腎病綜合征課件

腎病綜合征腎

臟

解

剖

圖體有兩個紅禍色

。

形如蠶

豆

的

腎

臟

，

每

個

大

約

1

0

c

m

(

4

英

寸

)

長

，

5

c

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2

英

寸

)

寬

，

2

.

5

cm

(

1

英

寸

)

厚

.

腎

臟

可

分

為

三

個

部

分

：皮

質(zhì)

、

髓

質(zhì)

和

腎

孟

.皮質(zhì)包含過濾血液的腎小囊髓質(zhì)包含數(shù)以百萬計產(chǎn)尿的微管腎孟堅漏斗形，收集并輸導(dǎo)尿液皮質(zhì)腎解血管髓質(zhì)動脈靜脈腎蓋輸尿管被裝通向酚胱腎里的外層

包被腎單位腎皮質(zhì)

·腎錐體

腎髓質(zhì)腎單位模擬放大輸尿管一腎單位集合管腎盂A4*一

、概

述腎病綜合征〔nephrotic

syndrome,NS〕:是因各種腎小球疾患所致的具有大量蛋白尿(尿蛋白>3.5g/d)、

低蛋白血癥(血清清蛋白<30g/L)、高度水腫和高脂血癥等臨床特點的一組綜合征。其中前二項為診斷必備條件。腎病綜合征與諸多腎臟疾病相關(guān)，而并非是獨立的疾

病，是多種腎臟疾病可共同出現(xiàn)的表現(xiàn)。概

述腎病綜合征可分為原發(fā)性與繼發(fā)性。原發(fā)性腎病綜合征可根據(jù)臨床特點分為

I

型及Ⅱ型兩大類。I

型：病人無持續(xù)性高血壓，離心尿紅細(xì)胞<10個/HP,無貧血，無持續(xù)性腎功能不全。蛋白尿通常為高度選擇性，尿纖維蛋白降解產(chǎn)物(Fibrin

degradatioproducts

,FDP)及C3值在正常范圍內(nèi)。Ⅱ型：病人常伴有高血壓、血尿或腎功能不全，腎病的表現(xiàn)可以不典型，尿FDP及C3值往往超過正常，蛋白尿通常為非選擇性。二

、病

因·

1.原發(fā)性腎病綜合征是指原發(fā)于腎臟本身的疾病，

主要有急性腎炎、急進(jìn)性腎炎、慢性腎炎、原發(fā)性腎小球腎病，或病理學(xué)診斷中的微小病變型腎病、系膜增生性腎小球腎炎、膜性腎病、系膜毛細(xì)血管性腎炎、局灶性節(jié)段性腎小球硬化等。2.繼發(fā)性腎病綜合征繼發(fā)于全身系統(tǒng)性疾病或

先天遺傳性疾病在病變過程中累及腎臟，如糖尿病腎病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎、過敏性紫癜腎病、

腎淀粉樣變性、骨髓瘤性腎病、乙型肝炎相關(guān)性腎炎、Alport綜合征等。三

、發(fā)病機(jī)制原發(fā)性腎病綜合征的發(fā)病機(jī)制因各種病理類型的發(fā)病機(jī)制不盡相同，但從根本上講，都屬于免疫介導(dǎo)性炎癥疾病。免疫介導(dǎo)引起腎小球濾過血漿蛋白超過腎小管重吸收而形成大量蛋白尿，導(dǎo)致血漿清蛋白降低而引起水腫。低蛋白血癥刺激肝臟合成蛋白質(zhì)時，脂蛋白合成也增加，加之后者分解下降，故出現(xiàn)高脂血癥。四、

臨床表現(xiàn)·

水

腫·大量蛋白尿和低蛋白血癥·高脂血癥·消化道病癥·并發(fā)癥常因上呼吸道感染、受涼及勞累起病，發(fā)病急緩不一，一般起病較急，也

可緩慢或隱匿發(fā)病。水

腫是最常見病癥，也是突出體征。其特點常為全身普遍性水腫，身體下垂部位明顯，

即體位性水腫，屬于凹陷性水腫。假設(shè)久

臥或在清晨那么以眼瞼、頭枕部或骶部為

著。重者常合并胸腔、腹腔、心包等處的

積液，并可因此出現(xiàn)呼吸困難、胸悶等相

關(guān)病癥。大量蛋白尿和低蛋白血癥大量蛋白尿是腎病綜合征中最關(guān)鍵的一個環(huán)節(jié)，腎病綜合征病人每日從尿中喪失

大量蛋白質(zhì)(大于3.5g/d)

,是導(dǎo)致低蛋白

血癥的主要原因。另外，由于胃腸粘膜水腫引起蛋白質(zhì)消化吸收障礙也可以是導(dǎo)致

低蛋白血癥的原因之一。

低蛋白血癥使機(jī)體營養(yǎng)不良，抵抗力顯著下降。高脂血癥低蛋白血癥可使肝臟合成脂蛋白呈代償性增加，同時由于脂蛋白的分解減少，使血液中膽固醇、甘油三酯等血脂含量升高。長期高脂血癥易引起血管血栓形成、栓塞、冠心病等動脈硬化性并發(fā)癥；高脂血癥增加血液和稠度，也促進(jìn)腎小球硬化。消化道病癥食欲減退、惡心、嘔吐、腹脹等消化道表現(xiàn)為常見病癥。其發(fā)生與胃腸道水腫相關(guān)，在伴有氮

質(zhì)血癥時，上述病癥加重。并發(fā)癥·感

染·血栓及栓塞·急性腎衰竭感

染①原因：與大量蛋白尿、低蛋白血癥、血清IgG水平低下、腎功能不全、應(yīng)用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑以及

濫用廣譜抗生素相關(guān)，多為院內(nèi)感染。②表現(xiàn)：感染是腎病綜合征的重要并發(fā)癥，常表現(xiàn)為呼吸系統(tǒng)、泌尿系統(tǒng)、消化系統(tǒng)及皮膚等處的感染，原

發(fā)性腹膜炎等也較常見。感染可加重病情，局部病

人可因感染引起腎病復(fù)發(fā)。血栓及栓塞①原因：由于纖維蛋白原、多種凝血因子及血小板增多，致多數(shù)腎病綜合征病人的血液呈高凝狀態(tài)。利尿劑和激素的應(yīng)用又可加重高凝狀態(tài)。②表現(xiàn)：可引起自發(fā)性血管內(nèi)血栓和栓塞形成，多發(fā)生于腎

靜脈、下肢靜脈和腦動脈、肺動脈等處。腎靜脈血

栓形成后可加重腎病綜合征的病情。下肢靜脈栓塞

可導(dǎo)致病人肢體功能喪失。腦動脈、肺動脈血栓和

栓塞可導(dǎo)致相關(guān)部位的堵塞，出現(xiàn)偏癱、胸痛等癥

狀。急性腎衰竭·

①原因：由于低蛋白血癥使血漿膠體滲透壓下降，血漿外

滲，引起有效血循環(huán)量減少，腎血流量缺乏，引起腎前性腎衰竭?！あ诒憩F(xiàn)：少尿為主要表現(xiàn)，可出現(xiàn)體位性低血壓、休克、氮質(zhì)血癥等表現(xiàn)?？呻S擴(kuò)容、利尿處理而好轉(zhuǎn)少數(shù)重癥及病程長者可出現(xiàn)腎實質(zhì)性急性腎衰

竭，多見于中、老年病人。五、實驗室及其他檢查1.血液檢查：血清清蛋白低于30g/L,血漿總蛋白降低，白/球比值下降或倒置，蛋白電泳α?

、β球蛋白升高，γ球蛋白正常或降低。血脂增高，以膽固醇增高為主，甘油三酯、低密度和極低密度脂蛋白也增高。I

型病人血膽固

醇增高，Ⅱ型病人血膽固醇可不增高。血IgG可降低。2.尿液檢查：尿蛋白定量>3.5g/d,尿蛋白定性一般為+++或++++,I

型病人離心尿紅細(xì)胞<10個/HP,Ⅱ

型病人離心尿紅細(xì)胞>10個/HP?？捎屑t細(xì)胞管型，也可檢出其他管型。尿中可查到免疫球蛋白、補體C?等。五、實驗室及其他檢查3.腎功能檢查：腎衰時血尿素氮〔BUN〕及血清肌酐(Scr)含量升高。內(nèi)生肌酐去除率(Ccr)

下降。4.腎活組織病理檢查：是確診腎小球疾病的最主要依據(jù)，

可明確腎小球病變類型，對指導(dǎo)治療具有重要意義。5.B超檢查：

B超檢查可明確了解病人雙腎大小形態(tài)是否正

常或縮小。六

、診斷要點腎病綜合征的診斷步驟：①首先確診腎病綜合征。②確定其病因是原發(fā)、繼發(fā)或遺傳性疾病。③明確是否有并發(fā)癥。腎病綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)為：①大量蛋白尿，超過3.5g/d。②低蛋白血癥(血清清蛋白低于30g/L)。

③水腫。④高脂血癥。其中1、2條為診斷的必備條件。七、治療要點·

1

.

一

般

治

療：強(qiáng)調(diào)絕對臥床休息以保持平臥

體位，限制水鈉攝入，采用低鹽、優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)飲

食?！?.利尿消腫：(1)多數(shù)病人在應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)

激素治療1周后，尿量迅速增加，

一般可不用利尿

劑。(2)對激素效應(yīng)差、水腫不能消退或尿量減少

者，選用噻嗪類和保鉀尿劑并用，效果不佳時改

用呋塞咪靜脈用藥或利尿酸鈉同時加用保鉀利尿藥，不宜過快過猛，用藥宜先從小劑量開始。(3)補充血漿及血清清蛋白。七、治療要點·3.抗凝治療：(1)尤其血漿清蛋白低于

20～25g/L

時，易形成靜脈血栓。(2)抗

凝、溶栓藥常用：肝素、華法令、雙

嘧達(dá)莫、阿司匹林、尿激酶等。中藥

丹參等有一定抗凝作用?！?.糖皮質(zhì)激素：(1)其用藥原那么是：起始足量、緩慢減藥、長期維持。(2)

常用激素有強(qiáng)的松、強(qiáng)的松龍、氟氫

強(qiáng)的松龍、地塞米松等。目前多采用

起始大劑量的方法進(jìn)行治療，如強(qiáng)的

松30～60mg/d。療程有長療程(平均

20個月

)短

療

程(

>

1

4d)及

間

歇

療七、治療要點·

5.免疫抑制藥物：此類藥副作用較大，

一般

不宜作為首選藥物，也不宜單獨給藥，僅在腎上

腺皮質(zhì)激素?zé)o效時應(yīng)用。常用藥物有環(huán)磷酰胺、氮芥、硫唑嘌呤等。·

6

.

環(huán)

孢

素A:用于糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒類藥物

治療無效的難治性腎病綜合征。八

、護(hù)理評估·

1.健康史：詢問病人有無腎病既往史和家族史。

了解發(fā)病前有無上呼吸道感染、受涼、過度勞累等發(fā)病的誘因。同時還應(yīng)了解病人有無其他重要疾患史、手術(shù)及外傷史。以往的檢查及用藥情況，

有無用激素及細(xì)胞毒藥物，藥名、劑量、用法、療程、治療效果、有無停藥后復(fù)發(fā)?！?.身體狀況：評估病人的精神狀況、生命體

征、體重的變化。水腫的部位、范圍、性質(zhì)、特

點、體重增加的程度。有無出現(xiàn)胸腔、心包腔的積液、腹水征、血壓增高或降低、貧血貌等。八

、護(hù)理評估·3.輔助檢查：(1)尿蛋白定量是否大于3.5g/d,血

清清蛋白是否小于30g/L;(2)血脂濃度的變化、凝血功能等；(3)觀測尿量、腎功能〔血BUN

、Scr等〕情況；(4)了解腎活組織的病理檢查結(jié)果?！?.社會、心理狀況：由于本病病程長，易反復(fù)發(fā)作，病人可能會出現(xiàn)悲觀、焦慮、失望等不良情緒，或因“亂投醫(yī)、亂吃藥”導(dǎo)致腎功能進(jìn)一步損害的情況。水腫和藥物引起患者體格外貌改變使患者產(chǎn)生自我形象紊亂的表現(xiàn)，局部女性病人由于長期服用激素引起體型變化而自行過快減量、

過早停藥等，不能很好配合治療。應(yīng)評估病人及家屬的心理反響及應(yīng)對能力。九

、護(hù)理診斷1.體液過多：與清蛋白降低、血漿膠體滲透壓下降等因素有關(guān)。2.營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量

與大量蛋白尿、攝入量減少及腸道吸收障礙等因素有關(guān)。3.有感染的危險

與皮膚水腫、抵抗力下降、激素及免疫抑制劑的應(yīng)用有關(guān)。4.有皮膚完整性受損的危險：與水腫、營養(yǎng)不良、某些診療操作損傷有關(guān)。5.活動無耐力：與水腫、用藥有關(guān)。6.潛在并發(fā)癥：血栓形成、急性腎衰竭、電解質(zhì)紊亂、心腦血管并發(fā)癥。十

、護(hù)理措施·1.病情觀察·2.生活護(hù)理●

3.用藥護(hù)理·4.對癥護(hù)理●5.心理護(hù)理病情觀察(1)準(zhǔn)確記錄24小時出入量，限制水和鈉鹽的攝入。(2)觀察水腫、體重、尿量的變化。密切觀察血壓、一旦血壓下降，尿量減少時，應(yīng)警惕循環(huán)衰竭或

急性腎衰竭。(3)重視病人主訴，如有咯血、胸痛應(yīng)考慮肺梗死，一側(cè)肢體腫脹明顯時應(yīng)考慮該肢體有靜脈血栓形

成。(4)密切觀察生命體征，尤其是體溫的變化，有無出現(xiàn)感染征象。定期做血、尿檢查。生活護(hù)理(1)休息與體位

嚴(yán)重水腫應(yīng)讓病人臥床休息，保持適當(dāng)?shù)拇采霞按策吇顒佑欣诜乐瓜轮ㄐ纬?。對下肢水腫病人應(yīng)抬高肢體，減輕水腫，大量胸腔積液而致呼吸困難者，

給予半臥位，待水腫及體腔積液消失后，方可下床活動。(2)飲食水腫明顯者，限制水、鈉攝入，同時補充適量優(yōu)質(zhì)高蛋白、高維生素、低脂、易消化的食物，糾正貧血和低蛋白血癥，以改善毛細(xì)血管通透性，水腫者應(yīng)攝入低鹽飲食(小于3g/天)。但當(dāng)腎功能不全時應(yīng)減少蛋白質(zhì)的攝入。(3)預(yù)防感染

應(yīng)保持通風(fēng)保暖，作好物品及空氣的清潔消毒，注意保暖，減少探視人數(shù)。做好皮膚及口腔護(hù)理。用藥護(hù)理(1)按醫(yī)囑給予病人糖皮質(zhì)激素或細(xì)胞毒藥物，觀察用藥療效及不良反響。讓病人及家屬了解激素及細(xì)胞毒藥物的治療

作用、用藥方法、本卷須知、副作用等，使病人及家人能

積極配合治療。使用激素時應(yīng)囑病人勿自行減量或停藥，

以免引起反跳的不良后果。(2)要定期監(jiān)測體溫、白細(xì)胞計數(shù)、血壓、血糖，并注意大便顏色，及時發(fā)現(xiàn)血糖、血壓增高、消化道出血及感染不良

反響。(3)應(yīng)用環(huán)孢素A的病人，服藥期間應(yīng)注意監(jiān)測血藥濃度，觀察有無副作用的出現(xiàn)。對癥護(hù)理(1)眼瞼及顏面部水腫者應(yīng)抬