fā)病率、死亡率高，尤其生后第一周?！踩硧雰浩冢撼錾蟮綕M1周歲。1.小兒生長發(fā)育最迅速的時期2.生后5～6個月IgG消失，應(yīng)按時預(yù)防接種?！菜摹秤變浩冢?周歲后到滿3周歲?！参濉硨W(xué)齡前期：3周歲后到6～7周歲。〔六〕學(xué)齡期：從入小學(xué)起〔6～7歲〕到青春期〔13～14歲〕開始之前?！财摺城啻浩冢号?1、12歲到17、18歲；男孩13、14歲到18～20歲。胎40，新28，圍28～7第二單元生長發(fā)育生長發(fā)育規(guī)律卡脊百白破麻乙，2、3、8，一頭一尾出生打，卡打上乙打下，其他皮下打。出生：體重3，身高50，頭圍34〔三思〕半歲體重7.5kg，身高65cm，頭圍42cm。卡脊百白破麻乙，2、3、8，一頭一尾出生打，卡打上乙打下，其他皮下打。出生：體重3，身高50，頭圍34〔三思〕半歲體重7.5kg，身高65cm，頭圍42cm。體重319、212、2后2，身高75、85，頭圍125。3月7號，6月25號，體重702，身高707。牙加4、6，手減1。新生兒骨化，6月乳牙，6歲恒牙。6789坐翻爬站，123走跳跑。〔一〕體格生長的指標：1.體重：出生體重平均3kg，生后第1周內(nèi)生理性體重下降〔3～9%〕。1歲體重平均為9kg，2歲12kg，2歲到青春前期每年增長2kg。體重計算公式：<6月齡嬰兒體重〔kg〕＝出生體重+月齡×0.7kg7～12個月齡嬰兒體重〔kg〕＝6+月齡×0.25kg2歲～青春前期體重〔kg〕＝年齡×2+8〔7〕kg體重+月×0.76+月×0.257+年×2＞270+年×73～12個月：體重＝〔月+9〕/22.身高：新生兒50cm，前半年每月增長2.5cm，后半年每月增長1.5cm。半歲65cm，1歲75cm，2歲85cm，2歲以后每年長5～7cm。2～12歲身長計算公式：身長〔cm〕＝年齡×7+70。3.頭圍生頭圍34，前3后9都長6，1歲頭圍46，2歲頭圍48，5歲頭圍50整，15歲時已長成。成人54－58。：新生兒頭圍34cm，3個月40cm，1歲46cm，2歲48cm，5歲50cm，15歲54～58cm，半歲42cm。生頭圍34，前3后9都長6，1歲頭圍46，2歲頭圍48，5歲頭圍50整，15歲時已長成。成人54－58。4.胸圍胸圍生來32，比起頭圍少1、2，頭胸相等46，1周歲或1歲半。：出生時比頭圍小1～2cm，約32cm；1歲時與頭圍相等約46cm。胸圍生來32，比起頭圍少1、2，頭胸相等46，1周歲或1歲半?！捕彻趋赖陌l(fā)育：1.囟門：前囟：出生時1.5～2cm，12～18個月閉合。后囟：6～8周閉合；顱骨骨縫3～4個月閉合。2.脊柱的發(fā)育：3個月抬頭頸椎前凸；6個月會坐胸椎后凸；1歲會走腰椎前凸。4.長骨骨化中心的發(fā)育生時無骨化；尺骨遠最后；3月頭狀鉤；生時無骨化；尺骨遠最后；3月頭狀鉤；1歲橈骨骺；以后歲加1；10歲10個夠。〔三〕牙齒的發(fā)育：乳牙多于生后6～8個月萌出，最早4個月，12個月未出牙可視為異常。乳牙20個，2～2.5歲出齊。2歲內(nèi)乳牙數(shù)為月齡減4～6。恒牙的骨化從新生兒時開始；6歲萌出第一磨牙。〔四〕運動功能的發(fā)育：2個月開始抬頭；4個月手能握持玩具；6個月會坐；7個月翻身；8個月爬；9個月站；1歲會走；2歲會跳；3歲跑，騎三輪車。〔五〕語言的發(fā)育2喉3、4伊呀笑，5、6單音生熟人。7、8個月發(fā)雙音，9個月時懂再見，10－11仿成人，1歲能叫名，2歲用單語：2月發(fā)喉音；3～4個月咿呀發(fā)音并能笑出聲；5～6個月發(fā)單音認識母親及生熟人；7～8個月發(fā)雙重音；9個月懂再見；10～11個月模仿成人動作；1～1.5歲能說出物品及自己的名字，2歲用簡單語句表達需要。2喉3、4伊呀笑，5、6單音生熟人。7、8個月發(fā)雙音，9個月時懂再見，10－11仿成人，1歲能叫名，2歲用單語第四單元營養(yǎng)和營養(yǎng)障礙疾病營養(yǎng)根底根底代謝和碳水化合物50～60%：1歲以內(nèi)嬰兒總能量約需110kcal/〔kg.d〕，每三歲減去10kcal簡單估計。12～15%來自蛋白質(zhì)，30～35%來自脂肪，50～60%來自碳水化合物。根底代謝和碳水化合物50～60%脂溶性〔維生素A、D、E、K〕及水溶性〔B族和C〕嬰兒喂養(yǎng)：母乳成分及量：①初乳一般指產(chǎn)后4天內(nèi)的乳汁：含球蛋白多。②過渡乳是產(chǎn)后5～10天的乳汁：含脂肪最高。母乳喂養(yǎng)的優(yōu)點母乳蛋白不飽和脂肪酸乳糖多。能量110，水150，8%糖牛奶100.〔1〕營養(yǎng)豐富，易于消化吸收，白蛋白多，不飽和脂肪酸多，乳糖多，微量元素較多，鐵吸收率高，鈣磷比例適宜。母乳蛋白不飽和脂肪酸乳糖多。能量110，水150，8%糖牛奶100.牛乳量計算法〔重點〕：一般按每日能量需要計算：嬰兒每日能量需要〔110kcal〕/kg,需水分150ml/kg。100ml含8%糖的牛乳約能供給100kcal,故嬰兒每日需加糖牛奶100～120ml/kg。例如一個3個月嬰兒，體重5公斤，每日需喂8%糖牛奶量為550ml，每日需水750ml，除牛乳外尚需分次供水200ml。全日奶量可分為5次喂哺。2.羊奶：葉酸含量極低，維生素B12也少，可引起巨紅細胞性貧血?；旌仙攀臣s100kcal產(chǎn)生水12ml。蛋白質(zhì)-熱能營養(yǎng)不良體重不增，不良Ⅰ15～25%，Ⅱ0.4反體重不增，不良Ⅰ15～25%，Ⅱ0.4反Ⅲ40。先腹后面部〔先肚子后面子〕，注意自發(fā)性低血糖。維D缺乏：＜2歲25肝1，25腎。初期：興奮，枕禿?；钇冢汗趋?～6顱骨乒軟化→8～9增生方顱3～6軟化→8～9方顱→1歲串珠。骨增生方顱、肋骨串珠、手鐲腳鐲?！柏哆t→乳牙遲。1歲左右肋骨串珠。四肢OX，生化鈣磷下降，堿升高，X線毛刷?；謴?fù)鈣化。后遺畸形。3～6軟化→8～9方顱→1歲串珠。骨增生方顱、肋骨串珠、手鐲腳鐲。維D手足抽：維生素D缺乏致血清鈣離子濃度降低，神經(jīng)肌肉興奮性增高引起，表現(xiàn)為全身驚厥、手足肌肉抽搐或喉痙攣等。多見于4個月～3歲的嬰幼兒。〔一〕臨床表現(xiàn)：驚厥、手足搐搦、喉痙攣，無熱驚厥最常見。面神經(jīng)征；腓反射；陶瑟征。鈣降，無熱驚厥，隱性面T。第五單元新生兒與新生兒疾病新生兒的特點及護理：1.足月兒：指胎齡≥37周至＜42周。2.早產(chǎn)兒：＜37周。3.過期產(chǎn)兒：≥42周。皮紅，耳挺，乳結(jié)，甲長，紋毛多，陰囊全。剖宮產(chǎn)濕肺，早產(chǎn)兒肺透明膜病。足呼：60～80，以后40足心：90～160，70/50新生兒生后24小時內(nèi)排出胎便，3～4天排完。新生兒肝葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶活力低，是新生兒生理性黃疸的主要原因。足月新生兒白細胞計數(shù)；分類計數(shù)以中性粒細胞為主，4～6天后以淋巴細胞為主。脊髓末端約在第三四腰椎下緣，故腰椎穿刺應(yīng)在第四五腰椎間隙進針。新生兒期，克氏征、巴氏征均可呈陽性反響。新生兒生后10天內(nèi)不需要補充鉀。足月鈉鉀NaK=54。鉀3553尿素氮2882。是1～2mmol/Kg.NaK=54。鉀3553尿素氮2882。1.0kg的早產(chǎn)兒，適中溫度為35℃；1.5kg溫度34℃2.0kg的早產(chǎn)兒為135，233新生兒黃疸：新生兒肝葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶活力低，是新生兒生理性黃疸的主要原因?！捕成硇渣S疸和病理性黃疸的鑒別：1.生理性黃疸：生后2～5天出現(xiàn)黃疸，一般情況良好，足月兒在2周內(nèi)消退，早產(chǎn)兒3～4周消退。血清膽紅素水平足月兒一般<205μmol/〔12mg/dl〕，早產(chǎn)兒<257μmol/〔15mg/dl〕。2.病理性黃疸：黃疸出現(xiàn)過早〔出生24小時內(nèi)〕；血清膽紅素足月兒>205μmol/〔12mg/dl〕，早產(chǎn)兒>257μmol/〔15mg/dl〕；黃疸持續(xù)過久〔足月兒>2周，早產(chǎn)兒>4周〕；黃疸退而復(fù)現(xiàn)；血清結(jié)合膽紅素>25μmol/〔1.5mg/dl〕新生兒溶血病胎盤雌肌，肺卵鞘：母血中對胎兒紅細胞的免疫抗體IgG通過胎盤進入胎兒循環(huán)，發(fā)生同種免疫反響而引起的溶血。新生兒溶血病以ABO系統(tǒng)血型不合為最常見，其次是RH系統(tǒng)血型不合。ABO溶血病中，母親多為O型，嬰兒為A型或B型；RH溶血病以RhD溶血病為最常見。黃疸：黃疸發(fā)生早快重，多在生后24小時內(nèi)出現(xiàn)。膽紅素腦病〔核黃疸〕：生后2～7天嗜睡喂養(yǎng)困難，肌張力低。降低血清膽紅素：光照療法：一般用波長420～470mm的藍色熒光燈最有效。換血療法：①指征：出生時有水腫、明顯貧血、〔臍帶血﹤Hb120g/L〕；膽紅素足月兒>342μmol/L〔20mg/dl〕；體重1500g早產(chǎn)兒>256μmol/L〔15mg/dl〕；體重1200g>205μmol/L〔12mg/dl〕②血源選擇：Rh溶血病應(yīng)采用Rh血型與母親相同、ABO血型與患兒相同的供血者；ABO溶血病可用O型紅細胞加AB型血漿或用抗A、抗B效價不高的O型血。③換血量為150～180ml/kg〔新生兒血量的二倍〕。胎盤雌肌，肺卵鞘新生兒敗血癥：病原及感染途徑：1.病原菌：我國葡萄球菌最常見，美國以B群鏈球菌〔GBS〕占首位。出生后感染最常見以金葡萄菌為多。④休克征象如皮膚呈大理石樣花紋；⑤中毒性腸麻痹。新生兒敗血癥較易并發(fā)腦膜炎。血培養(yǎng)陽性。產(chǎn)前感染陰道細菌上行，產(chǎn)時粘膜破損。新生兒缺氧缺血性腦?。?輕度：出生24小時內(nèi)病癥最明顯。2中度：出生24～72小時病癥最明顯，嗜睡、驚厥、肌張力減退、瞳孔小。3重度：出生72小時或以上病癥最明顯，昏迷、肌張力低下、瞳孔固定?！捕吃\斷：1.病史：有胎兒宮內(nèi)窘迫或產(chǎn)時窒息史。2.臨床表現(xiàn)：意識、肌張力、反射改變，前囟隆起，驚厥等。3.輔助檢查：血清肌酸磷酸激酶腦型同工酶檢測?！踩持委煟?.控制驚厥：首選苯巴比妥鈉。3.治療腦水腫：首選用甘露醇。新生兒窒息：1.胎兒缺氧〔宮內(nèi)窒息〕：早期胎動增多心率快；晚期胎動減少，心率慢，羊水黃綠。2.Apgar評分刺激皮膚張力：呼吸、心率、皮膚顏色、肌張力及對刺激反響等五項指標評分，7分以上是正常，4～7分為輕度窒息，0～3分為重度窒息。ABCDE復(fù)蘇方案〔重點〕：A：盡量吸盡呼吸道粘液；B：建立呼吸，增加通氣；C：維持正常循環(huán)，保證足夠心排出量；D：藥物治療；E：評價。刺激皮膚張力新生兒寒冷損傷綜合征：主要受寒引起，表現(xiàn)為低體溫和多器官功能損傷，嚴重者出現(xiàn)皮膚硬腫。新生兒感染、早產(chǎn)、顱內(nèi)出血和紅細胞增多等原因也易引起嬰兒體溫調(diào)節(jié)和能量代謝紊亂，出現(xiàn)低體溫和硬腫。臨床表現(xiàn)：以早產(chǎn)兒多見。低體溫；硬腫寒冷下肢，消瘦肚子。〔由下肢開始〕。復(fù)溫：肛溫>30℃置于適中溫度暖箱，6～12小時恢復(fù)體溫；肛溫<30℃置于高于肛溫1～2℃暖箱中，待肛溫35℃時維持暖箱為適中溫度。逐步復(fù)溫。寒冷下肢，消瘦肚子。第六單元遺傳性疾病21-三體綜合征智力肌力免疫力體格低下，眼距寬鼻梁塌，先心通貫手，感染白血病?！苍诔錾鷷r即已有明顯的特殊面容，眼裂小，眼外側(cè)上斜，通貫手〕顯性父母小兒都發(fā)病，隱性父母不發(fā)病小兒發(fā)病。21-甲減〔嗜睡難養(yǎng)粗皮便秘，粘液水腫便秘毛稀〕。甲減：在出生時并無病癥，皮膚粗糙、枯燥，面色蒼黃，鼻唇增厚。〔小老人〕：智能落后,體格發(fā)育緩慢：特殊面容：眼距寬。肌張力低下：皮膚紋理特征：可伴有先天性心臟病。急性白血病的發(fā)生率高，易患感染，性發(fā)育延遲。細胞遺傳學(xué)診斷：〔一〕標準型：約占95%左右，核型為47，XY〔或XX〕，+21?！捕骋孜恍停赫?.5～5%。1.D/G易位D/G易位智力肌力免疫力體格低下，眼距寬鼻梁塌，先心通貫手，感染白血病。〔在出生時即已有明顯的特殊面容，眼裂小，眼外側(cè)上斜，通貫手〕顯性父母小兒都發(fā)病，隱性父母不發(fā)病小兒發(fā)病。21-甲減〔嗜睡難養(yǎng)粗皮便秘，粘液水腫便秘毛稀〕。甲減：在出生時并無病癥，皮膚粗糙、枯燥，面色蒼黃，鼻唇增厚?！残±先恕矰/G易位：46-14缺乏，母親是45-14/21平衡易位染色體攜帶者苯丙酮尿癥智力落后神經(jīng)驚厥，鼠尿臭味。經(jīng)典苯丙氨酸-4-羥化酶，尿三氯化鐵試驗。非經(jīng)典四氫生物蝶呤，尿蝶呤分析。白毛鼠抽筋：PKU是常見的氨基酸代謝病。由于苯丙氨酸代謝途徑中酶缺陷患兒尿液中排出大量苯丙酮酸，屬常染色體隱性遺傳。發(fā)病機制：典型PKU是由于患兒肝細胞缺乏苯丙氨酸-4-羥化酶,不能將苯丙氨酸轉(zhuǎn)化為酪氨酸。非典型PKU是鳥苷三磷酸環(huán)化水合酶、6-丙酮酰四氫蝶呤合成酶或二氫生物蝶呤復(fù)原酶缺乏所致，合成四氫生物蝶呤少，苯丙氨酸不能氧化為酪氨酸，而且多巴胺、5羥色胺也缺乏加重神經(jīng)系統(tǒng)損害。臨床表現(xiàn)：患兒通常在3～6個月時初現(xiàn)病癥，1歲時病癥明顯?！惨弧成窠?jīng)系統(tǒng)：以智能發(fā)育落后為主，驚厥?！踩惩庥^：毛發(fā)、皮膚、虹膜色淺。〔三〕其它：濕疹，尿和汗液有鼠尿臭味。智力落后神經(jīng)驚厥，鼠尿臭味。經(jīng)典苯丙氨酸-4-羥化酶，尿三氯化鐵試驗。非經(jīng)典四氫生物蝶呤，尿蝶呤分析。白毛鼠抽筋第七單元免疫、變態(tài)反響、結(jié)締組織病小兒免疫系統(tǒng)特點：胸腺T細胞IgA粘膜層，IgD→B成熟，IgE親細胞，IgG透胎盤，IgM血型抗體，體液B骨髓。T細胞：CD4+T細胞的功能為調(diào)節(jié)免疫反響稱輔助性T細胞〔TH〕。CD8+細胞的功能為殺傷抗原稱為細胞毒性T細胞。免疫球蛋白：具有抗體活性的球蛋白稱為免疫球蛋白IgA粘膜層，IgD→B成熟，IgE親細胞，IgG透胎盤，IgM血型抗體支氣管哮喘：是一種多種細胞特別是肥大細胞和嗜酸粒細胞和Ｔ淋巴細胞等參與的氣道慢性炎癥疾病，伴有氣道的高反響性?！惨弧硧胗變合\斷標準小3歲：突發(fā)哮鳴喘息〔哮喘〕123，藥物有效+2分。大3歲：反復(fù)哮喘?？人宰儺?個月痰少抗感染無效。：年齡＜3歲。

1.喘息發(fā)作≥3次3分

2.肺部出現(xiàn)哮鳴音2分

3.喘息病癥突然發(fā)作1分

4.其他特異性病史1分

5.一、二級親屬中有哮喘1分小3歲：突發(fā)哮鳴喘息〔哮喘〕123，藥物有效+2分。大3歲：反復(fù)哮喘?？人宰儺?個月痰少抗感染無效。①1‰腎上腺素每次0.01mg/kg皮下注射，15～20分鐘后假設(shè)喘息緩解或哮鳴音明顯減少者加2分；②予以舒喘靈氣霧劑或其水溶液霧化吸入后，觀察喘息或哮鳴音改變情況，如減少明顯者可加2分?！捕?歲以上兒童哮喘診斷依據(jù)：1.哮喘呈反復(fù)發(fā)作〔或可追溯與某種變應(yīng)原或刺激因素有關(guān)〕2.發(fā)作時肺部出現(xiàn)哮鳴音3.平喘藥物治療顯效?！踩晨人宰儺愋韵\斷標準1.咳嗽持續(xù)或反復(fù)發(fā)作＞1個月，常伴有夜間或清晨發(fā)作性咳嗽，痰少，運動后加重。2.臨床無感染病癥，或經(jīng)長期抗生素治療無效。3.用支氣管擴張劑可使咳嗽發(fā)作緩解〔是診斷本病的根本條件〕4.有個人或家庭過敏史，氣道反響性測定、變應(yīng)原檢測可作為輔助診斷。糖皮質(zhì)激素類：治療哮喘的首選藥物。急性風濕熱風心二狹，舔過關(guān)節(jié)咬住心臟，關(guān)心環(huán)皮舞，風Ⅰ長效5年。風濕熱、支原體、扁桃體、中毒性菌痢都是年長兒。風濕熱和猩紅熱、急性腎小球腎炎、急性蜂窩織炎、化膿性扁桃體炎都是溶血鏈球菌。小兒腹瀉、腺病毒肺炎、缺鐵性貧血都是6個月～2歲。肺炎遷延1～3月；腹瀉遷延2周～2月。：好發(fā)年齡5～15歲，心臟炎是最嚴重表現(xiàn)?？芍掠谰眯孕呐K瓣膜病變。一、病因和發(fā)病機制：A組乙型溶血性鏈球菌感染后的免疫反響。二、臨床表現(xiàn)〔重點掌握2，3，4，5項〕：〔一〕一般表現(xiàn)：1~4周有上呼吸道感染史?！捕承呐K炎：40～50%累及心臟，是唯一的持續(xù)性器官損害。1.心肌炎：心電圖最常見為Ⅰ度房室傳導(dǎo)阻滯。2.心內(nèi)膜炎：主要侵犯二尖瓣和/或主動脈瓣。3.心包炎：心包積液?！踩酬P(guān)節(jié)炎：多為游走性多關(guān)節(jié)炎，大關(guān)節(jié)為主。不留關(guān)節(jié)畸形。〔四〕舞蹈病〔五〕皮膚病癥1.皮下小結(jié)：常伴心臟炎。2.環(huán)形紅斑：少見。風心二狹，舔過關(guān)節(jié)咬住心臟，關(guān)心環(huán)皮舞，風Ⅰ長效5年。風濕熱、支原體、扁桃體、中毒性菌痢都是年長兒。風濕熱和猩紅熱、急性腎小球腎炎、急性蜂窩織炎、化膿性扁桃體炎都是溶血鏈球菌。小兒腹瀉、腺病毒肺炎、缺鐵性貧血都是6個月～2歲。肺炎遷延1～3月；腹瀉遷延2周～2月。第八單元感染性疾病發(fā)疹性疾病麻風疹后5天，水痘皮干。麻斑糠屑，風淋腫痛〔麻將都是晚上打〕，急疹皰6熱退疹出，猩紅鏈球急熱全身紅、帕氏線、楊梅舌、脫皮。丙球用于麻疹和肝炎。：一、麻疹：〔一〕病因：麻疹患者是唯一傳染源。接觸麻疹后7天至出疹后5天均有傳染性。飛沫傳播為主。〔二〕臨床表現(xiàn)：典型麻疹可分為以下四期1.潛伏期。2.前驅(qū)期：特點：③麻疹粘膜斑〔又稱Koplik斑〕。3.出疹期：發(fā)熱后3～4天出現(xiàn)皮疹，出疹時發(fā)熱更高。開始見于耳后。4.恢復(fù)期：疹退后皮膚有糠麩狀脫屑及棕色色素沉著。預(yù)防：關(guān)鍵是接種麻疹疫苗。1.控制傳染源：麻風疹后5天，水痘皮干。麻斑糠屑，風淋腫痛〔麻將都是晚上打〕，急疹皰6熱退疹出，猩紅鏈球急熱全身紅、帕氏線、楊梅舌、脫皮。丙球用于麻疹和肝炎。風疹：床表現(xiàn)：.潛伏期：2.前驅(qū)期：3.出疹期：斑丘疹，耳后、頸后淋巴結(jié)腫大伴有壓痛?！菜摹愁A(yù)防：隔離期至出疹后5天〔重點〕。幼兒急疹：因：病原體為人類皰疹病毒6型。〔二〕臨床表現(xiàn)：熱退后全身出疹，并很快消退。熱退疹出。水痘：由水痘-帶狀皰疹病毒引起。頂峰發(fā)病年齡6～9歲。典型水痘皮疹特點：①丘疹、新舊水皰和結(jié)痂同時存在；②皮疹分布呈向心性；③粘膜皮疹易破潰形成潰瘍。并發(fā)癥：皮膚感染最常見。預(yù)防：隔離病兒至皮疹結(jié)痂變干〔重點〕。猩紅熱：Ａ族乙型溶血性鏈球菌是對人類的主要致病菌株。臨床表現(xiàn)：潛伏期1～7天；外科型1～2天。1.前驅(qū)期：急熱。咽部膿性分泌物，草莓舌。2.出疹期：24小時布滿全身。密集均勻的紅色細小丘疹，觸之似砂紙感，口周蒼白，可見帕氏線。3.恢復(fù)期：疹退1周后開始脫皮。2.抗菌療法：青霉素7～10天，過敏者用紅霉素。預(yù)防：隔離至痊愈及咽拭子培養(yǎng)陰性〔重點〕。中毒型細菌性痢疾：病原為志賀菌屬革蘭陰性桿菌，簡稱痢疾桿菌。我國福氏志賀菌多見。1.個體反響性：多見于2～7歲兒童。2.細菌毒素作用：內(nèi)毒素進入血液，微血管痙攣，缺血缺氧，休克，DIC。臨床表現(xiàn)：〔一〕潛伏期：多數(shù)為1～2天，短者數(shù)小時。〔二〕臨床表現(xiàn)：起病急驟，高熱可＞40℃，反復(fù)驚厥，迅速發(fā)生呼吸衰竭、休克或昏迷，腸道病癥多不明顯，甚至無腹痛與腹瀉；也有在發(fā)熱、膿血便2～3天后開展為中毒型。〔三〕類型：①休克型；②腦型即呼吸衰竭型；③混合型。診斷應(yīng)注意：①夏秋小兒急性高熱；②接觸菌痢患者；③初期有高熱和神經(jīng)病癥。鑒別：熱性驚厥：6個月～4歲，無感染中毒病癥。〔二〕流行性乙型腦炎：7～9月份發(fā)生，腦膜刺激征陽性，腦脊液改變，大便檢查正常。治療：防止循環(huán)衰竭：①擴容糾酸水電；②在充分擴容的根底上應(yīng)用東莨菪堿、多巴胺等血管活性藥物以改善微循環(huán)；③糖皮質(zhì)激素；④納洛酮肌注或靜注。第九單元結(jié)核病肺結(jié)核最常見，多為人型結(jié)核菌。二、結(jié)核菌素試驗：結(jié)核感染后4～8周可呈陽性。〔一〕試驗方法：皮內(nèi)注射0.1ml含5個結(jié)核菌素單位的純蛋白衍生物〔PPD〕,48～72小時觀測結(jié)果，硬結(jié)平均直徑缺乏5mm為陰性，≥5mm為陽性〔+〕；10～19mm為中度陽性〔++〕，≥20mm為強陽性，局部除硬結(jié)外，還有水皰、破潰、淋巴管炎及雙圈反響等為極強陽性反響〔++++〕〔二〕臨床意義1.陽性反響①曾種過卡介苗；②3歲以下，尤其是1歲以下小兒，陽性反響多表示體內(nèi)有新的結(jié)核病灶；④小兒結(jié)核菌素試驗強陽性者，示體內(nèi)有活動性結(jié)核?。虎菰趦赡暌詢?nèi)由陰性轉(zhuǎn)為陽性反響，或反響強度從原來小于10mm增大至大于10mm，而且增大的幅度大于6mm，表示新近有感染。2.陰性反響粟粒型肺結(jié)核免疫低下而假陰性。①未感染過結(jié)核；②初次感染4～8周內(nèi)；③假陰性反響；④技術(shù)誤差或所用結(jié)核菌素已失效。粟粒型肺結(jié)核免疫低下而假陰性。原發(fā)型肺結(jié)核原發(fā)綜合癥和眼皮關(guān)節(jié)淋巴。干類多淋纖：是原發(fā)性結(jié)核病中最常見者，為結(jié)核菌初次侵入肺部后發(fā)生的原發(fā)感染。病理：根本病變?yōu)闈B出、增殖與壞死。結(jié)核性炎癥的主要特征是上皮樣細胞結(jié)節(jié)及郎格漢斯細胞。壞死的特征性改變?yōu)楦衫覙痈淖?。二、臨床表現(xiàn)小兒原發(fā)肺結(jié)核：壓迫分叉似百咳，壓迫支管可喘鳴，壓迫喉返可聲嘶，壓迫靜脈可怒張。：病癥：低熱、納差、疲乏、盜汗等?？人?、輕度呼吸困難。眼皰疹性結(jié)膜炎，皮膚結(jié)節(jié)性紅斑，壓迫病癥。體征：周圍淋巴結(jié)有不同程度的腫大。肺部體征可不明顯，與肺內(nèi)病變不一致。嬰兒可伴肝脾大。四、治療：〔一〕無病癥或病癥不多的原發(fā)性肺結(jié)核①殺死病灶中結(jié)核菌；②防止血行播散。異煙肼配合利福平或乙胺丁醇，療程9～12個月。〔二〕活動性原發(fā)型肺結(jié)核：異煙肼、利福平、吡嗪酰胺應(yīng)用2～3個月后以異煙肼、利福平或乙胺丁醇維持。異煙肼療程12～18個月，利福平或乙胺丁醇療程6～12個月。原發(fā)綜合癥和眼皮關(guān)節(jié)淋巴。干類多淋纖小兒原發(fā)肺結(jié)核：壓迫分叉似百咳，壓迫支管可喘鳴，壓迫喉返可聲嘶，壓迫靜脈可怒張。結(jié)核性腦膜炎：是小兒結(jié)核病中最嚴重的一型。多見于3歲以內(nèi)嬰幼兒。一、病理：結(jié)核菌使軟腦膜彌漫充血、水腫、炎性滲出，并形成許多結(jié)核結(jié)節(jié)。對顱神經(jīng)障礙〔結(jié)面〕。二、臨床表現(xiàn)：〔一〕早期〔前驅(qū)期〕：性格改變和結(jié)核中毒病癥?！捕持衅凇材X膜刺激期〕：顱內(nèi)壓增高，顱神經(jīng)障礙?！踩惩砥凇不杳云凇常夯杳浴Ⅲ@厥頻繁發(fā)作。三、診斷：〔四〕病史：結(jié)核接觸史，卡介苗接種史，近期急性傳染病史?！参濉撑R床表現(xiàn)：性格改變，結(jié)核中毒病癥，顱壓高表現(xiàn)。〔六〕腦脊液檢查：壓力增高，外觀毛玻璃樣，留膜可找到結(jié)核菌。白細胞50～500×106/L，分類淋巴細胞為主，糖氯化物降低，蛋白增高。四、鑒別診斷：〔一〕化膿性腦膜炎：急，重點鑒別點是腦脊液檢查，硬膜下積液?！捕畴[球菌腦膜炎：鴿子糞便傳播，更緩慢，顱高壓病癥顯著，視力障礙及視神經(jīng)乳頭水腫更常見，墨汁染色可見隱球菌?！踩巢《拘阅X炎：起病急，腦脊液糖和氯化物正常。五、治療：控制炎癥：1.強化治療階段：異煙肼、利福平、吡嗪酰胺及鏈霉素應(yīng)用3～4個月。2.穩(wěn)固治療階段：異煙肼、利福平或乙胺丁醇?？偗煶蹋?2個月或腦脊液正常后6個月。利福平或乙胺丁醇9～12個月。第十單元消化系統(tǒng)疾病〔一〕解剖特點：常發(fā)生胃食管反流，胃呈水平位，賁門括約肌發(fā)育不成熟，幽門括約肌發(fā)育良好，易發(fā)生溢奶及嘔吐。小兒腸管相比照成人長，易發(fā)生腸扭轉(zhuǎn)和腸套疊。年齡愈小，肝臟相對愈大。嬰兒不易發(fā)生肝硬化?！捕成硖攸c：3個月以下嬰兒唾液中淀粉酶含量低，不喂淀粉類食物。嬰兒胃排空時間水為1.5～2小時，母乳2～3小時，牛乳3～4小時。母乳喂養(yǎng)者以雙歧桿菌及乳酸桿菌為主；人工喂養(yǎng)那么以大腸桿菌為主。小兒腹瀉病：是一組由多病原、多因素引起的以大便次數(shù)增多和大便性狀改變?yōu)樘攸c的兒科常見病。6個月～2歲嬰幼兒發(fā)病率高?！惨弧巢∫颍?.易感因素〔1〕消化系統(tǒng)特點：①消化系統(tǒng)發(fā)育不良，對食物的耐受力差；②生長發(fā)育快，所需營養(yǎng)物質(zhì)多，消化道負擔重?！?〕機體防御功能較差：①胃內(nèi)酸度低，胃排空較快，對胃內(nèi)細菌殺滅能力弱；②血液中免疫球蛋白和胃腸SgIA均較低；③新生兒生后尚未建立正常腸道菌群時或由于使用抗生素等引起腸道菌群失調(diào)時，均易患腸道感染。2.感染因素〔1〕病毒感染：輪狀病毒屬是嬰幼兒秋冬季腹瀉的最常見病原秋冬輪狀流腦；夏季有蚊子和冰棒乙腦菌痢。〔2〕細菌感染①致腹瀉大腸肝菌。②空腸彎曲菌。③耶爾森菌：產(chǎn)生腸毒素，引起侵襲性和分泌性腹瀉。④沙門菌、嗜水氣單胞菌、難辨梭狀芽胞桿菌、金黃色葡萄球菌、綠膿桿菌、變形桿菌等均可引起腹瀉?！?〕致腹瀉的真菌以白色念珠菌多見。3.非感染因素〔1〕食餌性腹瀉：喂養(yǎng)不當引起?！?〕病癥性腹瀉：由于發(fā)熱和病原體的毒素作用并發(fā)腹瀉。〔3〕過敏性腹瀉：對牛奶過敏者?！?〕其他：原發(fā)性或繼發(fā)性雙糖酶缺乏，活力降低〔主要為乳糖酶〕；腹部受涼腸蠕動增加；天氣過熱消化液分泌減少等都可能致腹瀉?！捕撑R床表現(xiàn)：病程在2周以內(nèi)為急性腹瀉，病程2周～2月為遷延性腹瀉，慢性腹瀉的病程為2個月以上。1.輕型腹瀉：無脫水及全身中毒病癥。2.重型腹瀉有較明顯的脫水和電解質(zhì)紊亂及發(fā)熱等全身中毒病癥。常見幾種不同病原所致腹瀉的臨床特點如下秋冬輪狀病毒〔無白不侵，無毒無膿無腥臭〕，大腸桿菌〔有白有侵，膿血臭〕，白色念珠菌〔鵝口瘡豆腐渣特臭有紅無白〕肺炎球菌肺炎：〔肺實變，鐵銹痰，無毒無膿〕：〔1〕病毒性腸炎：“秋季腹瀉”。大便呈水樣或蛋花湯樣，無腥臭，6個月至2歲的嬰幼兒。〔2〕四種類型大腸桿菌腸炎：夏季5～8月。1〕致病性大腸桿菌腸炎：大便呈黃綠色蛋花湯樣伴粘液，有腥臭味，大便鏡檢偶見白細胞。2〕產(chǎn)毒性大腸桿菌腸炎3〕侵襲性大腸桿菌腸炎：大便粘凍樣含膿血，可出現(xiàn)全身中毒病癥甚至休克。大便鏡檢與菌痢不易區(qū)別。4〕出血性大腸桿菌腸炎：大便開始為水樣便，后轉(zhuǎn)為血性。大便鏡檢有大量紅細胞，常無白細胞?！?〕空腸彎曲菌腸炎：侵襲性感染為主?！?〕耶爾森菌小腸結(jié)腸炎：急性水瀉起病，可有粘液便、膿血便?！?〕鼠傷寒沙門菌小腸結(jié)腸炎：夏季多發(fā)，有特殊臭味，大便檢查有紅白細胞，可敗血癥。6〕抗生素誘發(fā)的腸炎：1〕金黃色葡萄球菌腸炎：大便鏡檢可見多量膿細胞和革蘭氏陽性球菌。大便培養(yǎng)有金黃色葡萄球菌生長，凝固酶試驗陽性。2〕假膜性小腸結(jié)腸炎：難辨梭狀芽胞桿菌。3〕真菌性腸炎：常為白色念珠菌，多伴有鵝口瘡。大便稀黃，泡沫較多，有時可見豆腐渣樣細塊。大便鏡檢可見真菌孢子及假菌絲?！踩吃\斷和鑒別診斷：1.大便無或偶見少量白細胞者：為病毒、喂養(yǎng)不當，多為水瀉，鑒別：〔1〕“生理性腹瀉”：多見于6個月以內(nèi)嬰兒，虛胖，濕疹?！?〕乳糖不耐受：乳糖酶缺乏，過敏性腹瀉等。2.大便有較多的白細胞者：侵襲性細菌感染所致，全身中毒病癥。鑒別：〔1〕細菌性痢疾：排膿血便伴里急后重，大便鏡檢有較多膿細胞、紅細胞和吞噬細胞，大便細菌培養(yǎng)有志賀痢疾桿菌生長可確診?！?〕壞死性腸炎：中毒病癥較嚴重，頻繁嘔吐、高熱，出現(xiàn)血便，常伴休克。腹部立、臥位X線攝片呈小腸局限性充氣擴張，腸間隙增寬，腸壁積氣等?！臣m正水、電解質(zhì)紊亂及酸堿失衡：①口服補液：ORS=2/3張，輕度50～80ml/kg，中度80～100mg/kg。新生兒和有明顯嘔吐、腹脹、休克、心腎功能不全的患兒不宜采用口服補液。②靜脈輸液。1〕第一天補液：總量：包括補充累積損失量、繼續(xù)損失量和生理需要量。秋冬輪狀流腦；夏季有蚊子和冰棒乙腦菌痢秋冬輪狀病毒〔無白不侵，無毒無膿無腥臭〕，大腸桿菌〔有白有侵，膿血臭〕，白色念珠菌〔鵝口瘡豆腐渣特臭有紅無白〕肺炎球菌肺炎：〔肺實變，鐵銹痰，無毒無膿〕累積損失量：輕度30～50，中度50～100，重度100～120。累積喪失量鹽糖酸低滲高張，高滲低張，等滲半張，擴容2:1等滲液。重度脫水先擴容予2:1等滲液等張，2份鹽水1份1.4%碳酸氫鈉等滲性130～150mmol/L；中度5%～10%；中度脫水120～150；繼續(xù)喪失1/2～1/3；生理需要1/3～1/5；不良Ⅱ25～40%，Ⅱ0.4反Ⅲ40生理性：黃疸體重貧血腹瀉：低滲性4:3:2液〔2/鹽糖酸低滲高張，高滲低張，等滲半張，擴容2:1等滲液。重度脫水先擴容予2:1等滲液等張，2份鹽水1份1.4%碳酸氫鈉等滲性130～150mmol/L；中度5%～10%；中度脫水120～150；繼續(xù)喪失1/2～1/3；生理需要1/3～1/5；不良Ⅱ25～40%，Ⅱ0.4反Ⅲ40生理性：黃疸體重貧血腹瀉第十一單元呼吸系統(tǒng)疾病小兒呼吸系統(tǒng)疾病以急性呼吸道感染最常見。解剖特點：以環(huán)狀軟骨下緣為界劃分為上、下呼吸道。1.上呼吸道：嬰幼兒后鼻腔易堵塞。鼻竇粘膜與鼻腔粘膜相連接，急性鼻炎常導(dǎo)致鼻竇炎。咽鼓管較寬、直、短，呈水平位，故鼻咽炎時易致中耳炎。咽扁桃體6個月內(nèi)已發(fā)育，腭扁桃體至1歲末逐漸增大，4～10歲發(fā)育達頂峰，青春期逐漸退化，故扁桃體炎常見于年長兒。喉腔較窄，聲門裂相對狹窄，輕微炎癥即可引起聲嘶和呼吸困難。2.下呼吸道：左支氣管細長、位置彎斜，右支氣管粗短，為氣管直接延伸。嬰幼兒患呼吸道感染的主要原因是D.呼吸道粘膜缺少SigA。急性上呼吸道感染上感合胞病毒為主，皰疹性咽峽炎柯薩奇A〔薩科奇皰轟咽喉要塞〕，咽-結(jié)合膜熱腺病毒。氯羥安定為驚厥持續(xù)狀態(tài)首選藥，新生兒苯巴比妥，破傷風安定。：主要侵犯鼻、鼻咽和咽部。病毒所致者占90%以上，主要有合胞病毒。臨床表現(xiàn)：年長兒輕，嬰幼兒較重。1.一般類型上感：常于受涼后1～3天。嬰幼兒可驟然起病，高熱、納差、咳嗽、可伴有嘔吐、腹瀉、煩躁，甚至高熱驚厥。2.兩種特殊類型上感：〔1〕皰疹性咽峽炎：病原體為柯薩奇A組病毒，夏秋季。急高熱，咽痛，流涎等。體查可見咽部充血，咽腭弓、懸雍垂、軟腭等處有2～4mm大小的皰疹，周圍有紅暈，皰疹破潰后形成小潰瘍，病程1周左右。〔2〕咽-結(jié)合膜熱：病原體為腺病毒3、7型。常發(fā)生于春夏季節(jié)。多呈高熱，咽痛，眼部刺痛，咽部充血，一側(cè)或兩側(cè)濾泡性眼結(jié)合膜炎，頸部、耳后淋巴結(jié)腫大。病程1～2周。三、鑒別診斷：1.流行性感冒：全身病癥重。2.急性傳染病早期。3.急性闌尾炎：腹痛常先于發(fā)熱，腹痛部位以右下腹為主，呈持續(xù)性，有腹肌緊張及固定壓痛點等。白細胞及中性粒細胞增多。2.病因治療：三氮唑核苷〔病毒唑〕，療程3～5日。3.對癥治療①高熱：可口服對乙酰氨基酚或阿司匹林；②咽痛：可含服咽喉片。1.高熱驚厥：特點：1〕多見于6個月～5歲；2〕患兒體質(zhì)較好；3〕驚厥多發(fā)生在病初體溫驟升時，常見于上感；4〕驚厥呈全身性1次發(fā)作、時間短、恢復(fù)快、無異常神經(jīng)系統(tǒng)病癥、一般預(yù)后好。2.高熱驚厥的處理：1〕一般治療：保持安靜及呼吸道暢通。2〕制止驚厥：1〕首選地西泮：〔最大劑量10mg〕靜注。氯羥安定此藥為驚厥持續(xù)狀態(tài)首選藥。2〕新生兒驚厥首選苯巴比妥，新生兒破傷風首選地西泮。病因治療：對病因不明的新生兒驚厥，抽血留作需要時檢查后立即靜注25%葡萄糖，無效時緩慢靜注5%葡萄糖酸鈣，仍無效時可緩慢靜注2.5%硫酸鎂，均無效時再靜注維生素B650mg，如系維生素B6依賴癥，驚厥應(yīng)立即停止上感合胞病毒為主，皰疹性咽峽炎柯薩奇A〔薩科奇皰轟咽喉要塞〕，咽-結(jié)合膜熱腺病毒。氯羥安定為驚厥持續(xù)狀態(tài)首選藥，新生兒苯巴比妥，破傷風安定。肺炎：是不同病原體或其他因素所致之肺部炎癥，以發(fā)熱、咳嗽、氣促以及肺部固定中細濕啰音為臨床表現(xiàn)。分類：1.病理分類：支氣管肺炎〔小兒最常見〕。2.病因分類：病毒性肺炎：呼吸道合胞病毒居首位。細菌性肺炎：有肺炎鏈球菌。支原體肺炎：肺炎支原體所致。衣原體肺炎：沙眼衣原體或肺炎衣原體。真菌性肺炎：白色念珠菌。原蟲性肺炎：卡氏肺囊蟲為主。非感染病因引起的肺炎：吸入性肺炎、嗜酸細胞性肺炎、墜積性肺炎等。3.病程分類：急性〔1月以內(nèi)〕、遷延性〔1～3月〕、慢性〔3月以上〕。4.病情分類：〔1〕輕癥：呼吸系統(tǒng)病癥為主，無全身中毒病癥。〔2〕重癥：除呼吸系統(tǒng)受累嚴重外，全身中毒病癥明顯。5.發(fā)生肺炎的地區(qū)分類：社區(qū)獲得性肺炎：院外或住院48小時內(nèi)發(fā)生的肺炎；院內(nèi)獲得性肺炎：住院48小時后發(fā)生的肺炎。支氣管肺炎小兒支氣管肺炎鏈球菌固定濕羅音，膿胸膿氣胸肺大皰以金葡為主。金葡肺炎：新生兒多發(fā)性小膿腫，X線易變。腺病毒肺炎：6月～2歲，高熱片早啰晚肺實變，抗生素無效。四多三少兩一致：肺紋理多，肺氣腫多，大病灶多，融合病灶多。圓形病灶少，肺大皰少，胸腔積液少。X線和體征一致。呼吸道合胞病毒肺炎：喘憋為主支原體肺炎：年長兒刺激性干咳體輕片重，冷凝集陽性。一支紅軍大部隊。鉤體，支體，金葡都是凝集：1.病因：細菌和病毒。細菌感染以肺炎鏈球菌多見。2.臨床表現(xiàn)：〔1〕呼吸系統(tǒng)：三凹征，肺部固定的中、細濕啰音。SaO2<85%，復(fù)原血紅蛋白>50g/L時出現(xiàn)發(fā)紺；PaO2<50mmHg，PaCO2>50mmHg，SaO2<85%為呼吸衰竭。嚴重肺炎存在混合性酸中毒〔呼吸性酸中毒和代謝性酸中毒〕?！?〕循環(huán)系統(tǒng)：可發(fā)生心肌炎；可出現(xiàn)心率增快、呼吸增快、煩躁不安和肝臟增大等心力衰竭表現(xiàn)。〔3〕神經(jīng)系統(tǒng)〔4〕消化系統(tǒng)：大便隱血陽性或排柏油樣便。3.輔助檢查：1〕病原學(xué)檢查①病毒別離，⑤細菌培養(yǎng)。2〕外周血檢查：白細胞檢查；C反響蛋白〔CRP〕；四唑氮藍試驗〔NBT〕。3〕胸部X線檢查：肺紋理增強，點片狀陰影。4〕血氣分析。4.并發(fā)癥：1〕膿胸：常為葡萄球菌引起。2〕膿氣胸：病情突然加重，咳嗽劇烈，呼吸困難。3〕肺大皰：多系金黃色葡萄球菌引起。5.治療：〔2〕病原治療：肺炎鏈球菌：青霉素。金黃色葡萄球菌：苯唑西林、氯唑西林鈉、萬古霉素、利福平。流感嗜血桿菌：阿莫西林加克拉維酸。大腸桿菌和肺炎桿菌：頭孢曲松或頭孢噻嗪；綠膿桿菌替卡西林加克拉維酸。肺炎支原體和衣原鏈支葡136。體：大環(huán)內(nèi)酯類。用藥時間應(yīng)持續(xù)至體溫正常后5～7日，病癥根本消失后3天，支原體肺炎至少用藥2～3周小兒支氣管肺炎鏈球菌固定濕羅音，膿胸膿氣胸肺大皰以金葡為主。金葡肺炎：新生兒多發(fā)性小膿腫，X線易變。腺病毒肺炎：6月～2歲，高熱片早啰晚肺實變，抗生素無效。四多三少兩一致：肺紋理多，肺氣腫多，大病灶多，融合病灶多。圓形病灶少，肺大皰少，胸腔積液少。X線和體征一致。呼吸道合胞病毒肺炎：喘憋為主支原體肺炎：年長兒刺激性干咳體輕片重，冷凝集陽性。一支紅軍大部隊。鉤體，支體，金葡都是凝集鏈支葡136。幾種不同病原體肺炎的特點

1.金黃色葡萄球菌肺炎：1〕新生兒及嬰幼兒，急，重。2〕全身中毒病癥重，可出現(xiàn)休克病癥。3〕肺部體征出現(xiàn)早〔中、細濕啰音〕，極易形成多發(fā)性小膿腫。4〕可有一過性猩紅熱樣或蕁麻疹樣皮疹。5〕胸部X線常見肺浸潤，多發(fā)性肺膿腫、肺大皰和膿胸、膿氣胸等。易變性是金黃色葡萄球菌肺炎的另一X線特征。

2.腺病毒肺炎：1〕多見于6個月～2歲小兒。2〕持續(xù)高熱，抗菌藥物治療無效。3〕早期全身中毒病癥，嚴重者昏迷或心力衰竭。4〕咳嗽頻繁，陣發(fā)性喘憋，紫紺等。5〕肺部體征出現(xiàn)晚，發(fā)熱3～5天后始聞及細小濕啰音。6〕X線常較體征出現(xiàn)早，見大片陰影，且消失較慢。7〕白細胞總數(shù)偏低或正常。

3.呼吸道合胞病毒肺炎：1〕尤其1歲以內(nèi)嬰兒。2〕發(fā)熱、喘憋、呼吸困難。3〕肺部聽診可聞及中細濕啰音。4〕X線兩肺可見小點片狀，斑片狀陰影，可有不同程度肺氣腫。5〕白細胞總數(shù)多正常。

4.支原體肺炎：1〕尤以學(xué)齡兒童常見。散發(fā)，也可流行。2〕發(fā)熱38～39℃，熱程1～2周。3〕刺激性干咳，持續(xù)2～4周，常伴有肺外病癥。多型性皮疹，非特異性肌痛。4〕肺部體征不明顯。5〕胸部X線多型性改變；胸片陰影顯著而體征輕微是本病特征之一。6〕紅霉素為首選，青霉素及磺胺藥治療無效。7〕血清冷凝集滴度上升1:32以上。第十二單元循環(huán)系統(tǒng)疾病胎兒血循環(huán)及出生后的改變〔一〕胎兒正常血液循環(huán)特點：胎兒的營養(yǎng)與氣體交換是通過胎盤與臍血管來完成的。幾乎無肺循環(huán)；胎兒時期肝血的含氧量最高，心、腦、上肢次之?！捕成笱貉h(huán)的改變卵圓窩567動脈導(dǎo)管1年內(nèi)：卵圓孔生后5～7個月解剖上關(guān)閉。動脈導(dǎo)管解剖上關(guān)閉時間80%在生后3個月內(nèi)，95%在生后1年內(nèi)，假設(shè)1歲后仍未閉，即認為畸形存在?！惨弧承呐K：胎兒期因右心室負荷大，故出生新生兒右室壁較厚。出生后左心室負荷增加，左心室迅速發(fā)育，〔約新生兒時的2倍〕，15歲時左心室壁的厚度增至出生時的2.5倍?！捕逞埽盒簞用}相比照成人粗。嬰兒期肺、腎、腸及皮膚的毛細血管粗大?！踩承穆剩盒律鷥好糠昼?20～140次，1歲以內(nèi)每分鐘110～130次，2～3歲每分鐘100～120次，4～7歲每分鐘80～100次，8～14歲每分鐘70～90次?！菜摹逞獕海簞用}血壓：推算公式；收縮壓收縮壓802=〔年齡×2〕+80mmHg，舒張壓=收縮壓的2/3。靜脈血壓：學(xué)齡前兒童靜脈壓為40mmH2O左右，學(xué)齡兒童約為60mmH2O。卵圓窩567動脈導(dǎo)管1年內(nèi)收縮壓802先天性心臟病概論左向右分流的先心：左側(cè)壓力高，右側(cè)壓力低，左向右導(dǎo)致肺循環(huán)血量增加，引起肺動脈壓力升高，右心肥大，右心衰。肺小動脈接受大量血流先發(fā)生反響性痙攣，時間長了產(chǎn)生管壁增厚和纖維化，使得肺動脈壓力持續(xù)上升，最終肺動脈壓力超過主動脈壓力出現(xiàn)右向左分流出現(xiàn)紫紺叫艾森，最終肺動脈高壓和右心衰死亡。動脈導(dǎo)管未閉：主動脈血流分流入壓力較低的肺動脈，增加肺循環(huán)血量。：一、分類：一〕左向右分流型〔潛在青紫型〕：常見有房間隔缺損，室間隔缺損，動脈導(dǎo)管未閉。二〕右向左分流型〔青紫型〕：常見的有法洛四聯(lián)癥，完全性大血管錯位等。三〕無分流型：常見有肺動脈狹窄、主動脈縮窄和右位心等。左向右分流型特點：1.一般情況下無青紫，當哭鬧、患肺炎時，右心壓力高于左心，即可出現(xiàn)暫時性青紫。2.心前區(qū)有粗糙的收縮期雜音，于胸骨左緣最響。3.肺循環(huán)血量增多，易患肺炎，X線檢查見肺門血管影增粗。4.體循環(huán)供血缺乏，影響小兒生長發(fā)育。左向右分流的先心：左側(cè)壓力高，右側(cè)壓力低，左向右導(dǎo)致肺循環(huán)血量增加，引起肺動脈壓力升高，右心肥大，右心衰。肺小動脈接受大量血流先發(fā)生反響性痙攣，時間長了產(chǎn)生管壁增厚和纖維化，使得肺動脈壓力持續(xù)上升，最終肺動脈壓力超過主動脈壓力出現(xiàn)右向左分流出現(xiàn)紫紺叫艾森，最終肺動脈高壓和右心衰死亡。動脈導(dǎo)管未閉：主動脈血流分流入壓力較低的肺動脈，增加肺循環(huán)血量。房間隔缺損胸骨左緣收縮期雜音：房缺23左右固定右心肥未閉機器23，主動脈影增寬房缺吹風23，室缺全收34，未閉機器23，肥心34可變，法四24右室大、鞋型右室，騎缺大狹擴張型心肌?。阂淮?、二薄、三弱、四小。肥厚型心肌?。菏鎻埑溆鞒觥?，肥心主狹。Brockenbrough陽性主動脈內(nèi)壓↓：胸骨左緣收縮期雜音：房缺23左右固定右心肥未閉機器23，主動脈影增寬房缺吹風23，室缺全收34，未閉機器23，肥心34可變，法四24右室大、鞋型右室，騎缺大狹擴張型心肌?。阂淮?、二薄、三弱、四小。肥厚型心肌?。菏鎻埑溆鞒觥?，肥心主狹。Brockenbrough陽性主動脈內(nèi)壓↓室間隔缺損：先天性心臟病最常見的類型。干下型缺損很少自然閉合。病因：由于左室壓力高于右室，故血液自左心室向右心室分流，一般不出現(xiàn)青紫。分流增加了肺循環(huán)、左心房和左心室的工作。分3組：1〕小型缺損：缺損小于0.5cm，即所謂的Roger病。2〕中型缺損：缺損內(nèi)徑在0.5～1.5cm，導(dǎo)致左心房、左心室增大。3〕大型缺損：缺損大于1.5cm，分流量很大，右心室、肺動脈、左心房、左心室均擴大，而體循環(huán)量減少；產(chǎn)生動力型肺動脈高壓，嚴重者出現(xiàn)梗阻性肺動脈高壓，當肺循環(huán)壓力超過肺動脈高壓，即右心室壓力高于左心室時，導(dǎo)致雙向分流，乃至右向左分流〔即艾森曼格綜合征〕。二、臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥：小型缺損僅發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第3～4肋間聽到響亮粗糙的全收縮期雜音，肺動脈第二音稍增強。大型缺損出現(xiàn)體循環(huán)供血缺乏的表現(xiàn)，吃奶費力常要間歇等，反復(fù)肺炎甚至心力衰竭。體檢：胸骨左緣第3～4肋間可聞及Ⅲ～Ⅴ級粗糙的全收縮期雜音，傳導(dǎo)廣泛，雜音最響部位可觸及震顫。并發(fā)癥：支氣管肺炎、充血性心力衰竭、肺水腫及感染性心內(nèi)膜炎。三、診斷：2.X線檢查：肺血多，左心室大；可有肺門“舞蹈”。3.心電圖：小型缺損輕度左心室大；缺損大者左、右心室肥大，心衰者多伴心肌勞損改變。4.超聲心動圖。5.心導(dǎo)管檢查。四、治療原那么：1.內(nèi)科治療：主要是并發(fā)癥的處理，如肺炎、心力衰竭及感染性心內(nèi)膜炎等。2.外科治療：①缺損小者，不一定需手術(shù)治療。②中型缺損臨床上有病癥者，宜于學(xué)齡前在體外循環(huán)心內(nèi)直視下作修補手術(shù)。③大型缺損：缺損大病癥重者可于嬰幼兒期手術(shù)。動脈導(dǎo)管未閉：主動脈血流分流入壓力較低的肺動脈，增加肺循環(huán)血量。肺動脈接受右心室及主動脈分流來的兩處血，故肺動脈血流增加，至肺臟、左心房及左心室的血流增加，左心室舒張期負荷過重，左心房、左心室擴大。由于主動脈血流入了肺動脈，使周圍動脈舒張壓下降而至脈壓增寬。肺小動脈長期接受大量主動脈分流來的血，造成肺動脈壓力增高，當肺動脈的壓力超過主動脈時，產(chǎn)生了右向左分流，臨床出現(xiàn)差異性青紫〔上半身不紫而下半身紫〕。二、臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥：體檢于胸骨左緣第2肋間聞有粗糙響亮的連續(xù)性機器樣雜音，雜音向左鎖骨下、頸部和背部傳導(dǎo)，最響處可捫及震顫，以收縮期明顯，肺動脈瓣區(qū)第二音增強?？沙霈F(xiàn)周圍血管征，如毛細血管搏動，水沖脈及股動脈槍擊音等。三、診斷：2.X線檢查：主動脈弓增大。四、治療原那么：1.內(nèi)科治療；新生兒動脈導(dǎo)管未閉，可試用消炎痛治療。2.外科治療：宜在學(xué)齡前選擇手術(shù)結(jié)扎或切斷導(dǎo)管即可治愈。如分流量大病癥重者可于任何年齡手術(shù)。法洛四聯(lián)癥動脈導(dǎo)管未閉脈壓高。法四缺氧紅細胞增多而腦血栓。：是存活嬰兒中最常見的青紫型先天性心臟病，1.肺動脈狹窄；2.室間隔缺損；3.主動脈騎跨；4.右心室肥大。以上4種畸形中以肺動脈狹窄最重要，是決定患兒病理生理改變及臨床嚴重程度的主要因素。由于肺動脈狹窄，血液進入肺臟受阻，引起右心室代償性肥厚。肺動脈狹窄輕者，右心室壓力仍低于左心室，故左向右分流；肺動脈狹窄嚴重者右心室壓力與左心室相似，此時右心室血液大局部進入騎跨的主動脈〔右向左分流〕，因而出現(xiàn)青紫。二、臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥1.青紫。2.蹲踞：下蹲時下肢屈曲，使靜脈回心血量減少，下肢動脈受壓，體循環(huán)阻力增加，使右向左分流減少，使缺氧病癥暫時性緩解。3.陣發(fā)性的呼吸困難或暈厥：〔系在肺動脈漏斗部狹窄的根底上，突然發(fā)生該處肌部痙攣，引起一時性肺動脈梗阻，使缺氧加重所致〕。4.杵狀指〔趾〕；活動耐力下降。體檢：心前區(qū)隆起，胸骨左緣第2～4肋間可聞及Ⅱ～Ⅲ級噴射性收縮期雜音，一般以第3肋間最響，其響度決定于肺動脈狹窄程度。肺動脈第二音減弱〔亢進提示肺動脈高壓〕。并發(fā)癥為腦血栓〔系紅細胞增多，血粘稠度增高，血流滯緩所致〕、腦膿腫〔細菌性血栓〕及感染性心內(nèi)膜炎。三、診斷：2.X線檢查：肺動脈段凹陷，構(gòu)成“靴形”心影，肺門血管影減少，肺野清晰。3.心電圖：電軸右偏，右心室肥大。4.超聲心動圖：主動脈騎跨在室間隔之上，主動脈內(nèi)徑增寬，并見主動脈口下的高位室缺，右心室漏斗部狹窄〔流出道〕。左心室內(nèi)徑較小。多普勒彩色血流顯像可見右心室直接將血液注入騎跨的主動脈。5.心導(dǎo)管檢查：右心導(dǎo)管進入右心室后，易從高位的室缺進入騎跨的主動脈，亦可進入左心室，但很難進入肺動脈。6.心血管造影：對手術(shù)矯治有很大的幫助。四、治療原那么：1.內(nèi)科治療：①陣發(fā)性呼吸困難缺氧時，輕者取胸膝位即可緩解，重者可予普萘洛爾〔心得安〕靜脈注射。必要時皮下注射嗎啡。吸氧，用5%碳酸氫鈉1.5～5.0ml/kg糾正酸中毒。如經(jīng)常發(fā)生陣發(fā)性呼吸困難，那么用心得安口服預(yù)防；②預(yù)防脫水，以免發(fā)生腦血栓、腦膿腫；治療感染性心內(nèi)膜炎等。2.外科治療：宜在2～3歲以上手術(shù)。動脈導(dǎo)管未閉脈壓高。法四缺氧紅細胞增多而腦血栓。左向右分流的先心：左側(cè)壓力高，右側(cè)壓力低，左向右導(dǎo)致肺循環(huán)血量增加，引起肺動脈壓力升高，右心肥大，右心衰。肺小動脈接受大量血流先發(fā)生反響性痙攣，時間長了產(chǎn)生管壁增厚和纖維化，使得肺動脈壓力持續(xù)上升，最終肺動脈壓力超過主動脈壓力出現(xiàn)右向左分流出現(xiàn)紫紺叫艾森，最終肺動脈高壓和右心衰死亡。第十三單元泌尿系統(tǒng)疾病小兒泌尿系統(tǒng)生理特點：〔一〕生理特點：1.排泄如尿素、有機酸等；2.調(diào)節(jié)機體水電酸堿平衡；3.腎內(nèi)分泌功能，促紅細胞生成素、利鈉激素，1，25～〔OH〕2D3等。直到1～1.5歲才能到達成人水平?！?〕腎小球濾過功能：新生兒腎小球濾過率僅為20ml/〔min·1.73m2〕，生后1周為成人的1/4，3～6月為成人的1/2，6～12月為成人的3/4，2歲達成人水平。故不能有效地排出過多的水分和溶質(zhì)?！?〕腎小管的重吸收和排泄功能：葡萄糖腎閾減低，易發(fā)生糖尿。近端腎小管吸收鈉能力缺乏，可致低鈉血癥。新生兒排鈉能力較差，過多輸入鈉離子可致鈉、水潴留。生后10天內(nèi)，血鉀水平足月鈉鉀是1～2mmol/Kg高，排鉀能力有限，應(yīng)防止鉀離子的輸入?！?〕濃縮和稀釋功能：新生兒及嬰幼兒尿濃縮功能降低。新生兒及幼嬰尿稀釋功能接近成人?！?〕酸堿平衡功能：新生兒生后為輕度酸中毒狀態(tài)，腎小管重吸收HCO3～及分泌H+、NH3能力低，且磷酸鹽排泄少，故易發(fā)生酸中毒?！?〕腎臟的內(nèi)分泌功能：新生兒血漿腎素、血管緊張素和醛固酮均高于成人，前列腺素合成速率較低?！捕承号拍蚣澳蛞禾攸c：最遲可延遲至生后36小時左右。3歲時小兒已能通過控制膀胱逼尿肌收縮來控制排尿，假設(shè)不能控制膀胱逼尿肌收縮，稱為不穩(wěn)定膀胱。嬰幼兒排尿次數(shù)較多，每日10～20次左右，學(xué)齡前和學(xué)齡兒童，每日排尿6～7次。新生兒尿量每小時<1.0ml/kg為少尿，每小時<0.5ml/kg為無尿。兒童一晝夜尿量<400ml，學(xué)齡前兒童<300ml，嬰幼兒<200ml即為少尿少尿：嬰幼兒200，學(xué)齡前300兒童400。，一晝夜尿量<30～50ml稱為無尿。嬰幼兒尿pH值為5～7。新生兒尿比重較低為1.006～1.008，兒童尿比重通常為1.010～1.025。正常兒童尿中可排泄微量蛋白，正常排泄量小于100mg/d，超過150mg/d為異常。正常兒童新鮮尿沉渣鏡檢，紅細胞<3個/HP，白細胞<5個/HP，管型不出現(xiàn)。12小時尿Addis計數(shù)：紅細胞<50萬，白細胞<100萬，管型<5000個為正常足月鈉鉀是1～2mmol/Kg少尿：嬰幼兒200，學(xué)齡前300兒童400。急性腎小球腎炎腎炎鏈+皮膚2～3周，麻+肺10天：是指一組由不同病因所致的感染后免疫反響引起的急性雙腎彌漫性炎性病變，典型的病理特點是：毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎，電鏡下可見電子致密物在上皮細胞下“駝峰狀”沉積。臨床表現(xiàn)為急性起病，以水腫、血尿、少尿、高血壓為特征。絕大多數(shù)急性腎炎為A組β溶血性鏈球菌〔致腎炎株〕感染所引起?！捕撑R床表現(xiàn)：本病為感染后免疫炎性反響，故起病前常有前驅(qū)感染，呼吸道感染前驅(qū)期多為1～2周，皮膚感染前驅(qū)期稍長，約2～3周。本病起病年齡多發(fā)于5～10歲兒童。主要表現(xiàn)：1.典型病例：〔1〕表現(xiàn)為水腫、少尿，水腫常為最早出現(xiàn)的病癥，表現(xiàn)為晨起眼瞼水腫漸蔓及全身，為非凹陷性水腫?！?〕血尿：肉眼血尿?！?〕高血壓，學(xué)齡前兒童大于120/80mmHg腎炎性腎?。撼巳咭坏?，1.血尿＞10/HP；2.反復(fù)高血壓：學(xué)前＞120/80，學(xué)齡期＞130/90；3.尿素氮＞10.7；4.C3持續(xù)低補體。，學(xué)齡兒童大于130/90mmHg。2.嚴重病例表現(xiàn)為：〔1〕嚴重循環(huán)充血：由于腎小球濾過率降低致水鈉潴留，血容量增加出現(xiàn)循環(huán)充血，表現(xiàn)酷似心力衰竭，但此時患兒心搏出量正?；蛟黾?，心臟泵功能正常。2〕高血壓腦?。壕植繃乐夭±蜓獕杭眲≡龈咧履X血管痙攣或充血擴張而致腦水腫，發(fā)生高血壓腦病。3〕急性腎功能不全。3.非典型病例：局部急性腎炎可表現(xiàn)為：〔1〕腎外病癥性腎炎：尿呈輕微改變或尿常規(guī)正常?！?〕具腎病表現(xiàn)的急性腎炎：以急性腎炎起病，但水腫、大量蛋白尿突出，甚至表現(xiàn)為腎病綜合征。該類型腎炎診斷主要依據(jù)前驅(qū)鏈球菌感染史，血液補體C3下降幫助診斷。4.實驗室檢查：尿蛋白+～+++；尿鏡檢可見紅細胞；可有透明、顆?；蚣t細胞管型；血沉快；ASO10～14天開始升高，3～5周達頂峰，3～6個月恢復(fù)正常。補體C3下降，8周恢復(fù)。尿素氮和肌酐可升高。〔三〕診斷和鑒別診斷：急性腎小球腎炎診斷主要依據(jù)：1.前驅(qū)感染史。2.表現(xiàn)為血尿、水腫、少尿、高血壓，尿常規(guī)血尿伴蛋白尿，可見顆?；蛲该鞴苄?。3.血清補體下降，血沉增快，伴或不伴ASO升高。鑒別：1〕慢性腎炎急性發(fā)作：嚴重者尚可能伴有貧血、高血壓、腎功能持續(xù)不好轉(zhuǎn)，尿比重常低或固定低比重尿。2〕急進性腎炎：數(shù)周內(nèi)進行性腎功能不全可幫助鑒別，表現(xiàn)為新月體腎炎可資鑒別。3〕急性尿路感染：尿紅細胞伴白細胞及膿細胞。4〕膜增生性腎炎：血清補體持續(xù)下降〔大于8周〕。5〕IgA腎?。褐饕苑磸?fù)發(fā)作性血尿為主要表現(xiàn)，ASO、C3往往正常。6〕繼發(fā)性腎炎：狼瘡性腎炎，乙型肝炎病毒相關(guān)腎炎等?！菜摹持委煟罕静樽韵扌约膊?。1.休息：急性期需臥床休息1～2周，至肉眼血尿消失，水腫減輕，血壓正常方可下床輕微活動；血沉正?？梢陨蠈W(xué)；尿沉渣細胞絕對計數(shù)正常后，方可恢復(fù)體力活動。2.飲食：對水腫高血壓者應(yīng)限鹽及水。3.抗感染：可選用青霉素7～10天。4.對癥治療：1〕利尿2〕降血壓用鈣拮和血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑合用。5.嚴重循環(huán)充血的治療：用呋塞米〔速尿〕注射，表現(xiàn)為肺水腫者可適當加用硝普鈉。6.高血壓腦病的治療腎炎鏈+皮膚2～3周，麻+肺10天腎炎性腎病：除了三高一低，1.血尿＞10/HP；2.反復(fù)高血壓：學(xué)前＞120/80，學(xué)齡期＞130/90；3.尿素氮＞10.7；4.C3持續(xù)低補體。腎病綜合征基膜：毛細血管，內(nèi)皮下。系膜：毛細血管之間的細胞，支撐作用。腎炎是血尿和高血壓，嚴重循環(huán)充血和高血壓腦病腎病綜合征是蛋白尿和低蛋白血癥，感染和血栓。非凹陷性腎炎，凹陷性腎病?！惨弧撑R床分型1.小兒腎病綜合征是由于多種原因引起腎小球基底膜通透性增加，導(dǎo)致血蛋白從尿中喪失，引起一系列病理生理改變的臨床綜合征。小兒時期90%為原發(fā)性腎病綜合征。臨床特點：1〕大量蛋白尿：尿蛋白排泄＞50mg/〔kg·d〕。2〕低蛋白血癥：血漿白蛋白＜30g/L。3.高脂血癥：膽固醇＞5.7mmol/L。4.明顯水腫。以大量蛋白尿及低蛋白血癥為診斷的必備條件。臨床分型：我國兒科將原發(fā)性腎病綜合征分為單純性和腎炎性腎病兩型①尿檢查紅細胞超過10個/高倍視野〔指兩周三次尿沉渣檢查〕；②反復(fù)出現(xiàn)高血壓；③持續(xù)性氮質(zhì)血癥，排除血容量缺乏所致；④血總補體或C3反復(fù)降低。凡腎病綜合征表現(xiàn)并具有以上四項之一項或多項者診斷為腎炎性腎病，不具備以上條件者為單純性腎病。2.病理分型：原發(fā)性腎病綜合征的主要病理改變在腎小球，微小病變型最常見?！?〕按糖皮質(zhì)激素療效分型：①激素敏感型腎?。簼娔崴烧?guī)治療≤8周尿蛋白轉(zhuǎn)陰；②激素耐藥型腎?。簼娔崴烧?guī)治療8周后尿蛋白仍陽性者；③激素依賴型腎?。簩に孛舾?，但減量或停藥1個月內(nèi)復(fù)發(fā)，重復(fù)2次以上者；④腎病復(fù)發(fā)和頻復(fù)發(fā)：復(fù)發(fā)〔包括反復(fù)〕是指尿蛋白由陰轉(zhuǎn)陽＞2周。頻復(fù)發(fā)是指腎病病程中復(fù)發(fā)或反復(fù)≥2次，或1年內(nèi)≥3次。〔二〕臨床表現(xiàn)：單純性腎病多發(fā)生于2～7歲，腎炎性腎病多發(fā)生于7歲以上。起病多見于感染后誘發(fā)，水腫輕重不一，多從眼瞼水腫開始，呈下行性，蔓延至雙下肢，呈凹陷性水腫，可伴腹水及胸水，嚴重水腫患兒于大腿和上臂內(nèi)側(cè)及腹壁皮膚可見皮膚白紋或紫紋?！踩巢l(fā)癥1.感染：由于免疫球蛋白從尿中喪失，機體合成缺乏及細胞免疫功能紊亂，補體功能缺乏、蛋白營養(yǎng)不良、水腫、免疫抑制劑的應(yīng)用，故腎病綜合征患兒易患感染。2.電解質(zhì)紊亂：最常見為低鉀、低鈉及低鈣血癥。3.血栓形成：腎病綜合征高凝狀態(tài)致血栓形成發(fā)生率較高，常見腎靜脈血栓，臨床表現(xiàn)主要有腰痛、腎區(qū)叩擊痛、肉眼血尿，有些患兒可能突發(fā)急性腎功能衰竭，B超下有些可見單腎增大。腎病綜合征并發(fā)血栓形成原因很多。4.低血容量休克：因血漿白蛋白降低使血漿膠體滲透壓下降使患兒高度水腫，故本病常有血容量相對缺乏，加上長期忌鹽，如伴有急劇體液喪失〔如嘔吐、腹瀉、大劑量利尿等〕即可能出現(xiàn)低血容量休克。5.急性腎功能損傷：局部病人在病程中出現(xiàn)急性腎衰竭或腎小管功能障礙?！菜摹吃\斷基膜：毛細血管，內(nèi)皮下。系膜：毛細血管之間的細胞，支撐作用。腎炎是血尿和高血壓，嚴重循環(huán)充血和高血壓腦病腎病綜合征是蛋白尿和低蛋白血癥，感染和血栓。非凹陷性腎炎，凹陷性腎病。第十四單元小兒造血系統(tǒng)疾病一、小兒造血及血液特點：〔一〕造血特點：小兒造血可分為胚胎期造血和生后造血。1.胚胎期造血：造血首先在卵黃囊出現(xiàn)，然后在肝，最后在骨髓。因而形成3個不同的造血期?！?〕中胚葉造血期：在胚胎第3周開始出現(xiàn)卵黃囊造血，在胚胎第6周后，中胚葉造血開始減退?！?〕肝造血期：在胚胎2個月時，至胎兒期6個月后，肝造血逐漸減退?！?〕骨髓造血期：胚胎第6周時骨髓腔發(fā)育已初具規(guī)模，但其造血功能在第6個月之后才逐漸穩(wěn)定，并成為造血的主要器官，出生2～5周后骨髓成為惟一的造血場所。2.生后造血：〔1〕骨髓造血：出生后主要是骨髓造血。嬰兒期所有的骨髓均為紅骨髓，小兒缺少黃髓〔可以轉(zhuǎn)變?yōu)榧t骨髓起到代償作用〕，如果造血需要增加，就出現(xiàn)髓外造血?！?〕骨髓外造血：骨髓外造血極少。出生后，在嬰兒期，當遇到各種感染性貧血或造血需要增加時，肝可適應(yīng)需要恢復(fù)到胎兒時期的造血狀態(tài)而出現(xiàn)肝、脾和淋巴結(jié)腫大，末梢血中可出現(xiàn)有核紅細胞或〔和〕幼稚中性粒細胞。這是小兒造血器官的一種特殊反響，稱為“骨髓外造血”。感染及貧血矯正后正常骨髓造血可恢復(fù)?！捕逞筇攸c：1.紅細胞數(shù)和血紅蛋白量：出生時紅細胞數(shù)〔5.0～7.0〕×1012/L，血紅蛋白量150～220g/L，未成熟兒可稍低。生后2～3個月時紅細胞數(shù)降至3.0×1012/L，血紅蛋白量降至100g/L左右，出現(xiàn)輕度貧血，稱為“生理性貧血生后2～5天出現(xiàn)黃疸，足月兒在2周內(nèi)消退，早產(chǎn)兒3～4周消退1周內(nèi)生理性體重下降生后2～3個月時紅細胞數(shù)降至3.0×1012/L，血紅蛋白量降至100g/L左右，出現(xiàn)輕度貧血，稱為“生理性貧血”“生理性腹瀉”：多見于6個月以內(nèi)嬰兒生理性：2～5天黃疸，7天內(nèi)體重，2～3月貧血，6月內(nèi)腹瀉生后2～5天出現(xiàn)黃疸，足月兒在2周內(nèi)消退，早產(chǎn)兒3～4周消退1周內(nèi)生理性體重下降生后2～3個月時紅細胞數(shù)降至3.0×1012/L，血紅蛋白量降至100g/L左右，出現(xiàn)輕度貧血，稱為“生理性貧血”“生理性腹瀉”：多見于6個月以內(nèi)嬰兒生理性：2～5天黃疸，7天內(nèi)體重，2～3月貧血，6月內(nèi)腹瀉4～6天相等，前中后淋。4～6歲再相等二、小兒貧血概論新生兒＜1451～4月＜904～6月＜1006月～6歲＜1106～14歲＜120：1.貧血的定義：貧血是指末梢血中單位容積內(nèi)紅細胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常。Hb值的低限6個月～6歲為110g/L，6～14歲為120g/L，海拔每升高1000米，Hb上升4%，低于此值稱為貧血。我國小兒血液學(xué)會議暫定：新生兒Hb＜145g/L，1～4個月Hb＜90g/L，4～6個月Hb＜100g/L者為貧血。2.貧血分度：血紅蛋白從正常下限～90g/L屬輕度，～60g/L為中度，～30g/L為重度，＜30g/L為極重度；新生兒血紅蛋白為144～120g/L屬輕度，～90g/L為中度，～60g/L為重度，＜60g/L為極重度。1.病因分類法新生兒＜1451～4月＜904～6月＜1006月～6歲＜1106～14歲＜120三、營養(yǎng)性缺鐵性貧血：〔一〕病因缺鐵性貧血是由于體內(nèi)鐵缺乏導(dǎo)致的血紅蛋白合成減少而引起的一種小細胞低色素性貧血。嬰幼兒發(fā)病率高，為小兒貧血中最常見者。小兒缺鐵的常見原因包括：1.先天儲鐵缺乏2.鐵攝入量缺乏3.生長發(fā)育快4.鐵吸收障礙5.鐵的喪失過多。〔二〕臨床表現(xiàn)：6個月至2歲最多見。1.一般表現(xiàn)2.髓外造血表現(xiàn)：由于骨髓外造血反響，肝、脾可輕度腫大，年齡越小、病程越久貧血越重，肝、脾腫大越明顯。3.非造血系統(tǒng)病癥：〔1〕消化系統(tǒng)病癥：異食癖〔2〕神經(jīng)系統(tǒng)病癥〔3〕心血管系統(tǒng)病癥：〔4〕其他：因細胞免疫功能低下，常合并感染。指趾甲可因上皮組織異常而出現(xiàn)反甲?！踩硨嶒炇覚z查1.血象：血紅蛋白降低比紅細胞減少明顯，呈小細胞低色素性貧血。血涂片可見紅細胞大小不等，以小細胞為多，中央淡染區(qū)擴大。網(wǎng)織紅細胞數(shù)正?；蜉p度減少。2.骨髓象：幼紅細胞增生活潑，以中、晚幼紅細胞增生為主。3.鐵代謝的檢查：〔1〕血清鐵蛋白〔SF〕：SF值可較靈敏地反響體內(nèi)貯鐵情況。測定值低于12μg/L提示缺鐵?！?〕紅細胞游離原卟啉〔FEP〕：增高?！?〕血清鐵〔SI〕、總鐵結(jié)合力〔TIBC〕和轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度〔TS〕：缺鐵性貧血時SI降低，TIBC增高及TS降低?！?〕骨髓可染鐵：缺鐵時細胞外鐵粒減少，鐵粒幼細胞數(shù)亦可減少〔小于15%〕，是反映體內(nèi)貯存鐵的敏感而可靠的指標?！菜摹愁A(yù)防和治療：1.預(yù)防：母乳喂養(yǎng)，及時添加含鐵豐富吸收率高的輔食；嬰幼兒食品可參加適量鐵劑進行強化；早產(chǎn)兒、低體重兒2個月給予鐵劑預(yù)防2周后即應(yīng)補充維生素D。2.治療：口服鐵劑為主，選用二價鐵易吸收。兩餐間服藥、同時口服維生素C.鐵劑治療有效那么3～4天后網(wǎng)織紅細胞增高，7～10天達頂峰，2～3周降到正常。治療后2周血紅蛋白增加，如3周仍無效那么考慮診斷錯誤。鐵劑應(yīng)服用到血紅蛋白正常1個月左右。2周后即應(yīng)補充維生素D四、營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血缺鐵：血紅蛋白少，中央淡染區(qū)擴大。巨幼紅：發(fā)育退步、全身顫抖、腹瀉。紅細胞少，中性粒細胞變大并有分葉過多。血紅蛋白：紅細胞=30：1〔一〕病因：1.缺乏維生素B12所致的巨幼細胞貧血的原因〔1〕攝入量缺乏：單純母乳喂養(yǎng)的嬰兒未及時添加輔食者?！?〕吸收和運輸障礙：食物中的維生素B12進入胃內(nèi)，必須先與由胃底部壁細胞分泌的糖蛋白〔內(nèi)因子〕結(jié)合，成為B12糖蛋白復(fù)合物，然后在回腸末端被腸粘膜吸收，進入血循環(huán)，運送到肝內(nèi)貯存，上述環(huán)節(jié)中的任何一局部異常均可引起維生素B12缺乏所致的巨幼細胞性貧血。〔3〕需要量增加。2.缺乏葉酸所致的巨幼細胞性貧血的病因：〔1〕攝入量缺乏：羊乳葉酸含量低，牛乳制品如奶粉、蒸發(fā)乳經(jīng)加熱等處理，所含葉酸遭到破壞，由于胎兒可從母體得到葉酸貯存于肝，故4個月之內(nèi)一般不會發(fā)病，此病的頂峰年齡是4～7個月。〔2〕藥物作用：結(jié)腸內(nèi)細菌含有葉酸，可被吸收，長期服廣譜抗生素者結(jié)腸內(nèi)局部細菌被去除，影響葉酸的供給。〔3〕代謝障礙〔二〕臨床表現(xiàn)：維生素B12和葉酸所致的巨幼細胞性貧血多見于嬰幼兒，小于2歲者占96%以上，起病緩慢，主要臨床表現(xiàn)如下：1.一般表現(xiàn)：多呈虛胖，或伴輕度水腫，毛發(fā)稀疏發(fā)黃，嚴重病例可有皮膚出血點或瘀斑。2.貧血表現(xiàn)：輕度或中度貧血者占大多數(shù)?；純好嫔n黃，疲乏無力。常有肝、脾腫大。3.精神神經(jīng)病癥：維生素B12缺乏者還可出現(xiàn)智力、動作發(fā)育落后，甚至退步。還常出現(xiàn)震顫，甚至抽搐，感覺異常，共濟失調(diào)、踝陣攣及巴賓斯基征陽性等。4.消化系統(tǒng)病癥。〔三〕實驗室檢查：1.血象：呈大細胞性貧血，MCV>94fl，MCH>32pg。紅細胞數(shù)的減少比血紅蛋白量的減少更為明顯。大細胞為主，中性粒細胞變大并有分葉過多現(xiàn)象。2.骨髓象：骨髓增生明顯活潑，以紅細胞系統(tǒng)增生為主，粒：紅比值常倒置，各期幼紅細胞出現(xiàn)巨幼變。3.維生素B12缺乏的血清學(xué)檢查：〔1〕血清維生素B12<100ng/L提示缺乏?！?〕血清乳酸脫氫酶〔LDH〕水平明顯示增高；尿甲基丙二酸的排泄量增多是維生素B12缺乏的一個可靠而敏感的指標。4.葉酸缺乏的血清學(xué)檢查。〔三〕預(yù)防和治療：〔1〕缺乏維生素B12所致的巨幼細胞貧血①注意營養(yǎng)與護理，防治感染。②肌注維生素B12，直至臨床病癥明顯好轉(zhuǎn)，血象恢復(fù)正常為止。對于維生素B12吸收缺陷所致的患者，應(yīng)給予長期肌注維生素B12的治療，每月1mg；當有神經(jīng)系統(tǒng)受累的表現(xiàn)時，應(yīng)按每日1mg劑量連續(xù)肌注至少兩周，單純?nèi)狈S生素B12時，不宜加用葉酸治療，以免加劇精神神經(jīng)病癥。用維生素B12缺鐵：血紅蛋白少，中央淡染區(qū)擴大。巨幼紅：發(fā)育退步、全身顫抖、腹瀉。紅細胞少，中性粒細胞變大并有分葉過多。血紅蛋白：紅細胞=30：1第十五單元神經(jīng)系統(tǒng)疾病一、小兒神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育特點腦重7歲。神經(jīng)細胞8歲。神經(jīng)纖維4歲髓鞘化。脊髓髓鞘3歲〔腦7神8神4脊3〕，4歲上移至第1腰椎。反射：生理先天3～4月，淺深反射不易1歲才穩(wěn)定。病理：3～4月克氏陽性，2歲以下巴氏陽性。吸吮反射1歲無，握持擁抱2、4消。3、4個月克布征，2歲巴氏征陽性?！?〕腦重：7歲時已與成人接近。〔4〕神經(jīng)細胞的發(fā)育：出生后腦重的增加主要由于神經(jīng)細胞體積增大和樹突的增多、成長，以及神經(jīng)髓鞘的形成和發(fā)育。3歲時神經(jīng)細胞已大致分化完成，8歲時已接近成人。〔5〕神經(jīng)纖維發(fā)育：出生時發(fā)育不完善，4歲時才完成髓鞘化。故嬰幼兒對外來刺激的反響較慢且易于泛化的原因。2.脊髓的發(fā)育：〔2〕位置：脊髓下端在胎兒時位于第2腰椎下緣，4歲時上移至第1腰椎?！?〕髓鞘發(fā)育：脊髓的髓鞘按由上向下的順序逐漸形成，為其成熟的重要標志。約于3歲時完成髓鞘化。3.神經(jīng)反射：〔1〕先天性反射：小兒出生時即具有覓食、吸吮、吞咽、握持、擁抱等反射以及對寒冷、疼痛及強光的反響。足月兒一般于3～4個月消失?！?〕淺反射和深反射：新生兒和嬰兒肌腱反射較弱，腹壁反射和提睪反射不易引出，至1歲時才穩(wěn)定?！?〕病理反射：小兒出生后3～4個月肌張力較高，可使克氏征呈陽性，2歲以下小兒巴氏征陽性屬腦重7歲。神經(jīng)細胞8歲。神經(jīng)纖維4歲髓鞘化。脊髓髓鞘3歲〔腦7神8神4脊3〕，4歲上移至第1腰椎。反射：生理先天3～4月，淺深反射不易1歲才穩(wěn)定。病理：3～4月克氏陽性，2歲以下巴氏陽性。吸吮反射1歲無，握持擁抱2、4消。3、4個月克布征，2歲巴氏征陽性。二、化膿性腦膜炎前囟飽滿和驚厥。肺鏈球和嗜血桿菌硬膜下積液，革陰腦室管膜炎神經(jīng)損傷?；X結(jié)腦病腦：液體逐漸變清亮，白細胞逐漸變少，化膿中性，結(jié)腦病腦淋巴了，糖少蛋多，病腦不變。隱球菌視乳頭水腫，視力障礙。葡萄球菌前驅(qū)感染癰癤。〔一〕病因1.病原菌：2/3以上患兒由腦膜炎雙球菌、流感嗜血桿菌及肺炎球菌引起。新生兒和小于2個月嬰兒的常見致病菌為：革蘭陰性細菌〔大腸桿菌、綠膿桿菌〕、金黃色葡萄球菌、B組溶血性鏈球菌。2個月嬰兒～12歲兒童以流感嗜血桿＜2歲大腸金。2～12嗜血桿菌肺鏈球腦雙球。＞12歲鏈球雙球。流腦：雙球1周，鏈球嗜血桿菌2周，革陰金葡3周。皮膚瘀斑和硬膜下積液。肺炎：鏈支葡136，肺炎鏈球菌。氯霉素易透血腦屏障，骨髓抑制。菌、肺炎鏈球菌、腦膜炎雙球菌為主；大于12歲小兒的常見致病菌那么以肺炎鏈球菌和腦膜炎雙球菌多見。主要經(jīng)呼吸道分泌或飛沫傳播。2.機體的免疫缺陷：幼兒中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育不成熟、血腦屏障功能不完善。3.解剖缺陷4.致病菌可通過多種途徑侵入腦膜：〔1〕最常見的途徑是通過血流，即菌血癥播散所致?！捕撑R床表現(xiàn)：1.起病〔1〕驟起發(fā)病：危重爆發(fā)型〔迅速呈現(xiàn)進行性休克、皮膚出血點或淤斑、意識障礙、彌漫性血管內(nèi)凝血等〕，可在24小時內(nèi)死亡；〔2〕亞急性起病：多為流感嗜血桿菌或肺炎鏈球菌腦膜炎。凡起病時即給予抗生素治療的化腦均可呈亞急性起病。2.病癥與體征：〔1〕感染中毒病癥及急性腦功能障礙病癥〔2〕顱內(nèi)壓增高〔3〕驚厥發(fā)作：以流感嗜血桿菌及肺炎鏈球菌腦膜炎多見；〔4〕腦膜刺激征：頸抵抗，布氏征及克氏征陽性。4.幾種常見化腦的臨床特點：〔1〕肺炎鏈球菌腦膜炎：①發(fā)病后不久，即易出現(xiàn)昏迷和驚厥；②易于屢次復(fù)發(fā)或再發(fā)；③易并發(fā)硬膜下積液、積膿、腦膿腫、腦積水；④在肺炎流行季節(jié)，或在中耳炎、乳突炎、顱腦外傷、顱底骨折、脾切除之后出現(xiàn)腦膜刺激征時，均應(yīng)考慮有本病可能。〔2〕肺炎嗜血桿菌腦膜炎：①有明顯的前驅(qū)病癥：咳嗽、流涕等，經(jīng)數(shù)日或1～2周方出現(xiàn)腦膜刺激征；②<6個月的嬰兒易出現(xiàn)腦室膜炎；③常并發(fā)硬膜下積液；④腦脊液涂片可見極短小的革蘭陰性桿菌，有的類似球菌，如在同一涂片上發(fā)現(xiàn)形態(tài)不同的細菌，都應(yīng)疑為流感桿菌?！?〕葡萄球菌腦膜炎：①常有前驅(qū)的膿毒性疾病，如新生兒臍炎，蜂窩織炎，皮膚膿癤，中耳炎等；②常伴有蕁麻疹樣、猩紅熱樣皮疹；③腦膜刺激征較明顯；④腦脊液涂片可見成堆的革蘭陽性球菌，培養(yǎng)陽性。〔4〕大腸桿菌腦膜炎：①臨床表現(xiàn)極不典型，有時僅有敗血癥的表現(xiàn)；②極易并發(fā)腦室膜炎，預(yù)后很差，病死率高；③常遺留神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥?！踩巢l(fā)癥：1.硬腦膜下積液：嬰兒多見。肺炎鏈球菌和流感嗜血桿菌腦膜炎患兒多見。臨床特點為：〔1〕長期發(fā)熱，在治療中體溫不退或熱退數(shù)日后又復(fù)升；〔2〕病程中出現(xiàn)進行性前囟飽滿，顱縫別離，頭圍增大；〔3〕病癥好轉(zhuǎn)后又復(fù)出現(xiàn)驚厥、嘔吐、意識障礙?！?〕顱骨透光試驗陽性，必要時頭部CT掃描；〔5〕確診后可經(jīng)前囟